医学类资料：内科下(表格版)

1、内分泌系统糖尿病（DM）由遗传和环境多种病因引起的、以糖代谢紊乱为特征的临床综合症。由于胰岛素分泌或/和作用缺陷（胰岛素抵抗），导致碳水化合物、蛋白质、脂肪、水、电解质等代谢异常。临床以慢性高血糖为主要特征妊娠（期）糖尿病（GDM）指妊娠期间发现的糖尿病或糖耐量减退。不论是否需用胰岛素，不论分娩后是否持续，均可认为是GDM。黎明现象(draw phenomennon)每天黎明后（清晨5:008:00）出现的血糖升高现象。出现高血糖之前的午夜无低血糖，不存在低血糖后的高血糖反应。基本特点是清晨高血糖，血糖波动性大 。患者体内的升血糖激素分泌增加。正常人和糖尿病患者均有，糖尿病患者明显。Somog

2、yi效应：采用强化胰岛素治疗方案后，夜间曾有低血糖，在睡梦中未被发觉，但导致体内胰岛素拮抗激素分泌增多，继而发生低血糖后的反跳性高血糖。糖尿病酮症酸中毒（DKA）胰岛素严重不足及升糖激素不适当升高，引起糖、脂肪、蛋白质代谢紊乱，水、电解质和酸碱平衡失调，以高血糖、高血酮和代谢性酸中毒为主要临床表现。OGTT 2 口服葡萄糖耐量试验血糖高于正常范围又未达到糖尿病诊断标准者需进行。OGTT 试验方法：试验前三日不限饮食 试验前晚餐后开始禁食，不少于810小时试验时：将75克葡萄糖粉溶于200300毫升水中，分钟内喝完 从喝第一口糖水开始计时，分别于喝完糖水的30、60、120、180分钟再抽取静脉

3、血为糖尿病诊断提供有力依据。胰岛素抵抗10.糖耐量减低 糖尿病神经病变(简答)由于局部供血不足、山梨醇旁路代谢增强以致山梨醇增多和果糖浓度增加等原因所致。可分为多发性、单一神经、自主神经病变，以周围神经为最常见通常为对称性，下肢较上肢严重，病情进展缓慢。临床上先出现肢端感觉异常，分布呈袜子或手套状，伴麻木、针刺、灼热或如踏棉垫感，有时伴痛觉过敏。随后有肢痛，呈隐痛、刺痛或烧灼样痛，夜间及寒冷季节加重。后期可有运动神经受累，出现肌张力减弱，肌力减弱以至肌萎缩和瘫痪肌萎缩多见于足小肌肉和大腿肌。自主神经病变也较常见，并可较早出现，影响胃肠、心血管、泌尿系统和性器官功能。临床表现有瞳孔改变(缩小且不

4、规则、光反射消失、调节反射存在)和排汗异常(无汗、少汗或多汗)，胃排空延迟、腹泻(饭后或午夜)、便秘等胃肠功能失调，体位性低血压、持续心动过速、心搏间距延长等心血管自主神经功能失常，以及残尿量增加、尿失禁、尿潴留、逆向射精、阴茎勃起功能障碍等。单一神经病变主要累计脑神经，急性起病，自限性，多可痊愈糖尿病足糖尿病患者因末梢神经病变，下肢动脉供血不足以及细菌感染等多种因素，引起足部疼痛、皮肤深溃疡、肢端坏疸等病变，统称为糖尿病足。DM并发症一、严重代谢紊乱：指DKA和高血糖高渗状态二、感染性并发症：皮肤化脓性感染、皮肤真菌感染、真菌性阴道炎、肺结核、尿路感染、肾乳头坏死（高热、肾绞痛、血尿、尿中排

5、出坏死的肾乳头组织）三、慢性并发症（一） 大血管病变：1动脉粥样硬化的易患因素如肥胖、高血压、脂质及脂蛋白代谢异常在糖尿病人群中的发生率高于相应的非糖尿病人群2高胰岛素血症促进动脉粥样硬化形成3.高血糖引起血管壁胶原蛋白和血浆中脂蛋白的非酶糖化4.大血管壁的非酶糖基化使其通透性增加，致血管壁中层脂质积聚5.血管内皮功能紊乱、血小板功能异常等（二） 微血管病变 1糖尿病肾病: 期 糖尿病初期，肾脏体积增大，入球小动脉扩张，球内压增加，肾血浆流量增加，肾小球滤过率(GFR)升高 期 肾小球毛细血管基底膜增厚，尿白蛋白排泄率（AER)正常或间歇性增高;GFR轻度升高 期 早期肾病，微量白蛋白尿,AE

6、R20200g/min，GFR仍高于正常或正常 期 临床肾病，AER200g/min,即尿白蛋白排出量300mg/24h,尿蛋白总量0.5g/24h,肾小球滤过率下降，伴浮肿和高血压，肾功能逐渐减退 期 尿毒症 2糖尿病性视网膜病变: 期 微血管瘤，出血 期 微血管瘤，出血并有硬性渗出 期 出现棉絮状软性渗出 期 新生血管形成，玻璃体出血 期 机化物形成 期 视网膜脱离，失明 3其他 :糖尿病性心肌病（三） 神经病变: (1) 周围神经病变:感觉神经/运动神经 (2) 自主神经病变:胃肠、心血管、泌尿生殖、排汗异常3单一神经病变：主要累及脑神经（四） 眼的其他病变：白内障、黄斑病、青光眼、屈光

7、改变、虹膜睫状体病变等（五） 糖尿病足：末梢神经病变，下肢供血不足，细菌感染、外伤等因素，引起足部疼痛、皮肤溃疡、肢端坏疽糖尿病肾病的分期 期 糖尿病初期，肾脏体积增大，入球小动脉扩张，球内压增加，肾血浆流量增加，肾小球滤过率(GFR)升高30-40%，经控制GFR可降至正常。期 高滤过状态仍存在，运动后微量蛋白尿。肾小球毛细血管基底膜增厚，病变可逆。期 早期肾病，持续性微量白蛋白，尿尿蛋白排泄30-300mg/24h;GFR仍高于正常或正常;尿常规阴性，血压升高，无肾病症状和体征。 期 临床肾病， 常规尿化验蛋白阳性，24h尿白蛋白排出量300mg/24h,尿蛋白总量0.5g/24h,肾小球

