糖的无氧分解

1、 第六章 糖代谢 一、概述 二、糖的无氧分解 三、糖的有氧分解 四、磷酸戊糖途径 五、糖异生 六、多糖的合成与分解1 一、概述 （一）糖的来源 （二）糖的去路 （三）糖的生理功能 2 1. 糖的来源 食物中的糖源主要是淀粉和纤维素，消化特点不同，获得糖的方式不同。 （1）由消化道吸收 （2）由非糖物质转化生成糖3 （1）由消化道吸收 象单胃动物食物中的糖源主要是淀粉，唾液中的-淀粉酶可将淀粉水解为葡萄糖、麦芽糖和糊精。但食物在口腔中停留时间很短，马上经胃进入小肠，然后淀粉和糊精在胰-淀粉酶等酶的作用下，继续被水解为易被小肠吸收的葡萄糖、果糖、半乳糖等单糖。由小肠吸收的葡萄糖，首先进入肝，再由肝

2、静脉进入血液循环，将糖送到各组织细胞，供全身利用。 人类主要依靠粮食中淀粉提供能量。4 （2）由非糖物质转化生成糖 饲料以草为主的反刍动物，糖源主要是纤维素，它不能消化生成糖，而是被瘤胃中的微生物发酵，分解为乙酸、丙酸、丁酸等低级脂肪酸后被吸收。淀粉也是消化为低级脂肪酸吸收。然后，在体内由糖异生作用将低级脂肪酸转变为糖。 另外，象马、兔等种属的动物，这两方式都有（没有瘤胃有发达的盲肠）。5 （二）糖的去路 .分解供能； .多余的合成糖原贮存（主要在肝脏和肌肉）； .转变为脂肪、蛋白质和其他活性物质； .过多的糖（血糖超过肾阈值时）由尿液排出体外。6 （三）糖的生理功能 1.作为生物体主要供能物

3、质 占全部供能物质提供能量的70%。 1克葡萄糖完全氧化分解可产生16.74kJ的能量。 2.糖是组成人和动物组织结构的重要成分 如DNA、RNA、抗体（糖蛋白）等。糖约占人体干重的2%。糖的磷酸衍生物可以形成重要的生物活性物质，如NAD+、FAD、ATP 等。 3.糖还可转变为其他物质 糖类可经代谢而转变为脂肪、氨基酸等化合物。7 二、糖的无氧分解 （一）糖无氧分解的反应过程 （二）糖无氧分解的调节 （三）糖无氧分解的生理意义8 糖无氧分解的概念 在无氧情况下，细胞液中葡萄糖降解为乳酸并伴随着少量 ATP 生成的一系列反应称为糖的无氧分解。因与酵母菌使糖生醇发酵（脱羧还原）的过程相似，因而又

4、称为糖酵解（g1ycolysis），又称为 Embden-Meyerhof-Parnas 途径（EMP途径）。9 . 萄萄糖经磷酸化作用形成 6 磷酸葡萄糖（一） 糖酵解的反应过程O己糖激酶葡萄糖6-磷酸葡萄糖 CH2OPO3HHHOOHOHHOHH ATP + ADP + H2-H+ O CH2OHHHHOOHOHHOHHH+ 6-磷酸葡 萄糖磷酸酯酶Mg 2+10 .6磷酸葡萄糖异构化为 6 磷酸果糖H2-HOHHOHOHHOHH CH2OPO36-磷酸葡萄糖O磷酸葡萄糖异构化酶6-磷酸果糖O3POH2C2-HOHHOHOOHCH2OHH（六元吡喃环）（五元呋喃环）11 .6磷酸果糖再磷酸

5、化生成 1，6二磷酸果糖二磷酸果糖磷酸酯酶H2O12 4. 1, 6 二磷酸果糖裂解13 5. 3磷酸甘油醛异构化磷酸三碳（丙）糖异构酶2- CH2OPO3HOHC3-磷酸甘油醛HOC（醛糖）（酮糖）磷酸二羟丙酮2- CH2OPO3CH2OHCO14 6.3磷酸甘油醛形成 1，3二磷酸甘油酸Pi15 7. 1，3二磷酸甘油酸生成3磷酸甘油酸 糖酵解途径中第一个产 ATP（底物水平磷酸化）步骤。168-10. 丙酮酸的形成 糖酵解途径中第二个产 ATP （底物水平磷酸化） 步骤。丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸2-磷酸甘油酸ADP3-磷酸甘油酸-COCOHHOATPCHH-COCOHHOCHHOPO32-

