临床执业助理医师专业综合之内分泌系统讲义

1、.PAGE ：.；学易临床执业助理医师专业综合之内科学讲义九疾病之血液系统及内分泌系统【考试大纲】细目要点血液系统一血细胞数量的改动1中性粒细胞减少和缺乏1诊断规范2常见病因2中性粒细胞增多临床意义3嗜酸粒细胞增多1诊断规范2常见病因4淋巴细胞增多1诊断规范2常见病因5红细胞增多1诊断规范2常见病因6血小板增多1诊断规范2常见病因二贫血概述1概念2分类3临床表现4诊断5治疗三缺铁性贫血1概念铁代谢2病因和发病机制3临床表现4实验室检查5诊断与鉴别诊断6治疗四再生妨碍性贫血1病因和发病机制2临床表现3实验室检查4诊断和诊断规范5治疗五白血病概述白血病分类1急性白血病1FAB分型和MICM分型2临

2、床表现3实验室检查4诊断与鉴别诊断5治疗2慢性粒细胞白血病1临床表现和分期2实验室检查3诊断和鉴别诊断4治疗六出血性疾病概述1发病机制分类普通实验室检查2常用出凝血检查及临床意义治疗原那么七特发性血小板减少性紫癜ITP1临床表现2实验室检查3诊断与鉴别诊断4治疗八过敏性紫癜1常见病因有关要素2临床表现3实验室检查4诊断与鉴别诊断5治疗内分泌系统一总论1概念 2内分泌系统器官组织3内分泌疾病的病因、功能和定位诊断4内分泌腺功能亢进或减退的治疗二脑垂体功能减退症1病因2临床表现3诊断4治疗三甲状腺功能亢进症1临床表现2实验室检查3诊断4治疗六单纯性甲状腺肿1病因及发病机理2诊断3治疗和预防七糖尿病

3、1定义分类2临床表现3诊断与分型实验室检查4糖尿病急性并发症5糖尿病慢性并发症6综合防治原那么7口服降血糖药物的治疗8胰岛素治疗9筛查和预防【考点精讲】血液系统一、血细胞数量的改动一诊断规范诊断规范中性粒细胞减少和缺乏1白细胞减少症：外周血中白细胞总数，成人小于4109/L，10岁含以上儿童小于4.5109/L，10岁以下小于5109/L。2中性粒细胞减少症：外周血中性粒细胞绝对值，成人小于2109/L，10岁含以上儿童小于1.8109/L，10岁以下小于1.5109/L。3粒细胞缺乏症：粒细胞严重减少，绝对值小于0.5109/L。中性粒细胞增多临床意义1生理性增多 饱餐、心情激动、猛烈运动、

4、高温、严寒、新生儿、月经期、妊娠分娩时均有中性粒细胞一过性增多。2病理性增多1反响性增多 急性感染或炎症化脓性细菌感染、流行性出血热、乙脑、狂犬病、斑疹伤寒、钩端螺旋体、梅毒、寄生虫、心肌梗死等；广泛组织损伤或坏死严重外伤、手术、大面积灼伤、血管栓塞等；急性溶血或失血；急性中毒铅、汞、砷、苯等，昆虫及蛇咬伤恶性肿瘤胃癌、肝癌、胰腺癌、肺癌、肾癌等非造血系统肿瘤；某些药物肾上腺皮质激素、锂盐、肾上腺素，C-CSF、GM-CSF等；其他痛风、严重贫血、尿毒症、糖尿病酸中毒、甲状腺功能亢进症、类风湿性关节炎、溃疡性结肠炎等。2异常增生性增多 白血病急、慢性粒细胞白血病；骨髓增殖性疾病真性红细胞增多症

5、、原发性血小板增多症、骨髓纤维化。嗜酸粒细胞增多外周血中嗜酸粒细胞绝对值0.4109L。淋巴细胞增多外周血中淋巴细胞绝对值4.0109L，15109L为高度增多。红细胞增多经多次检查单位容积血液中：成人男性红细胞6.01012L，血红蛋白170gL；成年女性红细胞5.51012L，血红蛋白160gL。血小板增多经多次检查外周血中血小板数400109L。二常见缘由常见缘由中性粒细胞减少和缺乏1感染性疾病：包括病毒感染麻疹、风疹、流感等、细菌感染伤寒、脓毒血症等、其他感染斑疹伤寒、疟疾等。2血液系统疾病：再生妨碍性贫血、粒细胞缺乏症等。3理化要素：物理要素电离辐射、核素等、化学物品铅、苯、汞等、药

6、物氯霉素、磺胺药等。4其他：本身免疫性疾病系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等、单核-吞噬细胞功能亢进脾功能亢进、恶性肿瘤等、其他周期性或慢性特发性粒细胞减少症、过敏性休克、遗传要素等。嗜酸粒细胞增多1变态反响性疾病支气管哮喘、药物过敏反响、荨麻疹、血管神经性水肿、枯草热等。2寄生虫病组织内寄生的血吸虫、肺吸虫、丝虫、包囊虫，肠道钩虫等。3皮肤病湿疹、剥脱性皮炎、天疱疮等。4血液病慢性粒细胞性白血病、恶性淋巴瘤、真红细胞增多症、多发性骨髓瘤、嗜酸粒细胞白血病等。5某些恶性肿瘤或传染病肿瘤转移或有坏死灶的恶性肿瘤，猩红热急性期等。6其他结节性多动脉炎等结缔组织病、风湿性疾病、高嗜酸粒细胞综合征、脑垂体