8、滤过率下降，伴浮肿和高血压，肾功能逐渐减退，出现肾病综合症表现。期末期糖尿病肾病 出现 尿毒症临床表现。DM治疗：控制饮食：基础。控制总热量重于控制种类。碳水化合物约占总热量的50%60%，蛋白质1g/(kgd)，脂肪约占总热量的30%，：运动：适量，经常性，要个体化。宜在饭后30min运动：血糖检测：自我血糖检测。HbA1c，FA：糖尿病教育：对象包括糖尿病人、家属、医疗保健人员；加强依从性，改善预后：药物治疗：口服降糖药物治疗，胰岛素治疗DKA（糖尿病酮症酸中毒）治疗（一）输液 失水达体重10%以上；最初2h 10002000ml；最初24h 40005000ml；如有休克，快速输液不能纠

9、正，应输入胶体溶液并抗休克 （二）胰岛素治疗 小剂量胰岛素,既能有效抑制酮体生成,又能避免血糖、血钾、血渗透压下降过快带来的危险，胰岛素持续静脉滴注0.1U/kg/h ，血糖下降3.95.6mmol/L；血糖降至14mmol/L，改为5GS加胰岛素（24：1）；开始进食后，皮下注射胰岛素；血糖太高，静脉注射胰岛素1220U （三）纠正电解质：补钾 根据尿量及血钾水平（四）纠正酸中毒：pH7.1,HCO3-33.3血钠降低或者正常正常或者显著升高PH降低正常或者降低CO2降低降低或者正常乳酸升高正常血浆渗透压正常稍高显著升高胰岛素治疗适应症1型糖尿病2型糖尿病发生下列情况时，必须接受胰岛素治疗：

10、非酮症高渗性昏迷、乳酸酸中毒、酮症酸中毒或反复出现酮症糖尿病视网膜病变发展至增生期，血糖水平较高糖尿病神经病变导致严重腹泻吸收不良综合征等合并严重感染、创伤、大手术、急性心肌梗塞及脑血管意外等应激状态肝功能及肾功能不全、重症糖尿病性肾脏病变妊娠期及哺乳期口服磺脲类降糖药原发和继发失效病人同时患有需用肾上腺皮质激素治疗的疾病显著消瘦的病人和某些新诊断的2型糖尿病 某些特异性糖尿病妊娠糖尿病双胍类药物的作用机制和适应症、禁忌症：作用机制：促进葡萄糖的摄取和利用，抑制肝糖异生及糖原分解，改善胰岛素敏感性适应证： 肥胖或超重的2型糖尿病 可与磺脲类合用于2型 1型 胰岛素+双胍类有助于稳定血糖减少胰岛

11、素用量禁忌证：DKA、急性感染、心力衰竭、肝肾功能不全、缺氧、孕妇、乳母、儿童、老年人慎用 口服降糖药物的机制并各举一列 (一) 促胰岛素分泌剂 1、磺脲类(SUs)：作用的主要靶部位是ATP 敏感型钾通道（KATP)。促进胰岛素释放。如格列齐特 2、格列奈类（非磺脲类）：也作用于胰岛B细胞膜上的KATP，模拟生理性胰岛素分泌，主要用于控制餐后高血糖。如那格列奈 (二) 双胍类：促进葡萄糖的摄取和利用，抑制肝糖异生及糖原分解，改善胰岛素敏感性。如二甲双胍 (三) -糖苷酶抑制剂：抑制 -葡萄糖苷酶，延缓碳水化合物的吸收，降低餐后高血糖。如阿卡波糖 (四) 噻唑烷二酮类（胰岛素增敏剂）：作用于过

12、氧化物酶体增殖物激活受体(PPAR), PPAR属于激素核受体超家族，被激活后调控与胰岛素效应有关的多种基因的转录。如加强IRS-2、 GLU-4 、LPL基因表达，抑制TNF-、瘦素基因表达。使胰岛素的敏感性增强，被视为胰岛素增敏剂。如罗格列酮（五）GLP-1类似物：刺激胰岛素分泌，抑制胰高血糖素分泌，减缓胃排空，降低血糖，减少食物摄取（六）DDP-4抑制剂：抑制DDP-4裂解GLp-1糖尿病的诊断标准糖尿病症状(三多一少)而且有随机血糖11.1mmol/l或空腹血糖7.0mmol/l或75gOGTT2h血糖11.1mmol/l妊娠糖尿病诊断标准孕前无糖尿病，所有24-28w孕妇参与检测一步

13、法：75Gogt 两步法：50gOGTT筛查，若1h血糖高于7.2则行75gOGTT空腹5.3,1h10.0,2h8.6，3h7.8甲状腺危象2诱因为感染应激，I131治疗及甲状腺手术前准备不充分等。早期表现为原有甲亢症状加重，伴发热，体重锐减，恶心呕吐，体温可达40C或者更高，心率常在160次/分以上，伴大汗，腹痛，腹泻，甚至谵妄，昏迷。血TH显著升高。可因高热虚脱，心力衰竭，肺水肿和严重电解质紊乱而死亡。肾上腺危象库欣综合征Cullen 症甲状腺毒症血循环中过多的TH引起神经，消化，循环等系统兴奋性增高和代谢亢进为主要特征的临床综合症。Grave病Graves病又称毒性弥漫性甲状腺肿或Ba

14、sedow病，是一种伴甲状腺激素(TH)分泌增多的器官特异性自身免疫病。临床表现除甲状腺肿大和高代谢症候群外，尚有突眼以及胫前粘液性水肿或指端粗厚等。淡漠型甲亢多发于老年人甲亢，易误诊为冠心病和恶性肿瘤；发病隐匿，临表不典型，常常以消化系统或循环系统表现为主；TAO和高代谢症候群少见，甲状腺常不肿大；全身症状较重，恶病质，已于淡漠，神志模糊甚至昏迷。甲状腺危象的主要诱因2感染，应激（分娩，精神紧张，创伤，酮症酸中毒，精神刺激，过度劳累，高温，饥饿，心衰等）I131治疗及甲状腺手术前准备不充分等甲状腺危象的临床表现2早期表现为原有甲亢症状加重，伴发热，体重锐减，恶心呕吐，体温可达40C或者更高，

15、心率常在160次/分以上，伴大汗，腹痛，腹泻，甚至谵妄，昏迷。血TH显著升高。可因高热虚脱，心力衰竭，肺水肿和严重电解质紊乱而死亡。甲状腺危象的治疗去除诱因，积极治疗甲亢是预防危象发生的关键，尤其要注意积极防治感染和作好充分的术前准备。一旦发生则需积极抢救：抑制T4、T3合成和T4转化为T3，首选PTU。抑制TH释放。服PTU后12小时再加用复方碘口服溶液，首剂3060滴，以后每68小时510滴。抑制组织T4转换为T3和(或)抑制T3与细胞受体结合。碘剂、受体阻滞剂和糖皮质激素均可抑制组织T4转换为T3。降低血TH浓度。可选用血液透析、腹膜透析或血浆置换等措施迅速降低血TH浓度；支持治疗，保护

