白血病讲解课件

1、一、概述定义 是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。因白血病细胞自我更新增强、增殖失控、分化障碍、凋亡受阻而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量堆积，并浸润其他器官和组织，而正常造血受抑制。概述分类一、据病程分： 1、急性白血病(AL) 2、慢性白血病(CL)二、据累及的细胞分： 1、AL：ALL、ANLL 2、CL：CLL、CML 3、少见类型：浆白、毛白、幼淋巴细胞 白血病概述三、按外周白细胞数 1、白血病型：WBC15109/L，分类中见 幼粒细胞 2、无白血病型：WBC15109/L，分类中 幼粒细胞 3、非白血病型：WBC10109/L白细胞增多性白血病； WB

2、A10109/L白细胞部不增多性白血病。二、骨髓象 AL：第一代原始细胞第二代幼稚细胞30； 原始红细胞幼稚红细胞50时，NEC中原始细胞30：低增生性AL。 Auer小体仅见于ANLL，有独立诊断意义。三.实验室检查三、细胞化学：见书P603四、免疫学检查：见书P604五、染色体和基因改变：见书P605六、其他：尿酸、DIC、脑脊液。四.鉴别诊断一、诊断： 据临床表现、血象、骨髓象、MICM二、鉴别诊断： 1、骨髓增生异常综合征，骨髓中原始细胞6个月五.治疗 一般支持治疗4、高尿酸血症 急性白血病时尿酸排泄量大于正常人50倍，当血尿酸7mg/dl时予别嘌呤醇(作用机理：黄嘌呤氧化酶抑制剂，阻

3、断次黄嘌呤、黄嘌呤转化为尿酸，剂量0.1tid；副作用：粒细胞减少，皮疹、过敏、剥脱坏死性皮炎) 当尿酸10mg/dl时：别嘌呤醇碱化尿液(小苏打或5%碳酸氢钠)大量补液(3000ml/m2/d)，必要时血液透析。5、白细胞淤滞症处理表现：呼吸困难、低氧血症呼吸窘迫、反应迟钝、言语不清、颅内出血等治疗：治疗性单采（M3不首选）、化疗、水化、碱化尿液五.治疗 二、化疗、急性白血病疗效标准(1)完全缓解(CR)a、临床无白血病浸润所致的症状和体征，生活正常或接近正常；b、血象：Hb100g/L(男)或90g/L(女及儿童)，ANC1.5109/L，pL100109/L。外周血分类中无白血病；c、骨

4、髓象：第一代第二代细胞5%，红系及巨核系正常五.治疗 化疗(2)部分缓解 骨髓中第一代第二代细胞5%又20%，或临床、血象项中有一项未达完全缓解标准者。(3)白血病复发有下列三者之一称为复发： 1、骨髓第一代第二代细胞20%；五.治疗 化疗2、骨髓中第一代第二代细胞5%又20%，经过有效抗白血病治疗一个疗程似未能达到骨髓象完全缓解标准者。3、骨髓外白血病细胞浸润。五.治疗 化疗、分阶段1、诱导缓解：急性白血病发病时体内白血病细胞51012-13个，CR时108-9个；微小残留病（MRD）：CR后体内仍残留的白血病细胞。2、缓解后治疗 a、强化巩固108-9105； b、维持治疗1050。五.治

5、疗 化疗、诱导缓解治疗1、ALL：临床常用方案VP方案：基本方案(V：长春新碱，P：强的松)DVP方案：(D：柔红霉素)DVPL方案：(L：左旋门冬酰胺酶)DVCP方案：(C：环磷酰胺)HD-MTX+HD-CHOP(MTX甲氨嘌呤，H：表阿霉素)适L3。五.治疗 化疗2、AML：DA、IA、NA、HA、IEA方案： 注：D-柔红霉素、I-去甲氧柔红霉素、N-米托蒽醌、A-阿糖胞苷、H-高三尖杉树碱、E-足叶正甙。五.治疗 化疗、缓解后治疗 按患者的危险情况(主要是细胞遗传学改变)将患者分为低危组、标危组、高危组，对低危组患者首选HD-Ara-C及类似方案，复发后再进行血干细胞移植(HSCT)，

