难治性癫痫综合定位

1、关于难治性癫痫的综合定位第一张，PPT共三十九页，创作于2022年6月癫痫的定义http:/癫痫（epilepsy）是一种由于大脑神经原异常过度放电而引起的一过性、反复发作的临床综合征.癫痫发作（epileptic seizure）是指因中枢神经系统中大脑皮质功能障碍引起的大脑神经元突然、短暂、异常的过度放电所致，临床上因过度放电的起始部位和放电传递方向的不同，而突然出现短暂一过性，但可自行恢复的各种表现第二张，PPT共三十九页，创作于2022年6月癫痫的流行病学发病率： 20-50/100000/年患病率： 4-10/1000中国六省市流行病学调查（1983年）发病率： 35/100000/

2、年患病率： 4.4/1000第三张，PPT共三十九页，创作于2022年6月癫痫及癫痫综合征的国际分类特发性癫痫 (idiopathic epilepsy) 全身性 部分性症状性癫痫 (symptomatic epilepsy) 全身性 部分性隐源性癫痫 (cryptogenic epilepsy) 全身性 部分性第四张，PPT共三十九页，创作于2022年6月特发性癫痫发病与年龄相关性强，儿童及青少年期发病发作相对稀少脑电图检查背景活动正常一般无神经系统阳性体征，精神运动发育及智力正常神经放射检查无异常有自愈的倾向，一般于青春期前后痊愈通常只需单药治疗(monotherapy)且中小剂量即可奏效

3、，很少需要多药联合治疗(polytherapy)。第五张，PPT共三十九页，创作于2022年6月症状性癫痫年龄相关性不如原发性癫痫较为明确的病因发作相对较多，甚至癫痫连续状态脑电图检查背景活动欠正常可有神经系统阳性体征及影象学异常部分病人有精神运动障碍及智力异常部分病人难治基本仍选择单药治疗，单药治疗不能奏效而需选择两种或两种以上的药物治疗第六张，PPT共三十九页，创作于2022年6月隐源性癫痫可能属于症状性癫痫临床资料未能提供相应的证据头颅CT、MRI无明显异常第七张，PPT共三十九页，创作于2022年6月癫痫的诊断 是否为癫痫 ？就诊病人中约20%为非癫痫性二 哪种类型的癫痫 ？不同类型的

4、癫痫有不同的治疗和预后三 哪个部位及病因的癫痫 ？寻求更针对性的治疗第八张，PPT共三十九页，创作于2022年6月难治性癫痫的定义 临床经过迁延，频繁的癫痫发作至少每月四次以上，应用适当的第一线抗癫痫药物正规治疗，药物的血中浓度在有效范围内，无严重的药物副反应，至少观察两年仍不能控制发作，影响日常生活，同时并无进行性中枢神经系统疾病或占位性病变者。第九张，PPT共三十九页，创作于2022年6月难治性癫痫的诊断标准癫痫发作？假性发作？合并存在？癫痫发作的类型及综合征的分类是否可以找到明确的病因药物的选择、剂量、血药浓度及副反应第十张，PPT共三十九页，创作于2022年6月癫痫的预后与癫痫综合征的

5、关系Semah F et al. Neurology 51:1256, 1998症状性/Idiopathic症状性隐源性海马硬化隐源性 (N)(331)(337)(445)(294)(224)全身性癫痫部分性癫痫27%82%35%45%11%无发作患者 (%)整体第十一张，PPT共三十九页，创作于2022年6月不同癫痫发作程度的前景比较Sander JWAS. Epilepsia 34:1007, 1993无发作患者%100 80 60 40 20 05 年后10 年后发病后五年之内得到控制 发病后五年内控制不好33%100%38%95%第十二张，PPT共三十九页，创作于2022年6月难治性部