16、心脑肾功能，纠正水电解质平衡紊乱，补充葡萄糖热量维生素。对症治疗物理降温、异丙嗪、派替啶镇静；待危象控制后，应根据具体病情，选择适当的甲亢治疗方案，并防止危象再次发生。库欣综合征病因学分类_和_。糖皮质激素的应用原则库欣综合征的病因分类和特点抗甲亢药物的不良反应粒细胞减少，MTU多见，MM次之，PTU最少，严重时可致粒细胞缺乏症此外，药疹较常见。严重者剥脱性皮炎发生中毒性肝炎、肝坏死抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎，类肺-肾出血综合征损害精神病、胆汗淤滞综合征、狼疮样综合征、味觉丧失等 碘131治疗甲亢的适应症 中度甲亢、年龄在25岁者；对抗甲状腺药有过敏等反应而不能继用，或长期治疗无效，或

17、治疗后复发者；合并心、肝、肾等疾病不宜手术，或术后复发，或不愿手术者；某些高功能结节者；非自身免疫性家族性毒性甲状腺肿者。TAO的防治 *严重突眼不宜行甲状腺次全切除，慎用131I治疗。浸润性突眼的主要治疗措施有：保护眼睛防止结膜炎，角膜炎发生；早期选用免疫抑制剂及非特异性抗炎药物。对严重突眼、暴露性角膜溃疡或压迫性视神经病变者，可行手术或球后放射治疗，以减轻眶内或球后浸润。用抗甲状腺药控制高代谢症候群。稳定甲状腺功能在正常状态，LT4，每日50l00mg或干甲状腺片，每日60120mg，与抗甲状腺药合用，以调整下丘脑垂体甲状腺轴的调节功能；生长抑素类似物奥曲肽(tretide)，据报道有抑制

18、眼球后组织增生作用。 TAO临床表现和分类突眼为重要而较特异的体征之一，多与甲亢同时发生。少数仅有突眼而缺少其他临床表现。按病变程度可分为单纯性(干性、良性、非浸润性)和浸润性(水肿性、恶性)突眼两类。 单纯性突眼的常见眼征有：眼球向前突出，突眼度一般不超过18mm，正常不超过16mm；瞬目减少(Stellwag征)；上眼睑挛缩、睑裂宽，向前平视时，角膜上缘外露；双眼向下看时，上眼睑不能随眼球下落或下落滞后于眼球(vonGraefe征)；向上看时，前额皮肤不能皱起(Joffroy征)；两眼看近物时，眼球辐辏不良(mobius征)。主要与交感神经兴奋和TH的肾上腺素能样作用致眼外肌和提上睑肌张力

19、增高有关，球后及眶内软组织的病理改变较轻，经治疗常可恢复，预后良好。浸润性突眼较少见，多发生于成年患者，预后较差。除上述眼征更明显外，往往伴有眼睑肿胀肥厚，结膜充血水肿。眶内软组织肿胀、增生和眼肌的明显病变使眼球明显突出(有时可达30mm)，活动受限。患者诉眼内异物感、眼部胀痛、畏光、流泪、复视、斜视、视野缩小及视力下降等。严重者球固定，且左右突眼度不等(相差3mm)，状态。结膜和角膜外露易引起流血，水肿，形成角膜溃疡可能会失明。 GD临床表现*女性多见，男女之比为1416，各年龄组均可发病，以2040岁为多。多数起病缓慢，少数在精神创伤或感染等应激后急性起病。典型表现有高代谢症候群，甲状腺肿

20、及眼征。1甲状腺激素分泌过多症候群（1）高代谢症候群由于T3、T4分泌过多和交感神经兴奋性增高，促进物质代谢，氧化加速使产热、散热明显增加。患者常有疲乏无力、怕热多汗、皮肤温暖潮湿、体重锐减和低热，危象时可有高热。TH促进肠道对糖吸收，加速糖的氧化利用和肝糖分解等，可致糖耐量减低或使糖尿病加重。血总胆固醇降低。蛋白质分解增加致负氮平衡，体重下降，尿肌酸排出增多。 (2）精神、神经系统神经过敏、多言好动、紧张忧虑、焦躁易怒、失眠不安，思想不集中，记忆力减退，偶尔表现为寡言抑郁，神情淡漠，也可有手、眼睑和(或)舌震颤，腱反射亢进。 （3）心血管系统可有心悸胸闷、气短，严重者可发生甲亢性心脏病。体征

21、可有：心动过速（90120次/min），休息和睡眠时心率仍快；心尖区第一心音亢进，常有I级收缩期杂音；心律失常以房性期前收缩多见，也可为室性或交界性，还可发生阵发性或持久性心房纤颤或心房扑动，偶见房室传导阻滞；心脏增大，遇心脏负荷增加时易发生心力衰竭；收缩压上升，舒张压下降，脉压差增大，有时出现周围血管征。（4）消化系统食欲亢进，多食消瘦。大便糊状，可有脂肪泻，病情严重可有肝肿大功能损害。 （5）肌肉骨骼系统甲亢性肌病、肌无力及肌萎缩，多见于肩胛与骨盆带近躯体肌群。周期性麻痹多见于青年男性患者，重症肌无力可以发生在甲亢前、后，或同时起病；二者同属自身免疫病，可发生于同一有自身免疫缺陷的患者。

22、本病可致骨质疏松，尿钙、磷及羟脯氨酸增多，血钙、磷一般正常。亦可发生增生性骨膜下骨炎(Graves肢端病)，外形似杵状指或肥大性骨关节病，x线显示有多发性肥皂泡样粗糙突起，呈圆形或梭状(“气泡样”花边现象)，分布于指骨或掌骨；与肥大性肺性骨关节病的区别在于后者的新生骨多呈线状分布。（几个名词解释要注意） （6）生殖系统女性常有月经减少或闭经。男性有勃起功能障碍，偶有乳腺发育，血催乳素及雌激素增高。 （7）内分泌系统早期血ACTH及24小时尿17羟皮质类固醇(17羟)升高，继而受过高T3、T4抑制而下降。皮质醇半衰期缩短。过多TH刺激儿茶酚胺使病人出现交感神经和肾上腺髓质兴奋症象。 （8）造血系