6、OPO32-COCOOPO32-CH2-COCOCH3O磷酸甘油酸变位酶 烯醇化酶 丙酮酸激酶烯醇式丙酮酸1711. 丙酮酸转变成乳酸 ，NAD+ 的再生OCH3OCOC-丙酮酸乳酸脱氢酶乳酸 NADH HO+CH3OCOC-HH+NAD+18 糖酵解中NAD+的再生 糖酵解中唯一的氧化反应是3磷酸甘油醛脱氢生成 1,3二磷酸甘油酸。反应中脱下的氢还原 NAD+ 生成 NADH + H+，后者则作为乳酸脱氢酶的辅酶参与催化丙酮酸还原为乳酸的反应。Pi 19二磷酸果糖磷酸二羟丙酮NAD + PiNADH + H+二磷酸甘油酸磷酸甘油酸磷酸烯醇式丙酮酸葡萄糖己糖激酶ADPATP 磷酸葡萄糖-6磷酸

7、葡萄糖异构化酶磷酸果糖6-ADPATP1,6-醛缩酶磷酸甘油醛3-脱氢酶磷酸甘油醛3-+1,3-ATPADP磷酸甘油酸 激酶3-磷酸甘油酸 变位酶磷酸甘油酸2-烯醇化酶H2O2-ATPADP丙酮酸激酶丙酮酸NADH + H+NAD+乳酸脱氢酶乳酸糖酵解6C3C3C2 倍20二磷酸果糖磷酸二羟丙酮NAD + PiNADH + H+二磷酸甘油酸磷酸甘油酸磷酸烯醇式丙酮酸葡萄糖己糖激酶ADPATP 磷酸葡萄糖-6磷酸葡萄糖异构化酶磷酸果糖6-ADPATP1,6-醛缩酶磷酸甘油醛3-磷酸三碳糖异构化酶脱氢酶磷酸甘油醛3-+1,3-ADPATP磷酸甘油酸 激酶3-磷酸甘油酸 变位酶磷酸甘油酸2-烯醇化酶

8、H2O2-ADPATP丙酮酸激酶丙酮酸NADH + H+NAD+乳酸脱氢酶乳酸糖酵解整个糖酵解过程在胞液中进行，反应的终产物是乳酸。全过程共有 11 步，分为两个阶段。 1 克分子葡萄糖经第一阶段共 5 步反应， 生成3-磷酸甘油醛，消耗 2 克分子ATP，为耗能过程。 第二阶段 6 步反应生成 4 克分子ATP，为释能过程 。整个途径的关键酶是己糖激酶、磷酸果糖激酶和丙酮酸激酶。 1 分子葡萄糖至乳酸的全过程净生成 2 分子ATP。21 乙醇发酵 丙酮酸 乙醛TPPH+CO2NADH+H+NAD+乙醇乙酸O222 （二）糖酵解的调节 1. 糖酵解途径有双重作用：一是使葡萄糖降解产生 ATP，

9、二是为合成反应提供碳单元； 2. 为适应细胞的代谢需求，葡萄糖转化为乳酸的速率是受到严格调节的； 3. 调节的位点常常是不可逆反应步骤。糖酵解中，己糖激酶、磷酸果糖激酶 和 丙酮酸激酶催化的反应是不可逆的，通过变构调节或共价修饰对它们的活性进行调节。23 （三） 糖酵解的生理意义 1.它是生物最普遍存在的供能方式 无论动物、植物、微生物（尤其厌氧菌）都利用酵解途径供能。 2.它是机体的应急供能方式 动物机体主要靠有氧氧化供能，但当供氧不足时，即转为主要依靠糖酵解途径供能，如剧烈运动，心肺疾患等。红细胞没有线粒体，只能以糖酵解途径作为唯一的供能途径。 3.糖酵解途径中形成的许多中间产物，可作为合

