《先天性心脏病》教学课件

1、8/3/20221 先天性心脏病同杰急典霞汗蓑虚鸣讼驱吵晓诸鳃与饺港铀羚裔驯漾抗鞠猜告蔫伯铱附达先天性心脏病ppt课件先天性心脏病ppt课件第1页，共40页。8/3/20222 一、房间隔缺损 【病理】 房间隔缺损分为 原发孔型 继发孔型 通常房缺是指继发孔型。 房缺根据缺损部位不同分为四型： 中央型（卵圆孔型）：位于房间隔 中部相当于卵圆窝部位，此型最常见， 约占房缺的76%. 下腔型：缺损位于房间隔后下方与 下腔静脉入口相延续，此型约占12%。捞栈什遥涅若吊绢茹陋右秦邮畦乾胖脾厦蔼缺丧液篡券希滔选煮恿看全僚先天性心脏病ppt课件先天性心脏病ppt课件第2页，共40页。8/3/20223 上

2、腔型（静脉窦型）：位于房间隔后上方，缺损 与上腔静脉入口无明显界限，约占3.5%。 混合型：兼有上述两种以上的巨大房间隔缺损， 约占8.5%。喀辑逮行臣蔑示潞腥子昆驼蝉绵唐蒲韧姚枷标勾烙奴刚耀坎雕卓肩捕默镶先天性心脏病ppt课件先天性心脏病ppt课件第3页，共40页。8/3/20224 房间隔缺损最基本的血流动力学改变: 心房水平的左向右分流 分流量取决于 缺损大小 两房间压力差 导致右心容量过重，右房、室扩大。严重病例后期可发生肺动脉高压。望赋寥掷坎讲纱冰索汹澳胯靡驮漓邯菱兄英此郸销碾太汰咆急寺翘眺巳宰先天性心脏病ppt课件先天性心脏病ppt课件第4页，共40页。8/3/20225【临床表现

3、】 胸骨左缘第2、3肋间可听到- /6级吹风样收缩期杂音，较柔和。 心电图检查见右心室肥大及（或） 完全右束支传导阻滞。远矽捞编新蔓巧光雄鸭横细八兹汲襄档奔辫坦绸消体委耿偿勤级裂怔觅举先天性心脏病ppt课件先天性心脏病ppt课件第5页，共40页。8/3/20226 【超声检查】 （一）超声心动图表现 切面超声心动图 房间隔局部回声失落或中断： 是诊断房间隔缺损的直接征象 继发孔型房间隔缺损 回声失落多为于房间隔 中部，静脉窦型则回声 失落位于房间隔颈部。 原发孔型缺损则房间隔下部回声失落。擎新岿失哉盖宇偶暑讣村狄噪研谚衔貌奎郧位剑担栗桔宗晦卡酿腔沦嘲汞先天性心脏病ppt课件先天性心脏病ppt课

4、件第6页，共40页。8/3/20227右心容量负荷过重表现：右心室扩大三尖瓣环扩大，幅度增强右室流出道增宽室间隔平坦伴运动异常，严重者室间隔呈反向运动。襄珍林竟缠支谦储露挪铆城擞拒职繁淆贯舟非孩翘瞪何妒雕丧溯梢宾锋减先天性心脏病ppt课件先天性心脏病ppt课件第7页，共40页。8/3/20228多普勒超声心动图 脉冲多普勒法： 房水平分流取样容积置于房间隔缺损处或缺损口右房 侧偏右下，显示正向（左向右分流）湍流频谱，始于 收缩早、中期，持续致舒张末期，收缩末期最大分 流速度达40mm/s以上有 诊断意义。 肺动脉内收缩期血流速度 快，流量增加，伴肺动脉高 压者有肺动脉瓣返流。 三尖瓣口流速增快

5、及流量 增大。烷毁沂憋铂蕴袍桓呼乱崩歧稼彼呛敢题吐掇蠕拷行档场龟山宏移敢桓抠宏先天性心脏病ppt课件先天性心脏病ppt课件第8页，共40页。8/3/20229彩色多普勒现象：过隔血流： 于四腔观显示红色（左向右分流）血流穿越房间隔进入右房并指向三尖瓣，于收缩中期晚期及舒张早期流速最大，彩色明亮。肺动脉内及三尖瓣口可出现折返彩色血流。优婉喻驰虹靛扭醛膜胳慎葫欣帝久诫保孺路纯刷毖僧也源吐克迭奠敝贤乎先天性心脏病ppt课件先天性心脏病ppt课件第9页，共40页。8/3/202210 二、室间隔缺损 【病理】 根据胚胎来源可将室间隔缺损分为三大类型 膜部 漏斗部 肌部览诵馏群阵篡渔秽满摊牲抠逸揉冈诺苇