23、统周围血淋巴细胞绝对值和百分比及单核细胞增多，但白细胞总数偏低。血容量增大，可伴紫癜或贫血，血小板寿命缩短。 血液系统疾病 DIC弥散性血管内凝血，是一种多种病因引起的临床综合征。以血液中过量凝血酶生成，可溶性纤维蛋白形成和纤维蛋白溶解为特征。临床主要表现为严重出血，微血管病性溶血性贫血，单个或多个器官功能不全。 贫血是指人体外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限的一种常见的临床症状。红细胞容量测定较复杂，临床上常以血红蛋白（Hb）浓度来代替。海平面地区，成年男性Hb120g/L，成年女性（非妊娠）Hb110g/L，孕妇Hb100g/L就有贫血。（儿童低于下述水平为贫血：6个月到6岁儿童110

24、g/L，614岁儿童120g/L。）发病机制包括：红细胞生成减少，破坏过多和失血。其临床表现是机体对贫血失代偿的结果。 小细胞低色素性贫血贫血是指.,依照细胞计量学分类，可将贫血分为大细胞性贫血，正常细胞性贫血，单纯小细胞性贫血，小细胞低色素性贫血。MCV80flMCHC32%,常见于缺铁性贫血、铁粒幼细胞性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血 AA再生障碍型贫血：通常指获得性骨髓造血功能衰竭综合征。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染。免疫治疗有效。根据患者的病情、血象、骨髓象及预后，可分为重型(SAA)和非重型(NSAA)。其主要发病机制是T细胞异常活化，属于自身细胞免疫异常性

25、疾病。 溶血性贫血HA溶血是红细胞遭到破坏，寿命缩短的过程。当溶血超过骨髓的代偿能力，引起的贫血即为溶血性贫血（HA）；发病原因复杂，大致分为红细胞固有或内在缺陷，外部因素异常两类。临床表现取决于溶血的程度，速率，持续时间和心肺代偿能力和基础病。贫血、黄疸、脾肿大是血管外溶血的特征，血红蛋白尿为血管内溶血的特征。溶血性疾病(溶血状态)骨髓具有正常造血的68倍的代偿能力，溶血发生而骨髓能够代偿时，可无贫血，称为溶血性疾病。血红素合成异常性贫血白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病，因白血病细胞自我更新增强、增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中，白血病细

26、胞大量增生蓄积于骨髓和其他造血组织，使正常造血受到抑制并浸润其他器官和组织。可分为急性慢性，其各自又分为急性髓系，急性淋巴系，慢性髓系，慢性淋巴细胞白血病。MDS 骨髓异常增生综合征（MDS）是一组异质性、 造血干细胞的克隆性疾病，以病态造血，高风险向急性白血病转化为特征，表现为难治性一系或多系细胞减少的血液病。造血干细胞移植是唯一可治愈的方法。急性白血病（AL）是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时肿瘤中异常的原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并抑制正常造血，蓄积于骨髓和外周血，广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器。表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。病情进展迅速，如不治疗，常在数月内死亡。

27、完全缓解（complete remission，CR）：所谓CR是指白血病的症状和体征消失，外周血中性粒细胞绝对值1.5 109/L，血小板100 109/L，白细胞分类中无白血病细胞；骨髓中原始粒型+型（原单+幼单或原淋+幼淋）5%，M3型原粒+早幼粒5%，无Auer小体，红细胞及巨核细胞系正常，无髓外白血病。理想的CR是初诊时免疫学、细胞遗传学和分子生物学异常标志消失。慢性髓细胞性白血病（CML）：简称慢粒，CML是一种发生在多能造血干细胞上的恶性骨髓增生性疾病（获得性造血干细胞恶性克隆性疾病）。病程发展较缓慢，主要涉及髓系，外周血粒细胞显著增多并有不成熟性，脾大。在受累的细胞系中，Ph染

28、色体和（或）BCR-ABL融合基因阳性。分慢性期（CP）、加速期（AP）、最终急变期（BP或BC）三期。骨髓增生性疾病（MPD）指分化相对成熟的一系或多系骨髓细胞不断地克隆性增殖所致的一组肿瘤性疾病。临床有一种或多种血细胞增生，伴肝、脾或淋巴结肿大。包括：真性红细胞增多症（PV）；慢性粒细胞白血病、慢性中性粒细胞白血病、慢性嗜酸性粒细胞白血病等；原发性血小板增多症；原发性骨髓纤维化症等。系造血干细胞的疾患，各病间可以转化过敏性紫癜又称Schnlein-Henoch综合征，为一种常见的血管变态反应性疾病，因肌体对某些致敏物质产生变态反应，导致毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生紫癜、黏膜及某

29、些器官出血。可同时伴发血管神经性水肿、荨麻疹等其他过敏表现。多见于青少年，男性发病略多于女性，春、秋季发病较多。TIA缺铁性贫血的病因、临床表现、鉴别诊断。 P703IDA（缺铁性贫血）病因： 1. 需铁量增加而铁摄入不足：如儿童、孕妇2. 铁吸收障碍：如胃大部切除术后3. 铁丢失过多：长期慢性铁丢失而得不到纠正易造成IDA，如慢性胃肠道失血，包括痔疮、消化性溃疡等IDA临床表现： 1.缺铁原发病表现：消化性溃疡、肿瘤或痔疮导致的黑便、血便或腹部不适；倡导寄生虫感染导致的腹痛和大便性状改变；妇女月经过多；肿瘤性疾病的消瘦；血管内溶血的血红蛋白尿等。 2.贫血一般表现：乏力、易倦、头昏、头痛、耳

30、鸣、心悸、气促、纳差等；伴苍白、心率增快3.组织缺铁表现：舌炎、嘴角炎；反甲、匙状甲；缺铁性吞咽困难（plummer-Vinson征）；神经、精神系统异常，烦躁，易怒，异食癖；体力耐力下降，易感染；儿童生长发育迟缓，智力低下；毛发干枯、脱落；皮肤干燥、皱缩IDA鉴别诊断：与小细胞性贫血鉴别1.铁粒幼细胞性贫血遗传或不明原因导致的红细胞铁利用障碍性贫血血清铁蛋白、骨髓外铁及内铁，出现环形铁粒幼细胞。血清铁和铁饱和度，总铁结合力不低染色体核型异常。骨髓象幼红细胞畸形变化2.海洋性贫血有家族史，有溶血表现，脾肿大，黄疸血片：多量靶形红细胞珠蛋白肽链合成数量异常：HbF、HbA2血清铁蛋白、骨髓可染铁