10、成其他物质的原料 如磷酸二羟丙酮可转变为甘油，丙酮酸可转变为丙氨酸或乙酰 CoA。24 三、糖的有氧氧化 （一）丙酮酸进一步氧化的反应过程 （二）葡萄糖完全氧化产生的ATP （三）柠檬酸循环的调控25（一）丙酮酸进一步氧化的反应过程 1.丙酮酸氧化为乙酰CoA 2.柠檬酸循环26 1.丙酮酸氧化为乙酰CoA 丙酮酸首先进入线粒体，在线粒体内氧化脱羧形成乙酰辅酶A。葡萄糖分解至此，形成了 2 分子二碳单位的乙酰辅酶A。 丙酮酸 + CoA + NAD+ 乙酰辅酶A + CO2+ NADH + H+丙酮酸脱氢酶复合体27 丙酮酸（酮戊二酸）脱氢酶复合体 是由丙酮酸（酮戊二酸）脱氢酶、二氢硫辛酸转乙

11、酰（琥珀酰）酶和二氢硫辛酸脱氢酶3种酶组成。 参加反应酶的辅助因子除 NAD+、FAD外，还需辅酶A（CoA）、焦磷酸硫胺素（TPP）、Mg2+ 和硫辛酸6种辅助因子。28 2. 柠檬酸循环 葡萄糖经氧化分解生成含三碳的丙酮酸，在有氧条件下，丙酮酸通过柠檬酸循环被氧化分解为一碳的 CO2和水，同时释放能量。柠檬酸循环是一系列反应的循环过程，其中含有一些三羧基酸，故又称三羧酸循环（tricarboxylic acid cycle ，简称 TCA 循环）。该循环首先由英国生化学家 Hans Krebs发现，故又称 Krebs 循环。 29 柠檬酸循环 柠檬酸循环主要在细胞线粒体的基质中进行。 柠檬

12、酸循环是由乙酰辅酶A（2碳）和草酰乙酸（4碳）缩合开始，经过 8 步连续反应，使一分子乙酰基完全氧化，再生成草酰乙酸而完成一个循环。30 （1）柠檬酸的合成？31（2） 异柠檬酸的生成32（3）异柠檬酸被氧化与脱羧生成酮戊二酸HOHCHCOO-CCOO-H2CCOO-异柠檬酸+NADH+HNADCO2异柠檬酸脱氢酶_ 酮戊二酸H2C-COOOC-COOH2C33 （4）酮戊二酸首先生成琥珀酰 CoA （5）琥珀酰 CoA 生成琥珀酸34 （6）琥珀酸生成延胡索酸 （7）延胡索酸生成苹果酸H2CCOO-COO-H2C琥珀酸琥珀酸脱氢酶FADH2FAD延胡索酸-COO-COOHCHCHCHCCOO

13、-COO-延胡索酸延胡索酸酶+苹果酸L_-COOH2C-COOCHHOH2O35 （8）苹果酸脱氢生成草酰乙酸HOHCCOO-H2CCOO-_L苹果酸苹果酸脱氢酶+NADH+HNAD草酰乙酸OC-COOH2C-COO36 柠檬酸循环（TCA循环） （tricarboxylic acid cycle）丙酮酸葡萄糖2ADP + NAD + Pi2ATP + NADH + H乳酸乙酰辅酶A草酰乙酸柠檬酸异柠檬酸柠檬酸合成酶丙酮酸脱氢酶复合体乌头酸酶顺乌头酸异柠檬酸脱氢酶- 酮戊二酸乌头酸酶CO2 + NADH + H+CO2 + NADH + H+琥珀酰CoA-酮戊二酸脱氢酶复合体GDP+ H3PO

14、4GTPMg2+琥珀酸琥珀酰CoA合成酶延胡索酸琥珀酸脱氢酶FADH2FAD延胡索酸酶L - 苹果酸H2O苹果酸脱氢酶NADNADNADH + H+NAD37 H -C- 以 NAD+ /NADP+ 为受（递）氢体 OH H H -C- C- 以 FMN/FAD为受（递）氢体 H H38 柠檬酸循环的特点 柠檬酸循环中共有 1 处底物水平磷酸化，4 步脱氢反应。 4步脱氢反应中，除琥珀酸脱下的氢由 FAD 接受传递外，其它反应脱下的氢均由 NAD+ 接受传递。NADH 和 FADH2 经呼吸链将氢传递给氧生成水，同时生成 ATP，并使 NAD+ 和 FAD 得到再生。 由此可见，分子态氧虽然并

