第6篇血液及造血系统疾病

1、第六篇 血液及造血系统疾病学习目标1、记住血液病的概念、分类2、说出造血干细胞的概念3、描述血液病患者的病史和体格检查内容和本卷须知4、描述血液病的诊断5、说出血液病的治疗第36章概 述概述：主要研究对象血液和造血系统疾病 血液与造血组织 病因发病机制临床诊断治疗 主要研究对 象概述：血液系统构成血液系统血液造血器官 血浆白细胞红细胞血细胞血小板概述：血液系统疾病 共同特点多表现乏力、皮肤粘膜苍白、感染和出血倾向等，同时有骨髓、脾、淋巴结等器官的病理损害，周围血细胞成分质和量的改变以及出凝血机制的障碍。 近年来随着根底医学研究的深入，促进了血液学的开展，如流式细胞仪、分子生物学检测技术、血液别

2、离、化学治疗、造血因子、造血干细胞移植、免疫治疗、基因治疗等的研究进展和临床应用以及成分输血等。概述：血液学诊治进展在新技术、新疗法的开展过程中，血液病的综合治疗也得到开展，包括各种支持治疗、对症治疗、加强营养和心理支持、预防和控制感染、出血等；极大地提高了血液病的治疗效果，改善了病人的生活质量，降低了病死率等。 造血器官及血细胞的生成 脾造血系统淋巴结分散在全身各处的淋巴和单核-巨噬细胞也称网状内皮组织 血液骨髓造血器官及血细胞的生成 血液组成及血细胞生理功能 血液细胞成分(45%) 血浆(55%)白细胞红细胞血小板 血浆成分复杂，含有多种蛋白质、 凝血及抗凝血因子、 补体、抗体、酶、电解质

3、、 各种激素及营养物质等。 中性粒细胞主要是吞噬异物尤其是细菌；单核细胞去除死亡或不健康的细胞，以及这些细胞破坏后的产物和微生物及其产物；嗜酸性粒细胞具有抗过敏、抗寄生虫作用。嗜碱性粒细胞能释放组胺及肝素。淋巴细胞经胸腺作用后成为成熟的T淋巴细胞。B淋巴细胞受抗原刺激后增殖分化为浆细胞，产生抗体，参与体液免疫。 血液病的分类 红细胞疾病 粒细胞疾病 单核细胞和巨噬细胞疾病 淋巴细胞和浆细胞疾病 造血干细胞疾病 脾功能亢进 出血性疾病 血栓性疾病 临床表现贫血出血倾向或出血继发感染骨、关节疼痛 五、辅助检查 实验室检查是血液系统疾病诊断的重要环节。 1.血象检查 血细胞计数、血红蛋白量测定和血细

4、胞形态学的详细观察是最根本的检查；网织红细胞计数可间接反映骨髓的造血功能。 2.骨髓象检查 骨髓穿刺涂片是血液病诊断中必不可少的步骤，可了解造血细胞生成的质和量的变化，对白细胞、粒细胞缺乏症、再生障碍性贫血等的诊断起决定作用；对其他血液病的诊断都有重要意义。 3.血细胞化学染色 过氧化物酶POX染色、苏丹黑BSB染色和中性粒细胞碱性磷酸酶NAP染色，均用于白血病的鉴别诊断。铁染色：正常细胞外铁，铁粒幼细胞2794。缺铁性贫血时，细胞外铁消失、铁粒幼细胞减少，常少于10；铁粒幼细胞性贫血时，铁粒幼细胞增多，并可见到环状铁粒幼细胞增多，大于15。4.止血、凝血功能检查 包括：毛细血管抵抗力试验CR

5、T 又称毛细血管脆性试验或束臂试验；出血时间BT测定；凝血时间CT测定；血小板计数；各种凝血试验测定血浆凝血因子、纤溶及抗凝系统活力等。5.其他检查六、诊断一病史二体格检查 体格检查除全面检查外，必须注意与造血系统疾病相关的体征。七、防治措施一去除病因二保持正常血液成分及其功能三去除异常的血液成分和抑制异常功能四造血干细胞移植五对症治疗1.出血倾向或出血2.继发感染目标检测一、单项选择题1.以下哪项含造血干细胞数最多?A 骨髓 B 动脉血 C 发动后外周血D 静脉血 E 以上都不是年我国首先应用诱导分化剂治疗急性早幼粒细胞白血病的药物是：A 全反式维甲酸 B 三氧化二砷 C 顺式维甲酸D 高三

