口腔组织病理学：牙源性肿瘤

1、牙源性肿瘤Odontogenic Tumorsoral pathology北京 大学2略谈肿瘤3什么是肿瘤Sir Rupert Willis (英国肿瘤学家，1952): 组织异常生长的肿块 过度生长并与机体不协调 当刺激停止后，这种过度生长不停止异常生长，无道理可言总结规律 4显微镜发明之前良性、恶性567显微镜发明之后肿瘤细胞与正常细胞有相似性组织学来源分类越来越细目的生物学行为治疗8肿瘤病理学学习的内容临床特点病理表现组织学来源、分类生物学行为治疗第十八章 牙源性肿瘤概念：牙源性肿瘤是成牙组织即牙源性上皮、牙源性间充质或牙源性上皮和间充质共同发生的一组肿瘤。部位肿瘤性成牙组织的分化、诱导

2、程度不同可以导致肿瘤形态的高度变异对牙源性肿瘤的分类，意见不一WHO分类：组织来源生物学行为牙源性肿瘤分类（2005WHO)（odontogenic tumors）1良性（1）牙源性上皮肿瘤，具有成熟的纤维间质，不含牙源性外胚间充质成分（2）牙源性上皮性肿瘤，含牙源性外间充质肿瘤，伴或不伴有牙齿硬组织形成（3）间充质和或牙源性外胚间充质肿瘤，含或不含牙源性上皮2恶性（1）牙源性癌（2）牙源性肉瘤 牙源性良性肿瘤分类（1）牙源性上皮肿瘤，具有成熟的纤维间质，不含牙源性外胚间充质成分成釉细胞瘤，实性型/多囊型成釉细胞瘤，骨外型/外周型成釉细胞瘤，促结缔组织增生型成釉细胞瘤，单囊型牙源性鳞状细胞瘤牙

3、源性钙化上皮瘤牙源性腺样瘤牙源性角化囊性瘤牙源性良性肿瘤分类（2）牙源性上皮性肿瘤，含牙源性外间充质肿瘤，伴或不伴有牙齿硬组织形成成釉细胞纤维瘤成釉细胞纤维牙本质瘤成釉细胞纤维-牙瘤牙瘤 牙瘤，混合性 牙瘤，组合性牙成釉细胞瘤牙源性钙化囊性瘤牙本质生成性影细胞瘤北大 口腔病理18一些牙源性肿瘤的特点多数良性肿瘤的临床表现没有特异性，缓慢的膨胀性生长，无痛或轻微疼痛。近乎全部的恶性肿瘤首发及最常见的症状是疼痛，继续、以快速生长，膨隆。牙源性肿瘤(odontogenic tumors)学习要求：掌握：成釉细胞瘤、牙源性钙化上皮瘤、牙源性腺样瘤、牙源性钙化囊肿的病理（肉眼及镜下）及生物学特性。熟悉：

4、成釉细胞瘤、牙源性钙化上皮瘤的组织发生。了解：牙源性肿瘤的组织学分类；成釉细胞瘤、牙源性钙化上皮瘤、牙源性腺样瘤和牙源性钙化囊肿的临床表现。成釉细胞瘤(ameloblastoma)成釉细胞瘤（Ameloblastoma）成釉细胞瘤是一种较常见的牙源性上皮性肿瘤，约占牙源性肿瘤的60以上。肿瘤内主要含成釉器样结构，但无釉质或其它牙体硬组织形成。大多数肿瘤发生于颌骨内，常导致颌骨的膨大和面部变形。虽然属良性肿瘤，但其生长具有局部侵袭性（locally aggressive），术后复发率较高，也有恶变、甚至远处转移的零星报道。北大 口腔病理22 WHO将成釉细胞瘤简明地分为四型实性或多囊型（soli

5、d / multicystic）外周型或骨外型（peripheral / extraoseous）促结缔组织增生型（desmoplastic） 单囊型（unicystic） 主要依据是它们的临床行为不同实性或多囊型（solid / multicystic）又称经典型骨内成釉细胞瘤（classic intraosseous ameloblastoma）临床特点常见于3049岁患者男女性别无明显差异下颌比上颌多见（下颌磨牙及升支部最常见）成釉细胞瘤生长缓慢，平均病程为6年左右临床上表现为无痛性、渐进性颌骨膨大膨胀多向唇颊侧发展，骨质受压、吸收变形，压之有乒乓球样感，肿瘤较大时可使面部变形肿瘤区牙齿

