王立新肾上腺嗜铬细胞瘤

1、 病例随访 病 例 王立新：男，56岁 门诊号： Y2309045 住院号： 17173D 入院日期：2016-10-19 出院日期：2016-10-27 联系电话： / 主诉：阵发性心悸7年，发现右肾上腺占位1月余。 病史现病史：患者7年前无明显诱因反复出现阵发性心悸、面部及双手发白、头晕，无头痛、大汗，持续3-4秒后症状自行缓解，评价每月发作1-2次，发作时未监测血压。4年前因糖尿病在当地医院住院期间发作类似症状1次，发作时测学院达240/100mmHg，发作间歇期血压140-160/80-90mmHg，诊断未“高血压病”，给予“缬沙坦 80mg/日”及中成药治疗（具体不详），血压波动大，

2、控制不佳。近1-2年患者感发作频繁，约1次/1-2周，近半年每日发作2-3次。现病史病程中无满月脸、水牛背、皮肤紫纹、多血质貌，无发作性软瘫、乏力、低血钾。食欲及睡眠均正常，体重无明显变化，大便时有腹泻、便秘干结，夜尿2次。自幼患“脊髓灰质炎”，有糖尿病、脑梗死病史。现病史1月余前行肾上腺CT平扫发现“左侧 肾上腺占位”，进一步行肾上腺CT增强：右侧肾上腺内侧肢见类圆形软组织密度影，边缘清，直径约3.6cm，左侧肾上腺内侧肢见类圆形略低密度结节影，边界模糊，直径约0.6cm，考虑“右侧肾上腺占位，考虑嗜铬细胞瘤；左侧肾上腺内侧肢低密度影，不除外腺瘤”。实验室检查DHEA-SO4、17-OHP正

3、常。24小时尿醛固酮正常。24小时尿UFC正常，ACTH-F水平正常，午夜1mg地塞米松抑制试验未见异常。24h尿CA：（第一次）：NE 117.5ug/24h，E 11.8ug/24h，DA 393.8ug/24h（第二次）：NE 85.6ug/24h，E 3.9ug/24h，DA 218.5ug/24h（第三次）：NE 74.7ug/24h，E 16.9ug/24h，DA 255.4ug/24h卧立位试验 肾素 （uIU/ml）醛固酮 （ng/dl）ARR卧位0.8513.315.65立位2h4.4825.95.78开博通试验 肾素 （uIU/ml）醛固酮 （ng/dl）ARR服药前3.6

4、721.95.97服药后1h5.7522.5服药后2h6.4520.1服药2h后，醛固酮被抑制8.2%，虽然抑制率小于30%，但结合患者无乏力、低血钾，肾上腺占位瘤体较大，不均匀强化，暂不考虑原发性醛固酮增多症。辅助检查307医院间碘苄胍扫描：左侧肾上腺肿物131I-MIBG显像阳性。甲氧基去甲肾上腺素 2.52nmol/L（参考值0.90）甲氧基肾上腺素 0.08mol/L（参考值0.50）辅助检查307医院间碘苄胍扫描：左侧肾上腺肿物131I-MIBG显像阳性。甲氧基去甲肾上腺素 2.52nmol/L（参考值0.90）甲氧基肾上腺素 0.08mol/L（参考值0.50）辅助检查（2016-

5、10-23）肾上腺MRI平扫+增强：右侧肾上腺内侧肢远端见直径约27mm稍长及等T1、稍长T2异常信号影，似见假包膜，DWI呈异常高信号，反相位图像未见信号减低，皮质期病灶中度不均匀异常强化，髓质期和延迟期病灶持续轻度强化，局部信号减低。肝门、肾门及所见腹膜后未见异常增大淋巴结。印象：右侧肾上腺区多血供肿块，考虑：肿瘤性病变，嗜铬细胞瘤可能性大，腺瘤不完全除外。辅助检查辅助检查出院诊断出院诊断：右侧肾上腺嗜铬细胞瘤 手术前术前口服酚苄明5mg 2/ 日2天 5mg 3/日2天 10mg 2/日2天 10mg 3/日4天手术2016-11-10：后腹腔镜下右肾上腺肿物切除术术后病理检查所见：（右肾上腺肿瘤）灰黄色结节状肿物1个，大小5.5*5*3.5cm，已剖开，表面附包膜，切面灰黄灰红色，界清，周围见部分肾上腺组织。印象：（右）肾上腺嗜铬细胞瘤，肿瘤大小5.5*5*3.5cm 。局部瘤细胞呈实片状生长，