黄疸（生理-胆红素代谢、分类症状特点、诊断与治疗）

1、黄疸jaundice汇报人：XXX 时间：2030.12.12目录01. 胆红素的代谢02. 黄疸分类03. 伴随症状胆红素代谢胆红素的来源胆红素在血循环中的运输肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄胆红素的肠肝循环1胆红素在血循环中的运输肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄胆红素的来源胆红素的肠肝循环胆红素代谢胆红素代谢1.1 胆红素来源衰老的红细胞主要来源(占80-85%)，每天生成胆红素4275umol/L; 旁路胆红素(15-20%)171-513 umol/L/日骨髓幼稚红细胞肝中含有亚铁血红素的蛋白质（过氧化氢酶、过氧化物酶、细胞色素酶与肌红蛋白）1.1 胆红素来源血红素+珠蛋白 胆绿素+

2、铁 + 一氧化碳 单核巨噬细胞系统 吞食、破坏、分解血红蛋白 血红素加氧酶胆绿素还原酶胆红素1.2 胆红素的运输胆红素+白蛋白血液 胆红素-白蛋白复合物胆红素-白蛋白复合物：游离胆红素（非结合胆红素UCB）1.3 胆红素的摄取胆红素-白蛋白复合物载体蛋白Y和Z胆红素-载体蛋白Y/Z肝细胞摄取-载体介导膜转运胆红素白蛋白场所：肝细胞1.4 胆红素的结合胆红素+葡萄糖醛酸转移酶 胆红素葡萄糖醛酸酯葡萄糖醛酸场所：光面内质网 微粒体胆红素葡萄糖醛酸酯：是结合胆红素CB非结合胆红素VS结合胆红素非结合胆红素(UCB) ：游离胆红素脂溶性，不溶于水，胆汁中不存在需与血清白蛋白结合而运输不能从肾小球滤出，

3、尿液中不出现凡登白(van den Bergh)试验呈间接反应结合胆红素(CB)：胆红素葡萄糖醛酸酯胆红素I（单酯）T和胆红素II（双酯）水溶性，可从尿中排出，存在于胆汁中凡登白试验呈直接反应1.4 胆红素的排泄毛细胆管肝脏 - 高尔基复合体胆红素葡萄糖醛酸酯 肠道肠道细菌尿胆原（80-90%粪便排出）胆管1.4 胆红素的肠肝循环2 黄疸血清中总胆红素浓度增高达34.2 umol/L以上(2.0mg/dl），皮肤、巩膜、黏膜、体液及其它组织黄染，临床出现黄疸。血清中总胆红素浓度增高在17.1-34.2 umol/L（1.0-2.0 mg/dl）之间，肉眼看不出黄疸，称隐性黄疸。黄疸是症状，也是

4、体征。总胆红素( TB ) 1.7-17.1umol/L结合胆红素（CB） 0-3.42umol/L非结合胆红素（UCB）1.7-13.68umol/L ( CB/TB 20% )黄疸分类血性黄疸肝细胞性黄疸胆汁淤积性黄疸先天性非溶血性黄疸22 黄疸原因：生成过多摄取、结合和排泄受损胆红素从损伤的肝细胞或胆管流出判断：非结合胆红素还是结合胆红素升高肝功能检查是否有异常胆红素性质以非结合胆红素增高为主的黄疸以结合胆红素增高为主的黄疸混合性黄疸病因分类 血性黄疸肝细胞性黄疸胆汁淤积性黄疸先天性非溶血性黄疸2 黄疸分类2.1 溶血性黄疸病因: 凡能引起红细胞大量破坏而产生溶血现象的疾病先天性溶血性贫

5、血：海洋性贫血、遗传性球形红细胞增多症后天性获得性溶血性贫血：自免溶、新生儿溶血、不同血型输血后的溶血、蚕豆病、蛇毒、阵发性睡眠性血红蛋白尿引起的溶血病因2.1 溶血性黄疸发病机制：大量红细胞破坏，形成大量非结合胆红素，超过肝细胞的处理能力。大量红细胞破坏，造成贫血、缺氧和红细胞破坏产物的毒性作用，削弱了肝细胞对胆红素的处理能力。2.1 溶血性黄疸黄疸：轻度，呈浅柠檬色急性溶血：发热、寒战、头痛、呕吐及血红蛋白尿（尿呈酱油色），严重的可有急性肾功能衰竭慢性溶血：脾肿大贫血：苍白、乏力、头昏2.1 溶血性黄疸血清TB升高，以UCB为主，CB基本正常； CB/TB 30-40%凡登白实验呈直接或双