6、尖酯碱 E 阿糖胞苷3.出生后4周，以下哪项成为主要的造血器官?A 骨髓 B 胸腺 C 脾 D 淋巴结 E 肝第37章贫 血学习目标1.说出贫血的概念、分类、发病机制2.记住贫血的临床表现3.描述贫血的诊断和治疗 常见原因为红细胞生成减少、红细胞破坏过多、失血等。 贫血不一定说明存在原发血液病，血液病也不都有贫血！第1节 概述出血倾向或出血 血液病异常出血的特点是多为全身性，而不是局部性的 。 出血程度和引起出血的创伤程度不成比例，甚至没有创伤史或没有注意到的创伤发生。 继发感染 发热是继发感染最常见的病症。继发感染是白血病病人最常见的死亡原因之一。骨、关节疼痛 骨髓是造血器官，因此血液病时常

7、会出现骨骼和关节的病症。 病理性骨折的正、侧位片骶骨右侧及髂骨耳状面广泛性骨质增生，骨盆畸形辅助检查 血象检查 骨髓象检查 血细胞化学染色 止血、凝血功能检查 其他检查 诊 断病史 现病史 既往史 个人史 家族史体格检查一般状态 皮肤和粘膜 淋巴结 眼 口腔 胸骨、肋骨压痛 心、肺、腹部检查 其他 防治措施 去除病因 保持正常血液成分及其功能 去除异常的血液成分和抑制异常功能 造血干细胞移植 对症治疗 目标检测一、单项选择题1.以下哪项不是造血系统恶性克隆性疾病?A 多发性骨髓瘤 B 骨髓增生异常综合征 C 急性白血病D 缺铁性贫血 E 淋巴瘤2.男性，60岁。血象：WBC8.5109/L，H

8、b72g/L，RBC2.21012/L，Plt240109/L，MCV88m3，MCH30pg，MCHC34，先不考虑以下哪项贫血性疾病?A 溶血性贫血 B 纯红细胞再生障碍性贫血 C 急性失血性贫血D 骨髓病性贫血 E 铁粒幼细胞性贫血3.男性，20岁。自幼面色苍白、巩膜黄染，其母亲有海洋性贫血。查体：巩膜黄染，心肺无异常，肝肋下3cm，脾肋下9cm。该病人贫血的机制?A 造血干祖细胞数量异常 B 造血干祖细胞质量异常C 骨髓基质细胞受损 D EPO缺乏 E 红细胞破坏过多第2节 缺铁性贫血学习目标 1、说出缺铁性贫血的概念及病因和发病机制2、记住缺铁性贫血的临床表现3、描述缺铁性贫血的诊断

9、及鉴别诊断4、描述缺铁性贫血防治措施 概述缺铁性贫血iron deficiency anemia，IDA是由于体内贮存铁包括骨髓、肝、脾及其他组织内消耗损尽，不能满足正常红细胞生成的需要而发生的一种小细胞低色素性贫血。缺铁性贫血是世界上最常见的贫血。 铁的代谢铁的分布 体内铁的分布 血红蛋白铁67贮存铁 组织铁4 正常成人体内含铁总量为3g。 铁的代谢铁的来源和吸收 衰老红细胞破坏后释放 食物中摄取 十二指肠及空肠上段 机体需求 人体每天所需的铁约为2025mg ；正常人铁的吸收率约为10%，当缺铁时，吸收率可增至3040。铁的代谢铁的转运和利用 亚铁肠粘膜高价铁血浆转铁蛋白 单核-巨噬细胞系

10、统 骨髓 血红素珠蛋白 血红蛋白铁的代谢铁的贮存及排泄 人体内的铁除身体能利用的量外，多余的铁主要以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存在肝、脾、骨髓、肠粘膜的单核-吞噬细胞系统中，当体内需铁量增加时，可动用贮存铁补充。正常人每天铁排泄甚微，并与吸收量保持平衡。正常男性每天排泄铁不超过1mg，女性每天排泄l，主要是随肠粘膜脱落细胞从粪便中排出，少数由尿中排泄，随皮肤、汗液排出的铁量极少。育龄妇女主要通过月经、妊娠、哺乳而丧失。 病因与发病机制 铁摄入缺乏 铁吸收不良 铁损失过多 临床表现 本病发生较为缓慢，患者常能较好地适应，早期没有病症或病症很轻，有一般贫血的表现；营养缺乏；粘膜损害；胃酸缺乏及胃功能