6、可松动、移位或脱落X线表现单囊或多囊性透射影，肿瘤区牙根可吸收，伴埋没牙者类似含牙囊肿。病理特点肉眼见肿瘤大小不一，剖面常见囊性和实性部分。囊性区内含黄色或黄褐色液体，实性部分呈白色或灰白色。多囊性肿瘤实性肿瘤北大 口腔病理36组织学表现多样（成釉器样肿瘤上皮）滤泡型（follicular）丛状型（plexiform）棘皮瘤型（acanthomatous）颗粒细胞型（granular cell type）基底细胞型（basal cell type）角化成釉细胞瘤（keratoameloblastoma）透明细胞型（clear cell type） 滤泡型（follicular） 孤立性上皮岛由

7、间质分隔，瘤巢周边为规则排列的立方或柱状细胞，中央为疏松排列的星形细胞丛状型（plexiform） 肿瘤上皮排列成网状联结的上皮条索，条索被一层柱状细胞所环绕，其中含星网状层样细胞，但星网状细胞量较少。棘皮瘤型（acanthomatous） 是指肿瘤细胞岛内有广泛的鳞状化生，有时伴有角质形成并可见角化珠。肿瘤的一般结构与滤泡型者类似。颗粒细胞型（granular cell type） 肿瘤细胞胞浆出现颗粒变，颗粒细胞部分或全部地代替了星网状细胞，甚至代替了周边部的柱状细胞或立方细胞。颗粒细胞大，胞浆内含丰富的嗜伊红颗粒。基底细胞型（basal cell type） 肿瘤上皮密集成团或树枝状排列

8、，星网状层分化不明显，类似皮肤基底细胞癌。角化型成釉细胞瘤组织学表现多样，历来有经典的滤泡型、丛状型、棘皮瘤型、基底细胞型以及颗粒细胞型等组织学亚型之分，但这些分型与肿瘤的临床行为之间并无明确的相关关系单囊型成釉细胞瘤（unicystic） 临床与X表现似颌骨囊肿临床特点发病年龄早，平均25.3solid/multicysticunicysticM/F=1.2:1M/F=1.7:1n=164n=33Mean=25.3yrMean=37.6yr组织学变异型单纯囊性型伴囊腔内瘤结节型（单囊丛状）伴囊壁内有上皮岛浸润型（壁性）(cyst+nodule+island or cyst+island)II

9、IIIIIIIIII成釉细胞瘤 单囊型 unicystic ameloblastoma治疗 与分型外周型或骨外型（peripheral）较少见患者年龄在4060岁之间局限于牙龈或牙槽粘膜内一般不侵袭骨组织完全切除一般不复发促结缔组织增生型（desmoplastic）临床:上下颌发病相同（实性型上下颌之比为1：5.4），前部多发，下颌磨牙6（实性型为39%），特殊X线表现(透射/阻射混合影) 北大 口腔病理67北大 口腔病理68病理:肿瘤内结缔组织增生显著，胶原丰富，肿瘤性上皮岛或条索位于纤维束之间。北大 口腔病理69促结缔组织型成釉细胞瘤治疗预后与成釉细胞瘤生物学行为有关的因素分型：实性或多囊

10、型 单囊型 外周型 组织学亚型？部位：上颌接近颅底、眼眶及翼上颌凹 下颌下颌骨表面皮质骨比上颌骨厚， 肿瘤不易突破骨性屏障2000年10月711牙源性钙化上皮瘤（ calcifying epithelial odontogenic tumor）牙源性钙化上皮瘤/一般特点概念：牙源性钙化上皮瘤（calcifying odontogenic epithelial tumor; Pindborg tumor）是具有局部侵袭性的上皮性肿瘤，主要特征是上皮内出现可能是淀粉样物质的特殊的结构，该物质可以钙化，当细胞崩解时被释放出临床特点：常与未萌出牙或埋伏牙有关，无痛缓慢增长，部分为外周性X线特点：透光区