6、对标危组有条件者进行HSCT，无条件者选大剂量化疗，复发后HSCT，高危组首选HSCT。五.治疗 化疗1、造血干细胞移植(HSCT)定义：指将异体或自体的造血干细胞植入 到患者体内，使其造血及免疫功能恢复；2) 造血干细胞来源：骨髓、外周血、脐血；3) 分类：按造血干细胞来源：自体HSCT；同基因HSCT(同卵双胎)；异基因HSCT(按HLA相合程度分全相合、半相合、单倍体相合)。按预处理强度：清髓、非清髓五.治疗 化疗4) 适应症 a、恶性血液病：急白、慢粒、MDS、多发 性骨髓瘤、毛细胞白血病、少见类型白 血病、淋巴瘤； b、恶性非血液病：神经母细胞瘤、肺癌、 乳腺癌、其他实体癌； 五.治

7、疗 化疗 c、后天性疾病：再障、PNH、骨髓纤维 化、自身免疫性疾病(SLE、克隆病、皮 肤炎、多发性硬化等) d、先天性疾病：先天性造血异常症等。五.治疗 化疗5) 特点： a、自体HSCT：移植相关死亡率低，复发率 高，无GVHD； b、异基因HSCT：移植相关死亡率高，复发 率低，目前世界上开展较多。五.治疗 化疗2、急白HSCT的适应症急淋ALL： a、复发难治性ALL； b、第二次缓解(CR2)ALL； c、第一次缓解(CR1)高危ALL，指伴有染色体畸变如t(9;22)、t(4;11)、8、WBC30109/L的前B-ALL和WBC100109/L的T-ALL，达CR时间4-6周；

8、CR后白血病残留仍较多，在巩固维持期持续存在或仍不断增加者。五.治疗 化疗2) AML： a、有-5/5q-、-7/7q-、8、(11q23)异常 或复杂染色体异常； b、正常核型（FLT3-ITD、MLL-PTD突变）或其他核型者。五.治疗 化疗、急性早幼粒细胞白血病(APL)1、临床特点 a、年青人多见，临床表现以出血为主； b、外周血三系降低(非白血性白血病)； c、常合并DIC； d、染色体t(15;17)，PML-RARa融合基因，少数t(11;17)移位，PZF- RAR融合基因; e、维甲酸、亚砷酸治疗效果好(特效药)。五.治疗 化疗2、治疗 a、维甲酸蒽环类药物(IDA、DNR

9、)诱导缓解，CR后用维甲酸、MTX、6-mp、蒽环类药交替维持治疗2-3年； b、亚砷酸维甲酸诱导缓解，CR后亚砷酸、维甲酸、MTX交替维持治疗5个周期停药； c、复发用亚砷酸治疗仍有效，或选择移植。 五.治疗 化疗、复发难治性白血病的治疗1、标准 a、标准方案2疗程白血病未达CR； 或b、CR后半年内复发五.治疗 化疗2、方案 a、ALL：距CR118月，用原诱导缓解方案；AML方案；HSCT； b、M-HD-Ara-C联合化疗； c、新药：FLAGD，托泊替康+CTX+Ara-C+VP16； d、CAG方案：适用于年龄大或继发AML； e、HSCT：全相合、半相合、非清髓； f、免疫治疗：抗CD33单抗、DLI(供者淋巴细胞)、输注等。五.治疗 化疗、老年白血病治疗1、特点： a、继发性(MDS-AL)多见 b、不良核型多见 c、大多合并重要脏器功能不良 d、易耐药五.治疗 化疗2、治疗 a、体质好、年龄65岁者不宜强烈化疗，可选用CAG方案，LD-HA、LD-HAE等； c、HD-Ara-c不宜选用。五.治疗 化疗、中枢神经系统白血病防治1、预防 ALL