15、不直接参与柠檬酸循环，但这个循环只有在有氧条件下才能运转。39 柠檬酸循环的生理意义 1.柠檬酸循环的主要功能就是供能。 柠檬酸循环是葡萄糖生成 ATP 的主要途径。1分子葡萄糖经柠檬酸循环产能比糖酵解途径要多15（或16）倍，是机体内主要的供能方式。 2.柠檬酸循环还是脂肪和氨基酸在体内彻底氧化分解的共同途径。 3.柠檬酸循环中的许多中间代谢产物可以转变为其它物质。是糖、脂肪、蛋白质及其它有机物质互变、联系的枢纽。40（二）葡萄糖完全氧化产生的 ATP 葡萄糖彻底氧化的总结果 C6H12O6 + 6O2 6CO2 + 6H2O + 能量41 1.从葡萄糖到丙酮酸的产能 从葡萄糖到丙酮酸的共同

16、阶段，除了产生与糖酵解相同的净生成 2 分子ATP外。1 分子葡萄糖生成 2 分子3 磷酸甘油醛， 1 分子 3 磷酸甘油醛脱氢产生的 1个 NADH + H+ 通过不同的穿梭作用，进入呼吸链可产生 1.5 分子ATP（或 2.5 分子ATP）。所以生成 3 分子ATP（或 5分子ATP）。 因此，在这个阶段中，有氧分解1mol 葡萄糖可产生 5mol ATP（或 7mol ATP）。42 2.丙酮酸氧化脱羧的产能 丙酮酸氧化脱羧产生 1 个 NADH + H+，通过呼吸链可产生 2.5 mol ATP。 1mol 葡萄糖可产生 2mol 丙酮酸，故生成 5mol ATP。43 3.柠檬酸循环

17、 4 次脱氢的产能 在柠檬酸循环的 4 次脱氢中共产生 9 mol ATP （3 次产生 NADH + H+，可生成 7.5 mol ATP； 1次产生 FADH 生成 1.5 mol ATP）。再加上由琥珀酰CoA生成琥珀酸产生 1mol ATP。因此，1mol 乙酰辅酶A经柠檬酸循环可产生 10 mol ATP。1mol葡萄糖产生 2mol 乙酰辅酶A，即这步产生 20mol ATP。44 4.1mol葡萄糖彻底氧化生成ATP数目 1 mol 葡萄糖彻底氧化生成水和二氧化碳时，净生成 30mol ATP（或 32mol ATP）。45（三）柠檬酸循环的调节 ATP的需求决定了柠檬酸循环的速

18、率。 丙酮酸脱氢酶、柠檬酸合成酶、异柠檬酸脱氢酶和酮戊二酸脱氢酶是整个循环的重要控制点（后三者也是柠檬酸循环的关键酶）。由于生成乙酰辅酶 A 为不可逆步骤，故整个柠檬酸循环是不可逆过程。 当细胞内ATP浓度高时，抑制丙酮酸脱氢酶的活性，降低乙酰辅酶A的生成速度，达到控制目的。同时，循环中柠檬酸合成酶、异柠檬酸脱氢酶和酮戊二酸脱氢酶的活性亦相应降低。 46 四、磷酸戊糖途径 （一）磷酸戊糖途径的反应过程 （二）磷酸戊糖途径的生理意义47 糖的另一条分解代谢途径是从6磷酸葡萄糖开始，直接将其分解为核糖（5碳糖），同时生成大量的NADPH + H+ ，称为磷酸戊糖途径（pentose phospha