31、、血清铁和铁饱和度常3.慢性病性贫血（ACD）慢性感染、炎症、恶性肿瘤伴发的贫血肝病、肾病、内分泌疾病继发的贫血称“慢性系统疾病性贫血”或“继发性贫血”口服铁剂治疗及指导。 IDA的铁剂治疗：首选口服铁剂 以硫酸亚铁为代表Hb正常后还要补足贮存铁，继续口服36月：注射铁剂适应证：口服铁剂不能耐受或吸收障碍 右旋糖酐铁是最常用的注射铁剂 深部肌注，注意过敏反应（三）治疗1病因治疗去除病因2补充铁剂以口服铁剂为首选。常用的有琥珀酸亚铁和富马酸亚铁等。餐后服用，忌与茶同时服用，在血红蛋白完全正常后，仍需继续补充铁剂36个月。对口服铁剂不能耐受，可改用胃肠外给药。常用的是右旋糖酐铁或山梨醇铁肌肉注射。

32、（四）预防 重视营养知识的教育及妇幼保健工作，改进婴幼儿的喂养，提倡母乳喂养和及时添加辅食，妊娠期及哺乳期妇女应予铁剂补充。在钩虫流行地区应大规模地进行防治工作，及时治疗各种慢性出血性疾病等。ITP的诊断要点和 国内诊断标准：多次化验检查血小板减少；脾脏不增大或仅轻度增大；骨髓检查巨核细胞正常或增多，有成熟障碍；具备以下5点中任何一点：强的松治疗有效；脾切除有效；PAIg增高；PAC3增高；血小板寿命缩短；（5）排除继发性血小板减少症。诊断前应仔细排除是否存在血小板减少的其他疾病或者因素：先天性PLT减少，脾亢，SLE，甲状腺疾病，肝炎，HIV感染，妊娠期血小板减少,MDS等。治疗原则一般治疗

33、 急性型及重症者应住院治疗，限制活动。禁用ASP等一切影响血小板聚集的药物药物治疗 糖皮质激素(glucocorticoids) 首选治疗，近期有效率约为80。 作用机制：减少PAlg生成及减轻抗原抗体反应；抑制单核-巨噬细胞系统对血小板的破坏；刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放； 改善毛细血管通透性 。免疫抑制剂(immunosuppressive agent) 不宜作为首选。 主要有长春新碱，环磷酰胺，环孢素 适应证：糖皮质激素或脾切除疗效不佳者；有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证；与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量其他药物治疗 1）静脉注射丙种球蛋白 适应症：并发严重出血的急性

34、重症ITP；慢性ITP术前准备；难治性ITP。机制：(1)封闭单核-巨噬细胞的Fc受体, ； (2)提高抑制性T细胞功能, 使B细胞合成抗体减少； (3)干扰单核-巨噬细胞的免疫廓清作用； (4)清除体内存在的慢性病毒感染灶； (5)IVIG可能有结合抗血小板自身抗体的作用。2）抗D血清 抑制巨噬细胞Fc受体功能，减轻被抗体包被的血小板的清除3）达那唑(danazol) 为合成雄性激素，与免疫调节及抗雌激素有关4） 氨肽素5） 中医药 6）其他 幽门螺杆菌（HP）根除性治疗 ，美罗华治疗，三、脾切除 适应症如下 可去除血小板破坏的主要部位，减少抗体的产生 ITP脾切除适应症。 糖皮质激素治疗3

35、-6个月无效糖皮质激素治疗有效，减量停药后复发，或需要较大剂量以上维持者（15mg/d）糖皮质激素禁忌者急性白血病的临床表现临床表现起病急缓不一，病人常有贫血、出血、感染、各种器官浸润表现。 一、 正常骨血造血功能受抑表现（1）贫血 往往是首起表现，多成正细胞性贫血，呈进行性发展，主要由于正常RBC生成减少。 ( 2）发热 可低热，由于白血病本身发热；亦可高达3940以上，为粒细胞缺乏所致的感染。 （3）出血可发生在全身各部，以皮肤瘀点、鼻出血、牙龈出血、月经过多为多见。急性早幼粒白血病易并发DIC。血小板减少是出血的最主要原因，颅内出血为白血病出血致死最主要原因。 二、器官和组织浸润的表现

36、淋巴结和肝脾大 淋巴结肿大以急淋白血病较多见。轻度中度脾肿大，无红痛。纵隔淋巴结肿大常见于T细胞急淋白血病。可有轻至中度肝脾大。非慢性粒细胞的病急性变可见巨脾。 骨骼和关节 胸骨下端局部压痛。 粒细胞肉瘤 眼部绿色瘤常累及骨膜以眼眶部最常见，引起眼球突出，复视或失明。亦可累及骨膜 绿色瘤，很重要的名词解释)。 口腔和皮肤 急单和急性粒一单核细胞白血病时，可使牙龈增生、肿胀；可出现蓝灰色斑丘疹或皮肤粒细胞肉瘤。 中枢神经系统白血病(CNSL)CNSL 常发生在缓解期。以急淋白血病最常见，儿童患者尤甚。临床上轻者表现头痛、头晕，重者有呕吐、颈项强直，甚至抽搐、昏迷。 脊髓浸润发生截瘫。睾丸 睾丸出

37、现无痛性肿大，多为一侧性，多见于急淋白血病化疗缓解后的男性幼儿或青年其他 胸膜 肺，心，消化道，泌尿系统等均可受累，可无临床表现。 DIC的治疗。 P8201.消除诱因，治疗原发病 此乃终止DIC的根本措施，例如积极有效地控制感染、败血症，及时清除子宫内容物(残留胎盘、死胎等)，抗肿瘤化疗等。纠正引起DIC的诱因，如补充血容量，防治休克，改善缺氧状态，纠正酸中毒及电解质紊乱等。2.支持性止血治疗 包括输注血小板，冷沉淀物（补充纤维蛋白原），新鲜冰冻血浆等。 输注血小板： 血小板（10-20）X109或者50 X109且有广泛出血者 输注新鲜血浆/冷冻血浆/冷沉淀：凝血因子及抑制物过度消耗，PT