11、紊乱；神经、精神系统异常。辅助检查 血常规骨髓其他正常血象缺铁性贫血血像正常骨髓像缺铁性贫血骨髓像诊断缺铁： 或称潜在性缺铁期。此时仅有体内贮存铁的消耗，表现为：血清铁蛋白12g/L或骨髓铁染色显示铁粒幼细胞10或消失，细胞外铁缺如。但此时血红蛋白及血清铁等指标是正常的。缺铁性红细胞生成： 此时红细胞摄入铁较正常时为少，除血清铁蛋白12g/L外，转铁蛋白饱和度15，红细胞原卟啉FEP，但血红蛋白的含量并不减少，故血红蛋白是正常的。缺铁性贫血： 此时红细胞内血红蛋白明显减少，呈现小细胞低色素性贫血除上述各项指标外，Hb120g/L女性110g/L。为明确及查明引起缺铁性贫血的原因或原发病、还需进

12、一步根据病史、体检中发现的线索，作某些针对性的检查，如大便隐血试验、尿常规检查、肝和肾功能检查、胃肠X线或胃镜检查以及相应的生化、免疫学检查等。 鉴别诊断 珠蛋白生成障碍性贫血 铁粒幼细胞贫血 慢性病性贫血 防治措施 病因治疗：尽可能除去引起缺铁的原因铁剂治疗：1、口服铁剂是治疗本病的首选；2、注射铁剂应慎用，计算公式如下：所需补铁总量mg=150患者Hbg/L体重kg。 输血：血红蛋白60g/L以下或急需手术治疗其他疾病时考虑输血。中药治疗 预防要点 积极防治导致本病的有关疾病如钩虫病、痔疮、月经过多等；改进婴幼儿哺育方法，及时添加富有铁的副食品瘦肉、肝、黄豆等；孕妇及哺乳期妇女要补充足量的

13、铁。 目标检测一、单项选择题1.女性，50岁，农村人，贫血半年，服铁剂治疗有效，疑有寄生虫感染，以下哪项易引起缺铁性贫血?A 钩虫 B 肝吸虫 C 蛲虫 D 血吸虫 E 肺吸虫2.女性，40岁，乏力、面色苍白3个月，有胃溃疡病史，间有黑便。血象：白细胞4.6109/L，红细胞4.01012/L，Hb62g/L，血小板90109/L。此病人最可能出现的体征?A 反甲 B 脾肿大 C 巩膜黄染 D 浅表淋巴结肿大 E 镜面舌3.男性，40岁，有胃溃疡病史，间有黑便，白细胞4.0109/L，Hb80g/L，血小板190109/L，诊为缺铁性贫血，病人体重60kg，假设使用注射铁剂，理论上所需铁剂量为

14、：A 840mg B 1 260mg C 1 680mg D 720mg E 2 400mg第3节 再生障碍性贫血学习目标 1、说出再生障碍性贫血的概念和病因及发病机制2、记住再生障碍性贫血的诊断及急、慢性再障的鉴别诊断3、描述再生障碍性贫血的治疗和和预防。 概述再生障碍性贫血，简称再障是一组由于化学、物理、生物因素及不明原因引起的造血干细胞本身或造血微环境损伤，以致红髓被脂肪代替，骨髓造血功能衰竭，外周血中红细胞、粒细胞和血小板都明显减少(全血细胞减少的一组疾病。主要临床表现为较严重的贫血、出血和感染。根据起病缓急、病程长短、病情轻重，分为急性型和慢性型。 病因与发病机制 药物及化学物质 物

15、理因素 病毒感染 其他因素 目前认为再障的发病机制可能与三个因素有关，即造血干细胞受损、造血微环境缺陷和免疫机制。可因某一种因素或多种因素影响发病。 临床表现 主要临床表现为贫血、出血、感染，肝、脾、淋巴结多无肿大。依据临床表现的严重程度和发病缓急将再障分为急性型和慢性型。急性再障重型再障型： 较少见。起病急、开展快，早期主要表现为出血与感染，随着病程的延长出现进行性加重的贫血。伴明显的乏力、头晕及心悸等。颅内出血，常为病人死亡的主要原因。 慢性再障： 较多见。起病缓，病程长，多以贫血为主要表现，感染、出血较轻，以皮肤、粘膜为主。 急性再障慢性再障起病急缓出血严重,常发生在内脏轻,以皮肤、粘膜

