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文档简介
1、颅咽管瘤的(De)影像诊断第一页,共三十七页。概(Gai)论仅(Jin)次于垂体腺瘤,是鞍区第2常见肿瘤约占鞍区肿瘤的30%来源于原始口腔形成过程中的拉氏袋(Rathkes pouth)的残余,主要分布于垂体结节部及漏斗附近第二页,共三十七页。发(Fa)生率占原发脑肿瘤的4.7%6.5%,占儿童脑肿瘤的16.6%男性略多于(Yu)女性青少年多见,患病年龄高峰为10岁左右第三页,共三十七页。好发部(Bu)位鞍外型及鞍内外型 多见,约占90%鞍内型 极少见,主(Zhu)要见于成人第四页,共三十七页。病理特(Te)点囊变 单囊或多囊,囊变区多位于瘤 体上部钙化 囊壁、瘤体的实(Shi)性部分可发生钙
2、化,钙化的发生率约为70%实性 10%第五页,共三十七页。病(Bing)理类型牙釉质型 大多数,多见于青少年,肿瘤主要由鳞状上皮(Pi)细胞组成,囊内含大量胆固醇和机油状内容物,多数肿瘤与脑组织界面不规则,手术不易剥离乳头型 几乎仅见于成人,肿瘤缺乏钙化及机油状内容物,囊壁由纤维血管乳头构成,并被覆单层鳞状上皮,肿瘤与脑组织界面较光整,手术易于全部切除第六页,共三十七页。临床(Chuang)表现颅内压增高 肿瘤突入第脑室,导致脑积水,最常见于儿童视力(Li)、视野损害 视神经通路受阻所致垂体机能低下下视丘症状 视丘下部受累所致,尿崩症、体温低下、嗜睡及肥胖性生殖无能、停经-泌乳综合征精神症状其
3、他 颅神经损害症状第七页,共三十七页。影(Ying)像学诊断X线(Xian)平片CTMRI第八页,共三十七页。X线平(Ping)片表现肿瘤的直接征象 囊壁的钙化,点状、斑(Ban)块状、薄片状或蛋壳状;位于鞍内或/和鞍外、鞍上或鞍后肿瘤的间接征象 蝶鞍变扁、前后径增大,后床突骨质吸收第九页,共三十七页。CT表(Biao)现混杂密度 低-等-高密度 低密度:囊性、脂性 等密度:实(Shi)性 高密度:钙化形态 圆形、类圆形、不规则形等增强 囊壁和肿瘤的实性部分明显强化第十页,共三十七页。患者,女(Nv),42岁,闭经4年,头痛1天第十一页,共三十七页。MRI表(Biao)现信号特点 复杂,内容物
4、(Wu)不同信号不同MRI信号特点CT密度特点病理T1WI/T2WI均为高信号低密度水化胆固醇结晶或/和正铁血红蛋白T1WI低信号,T2WI为高信号低密度囊性坏死,且蛋白质含量高T1WI/T2WI均为低信号高密度大量角化蛋白和骨小梁网T1WI等信号,T2WI为高信号等密度缺乏胆固醇及正铁血红蛋白第十二页,共三十七页。 手术(Shu)证实第十三页,共三十七页。患者,女,30岁,停经泌乳半年,视(Shi)物不清2月伴多饮多尿第十四页,共三十七页。增强(Qiang)后第十五页,共三十七页。患(Huan)者,男,13岁双眼视力下降多年偶有头痛第十六页,共三十七页。 误(Wu)诊分析第十七页,共三十七页
5、。患者(Zhe),女,42岁第十八页,共三十七页。增(Zeng)强后第十九页,共三十七页。患者,女,58岁,双眼视力进行性下降13年,加(Jia)重伴四肢无力1周第二十页,共三十七页。增(Zeng)强后第二十一页,共三十七页。 术后(Hou)复发第二十二页,共三十七页。患者,男,55岁,颅咽管瘤术后10年,现后枕痛(Tong)伴视物模糊第二十三页,共三十七页。增强(Qiang)后第二十四页,共三十七页。患者,男,48岁,持续性头痛伴进行(Xing)性视力下降5月,颅咽管瘤术后第二十五页,共三十七页。患者,男,22岁,头痛伴恶(E)心、呕吐,双眼视力下降,颅咽管瘤术后第二十六页,共三十七页。增强
6、(Qiang)后第二十七页,共三十七页。患者,女(Nv),30岁,闭经泌乳4年,双眼视力模糊,2年前“颅咽管瘤”手术史第二十八页,共三十七页。增(Zeng)强后第二十九页,共三十七页。鉴(Jian)别诊断垂体腺瘤胶质瘤其他 神经节细胞瘤 脊索(Suo)瘤 鞍区上皮样囊肿或皮样囊肿第三十页,共三十七页。垂体腺(Xian)瘤极少发生钙化蝶鞍呈球形扩大鞍底骨质受侵无钙化的颅咽管瘤与垂体腺瘤鉴别困(Kun)难第三十一页,共三十七页。胶(Jiao)质瘤毛细胞星(Xing)形细胞瘤可发生于视交叉,偶可有钙化及囊变第三十二页,共三十七页。神经(Jing)节细胞瘤好发于颞叶,但亦可见于第脑室及丘脑下部,个别与颅咽管瘤鉴(Jian)别困难第三十三页,共三十七页。脊(Ji)索瘤好发于斜坡,可(Ke)钙化,极少囊变,局部骨质破坏为其显著鉴别要点第三十四页,共三十七页。鞍区(Qu)上皮样囊肿或皮样囊肿囊(Nang)性占位,钙化发生率低囊壁极少有强化第三十五页,共三十七页。比较(Jiao)影像学X线 即使在现代化计算(Suan)机影像时代的今天,X线平片仍对颅咽管瘤的诊断有一定的参考价值。CT 首选检查方法,对大多数患者能作出正确的定位及定性诊断。M
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