38、时间延长超过1.3-1.5秒。 输注冷沉淀/纤维蛋白原：纤维蛋白原1.0g/L3. 阻断凝血因子和血小板的激活临床上血栓栓塞表现为主时，应用小分子剂量肝素4纤溶抑制剂 抗纤溶治疗抗纤溶药物在DIC早期忌用，只有当继发性纤溶亢进成为出血的主要原因时才可与足量肝素同时应用。其作用是竞争性抑制纤溶酶原激活物，常用药有6氨基己酸(EACA)、氨甲苯酸(止血芳酸、PAMBA)和止血环酸或抑肽酶。5其他抗凝和抗血小板药物 复方丹参注射液 低分子右旋糖酐 AT 双密达谟 阿司匹林 AA的分型、P749AA处理原则,治疗方法1支持及对症治疗注意个人卫生特别是皮肤及口腔卫生。中性粒细胞0.5109时，应采取保护

39、隔离，合理应用抗生素和抗真菌药物。严重贫血者输注红细胞，注意去铁治疗；血小板10-29X109/L2. 非重型再障的治疗雄激素 大剂量雄激素可以提高EPO水平和直接促进红系造血，对慢性再障疗效较好，对重型再障无效。常用睾丸酮衍生物司坦唑，达那唑等，特别对造血微环境健全，尚有残留全血干细胞疗效好。、雄激素联合免疫抑制剂可提高疗效，常用环孢素。造血细胞因子对非重型再障有一定疗效，常用EPO,G-CSF, GM-CSF中医药和某些改善微循环的药物3. 重型再障的治疗异基因造血干细胞移植 适于40岁初诊重型，有HLA完全相合同胞供者免疫移植治疗 不适于allo-HSCT 的重型，输血依赖型，明显粒细胞

40、减少反复感染再障患者， 常用抗胸腺细胞球蛋白，抗淋巴细胞球蛋白AA骨髓象：血象：外周三系减少，淋巴细胞比例升高SAA呈重度全血细胞WBC2109LN0.5109/LPLT20109L网织红细胞绝对值15109LNSAA:达不到SAA的程度：骨髓象：SAA多部位增生重度减低，巨核细胞缺乏淋巴细胞、非造血细胞比例骨髓活检：造血组织均匀减少；造血组织25，脂肪细胞75（正常11）AA发病机制1. 造血干/祖细胞缺陷：CD34细胞；CFUS，CFUGM集落形成能力 2. 造血微环境损伤 ：骨髓基质细胞培养生长差；血窦破坏 3. T细胞介导的骨髓免疫损伤：Th1细胞、CD8T抑制细胞；CD25T细胞、T

41、CRT细胞；IL2、IFN 、TNF AA诊断标准。 诊断临床上有严重贫血、伴有出血、感染和发热的患者，血象表现为全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少，脾不大，骨髓示增生低下，骨髓小粒非造血细胞增多。能除外其他全血细胞减少的疾病(如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征，恶性组织细胞病等)，可诊断为再障分型见P749表格！ 凝血障碍的检查项目凝血机制初筛 血细胞计数和外周血涂片检查凝血酶原时间PT 对VK依赖型凝血因子缺乏十分敏感，检测外源性凝血途径部分凝血活没时间PTT 可检测凝血因子8,9.10,12，HMWK，检测内源性凝血途径凝血酶时间 反映纤维蛋白原的水平和功能活性出血时间 见于血

42、小板数量减少和血小板功能异常血小板功能检查血小板聚集功能测定 见于血小板无力症，血小板释放反应障碍，遗传性血小板贮存池释放障碍，摄入阿司匹林特殊的血小板膜糖蛋白分析 血小板无力症GP2b/3a缺乏异常凝血因子缺乏的特殊实验 初筛APTT延长，PT正常时， 应重点排除有无8911 因子缺乏，确定该类因子缺乏可采用凝血活没生成及纠正试验。凝血因子抑制物分析 包括8因子抑制物和抗磷脂抗体，可干扰内、外源凝血途径。8因子抑制物分析：定性和定量分析抗磷脂抗体分析： APTT或RVVT分析混合试验，纠正试验，ELISA，放射免疫分析法慢性白血病的临床表现以中年最多见，男性略多于女性。起病缓慢早期常无自觉症

43、状，可出现乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进的表现。肝脾大 由于脾大而感左上腹坠胀食后饱胀。脾大常最为突出，质地坚实、平滑、无压痛。治疗后病情缓解时，脾往往缩小，但病变发展会再度增大。约半数患者有肝大。部分患者有胸骨中下段压痛。当白细胞显著增高时可有眼底静脉充血及出血。白细胞极度增高时可发生“白细胞瘀滞症”，表现为呼吸窘迫、头晕、言语不清、中枢神经系统出血、阴茎异常勃起等表现以后逐渐进入到加速期，以至急性变期，出现不明原因的发热，虚弱，骨痛，脾脏肿大和髓外器官侵润表现、贫血加重或者初学，急变期是CML终末期。过敏性紫癜的临床表现【临床表现】：多数患者发病前13周有全身不全、低热、乏力及

44、上呼吸道感染等前驱症状，随之出现典型的临床表现：单纯型（紫癜型）：为最常见的类型。主要表现为皮肤紫癜，局限于四肢，尤其是下肢及臀部，躯干极少累及。紫癜常成批反复发生、对称分布，可同时伴发皮肤水肿、荨麻疹。紫癜大小不等，初呈深红色，按之不褪色，可融合形成瘀斑，数日内渐变成紫色、黄褐色、淡黄色，经714日逐渐消退；腹型（Henoch型）：消化道症状和体征如恶心、呕吐、呕血、腹泻及粘液便、血便等。腹痛为最常见症状，常为阵发性绞痛，多位于脐周、下腹或全腹，发作时可有腹肌紧张及明显的压痛、肠鸣音亢进（易误诊为外科急腹症）。腹部的症状、体征多于皮肤紫癜同时出现，偶可发生于紫癜之前；关节型（Schnlein

45、型）：关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍等表现。多发生于膝、踝、肘、腕等大关节，呈游走性、反复发作，经数日而愈，不遗留关节畸形；肾型：过敏性紫癜肾炎的病情最为严重，有血尿、蛋白尿及管型尿，偶见水肿、高血压及肾衰竭等表现。肾损害多发生于紫癜出现后1周，多在34周内恢复，少数病例可反复发作而演变为慢性肾炎或肾病综合征；混合型：皮肤紫癜合并上述两种以上临床表现；其他：病变累及眼部、脑及脑膜血管而出现视神经萎缩、虹膜炎、视网膜出血及水肿，及中枢神经系统相关症状、体征。DIC的临床表现出血倾向：特点为自发性、多发性出血。多见于皮肤、黏膜、伤口及穿刺部位；其次为某些内脏出血，如咯血、呕血、尿血、便血、阴道出血