16、多感染严重常发生内脏感染,败血症见轻,以上呼吸道为主血象中性粒细胞计数0.5109/L中性粒细胞0.5109/L血小板计数20109/L血小板20109/L网织红细胞绝对值15109/L网织红细胞绝对值15109/L骨髓象多部位增生极度减低增生减低或活跃,常有增生灶预后不良，多于612个月内死亡较好，少数死亡急慢性再障的区别 辅助检查 血常规 骨髓 骨髓活组织检查和放射性核素扫描 诊断和鉴别诊断 重型再障的血象诊断标准是：网织红细胞，绝对值15109/L；中性粒细胞绝对值0.5109/L；血小板20109/L。 鉴别诊断 阵发性睡眠性血红蛋白尿PNH 骨髓增生异常综合征MDS 恶性组织细胞病

17、低增生性白血病 防治措施 去除病因 支持及对症治疗： 预防和控制感染； 止血； 输血 。雄激素：为治疗慢性再障的首选药，有效率56，其发生疗效时间往往在服药 23个月后，故对重型再障无效。 免疫抑制剂 细胞因子治疗干细胞移植和输注脾切除 目标检测一、单项选择题1.路某某，女性，17岁，因发热在当地医院使用过多种退热剂、氯霉素治疗。最容易引起再生障碍性贫血的药物是A 氯霉素 B 磺胺药 C 青霉素D 保泰松 E 对乙酸氨基酚2.杨某某，男性，18岁，头晕、乏力、牙龈出血半年。体检：贫血貌，皮肤可见散在淤点，胸骨无压痛，心肺无异常，肝、脾肋下未触及。白细胞1.9109/L，Hb66g/L，血小板1

18、7109/L，疑为再生障碍性贫血，以下哪项最有助于该病诊断?A 外周全血细胞减少 B 网织红细胞数降低C 骨髓细胞培养集落生长能力降低D 骨髓增生低下，造血细胞减少，非造血细胞增多E 正常细胞色素性贫血3.季某某，女性，18岁，因头晕、乏力在当地医院诊断为再生障碍性贫血，近3天排鲜红全程血尿，查APTT、PT、TT时间正常、纤维蛋白原含量正常。白细胞0.9109/L，Hb65g/L，血小板7109/L，止血的最正确方法?A 输注同型血小板 B 肝素治疗 C 酚磺乙胺D 糖皮质激素 E 6-氨基己酸第38章 白细胞减少和粒细胞缺乏症学习目标1.描述白细胞减少症和粒细胞缺乏症的概念2.说出其病因和

19、发病机制3.记住白细胞减少症和粒细胞缺乏症临床表现4.描述白细胞减少症和粒细胞缺乏症防治措施 概述 白细胞减少症和粒细胞缺乏症是由于各种病因引起的一组综合症。外周血白细胞数低于4.0109/L时称为白细胞减少症；当中性粒细胞绝对数低于2.0l09/L时称为粒细胞减少症；低于0.5109/L时称为粒细胞缺乏症。一、病因和发病机制(一)粒细胞生成缺陷二粒细胞消耗加速，超过骨髓代偿能力三粒细胞分布失调四释放障碍二、临床表现 1粒细胞缺乏症 大多由药物或化学毒物通过免疫反响引起。起病急骤，常于服药后或接触化学毒物后610d突然畏寒、高热、出汗、乏力、全身酸痛。23d后临床上缓解，仅有极度疲乏感，易被无

20、视。67d后粒细胞已极度低下，出现严重感染，再度骤然发热。口腔、咽、喉、皮肤、肛门、阴道等处粘膜形成坏死性溃疡，局部淋巴结肿大并压痛，并迅速开展至脓毒血症。感染如肺炎、败血症和脓毒血症常是直接致死的原因。 2白细胞减少症 起病较缓慢，少数病人可无病症，检查血象时才被发现。在感染尚未发生时，病人可有出现头晕、疲乏、无力、食欲减退及低热等表现。当感染发生时就表现为畏寒、寒战、高热。常见的感染部位是口腔、舌和咽部，以及肺、泌尿系、肝胆和睑部或肛周皮肤发生炎症或脓肿。三、辅助检查 1白细胞减少症 外周血白细胞计数4.0109/L。粒细胞减少时，外周血中性粒细胞绝对值2.0l09/L，淋巴细胞相对增多，

21、粒细胞核左移或核分叶过多，胞浆内常有中毒颗粒及空泡等变性。红细胞及血小板大致正常。骨髓象可以呈幼粒细胞不少而成熟粒细胞减少的“成熟障碍表现，或者呈代偿性增生改变。 2粒细胞缺乏症 白细胞计数显著降低，大多在1.0109/L以下，中性粒细胞绝对值低于0.5109/L，甚至消失。剩余的粒细胞胞浆中可见中毒颗粒、空泡，核常呈固缩。淋巴细胞相对增多。有时单核细胞稍增多。红细胞及血小板一般正常。骨髓象出现粒系受抑制的现象，各阶段的粒细胞极度减少或几乎消失。红系和巨核系无改变。四、诊断和鉴别诊断 1必须详细询问病史：粒细胞减少发生快慢、频率、持续时间、减少程度和有无周期性；有无致病因素，如药物或毒物、放射