6、向加速反应尿中结合胆红素定性试验阳性尿中尿胆原可增高，但在疾病高峰，因肝内淤胆致尿胆原减少或缺如粪中尿胆原含量视肝内淤胆程度而定，可正常或减少或缺如不同程度的肝功能损害2.2 肝细胞性黄疸发病机制：红细胞 血红蛋白 胆红素 （UCB） 肝细胞的处理能力 血胆红素 （UCB） UCB升高出现黄疸2.2 肝细胞性黄疸2.3 胆汁淤积性黄疸肝内胆汁淤积性肝内阻塞性胆汁淤积：肝内泥沙样结石、癌栓、华枝睾吸虫病肝内胆汁淤积：毛细胆管型病毒性肝炎、药物性胆汁淤积、原发性胆汁性肝硬化、妊娠期复发性黄疸肝外胆汁淤积性胆总管的狭窄、结石、肿瘤、炎症水肿、蛔虫等阻塞所致2.3 胆汁淤积性黄疸黄疸：暗黄色甚至黄绿色

7、皮肤搔痒（因胆盐和其胆汁成分反流入体循环内，刺激皮肤周围神经末梢所致）粪色浅甚至白陶土色尿色深2.3 胆汁淤积性黄疸血清TB升高，以CB升高为主CB/TB 50-60%凡登白实验呈直接反应尿胆红素试验阳性尿胆原及粪胆素减少或缺如血清碱性磷酸酶及总胆固醇增高2.3 胆汁淤积性黄疸发病机制:机械因素：胆道阻塞，阻塞上方的压力升高，胆管扩张，最后导致小胆管与毛细胆管破裂，胆汁中的胆红素反流入血中胆汁分泌功能障碍、毛细胆管的通透性增加，胆汁浓缩而流量减少，导致胆道内胆盐沉淀与胆栓形成2.3 胆汁淤积性黄疸三种黄疸区别溶血性黄疸肝细胞性黄疸胆汁淤积性黄疸病 史有溶血因素可查，有类似发作史肝炎或肝硬化病史

8、结石者反复腹痛伴黄疸，肿瘤者常伴消瘦症状与体征贫血、血红蛋白尿、脾肿大肝区胀痛或不适，消化道症状明显，肝脾肿大黄疸波动或进行性加重，胆囊肿大，皮肤瘙痒胆红素测定UCBUCB CBCBCB/TB20%30%60%尿胆红素（-）（+）（+）尿胆原增加轻度增加减少或消失ALT、AST正常明显增高可增高ALP正常可增高明显增高其他溶血的实验室表现，如网织红细胞增加肝功能检查异常影像学发现胆道梗阻病变2.4 先天性非溶血性黄疸肝细胞对胆红素的摄取、结合及排泄有先天性缺陷2.5 Gilbert综合征肝细胞摄取非结合胆红素功能障碍葡萄糖醛酸转移酶不足使非结合胆红素增高肝功能正常胆囊显影良好肝活组织检查无异常

9、2.6 Crigler-Najjar综合征肝细胞缺乏葡萄糖醛酸转移酶非结合胆红素明显增多由于血中非结合胆红素很高，可产生核黄疸（nuclear jaundice)，见于新生儿2.7 Roter综合征肝细胞摄取非结合胆红素障碍肝细胞排泄结合胆红素障碍非结合、结合胆红素均增高肝活组织检查正常2.8 Dubin-Johnson综合征肝细胞对某些阴离子排泄障碍肝细胞对结合胆红素排泄障碍结合胆红素增高口服法胆囊造影常不显影肝脏外观呈绿黑色，活检见肝细胞内有特异的棕褐色素颗粒伴随症状3伴随症状伴随症状对诊断有重要意义发热上腹痛肝肿大胆囊肿大脾肿大腹水伴随症状伴随症状对诊断有重要意义伴发热：急性胆管炎、肝脓肿、败血症、急性病毒性肝炎、钩端螺旋体病伴上腹剧痛：胆道结石(Charcot)、肝脓肿