19、te pathway，PPP）。反应完全在细胞液中进行。 磷酸戊糖途径的概念48（一）磷酸戊糖途径的反应过程 1.氧化阶段 6磷酸葡萄糖生成 5磷酸核酮糖 （1）6磷酸葡萄糖生成 6磷酸葡萄糖酸的反应+HNADPHNADP +H2OH+6-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖酸-内酯6-磷酸葡萄糖酸6-磷酸葡萄糖脱氢酶内酯酶COCHHOCOHHCOHH CH2OPO32-HCOHHCOCHHOCOHHCOHH CH2OPO32-HCOCCHHOCOHHCOHH CH2OPO3HCOO-OH2-49（2）6磷酸葡萄糖酸生成5磷酸核酮糖的反应50磷 酸 戊 糖 途 径转酮醇酶 6-磷酸果糖3-磷酸甘油醛转醛醇

20、酶转酮醇酶磷酸戊糖差向酶磷酸戊糖异构酶脱氢酶6-磷酸葡萄糖酸6-磷酸葡萄糖酸+NADP+NADPH + H6-磷酸葡萄糖脱氢酶内酯酶6-磷酸葡萄糖酸-内酯6-磷酸葡萄糖 6-磷酸果糖4-磷酸赤藓糖7-磷酸景天庚酮糖3-磷酸甘油醛5-磷酸核糖糖的有氧代谢途径磷酸核酮糖5-CO2H2O+NADP+NADPH + H5-磷酸木酮糖5-磷酸木酮糖6 6 6 6 222222 66 6 2662251 （1）5磷酸核酮糖转变为5磷酸核糖 这个反应是核糖的酮糖和醛糖的互变反应。 2.非氧化阶段52（2）5磷酸核酮糖转变为5磷酸木酮糖HOOCCHCH CH2OPO3OHCOHH22-OCCOHHCH CH2

21、OPO3OH5-磷酸核酮糖COHH22-磷酸戊糖差向酶5-磷酸木酮糖53 （ 3 ）5磷酸木酮糖和 5磷酸核糖生成 1 分子 6磷酸果糖 和 1 分子 磷酸赤藓糖。54（4）4磷酸赤藓糖和5磷酸木酮糖生成 3磷酸甘油醛和6磷酸果糖55 总反应 6（6磷酸葡萄糖） + 7H2O + 12 NADP+ 6CO2 + 5（6磷酸葡萄糖）+ 12NADPH+12 H+ +Pi56 1.磷酸戊糖途径的主要作用是产生 NADPH + H+ 用于生物合成等。 如长链脂肪酸、胆固醇、四氢叶酸等的合成，就需要 NADPH 作为还原剂。 2.磷酸戊糖途径重要的中间产物：5磷酸核糖是核酸合成的原料。 （二）磷酸戊糖

22、途径的生理意义57 五、糖异生 （一）葡萄糖异生作用的基本概念 （二）葡萄糖异生作用的反应途径 （三）葡萄糖异生作用的生物学意义58（一）葡萄糖异生作用的基本概念 葡萄糖异生作用（gluconegenesis）：是由非糖物质合成葡萄糖的过程。 体内异生成糖的非糖物质主要是：乳酸、氨基酸、甘油等。葡萄糖异生主要是在肝进行，肾中亦能进行。 59二磷酸果糖磷酸二羟丙酮NAD + PiNADH + H+二磷酸甘油酸磷酸甘油酸磷酸烯醇式丙酮酸葡萄糖己糖激酶ADPATP 磷酸葡萄糖-6磷酸葡萄糖异构化酶磷酸果糖6-ADPATP1,6-醛缩酶磷酸甘油醛3-脱氢酶磷酸甘油醛3-+1,3-ATPADP磷酸甘油酸

23、 激酶3-磷酸甘油酸 变位酶磷酸甘油酸2-烯醇化酶H2O2-ATPADP丙酮酸激酶丙酮酸NADH + H+NAD+乳酸脱氢酶乳酸糖酵解60（二）葡萄糖异生作用的反应途径 在葡萄糖异生中，三个不可逆反应 分别是 己 糖 激 酶 1. 葡萄糖 6磷酸葡萄糖 磷酸果糖激酶 2. 6磷酸果糖 1, 6二磷酸果糖 丙 酮 酸 激 酶 3. 磷酸烯醇式丙酮酸 丙酮酸61 1. 1, 6二磷酸果糖6磷酸果糖 二磷酸果糖磷酸酯酶1, 6二磷酸果糖 + H2O 6-磷酸果糖 + Pi 2. 6磷酸葡萄糖葡萄糖 6磷酸葡萄糖磷酸酯酶 6磷酸葡萄糖 + H2O 葡萄糖 + Pi 62 3.丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 分