22、线的接触史；相关疾病。急慢性感染包括肝炎、类风湿关节炎、Felty综合征、系统性红斑狼疮及其他结缔组织疾病等。家族史，检查家族成员中有无相似病人。2体征 阳性体征的发现如感染、淋巴结、肝、脾肿大和胸骨压痛等有助于寻找病因。3血象检查 要注意粒细胞减少程度及是否伴有其他系统细胞减少和异常细胞。如果是轻度减少，需反复检查，防止技术误差。要考虑影响其计数的一些因素。对疑心周期性粒细胞减少者，应每周检查二、三次，连续6周。4骨髓检查 可观察粒细胞增生程度、粒红比，有助于估计粒细胞减少的发病机制和病因诊断，也可除外其他血液病。5白细胞凝集反响及肾上腺素试验 五、防治措施 一治疗 尽可能找出病因并去除，对

23、可疑的药物或其他的致病因素，应立即停止接触。继发于其他疾病者，如急性白血病、自身免疫病、感染等，应积极治疗原发病。 1.粒细胞缺乏症的治疗 2.白细胞减少症的治疗 二预防 在服用可能引起粒细胞减少的药物及密切接触放射线、苯或其他有害物质时应定期进行血液检查。以便及时诊断和治疗。如对某药物有过敏史或曾发生过用药后粒细胞减少者，应防止服用同类药物。 三预后 与粒细胞减少的程度、持续时间、进展情况、病因及治疗措施有关。目标检测一、单项选择题1.女性，55岁。高热、咳嗽3天。在当地医院诊断为粒细胞缺乏症，以下哪项符合粒细胞缺乏症?A WBC2.0109/L B 中性粒细胞0.5109/LC 中性粒细胞

24、0.5109/L D 中性粒细胞1.0109/LE 中性粒细胞比例502.男性，60岁。因发热口服阿司匹林，之后出现白细胞0.9109/L，中性粒细胞0.3109/L，红细胞、血小板正常，符合以下哪种情况?A 粒细胞缺乏症 B 慢性淋巴细胞白血病 C 巨幼细胞贫血D 慢性粒细胞白血病 E 急性白血病3.男性，50岁。突然畏寒，高热3天，咽部疼痛。白细胞1.9109/L，中性粒细胞20，红细胞、血小板正常。骨髓中各阶段的粒细胞几乎消失，红系、巨核细胞系正常。最大可能的诊断是：A 急性再生障碍性贫血 B 白细胞不增多的白血病C 粒细胞缺乏症 D 粒细胞减少症 E 骨髓增生异常综合征第39章白血病学

25、习目标1、描述白血病的概念2、描述白血病病因和发病机制 概述 白血病leukemia是一种造血系统的恶性肿瘤。临床表现有贫血、出血、感染、发热和肝、脾、淋巴结不同程度肿大、骨痛。 白血病确实切病因尚不完全清楚，但许多因素被认为与白血病发病有关。其中病毒可能是主要的因素，此外尚有遗传因素、放射、化学毒物和药物等因素，而且可能是综合性因素。第1节 急性白血病 学习目标1、描述急性白血病的分类2、记住急性白血病的临床表现3、描述急性白血病的治疗原那么 一、分类 急性白血病 急性淋巴细胞白血病 急性非淋巴细胞白血病 L2型 L1型 急性粒细胞白血病未分化型L3型 急性早幼粒细胞白血病急性粒细胞白血病局

26、部分化型急性单核细胞白血病急性粒单核细胞白血病急性巨核细胞白血病红白血病二、临床表现 本病主要表现为贫血、出血、发热和感染，以及各器官浸润等病症和体征。发热 出血 贫血 器官和组织浸润的表现 一发热 病人多有不同程度的发热，并伴有畏寒。发热多由感染引起，最常见的致病菌为革兰阴性杆菌。长期应用抗生素者，可出现真菌感染。因伴免疫功能缺陷，可有病毒感染。二出血 近半数病人以出血为早期表现。出血可发生在全身各部，以皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、女病人月经过多等常见。 有资料说明急性白血病死于出血者占，其中87为颅内出血。 三贫血 常为首起病症，呈进行性加重。 四器官和组织浸润的表现 肝脾和淋巴结肿