46、，严重者可发生颅内出血；休克或微循环障碍：一过性或持续性血压下降，早期即出现肾、肺、大脑等器官功能不全，表现为肢体湿冷、少尿、呼吸困难、发绀及神志改变等。休克的程度与出血量不成比例，顽固性休克是病情严重、预后不良的征兆；微血管栓塞：多见于眼睑、四肢、胸背及会阴部，黏膜损伤易发生于口腔、消化道、肛门等部位。表现为皮肤发绀，进而发生灶性坏死，斑块坏死或溃疡形成。栓塞也可发生于深部器官，多见于肾脏、肺、脑等脏器，可表现为急性肾功能衰竭，呼吸衰竭，意识障碍，颅内高压综合征等；微血管病性溶血：表现为进行性贫血，程度与出血量不成比例，偶见皮肤、巩膜黄染；原发病临床表现急慢性DIC的鉴别诊断急性慢性PLT-

47、/NAPTT/PT+N纤维蛋白原-消耗FDP+肝脏凝血因子抑制因子减少可代偿PLG+t-PA+贫血+较弱凝血持续出血血栓慢粒慢性期的治疗 原则：鉴于BC时难治，应着重于CP的治疗，在现存条件下力争分子水平的缓解和治愈。一、白细胞瘀滞症的紧急处理：白细胞单采巨脾有明显压迫症状时可行局部放射治疗二、化疗：化疗可使大部分CML患者血象及异常体征得到控制，但不能改善中位生存期。（一）羟基脲 ：首选，抑制DNA合成，有起效快，持续时间短特点。用药后2-3dWBC迅速，停药后又很快。不良反应少（二）白消安：烷化剂，作用于早期祖细胞故起效慢 副作用：主髓髓抑制，恢复很慢，少用。（三）其它药物：阿糖胞苷，靛玉

48、红，砷剂等或联合化疗。三、-干扰素： 作用机制：抑制细胞增殖，抗血管新生及细胞毒性作用四、伊马替尼（imatinib）：为酪氨酸激酶抑制剂。机制：使酪氨酸残基不能磷酸化，降低酪氨酸激酶的活性。抑制BCR-ABL阳性细胞增殖，诱导凋亡，是一个用于CML的靶向药物，是CML的首选治疗不良反应：血象下降。存在问题：用药时间；耐药。AlloSCT：是目前被认可的根治性标准治疗。应在CP期待血象及体征控制后尽早进行。移植方式有：HLA相合同胞间移植：35年无病存活率6080%；无血缘关系志愿者（含脐血）的移植，移植风险大；用高分辨率HLA配型相合供者移植，相关死亡率降低，DFS接近HLA相合的同胞间移植

49、。移植后复发的治疗方法：立即停用免疫抑制剂；供体淋巴细胞输注；NST或二次移植；药物治疗。 AML的FAB分类法。P792淋巴瘤的分期P814风湿免疫，中毒类风湿性关节炎(rheumatoid arthritis)类风湿关节炎是一种以致残性多关节滑膜炎为特征的自身免疫疾病。主要表现为周围对称性、破坏性的多关节慢性炎症，可伴有发热、贫血、皮下结节及淋巴结肿大等关节外的表现。其病理为关节的滑膜炎，当累及软骨和骨质时出现关节畸形。患者血清中出现类风湿因子。 病因不明。RA使用药物/治疗措施一、一般治疗： 关节肿痛明显者应休息、减少关节活动，在关节肿痛缓解后加强关节的功能锻炼。理疗及外用药对缓解关节症

50、状均有一定作用。二、药物治疗：改善症状的抗风湿药物分为非甾体类抗炎药、缓解病情抗风湿药（生物和非生物制剂）、肾上腺皮质激素植物药等。1）非甾体抗炎药、通过抑制环氧化酶以减少花生四烯酸代谢，从而改善关节滑膜的充血、渗出等炎症现象，达到控制关节肿、痛的目的。是治疗本病不可缺少的、非特异性的对症治疗的药物， 有以下的共同特点：均为口服药；除个别外都属酸类化合物；由于胃粘膜的前列腺合成亦受到抑制，因此在服用后出现胃肠道不良反应如胃不适、胃痛、恶心、返酸、甚至胃粘膜出血；久用这类药物后可出现间质性损害。 ： 乙酰水杨酸(阿司匹林) 吲哚美辛对关节肿痛有良效。 布洛芬疗效好，不良反应少，是常用于治疗关节肿

51、痛的药物。 萘普生每日剂量为0.810g，分2次服。不良反应少。 双氯酚酸每日总量为75150mg，分3次服用。除胃肠道不良反应外偶可出现一过性的转氨酶升高及皮疹。 吡罗昔康本药的特点是半衰期长，故每日只需服用一次，每次20mg。不良反应少。 2)非生物DMARDs 缓解病情抗风湿药及免疫抑制剂一般起效慢，镇痛效果差，但可减缓阻止关节的侵蚀和破坏。甲氨蝶呤(MTX )本药抑制细胞内二氢叶酸还原酶，同时具抗炎作用。不良反应有肝损害、(胃肠道反应)、骨髓受抑等。停药后多能恢复。抗疟药 包括氯喹和羟氯喹金合剂 分为注射及口服两种剂型。常用的注射剂为硫代苹果酸金钠，口服片剂名金 诺芬(auranofi

52、n)柳氮磺胺吡啶 减轻局部关节炎症和晨僵，降低C反应蛋白水平，减缓滑膜的破坏硫唑嘌呤 抑制细胞的合成和功能。每日口服剂量为100mg，病情稳定后可改为50mg维持。服药期间需监测血象及肝肾功能。孢霉素A 免疫调节剂。适于病情较重，有预后不良因素的RA患者。其突出的不良反应为血肌酐和血压上升，宜服用期间严密监测。来氟米特 抗代谢性免疫抑制剂，抑制嘧啶通路，干扰DNA合成，使细胞分裂在G1期受阻。减轻关节肿痛，晨僵和增加握力。青霉胺 降低RF滴度，抑制淋巴细胞转化，减少抗体生成。3）糖皮质激素 原则是小剂量、短疗程、同时使用DMARDs。适应症：伴关节外表现的重症RA 过渡治疗，小剂量激素缓解重症