11、含阻射团块，边界清或不清临床表现年龄分布较广，2060岁之间均可发病性别方面无差异下颌比上颌多见，前磨牙和磨牙区最常见患者无特殊症状，仅见颌骨逐渐膨胀X线照片表现为不规则形放射透光区内含大小不等的不透光团块，这些不透光团块常在未萌牙的牙冠部邻近处。牙源性钙化上皮瘤/病理肉眼：无被膜，切面实性，可见埋伏牙镜下：片块状排列的上皮细胞，似鳞状上皮细胞间桥明显，细胞核多形性明显，一般无分裂细胞内/间常见圆形嗜酸性嗜伊红均质物（淀粉样物质，硫代黄素T阳性）并可发生钙化牙源性钙化上皮瘤/病理牙源性钙化上皮瘤/病理牙源性钙化上皮瘤/病理牙源性钙化上皮瘤/病理牙源性钙化上皮瘤/病理2000年10月831典型病

12、例IRC case No. 388 (USA): M/67, left mandible, resection牙源性钙化上皮瘤生物学行为：2000年10月851牙源性腺样瘤（adenomatoid odontogenic tumor）2000年10月861牙源性腺样瘤（adenomatoid odontogenic tumor）过去曾认为此瘤是成釉细胞瘤的一型，但因其在临床和组织病理上均有其特点，现已将其列为独立的牙源性肿瘤。2000年10月871临床表现生长缓慢，一般无明显症状发病年龄较轻，多为1019岁女性比男性多见（1.9：1）上颌比下颌多见，上颌单尖牙区好发肿瘤一般较小，直径13cm北

13、大 口腔病理882000年10月891病理特点肉眼观肿瘤较小，包膜完整。切面呈囊性或实性。实性部分呈灰白色，囊性部分大小不等，腔内含淡黄色胶冻状物质或血性液体，腔内可含牙。2000年10月901病理特点镜下肿瘤上皮可形成不同结构：结节状实性细胞巢，由梭形或立方状上皮细胞组成，形成玫瑰花样结构。上皮细胞之间以及玫瑰花样结构的中心部可见嗜酸性物质沉积。腺管状结构，立方状或柱状细胞形成环状的腺管状结构，胞核远离腔面。管状腔隙内可含有嗜伊红物质和细胞碎屑。北大 口腔病理91北大 口腔病理922000年10月931由多边形、嗜伊红鳞状细胞组成的小结节，小结节内鳞状细胞胞核表现轻度多形性，细胞间见有细胞间

14、桥和钙化团块以及淀粉样物质沉着。这些结构与牙源性钙化上皮瘤相似，因此也为“牙源性钙化上皮瘤样区”。梁状或筛状结构，见于肿瘤的周边部或实性细胞巢之间。细胞呈圆形或梭形，核着色深。常常是12层细胞的条索形成筛状结构。此外，肿瘤内还可见发育不良的牙本质、釉基质和牙骨质样物质，肿瘤间质少。5.间质北大 口腔病理94北大 口腔病理95牙源性腺样瘤性质：极其良性行为：摘除一般不复发2000年10月971牙源性钙化囊性瘤过去:牙源性钙化囊肿（calcifying cystic odontogenic tumor）囊肿型的牙源性钙化囊肿2000年10月981临床表现年龄分布较广，以1019岁多见性别无明显差异可以发生在上下颌骨，也可发生在颌骨外的软组织内，切牙-尖牙区X线片表现为界限清楚的放射透光区，单囊或多囊状，腔内含大小不等的钙化物质2000年10月991病理特点病损常为囊性，但也可为实性，因此有人提出把本病分为两种类型，即囊肿型和肿瘤型。2000年10月1001囊肿型囊壁内衬上皮部分呈缩余釉上皮状，部分类似于成釉细胞瘤。影细胞（ghost cell），可钙化。有的病例中，在邻近基底细胞层的纤维囊壁内可见发育不良的牙本质或牙瘤成分。2000年10月1011北大 口腔病理102北大