27、大 骨骼和关节 眼部 口腔和皮肤 中枢神经系统白血病 睾丸 脾肿大急性白血病MR 三、辅助检查 血象：白细胞数可增多、正常或减少。 骨髓象：骨髓检查是确诊白血病及其类型的重要依据。 细胞化学染色 其他 三、诊断和鉴别诊断 根据临床表现、血象和骨髓象特点，诊断一 般不难。 鉴别诊断 骨髓增生异常综合征 某些感染引起的白细胞异常 巨幼细胞贫血 再生障碍性贫血及特发性血小板减少性紫癜 急性粒细胞缺乏症恢复期 防治措施一 支持治疗 防治感染 纠正贫血 控制出血 防治高尿酸血症肾病 维持营养 二化学药物治疗 诱导缓解：是指从化疗开始到完全缓解阶段。其目的是迅速大量地去除体内白血病细胞，恢复机体正常造血，

28、使病人的病症和体征消失，血象和骨髓象根本恢复正常，到达完全缓解。目前多采用联合化疗，可提高疗效及延长抗药性的发生。 缓解后治疗：包括稳固、维持、强化治疗，其原那么是早期用原方案稳固、新方案及老方案的交替使用，长疗程与短疗程配合，注意治疗及预防髓外白血病的发生。 中枢神经系统白血病和睾丸白血病的防治 骨髓或外周血干细胞移植 第2节慢性白血病 学习目标1、记住慢性粒细胞白血病的临床表现2、描述慢性粒细胞白血病的治疗原那么概述慢性粒细胞白血病简称慢粒白血病是造血干细胞产生了Ph染色体异常克隆引起的恶性增生性疾病。本病各年龄组均可发病，以中年最多见。病程开展较缓慢，脾肿大可到达巨脾程度。周围血粒细胞显

29、著增多并有不成熟性。大多数患者因急性变而死亡。 一、分 期 慢性期：起病缓，早期常无自觉病症，偶因验血发现白细胞计数增高和脾肿大。脾大为最突出的体征 加速期：起病后l4年间70慢粒病人进入加速期 急变期 ：慢粒的终末期。加速期从几个月到l2年即进入急变期，急变期表现同急性白血病类似。 脾肿大二、实验室及其他检查 血象：白细胞数明显增高 骨髓象：骨髓增生明显至极度活泼，以粒细胞为主 染色体检查：90以上慢粒病人血细胞中出现Ph染色体 血液生化：血清及尿中尿酸浓度增高慢性粒细胞血象慢性粒细胞骨髓像1、中性分叶核粒细胞 2、中性杆状核粒细胞 3、中性晚幼粒细胞 4、嗜酸中幼粒细胞5、嗜碱晚幼粒细胞

30、6、早幼粒细胞1、原始料细胞 2、早幼粒细胞 3、嗜酸中幼粒细胞 4、嗜碱早幼粒细胞5、淋巴细胞三、诊断和鉴别诊断 根据脾肿大、血液学改变、 Ph染色体阳性可作出诊断。 鉴别诊断 其他原因引起的脾大 类白血病反响 骨髓纤维化 四、防治措施 化疗：羟基尿是首选药 放疗：脾区做小剂量照射 干扰素：用干扰素治疗，70慢粒慢性期可缓解 脾切除术：切脾并不能延长生存期 白细胞去除：采用血细胞别离机除去大量白细胞 慢粒白血病急性变治疗 五、预后 慢粒白血病化疗后中数生存期约3947个月。5年生存率2550，个别可生存l020年。与预后有关因素有：脾大小；血中原粒细胞数；嗜碱及嗜酸性粒细胞数。Ph染色体阴性

31、者，预后较差。 目标检测一、单项选择题1.席某某，男性，37岁，因面色苍白，骨骼疼痛伴低热、牙龈渗血一个月入院，体查发现中度贫血貌，咽充血，双颌下、腋窝分别可触及12个大小的淋巴结，轻压痛，有胸骨压痛，腹平软，肝脾肋下未触及，以下哪种检查最能明确诊断?A 血常规检查 B 淋巴结活检 C 骨髓细胞学检查D 血液生化检验 E 免疫学检查2.孙某某，女性，18岁，因头晕、头痛伴发热，骨痛二周入院，体查发现颈有抵抗，胸骨有压痛，肝肋下2cm，脾肋下3cm，骨穿提示原始+幼稚淋巴细胞达80，血常规WBC18109/L，Hb80g/L，RBC301012/L，Plt50109/L，应首选以下化疗方案治疗：