6、分性癫痫的术前定位第十三张，PPT共三十九页，创作于2022年6月EPILEPSY SOURCE LOCALIZATIONCLINICAL SEMIOLOGYlateralationlocalizationearly clinical symptom and manifestations usually indicate the origin of epileptogenic source.第十四张，PPT共三十九页，创作于2022年6月临床发作表现的定位价值抽搐起始的部位头眼转向的方向发作类型特殊的发作第十五张，PPT共三十九页，创作于2022年6月EPILEPTOGENESISElectr

7、ical - interictal and ictal EEGStructural- CT、MRIFunctional- SPECT、PET、Wada test、Neuropsychological test第十六张，PPT共三十九页，创作于2022年6月EEG 及 VEEG的定位意义routine VEEG常规觉醒脑电图常规觉醒+睡眠常规觉醒+睡眠+蝶骨电极long-term VEEG monitoring长时间脑电-录象监测（头皮）长时间脑电-录象监测（颅内）第十七张，PPT共三十九页，创作于2022年6月NEUROPHYSIOLOGIC ASSESSMENTCCTV/EEGictal a

8、nd interictalscalp and intracranialTheir combination is more likely to provide a higher degree of certainty about the true location of the epileptogenic zone. 第十八张，PPT共三十九页，创作于2022年6月EPILEPTOGENIC LESIONLesional Epilepsy (CT MRI)space-occupyingnon- space-occupyingNonlesional Epilepsynegative imaging

9、 studies第十九张，PPT共三十九页，创作于2022年6月结构影像学与癫痫CT Scan 发现颅内较粗大的结构异常颅内钙化不适于做MRI的患者第二十张，PPT共三十九页，创作于2022年6月结构影像学与癫痫MRI发现较小的异常或病变优于CT适应征：除了确定为原发性的所有癫痫病人临床和EEG疑为部分性发作诊断不明的全身性发作有局灶的神经系统体征、并有进展抗癫痫疗效不佳，疑有器质性病变者第二十一张，PPT共三十九页，创作于2022年6月功能影像学（FDG-SPECT）癫痫发作间期：低灌注（hypoperfusion）癫痫发作期： 高灌注（hyperperfusion）据报道：在发作期注射药物

10、100%的患者对于癫痫的定位有特异性对于影象学检查正常的、难于定位的患者可帮助定位。第二十二张，PPT共三十九页，创作于2022年6月功能影像学（FDG-PET）颞叶癫痫（TLE）：70%TLE的FDG-PET显示的低代谢灶与发作间期、发作期EEG一致（颞叶外癫痫PET价值尚不肯定）癫痫发作间期：低代谢灶癫痫发作期：葡萄糖高代谢灶第二十三张，PPT共三十九页，创作于2022年6月发作间歇期及发作期检查VEEGSPECTPET第二十四张，PPT共三十九页，创作于2022年6月其他脑功能定位NeuropsychologyWada test第二十五张，PPT共三十九页，创作于2022年6月脑功能定位

11、的新进展Magnetic Encephalography(MEG)Magnetic Source Imaging(MSI)Function-MRI(r-MRI)Magnetic Resonance Spectroscopy(MRS)第二十六张，PPT共三十九页，创作于2022年6月难治性颞叶癫痫的外科手术治疗病灶切除颞叶部分切除杏仁核-海马切除半球切除胼骶体切断术立体定向损毁术迷走神经刺激术多软脑膜下横切术（MST）第二十七张，PPT共三十九页，创作于2022年6月难治性癫痫颞叶癫痫：临床特点：青春期后发病，常有先兆，并发展为意识障碍的自动症发作或继发性全身性大发作，发作后意识浑浊时间较长。脑

12、电图特点：一侧或两侧的颞部导联可见尖波或尖慢波综合，针锋相对。第二十八张，PPT共三十九页，创作于2022年6月颞叶癫痫外科手术治疗的适应证难治性癫痫正规的抗癫痫治疗至少两年以上，年龄小于45频繁的癫痫发作至少每月四次以上癫痫病灶明确，单一而局限无明显的精神、心理障碍，IQ70病灶切除后不致有严重的神经系统合并症第二十九张，PPT共三十九页，创作于2022年6月术前评估的多科协作临床病史及发作类型发作间歇期和发作期EEG（头皮）神经影象学（CT、MRI、SPECT、PET）神经心理学评估WADA试验颅内及深部电极Video-EEG监测第三十张，PPT共三十九页，创作于2022年6月颞叶部分或杏