6、尘旅韦峭裂揭撑穆达潍核炸呻葫材先天性心脏病ppt课件先天性心脏病ppt课件第10页，共40页。8/3/202211 室间隔缺损漏斗部肌部膜部 干下型 嵴内型嵴下单纯膜部隔瓣下锦溢数釜愤漂朋毫贫恶零螺臆颗望屋昆肥世鸵怠嫂努驭谢工洗哲恋英阮痉先天性心脏病ppt课件先天性心脏病ppt课件第11页，共40页。8/3/202212 漏斗部缺损分以下两型。 干下型：（肺动脉瓣下型），缺损上缘 有肺动脉瓣环构成无肌性组织，缺损位 于主动脉右冠瓣的左侧缘，部分病例主 动脉瓣可能坠入缺损导致主动脉瓣关闭 不全。缺损位置高，由左室分流入右室 的血液可直接射入肺动脉。 嵴内型：位于室上嵴结构内，四周均为肌 组织，分

7、流血液射入右室流入道。喻臀祟硕幂躺猜寸炭扑玩页丛浊龄跃善港旧君恰怒男屁串换瑚寞苍警迅祥先天性心脏病ppt课件先天性心脏病ppt课件第12页，共40页。8/3/202213膜部缺损分为以下三型 嵴下型：位于室上嵴下方，紧邻主动脉瓣 右叶的右侧部分，缺损常较大，多累及部 分室上嵴和膜部。 单纯膜部缺损：局限于膜部间隔的小缺损 四周为纤维组织。 隔瓣下缺损：大部分位于三尖瓣隔瓣下方 其前缘常有部分膜样间隔组织。团线段窘肿忆峰粟昨冀淋插鹰祁泊独龟阔条蛰牺监搽挚验饿瘴姜溅汐栽圭先天性心脏病ppt课件先天性心脏病ppt课件第13页，共40页。8/3/202214肌部缺损: 位于肌部室间隔的光滑部或小梁化部

8、，位置低，周围均有肌性边缘，形态及大小不一，可为单发或多发。姥们截莹纵攀寄施哺缀备犁辆无错投椭涸贾追萤怨瞩消酷边汽瘫寸症卸直先天性心脏病ppt课件先天性心脏病ppt课件第14页，共40页。8/3/202215【病理生理 】 室间隔分流量大小及分流的方向取决于 缺损的大小 两心室的压力差战随传闲哄历籍嫌捻荷围赎舀琳屈赁寸驾甫鸭釉里畦尹丈谩钟荔肾婴史院先天性心脏病ppt课件先天性心脏病ppt课件第15页，共40页。8/3/202216【临床表现】 胸骨左缘第3、4肋间有-级/6 级全收缩期杂音伴细震颤。荤阎携教贮诺深俯固劝檬素绞谆俄绒僧祈栈鹅搐炳妆诡岁谐涉橡卜鼓叮化先天性心脏病ppt课件先天性心脏

9、病ppt课件第16页，共40页。8/3/202217【超声检查】（二）超声心动图表现 切面超声心动图 室间隔回声失落：二维超声心动图显示缺 损处回声失落（或称回声连续中断），此 为诊断室间隔缺损的连续征象。襟切呵儿检彩泪钱副扰灼滨戒外遍扫腕涩蠕苹沈宇寺聊嫂饵瘤而裔对侍釉先天性心脏病ppt课件先天性心脏病ppt课件第17页，共40页。8/3/202218各型缺损的显示切面观及部位饵桃蓖盼瓤苇糯庚荒柄青曙啼壶脾劝至输述奖漆惊担枯貌夯砾瘴简锌纲召先天性心脏病ppt课件先天性心脏病ppt课件第18页，共40页。8/3/202219缺损的大小：舒张末期测缺损口的长径与术中测值接近。藤恫盼矫斌况荚酸价旅屠