32、A DA方案 B VLDP方案 C HOAP方案D VLDP方案+MTX鞘内注射 E DA方案+MTX鞘内注射3.吴某某，女性，17岁，确诊急性粒细胞白血病(M2)已3个月，经DA方案化疗2次后复查骨髓提示原始粒细胞为40，该病人下一步的治疗应是：A 更改化疗方案，可选用病人以往未采用过的化疗药物B 继续DA方案化疗 C 立即行自体造血干细胞移植D 暂时休息，以后再用DA方案化疗 E 放疗第40章 淋 巴 瘤 学习目标1、描述淋巴瘤的病因和发病机制2、描述淋巴瘤的分类，分型，分期和分组3、记住霍奇金病和非霍奇金淋巴瘤的临床表现4、记住淋巴瘤的治疗原那么概述淋巴瘤lymphoma是淋巴系统的恶性

33、实质瘤，可发生在身体的任何部位，但脾及骨髓最易受累。 临床表现是无痛性的淋巴结肿大，可伴发热、消瘦、盗汗及瘙痒等全身病症，晚期可出现恶病质。 病因与发病机制 病毒感染可能在某些淋巴瘤Burkitt和T细胞淋巴瘤中有重要意义。EB病毒可能是Burkitt淋巴瘤的病因。 EB病毒霍奇金淋巴瘤EB病毒病理和分类 淋巴瘤典型淋巴结病理学特征为正常滤泡性结构、被膜周围组织、被膜及被膜下窦由大量异常淋巴细胞或组织细胞所破坏。 根据组织病理学，淋巴瘤分为两大类，即霍奇金病Hodgkin，HD和非霍奇金淋巴瘤non Hodgkin lymphoma，NHL。 霍奇金病组织学分型1965年Rye会议 类 型里-

34、斯细胞病理组织特点临床特点淋巴细胞为主型 极少见结节性浸润,主要为中小淋巴细胞预后相对较好结节硬化型 明显可见,呈腔隙型胶原纤维将浸润细胞分隔成明显结节年轻发病,预后较好混合细胞型 大量存在,较典型纤维化伴局限坏死有播散倾向，预后较差淋巴细胞耗竭型 数量不等,多形性主要为组织细胞浸润多为老年,预后最差非霍奇金淋巴瘤国际工作分类国际专家组，1982 恶性程度病理类型低度恶性 小淋巴细胞型 滤泡性小裂细胞为主型 滤泡性小裂与大裂细胞为主型中度恶性 滤泡性大裂细胞为主型 弥漫性小裂细胞型 弥漫性大、小细胞混合型 弥漫性大细胞型高度恶性 原免疫细胞型 原淋巴细胞、扭曲细胞与非扭曲细胞型 小无裂细胞（B

35、urkitt）型杂类低至高度恶性 复合型、蕈样肉芽肿、组织细胞型、骨髓外浆细胞 瘤、不能分类及其他临床分期和分组 分期的目的是为了确定疾病的扩散范围，从而指导临床治疗。 期 病变仅限于一个淋巴结区或单个结外器官局限受累E。期 病变累及横膈同侧二个或更多的淋巴结区，或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧一个以上淋巴结区E。期 横膈上下均有淋巴结病变，可伴牌累及S，结外器官局限受累E，或脾与局限性结外器官受累SE。期 一个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴结肿大。如肝或骨髓受累，即使局限性也属期。 各期按照有无以下全身病症有无而分为A、B两组。无病症者为A，有病症者为B。 临床表现

36、-霍奇金病 多见于青年，儿童少见。 淋巴结肿大：是HD最常见的临床表现，其中表浅淋巴结肿大最为常见。 全身病症：包括原因不明的持续或周期性发热、盗汗、疲乏、消瘦及皮肤瘙痒等全身病症。周期性发热全身各组织器官受累 脾大较常见。浅表淋巴结肿大肝脏受损临床表现-非霍奇金淋巴瘤 可见于各年龄组，但随年龄增长而发病增多。男较女为多。淋巴结肿大：为最常见的首发临床表现，以颈部淋巴结肿大最为常见。 全身病症全身各组织器官受累 非霍奇金淋巴瘤淋巴结肿大辅助检查-霍奇金病 血液 骨髓 其他化验 镜下霍奇金病辅助检查-非霍奇金淋巴瘤 血液和骨髓 其他 非霍奇金淋巴瘤诊断和鉴别诊断 全身病症 淋巴结进行性肿大：以颈