13、仁核-海马选择性切除 15例报告第三十一张，PPT共三十九页，创作于2022年6月 1 2 3 4 5 性别 女 男 女 男 男发病年龄 7 3 17 7 3 病程 12 31 24 15 22发作类型 CPS/SPS CPS CPS CPS/SPS SPS/CPS/GTCVEEG 发作间期 右前颞 左前颞 右颞 左颞 右颞 发作期 右前颞 右前颞 右前颞 右前颞 右前颞头MRI 右 左 右 右 右SPECT 发作间期 正常 正常 右底节低 左颞低 右颞低 发作期 正常 左前颞高 右底节高 左颞高 右颞高 PET 未做 未做 右前颞低 右前颞低 右前颞低Wada试验 左 左 左 左 左手术方式

14、 标准右前颞切除术或选择性左杏仁核、海马切除术第三十二张，PPT共三十九页，创作于2022年6月 6 7 8 9 10 性别 女 男 女 男 男发病年龄 14 7 12 7 5 病程 26 25 8 19 10发作类型 SPS/CPS SPS/CPS SPS/CPS SPS/CPS CPS/GTC /GTC /GTC /GTC VEEG 发作间期 右前颞 右前颞 右颞 左颞 左颞 发作期 右前颞 右前颞 右前颞 左前颞 左前颞头MRI 右 右 右 左 左SPECT 发作间期 右颞低 右颞低 右颞低 双颞低 左颞低 发作期 右颞低 右颞高 右颞低 双颞高 左颞高 PET 右颞低 右颞低 右颞低

15、左颞低 左颞低Wada试验 左 左 左 右 未做手术方式 标准右/左前颞切除术或海马切除术第三十三张，PPT共三十九页，创作于2022年6月 11 12 13 14 15 性别 男 男 男 男 女发病年龄 4 27 12 10 26 病程 18 13 13 31 12发作类型 CPS/GTC SPS/CPS SPS/CPS SPS/CPS SPS/CPS /GTC /GTC /GTC /GTCVEEG 发作间期 右颞 双前颞 双前颞 右颞 双前颞 发作期 右前颞 右前颞 右前颞 左前颞 左前颞头MRI 正常 左 右 右 左SPECT 发作间期 左尾状核低 未做 右颞低 右颞低 发作期 左颞高

16、左颞高 未做 左颞高PET 右颞低 左颞低 右颞低 右颞低 双颞低Wada试验 左 左 左 左 左手术方式 标准右前颞切除术/选择性左侧海马、杏仁核切除术第三十四张，PPT共三十九页，创作于2022年6月病例摘要（赵军）赵军 男 19岁发病年龄：7岁发作类型：SPS、CPS、SGTC发作频率：7 - 8次/月，多时10次以上/月经多种抗癫痫药物治疗无明显疗效，为此无法完成学业，失业在家。服用得理多1000mg/日。MRI:左侧海马硬化，PET：左前颞低代谢发作期VEEG：左前颞癫痫源Wada Test：右侧优势半球第三十五张，PPT共三十九页，创作于2022年6月术后随诊情况 术后仍服用得理多

17、，剂量同术前，手术后一年临床无发作。15例难治性颞叶癫痫手术后，最长一例经三年半随诊，临床无发作，现已停药一年半。3例仍偶有SPS、CPS发作，其他无发作，仍在随诊中。第三十六张，PPT共三十九页，创作于2022年6月结 论 手术治疗难治性颞叶癫痫，是一个有效、低风险的选择；但一定要把握手术的适应证，做好术前定位评估。第三十七张，PPT共三十九页，创作于2022年6月SUMMARYAccurate epileptogenic source localization are based on extensive evaluations of procedure.Approximately 30% of in