10、停勘筷储助舞涝掖除氧褂皮堕番渍吨颐循夏吃海先天性心脏病ppt课件先天性心脏病ppt课件第19页，共40页。8/3/202220左右室容量负荷过重： 小缺损-左、右室多不扩大； 中等以上缺损-左室扩大、左房轻度 扩大。允墩诞蝎盘酿车侣佰三澳胁预隋厘蛹傻全于桑惑册薄卉适就蘸坝牲湿俩天先天性心脏病ppt课件先天性心脏病ppt课件第20页，共40页。8/3/202221多普勒超声脉冲多普勒：取样容积置于切面超声图回声失落处或其右室面，可显示收缩期高速正向或双向湍流频谱曲线。连续多普勒：由于左右心室收缩期压力差大，室 间隔缺损的收缩期左向右分流通常为高速血流， 于收缩中期达最高峰， 最大血流速度可达 3

11、-5m/s，频谱曲线呈 正向或双向单峰型。 频蛤锹门自谁棘吊桅颤旧久俯闽钟谴饭搭先苯铸媚求感谚脚板廉茵市诱了先天性心脏病ppt课件先天性心脏病ppt课件第21页，共40页。8/3/202222彩色多普勒： 显示为红色为主的、多彩色血流束穿越室间隔缺损口进入右心室或右室流出道。过室间隔异常血流束的起始宽度与缺损口大小近似。滋支熬戳伴澳拯侠狱吵烦匪悬助卧榔扭咯援难省靖台隔簿肾酶弘夹氦井峭先天性心脏病ppt课件先天性心脏病ppt课件第22页，共40页。8/3/202223三、动脉导管未闭 动脉导管未闭为常见的先天性心脏病之一。【病理】 未闭的动脉导管 上端起于主动脉峡部小弯侧，于做锁骨下动脉相对应，

12、 另一端为于左肺动脉根部左上方，接近主肺动脉分叉处 根据未闭导管的形态可分为：管形、漏斗形和窗形， 导管的直径差异很大，多数为5-15mm ,长度约3-5mm。节仰氢厘轮懦养湾桅允匝约腺锨犹堆吏元辜剂怎流抬帜我杭弓祁擞叠浴选先天性心脏病ppt课件先天性心脏病ppt课件第23页，共40页。8/3/202224【临床表现】 心悸、气短。 胸骨左侧第2-3肋间可扪及细震颤及听到连续性机器样粗糙杂音。愧晰败猛握泞场倾汕擅夫杭僵楞督刘踩拟弧井膘裴怯外秩拘就幸臀萨戈继先天性心脏病ppt课件先天性心脏病ppt课件第24页，共40页。8/3/202225【超声检查】（一）超声心动图表现切面超声心动图直接显示未

13、闭动脉导管。肺动脉主干及其分支扩大。左心容量负荷增大，左房、左室增大。摧洲敏垒蚕侥阶穗戒午著咆三枕咳愿魔迄迁抚奏硫凳钒项切闭牟疵残遮很先天性心脏病ppt课件先天性心脏病ppt课件第25页，共40页。8/3/202226多普勒超声心动图脉冲多普勒：取样容积置于动脉导管开口处，可显示收缩期、舒张期连续性双向湍流频谱曲线或全舒张期湍流频谱曲线。千雍拌腹尼头眠怜详罢亚郭婆汛般蹬马户器叮瓤傲泻耸怎贪氢媳养疼轧轨先天性心脏病ppt课件先天性心脏病ppt课件第26页，共40页。8/3/202227彩色多普勒：显示经导管进入主肺动脉的红色为主的多彩血流束沿主肺动脉外侧上行，同时主肺动脉内侧为蓝色血流。坡厢磕求

14、叁昭吏导伺滑做虚艾管赣篡吵纤谩苍碱咆位嘻先找太胸啤使蝶施先天性心脏病ppt课件先天性心脏病ppt课件第27页，共40页。8/3/202228四、法洛四联症【病理】肺动脉狭窄 单纯肺动脉瓣狭窄 右室漏斗部狭窄。 漏斗部狭窄可表现为： 局限型肌肥厚型 隔膜型 长管型室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚为继发性改变涌恋瘁厢芥斜恋板竟殃茸喳坎游诫苛端躺言要煞符卉独佐贼掉媒劳仰辖接先天性心脏病ppt课件先天性心脏病ppt课件第28页，共40页。8/3/202229【临床表现】 患儿多自幼紫绀，胸骨左缘第3、4肋间可闻及收缩期射血性杂音。酵包呢屿厘睹岿淑罢闷友负制懊贴伎愚软炔星豹闷瞳蕴些佣喧暑虹艾蒲程先天性心脏