37、淋巴结肿大为多，其次是腋下、腹股沟。 实验室检查：本病确实诊有赖于淋巴结活检。淋巴瘤需与其他淋巴结肿大疾病相鉴别。 防治措施 国际公认的原那么是：治疗主要依靠放疗、化疗或两者并用，治疗方式取决于疾病的分期。期、期的患者以放疗为主，期、期的患者采用以化疗为主加用放疗的综合治疗方案。干细胞移植干扰素 手术 仅限于活体组织检查；合并脾功能亢进者如有切脾指征可行切脾术 预后 HD是可治愈的肿瘤之一；其预后与年龄、性别、全身病症、组织类型及临床分期紧密相关；儿童及老年预后一般比中青年为差；女性治疗后较男性为好；有全身病症较无全身病症为差；淋巴细胞为主型预后最好，而淋巴细胞耗竭型最差；分期愈低，生存率愈高

38、。 目标检测一、单项选择题1.王某某，男性，50岁，发热、气促3周。胸片示：左侧大量胸腔积液。腹部B超示：肝、脾肿大。血象示：WBC2.0109/L，Hb82g/L，Plt65109/L。骨髓活检：间变性大细胞淋巴瘤。该种类型的淋巴瘤既往易误诊为以下哪种疾病?A 急性单核细胞白血病 B 恶性组织细胞病 C 噬血细胞综合征D 坏死性淋巴结炎 E 以上都不是2.李某某，女性，50岁。因颈部淋巴结肿大，活检示：B细胞性淋巴瘤。以下哪项是我国最常见的B细胞性淋巴瘤?A 滤泡性淋巴瘤 B 组织细胞淋巴瘤 C 小淋巴细胞淋巴瘤D 弥漫性大B细胞淋巴瘤 E Burkitt淋巴瘤第41章出血性疾病 学习目标1

39、、说出血性疾病的概念，记住其分类2、说出出血性疾病的病因及发病机制3、描述出血性疾病的临床病症、常用实验室检查4、描述出血性疾病的诊断方法、步骤及鉴别诊断5、说出出血性疾病的治疗和预防出血性疾病是由于正常的止血机制发生障碍，引起以自发出血或轻微损伤后出血不止的一组疾病。其发病机制有三方面因素：血管壁的异常、血小板质或量的改变、凝血功能的障碍。 第1节 概 述分类 血管壁功能异常 血小板异常 凝血异常 抗凝及纤维蛋白溶解异常 复合性止血机制异常 临床表现 项目血管性疾病血小板疾病凝血障碍性疾病性别女性多见女性多见男性相对多见阳性家族史较少见罕见多见皮肤紫癜常见多见罕见皮肤大块瘀斑罕见多见可见血肿

40、罕见可见常见关节腔出血罕见罕见多见内脏出血偶见常见常见眼底出血罕见常见少见月经过多少见多见少见手术或外伤后渗血不止少见可见多见辅助检查 筛选试验 确诊试验 特殊试验 诊断及鉴别诊断 主要根据病人的出血倾向，出血部位及表现、既往出血情况、家族史，与某些药物、化学品长期接触史或过敏史等以及筛选试验检查可初步诊断出血性疾病，再根据归类诊断的特殊检查，可进一步诊断具体的疾病以及疾病的类型。诊断步骤：按照先常见病后少见病及罕见病、先易后难、先普通后特殊的原那么，逐层深入进行程序性诊断。确定是否属出血性疾病范畴；大致区分是血管、血小板异常，抑或为凝血障碍或其他疾病；判断是哪一环节数量异常或质量缺陷；通过病

41、史及家系调查等，初步确定为先天性、遗传性或获得性；如为先天或遗传性疾病，应进行基因及其他分子生物学检测，以确定其病因的准确性质及部位。 防治措施 病因防治主要适用于获得性出血性疾病。 1、防治根底疾病 2、防止接触、使用可加重出血的物质及药 3、遗传性出血性疾病多采取预防措施止血治疗 其他治疗 目标检测一、单项选择题1.以下哪一种出血性疾病为血管异常所致A 特发性血小板减少性紫癜 B 血友病 C DICD 过敏性紫癜 E 血小板增多症2.凝血活酶的组成是A 、Ca2+、PF3 B 、Ca2+、PF3 C a Ca2+、PF3D a 、Ca2+、PF3 E a 、Ca2+、PF33.正常止血作用取决于A 血小板的质和量 B 血管壁和皮肤完整性 C 血小板和凝血因子D 血管壁完整性、血小板质、量和凝血因子 E 内、外源凝血系统正常第2节 特发性血小板减少性紫癜 学习目标1、记住特发性血小板减少性紫癜的概念2、说出特发性血小板