24、为两步 丙酮酸羧化酶 丙酮酸 + CO2 + ATP + H2O 草酰乙酸 + ADP + Pi 磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶 草酰乙酸 + GTP 磷酸烯醇式丙酮酸 + GDP + CO2 反应总和 丙酮酸+GTP+ATP+H2O 磷酸烯醇式丙酮酸+GDP+ADP +Pi+2H+63（三）葡萄糖异生作用的生物学意义 1.在饥饿情况下维持血糖浓度的相对恒定 人血糖的正常浓度为 3.89mmol/L ，即使禁食数周，血糖浓度仍可保持在 3.40mmol/L 左右，这对保证某些主要依赖葡萄糖供能的组织的功能具有重要意义。 2. 回收乳酸分子中的能量 在激烈运动时，肌肉糖酵解生成大量乳酸，后者经血液运到肝

25、可再合成肝糖原和葡萄糖，有利于回收乳酸分子中的能量。64 （四）乳酸循环 肝为肌肉的收缩提供葡萄糖，肌肉从葡萄糖酵解中获得 ATP 和乳酸，肝再利用乳酸异生成葡萄糖。这种乳酸、葡萄糖在肝和肌肉组织的互变循环称为乳酸循环（lactate cycle），或称 Cori 循环。 65 六、糖原的合成与分解 （一）糖原的基本概况 （二）糖原的合成 （三）糖原的分解 （四）糖原的代谢调控 66 （一） 糖原的基本概况 1. 糖原 糖原（glycogen）是葡萄糖在体内的一种极易被动员的储存形式，又称为动物多糖。 2. 结构 糖原是由葡萄糖残基构成的含有许多分枝的大分子高聚物。其中，葡萄糖残基以1，4糖苷

26、键（93%）相连形成直链，又以 1，6糖苷键（7%）相连形成分枝。糖原位于胞液中，其颗粒直径为100400m，分子量在 2.5105107 之间。 67 糖原分子只有一个还原性末端，其余都是非还原性末端，糖原的合成与分解都从非还原性末端开始。68 （二）糖原的合成 糖原合成（glycogenesis）主要在胞液中由单糖合成。肝、肌肉等组织中可以合成糖原。 由葡萄糖合成糖原的反应过程包括 3 个步骤：69 （1）葡萄糖被ATP磷酸化为6磷酸葡萄糖 1. UDP-G 的生成 分三个步骤：70 （2）6磷酸葡萄糖转变为1磷酸葡萄糖O6-磷酸葡萄糖 CH2OPO3HHHOOHOHHOHH2-H1-磷酸

27、葡萄糖Mg2+葡萄糖变位酶O CH2OHHHHOOHOHHOPO3HH2-71 （3）1磷酸葡萄糖生成UDP葡萄糖UTP72 2.UDP-G 中的葡萄糖连接到糖原引物上73 游离状态的葡萄糖不能作为UDP-G中葡萄糖基的受体。 糖原引物：是一种分子质量为37Ku 的特殊蛋白质，称为 glycogenin ，译为生糖原蛋白（或糖原引物蛋白或糖原素）。可自动催化大约 8 个葡萄糖单位连续以1，4糖苷键相连成链，糖基供体也是UDP-G。743.分支酶催化糖原不断形成新分支链 当糖链长度达到 1218 个葡萄糖基时，糖原分支酶将约 67 个葡萄糖基组成的一段糖链转移到邻近的糖链上，以 1,6 糖苷键相