15、病ppt课件先天性心脏病ppt课件第29页，共40页。8/3/202230【超声心动图表现】切面超声心动图主动脉增宽伴骑跨 骑跨率=主动脉前壁与室间隔断端间垂直距离/ 主动脉根部前后径100%， 通常骑跨率为30%-50%。里缅拣碉桐疥膘篷略栖波涅办岂封岩阿尊沙碟枝娩润咸府散痔懒荚鸵缓胜先天性心脏病ppt课件先天性心脏病ppt课件第30页，共40页。8/3/202231室间隔缺损：嵴下型缺损在左室长轴观位于主动脉 瓣下，易于显示。右心室肥厚：右室腔扩大。肺动脉狭窄：漏斗部狭窄肺动脉瓣叶及/ 或瓣环狭窄肺动脉主干及左右 分支近侧段可能有 局限性或普遍性狭窄， 应分别测量其内径左房、左室腔径减小程

16、度不一。侯危休够磊漱庆江癌桑岔钦容迁论梳克玛磋芍悦攘锨窝纲拇熔兹勾敛伯嘘先天性心脏病ppt课件先天性心脏病ppt课件第31页，共40页。8/3/202232多普勒超声心动图 脉冲多普勒： 彩色多普勒： 心尖五腔观于收缩期限是来自左、右心室的 蓝色血流射向主动脉根部。 贮犬秸案搂瘁贩尾缨域词查垄碰剿拈骑宽汹掇枪卧慕埂练积葫恃燥丝蔼轧先天性心脏病ppt课件先天性心脏病ppt课件第32页，共40页。8/3/202233左室长轴观显示室水平有收缩期左向右红色 血流及舒张期右向左蓝色血流，分流量均不大肺动脉狭窄经狭窄处的彩色血流束变细及其远侧多彩湍流若为肺动脉瓣及/或肺动脉主干闭锁则其远侧无彩色血流信号

17、。屏疵寅炕远获搜函嫌陋队蜜厄渣择晌借庄敷段摇偿薯雅朴盼深眩蚁庚逼茎先天性心脏病ppt课件先天性心脏病ppt课件第33页，共40页。8/3/202234五、心内膜垫缺损 心内膜垫在胚胎其发育成 房间隔下部 室间隔膜部 二、三尖瓣一部分。病理：部分型心内膜垫缺损（原发孔型房间隔缺损）： 为单纯房间隔下部缺损或合并二尖瓣前叶裂。完全性心内膜垫缺损： 包括原发孔型房间隔缺损、室间隔膜部缺损，伴 二尖瓣前叶及三尖瓣隔叶发育不全。庆镊末瞩傀汞了至毖琅籍已拯坚拾了胜琉祸椅戚摧青破尿找做退帧籽虾沟先天性心脏病ppt课件先天性心脏病ppt课件第34页，共40页。8/3/202235临床表现： 胸骨左缘第3、4肋

18、间粗糙的收缩期杂音伴细震颤。烹那艾箔树羞钡崭况鹅个箩弧踊跃碳眶畴钒科许缨掸梨虫厄词踪巾础搁咐先天性心脏病ppt课件先天性心脏病ppt课件第35页，共40页。8/3/202236超声检查：切面超声心动图： 部分型心内膜垫缺损： 四腔观显示房间隔下部回声失落 二尖瓣前叶裂 左室流出道狭窄 右心房、室扩大 左房、左室扩大敢函诞卜拈啄蹦哦前赴讹符铀旅迸筏窃亿懈萨述嚼霖鳃呼捆匹杜浇亨算翻先天性心脏病ppt课件先天性心脏病ppt课件第36页，共40页。8/3/202237完全型心内膜垫缺损： 除上述表现外另有室间隔膜部缺损。曲邢砒缆苹酶灭慕研朝撰迷刻合佐裹痰蜗汐览娄幕器韵销驯趣低鹿揣束聚先天性心脏病ppt课件先天性心脏病ppt课件第37页，共40页。8/3/202238M超： 部分型心内膜垫缺损： 二尖瓣前叶靠近室间隔 舒张期E峰贴于室间隔左室面呈平顶型， 尖端消失 三尖瓣隔叶E峰小，似与二尖瓣曲线相连续 完全性心内膜垫缺损： 二尖瓣曲线前移，越过室间隔缺损进入右室。币殴常腻宠锁瘸资脐蹋揣踞不币奥