53、、不能耐受NSAIDs的RA患者病情经正规缓解病情抗风湿治疗无效者局部应用 关节腔内注射可有效缓解关节的炎症4）生物DMARDs包括针对细胞因子及细胞因子等靶分子免疫治疗和去除血浆中异常免疫球蛋白及免疫细胞为主要目的的免疫净化疗法。TNF-a拮抗剂 伊那西普，英夫利昔单抗抗CD20单抗 力托昔单抗为B细胞抑制剂 5）植物药 *（6）外科治疗 经正规内科治疗无效及严重关节功能障碍的患者，范围包括肌腱修补术，滑膜切除术和关节置换术）鉴别诊断1强直性脊柱炎 强直性脊柱炎是一个独立的风湿性疾病。强直性脊柱炎多见于男性青壮年、对称性的下肢大关节炎为主。骶髂关节炎具典型的X线改变。有家族史，90%以上患者

54、HLAB27(+)。血清RF都阴性。2骨性关节炎 本病多见于50岁以上的老年人。关节痛不如类风湿关节炎明显。以累及负重关节如膝、髋为主。手指则以远端指关节出现骨性增殖和结节为特点。血沉增快多不明显。血清RF都阴性。3系统性红斑狼疮 有部分患者因手指关节肿痛而被误诊为类风湿关节炎。然本病的关节病变较。类风湿的关节炎症为轻且关节外的素统性症状如蝶形红斑、脱发、蛋白尿等较突出。血清抗核抗体，抗双链DNA抗体多阳性，补体则多低下 4风湿性关节炎 是风湿热的临床表现之一。多见于青少年。其关节炎的特点为四肢大关节游走性肿痛，很少出现关节畸形，关节外症状包括发热；咽痛、心脏炎、皮下结节、环形红斑等。血清抗链

55、球菌溶血素O滴度升高，类风湿因子则阴性。5. 银屑性关节病 多关节炎型和RA很相似。本病患者有特征性银屑疹和指甲病变，关节受累比RA少，血清类风湿因子阴性，可有HLA-27。类风湿性关节炎的分类（诊断）标准 晨僵持续1小时(每天)，病程至少6周； 有3个或3个以上的关节肿，至少6周；腕、掌指、近端指关节肿，至少6周；对称性关节肿，至少6周； 有皮下结节； 手X线片改变(至少有骨质疏松和关节间隙的狭窄)； 血清RF含量升高 满足4条或4条以上并排除其他关节炎即可诊断为RARA的治疗目的治疗原则见P1112. 目的？Felty综合征费尔蒂综合征（Felty综合征）是指除有典型的类风湿关节炎临床表现

56、外，还伴有脾脏肿大和白细胞计数减少的一种严重型类风湿关节炎。白细胞计数减少的原因与脾功能亢进，或存在针对中性粒细胞的特异抗体，或存在骨髓抑制因子等有关。这些病人通常有高滴度的类风湿因子和抗核抗体，有皮下结节和类风湿关节炎的表现。SLE系统性红斑狼疮，是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病，血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统累及是其主要临床特征。好发于生育年龄女性。可累及皮肤黏膜，关节肌肉，肾脏，神经，血液，肺，心脏，消化等系。晨僵关节部位的僵硬和胶着感，晨起活动，久坐后明显，活动后减轻。晨僵见于多种关节炎，但以类风湿性关节炎中最为突出。SLE 临床表现全身症状

57、：发热、疲倦、体重下降等皮肤粘膜面部水肿性蝶形红斑四肢远端和甲周、指趾末端紫红色斑疹、瘀点、毛细血管扩张和指尖点状等血管炎样损害。额际毛发干燥，参差不齐，细碎易断。DLE皮损口鼻粘膜溃疡其他：雷诺现象、大疱、网状青斑、紫癜等 与SLE相关的特殊皮肤类型： 3、浆膜炎：胸腔积液、心包积液4、关节肌肉：关节疼痛，肿胀，可有缺血性骨坏死。肌肉无力。5、狼疮肾炎（lupus nephritis, LN) 可有血尿、蛋白尿、管型。 表现为慢性肾炎型、肾病综合征型，偶可为急进性肾炎型。 神术阿杰是SLE的主要死亡原因之一。6、心血管：心包炎，心肌损害，疣状心内膜炎，周围血管粥样硬化，冠脉病变；可有气促、心

58、前区不适、心律失常，急性心肌梗赛心力衰竭肺：35%患者有双侧中小量胸腔积液；狼疮性肺炎；肺间质性病变；肺动脉高压神经系统：神经精神狼疮（NP），提示SLE病情活动，轻者仅有偏头痛，性格改变，记忆力减退，认知障碍；重者脑血管意外，昏迷，癫痫持续状态。神经症状可累及外周神经和脊髓，出现截瘫。消化系统：消化系统症状与肠壁和肠系膜的血管炎有关；约30%患者有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等；约40患者血清转氨酶升高，少数并发急腹症，如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻10、血液系统 贫血：见于60%的活动期SLE，10%为AIHA，Coombs试验阳性 白细胞减少：40%患者，抗中性粒细胞胞浆抗体可能阳性 血小

59、板减少：20%患者，抗血小板抗体阳性 轻中度淋巴结肿大：20%患者，病理示淋巴组织反应性增生，少数为坏死性淋巴结炎 脾大：15%患者11、眼：约15%患者有视网膜血管炎；血管炎可累及视神经12、抗磷脂综合征（APS）：临床表现为动脉和（或）静脉血栓形成，习惯性自发性流产，血小板减少，血清抗磷脂抗体阳性 APS出现在SLE者为继发性APS13、干燥综合征（SS）：SS主要累及外分泌腺体的慢性自身免疫性炎症，分为原发性和继发性；约30%的SLE患者有继发性SS，表现为口、眼干燥，腮腺肿大，抗SSA（+），抗SSB（+）SLE皮肤黏膜损害的表现面部水肿性蝶形红斑四肢远端和甲周、指趾末端紫红色斑疹、瘀

60、点、毛细血管扩张和指尖点状等血管炎样损害。额际毛发干燥，参差不齐，细碎易断。DLE皮损口鼻粘膜溃疡其他：雷诺现象、大疱、网状青斑、紫癜等神经精神性狼疮/SLE神经系统损害的临床表现又称神经精神性狼疮。神经精神狼疮（NP），提示SLE病情活动，轻者仅有偏头痛，性格改变，记忆力减退，认知障碍；重者脑血管意外，昏迷，癫痫持续状态。神经症状可累及外周神经和脊髓，出现截瘫。存在以上表现，且除外感染、药物、代谢性等继发因素，结合脑脊液，影像学的检查可诊断。SLE的治疗）治疗应依据病情轻重、疾病活动度、受损器官而制定治疗方案。 1一般原则急性活动期病人应以卧床休息为主，慢性病或病情稳定的患者可以适当参加社会