28、连而形成新分支。 新的分支点与邻近的分支点的距离至少有 4 个葡萄糖基。7576 糖原的分支形成 增加糖原的水溶性，增加非还原末端的数目，有利于糖原的合成及分解代谢。糖原的合成及分解代谢从非还原性末端开始。 葡萄糖合成糖原是耗能的过程 1分子葡萄糖磷酸化时消耗 1 分子ATP，UDP-G 的生成中再消耗 1 分子 UTP。因此，糖原合成时，糖原分子每增加 1 分子葡萄糖基需消耗 2 分子ATP。 77（三） 糖原的分解 糖原分解（glycogenlysis）是指由糖原分解为葡萄糖的过程。 1.分解步骤 （1）先在 磷酸化酶 的催化下，糖苷键裂解，从糖原分子的非还原性末端逐个地移去葡萄糖残基，生

29、成 1磷酸葡萄糖。78 （2）到距分支点还剩 4 个葡萄糖残基 时，此酶失去作用。此时，1，4葡萄糖转移酶（糖基转移酶）将 3 个为一组葡萄糖残基 从外面的分枝转移至靠近糖原核心的分枝上。 （3）余下的 1 个以1，6糖苷键连接的葡萄糖，在1，6葡萄糖苷酶（与糖基转移酶共为多功能酶，合称脱枝酶）的催化下，水解生成游离的葡萄糖。 （4）最后分解为1磷酸葡萄糖和少量 游离的葡萄糖（121）。79 2.糖原分解产物的去向 （1）分解释放的游离葡萄糖主要被大脑和骨骼肌吸收； （2）1磷酸葡萄糖则在磷酸变位酶的作用下转变为 6磷酸葡萄糖。 由于肌肉中缺乏6磷酸葡萄糖磷酸酯酶，6磷酸葡萄糖不能透过细胞膜扩

30、散到细胞外，因此肌肉中生成的6磷酸葡萄糖主要是在肌肉中分解供能。肝由于具有6磷酸葡萄糖磷酸酯酶，因此可为肝外器官和组织提供葡萄糖。80 （四）糖原的代谢调控 糖原合成和分解是根据机体的需要进行一系列的调节。 磷酸化酶和糖原合成酶的作用都受到严格的调节。一个酶活跃时，另一个酶就会受到抑制。这两种酶受到效应物 ATP、6 磷酸葡萄糖、AMP 等的变构调节。 在肌肉中，糖原合成酶 却受 G6P 和葡萄糖的活化；而磷酸化酶受 AMP 的活化，受ATP、G6P和葡萄糖的抑制。81 当肌肉需要ATP时，ATP的浓度和 G6P 的浓度都处于低水平状态，不能满足肌肉活动的需要，这时的AMP浓度必然处于高水平，

31、 AMP刺激磷酸化酶使之活力提高。同时糖原合成酶处于抑制状态。 反之，当肌肉中的 ATP 浓度和 G6P 浓度处于高水平时，糖原合成酶受到激活而磷酸化酶受到抑制。82 磷酸化酶的调节 磷酸化酶b 的变构激活剂为AMP，变构抑制剂是 ATP 和 6磷酸葡萄糖。83 磷酸化酶的级联反应机制 磷酸化酶 b 转变为 a 型需要磷酸化酶激酶的催化，使磷酸化酶 b 每个亚基的一个丝氨酸残基发生磷酸化；然而，磷酸化酶激酶只有在一种蛋白激酶催化下，经磷酸化后才从无活性变为有活性；不仅如此，蛋白激酶又只有与cAMP（环腺苷酸）结合后，才会引起变构从无活性变为有活性；而cAMP则由与细胞质膜相结合的一种腺苷酸环化酶催化ATP生成；但腺苷酸环化酶又只有在激素（如肾上腺素）的作用下才能活化。由此可见，这里形成了一个酶促酶的级联反应机制。84 调节糖原代谢的激素 糖原的合成与分解在体内受到严格的控制。体内调控这两个途径的激素主要有胰岛素、肾上腺素和胰高血糖素。 胰岛素 是一种多肽激素，它主要促进肝脏糖原的合成及细胞内葡萄糖的分解供能。 肾上腺素和胰高血糖素 功能正好和胰岛素相反，都促进糖原的分解。其中肾上腺素主要促进肌糖原的分解；胰高血糖素则主要促进肝糖原的分解。肾上腺素和胰高血糖素并不进入细胞内，而是与细胞质膜结合使腺苷酸环化酶活化，从而引起细胞内的级联反应，达