7、前叶功能减退症、肾上腺皮质功能减退症等淋巴细胞增多1感染 病毒感染麻疹、风疹、水痘、流行性腮腺炎、传染性单核细胞增多症、传染性淋巴细胞增多症、病毒性肝炎、巨细胞病毒感染等；其他感染百日咳杆菌、结核杆菌、布氏杆菌、梅毒螺旋体等。2肿瘤性疾病急慢性淋巴细胞白血病、淋巴瘤3急性传染病恢复期4组织器官移植后的排异反响红细胞增多1相对性增多呕吐、腹泻、大量出汗、大面积灼伤、尿崩症、肾上腺皮质功能减退、甲状腺危象、糖尿病酮症酸中毒等使血浆容量减少。2绝对性增多 继发性红细胞增多症高原地域居民、严重的心肺疾患、携氧才干低的异常血红蛋白病、肾癌、肝细胞癌、子宫肌瘤、卵巢癌、多囊肾等；真性红细胞增多症。血小板增

8、多1原发性增多慢性粒细胞性白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓纤维化早期等骨髓增殖性疾病。2反响性增多急性感染、急性溶血、某些癌症患者等。二、贫血概述一概念1贫血不是独立疾病，而是一种临床常见病症。2诊断规范：外周血中单位容积内血红蛋白Hb、红细胞计数RBC、红细胞比容HCT低于正常规范，其中血红蛋白降低最重要男：血红蛋白120g/L；女：血红蛋白110g/L。诊断与年龄、地域和性别有关。如血红蛋白浓度：儿童成人；女性男性；平原地域人群高原地域人群低。二分类1按细胞形状学分类类型 红细胞平均体积 红细胞平均血红蛋白浓度 常见疾病 MCV (fl) MCHC( %) 大细胞性贫血

9、100 32-35 巨幼细胞贫血正常细胞性贫血 80-100 32-35 再生妨碍性贫血、溶血性贫血 急性失血性贫血 小细胞低色素性贫血 80 32 缺铁性贫血、海洋性贫血 铁粒幼细胞贫血 2按贫血缘由和机制分类缘由 机制 临床疾病红细胞生成减少 造血干细胞增生和分化异常 再生妨碍性贫血、骨髓增生异常综合征 纯红再生妨碍性贫血 异常组织浸润骨髓 白血病、骨髓瘤、转移癌、骨髓纤维化 恶性组织细胞病 DNA合成妨碍 巨幼细胞贫血 血红蛋白合成妨碍 缺铁性贫血、铁粒幼细胞贫血红细胞破坏过多 红细胞内在缺陷 红细胞膜异常、红细胞酶缺陷 异常血红蛋白病 红细胞外在要素 免疫性溶血性贫血、机械溶血性贫血失

10、血过多 急性失血性贫血、慢性失血性贫血三临床表现1普通表现 疲惫、困倦、乏力、低热、皮肤粘膜惨白甲床、口腔粘膜、睑结膜。2各系统缺氧及代偿表现 循环系统：活动后心悸、气短。严重者心绞痛、心衰。体检有心率快、脉压添加、收缩期杂音、下肢水肿、心脏扩展体征。心电图常见ST段降低和T波平坦或倒置。神经系统：头痛、头晕、留意力不集中、耳鸣、嗜睡等。严重者可晕厥。消化系统：食欲减退、腹胀、恶心。如有舌乳头萎缩能够系营养性贫血；有黄疸或脾大多与溶血性贫血有关。泌尿生殖系统：蛋白尿、夜尿增多、女性有月经失调等。四诊断1诊断方法 病史讯问，体格检查综合分析，准确的实验室检查获得贫血证据。2贫血分度 轻度血红蛋白

11、90g/L、中度血红蛋白 6090g/L、重度血红蛋白 3060g/L和极重度血红蛋白30g/L。3分类及病因诊断 根据血涂片、网织红细胞、骨髓以及其他一些特殊工程做出分类、判别病因。五治疗1原那么 病因治疗为主、药物治疗为辅。2病因治疗方法 补充原料铁、维生素B12、叶酸、红细胞生成素；干细胞移植再生妨碍性贫血等骨髓病；免疫制剂激素、特异球蛋白等手术脾切除、胸腺切除等。3支持治疗 与病因治疗配合运用输新颖血、代血浆、成分输血等。三、缺铁性贫血与四、再生妨碍性贫血铁是人体必需的微量元素，主要是参与血红蛋白的合成。体内储存铁一旦不能满足红细胞的正常需求将导致缺铁性贫血。铁代谢1来源：食物和衰老和

12、破坏的红细胞2吸收：动物食品铁吸收率高，植物食品铁吸收率低。食物中铁以三价羟化高铁为主，必需在酸性环境中或有复原剂如维生素C存在下复原成二价铁才便于吸收。十二指肠和空肠上段肠粘膜是吸收铁的主要部位。咖啡、蛋类、茶、菠菜等可抑制铁的吸收。铁的吸收量由体内贮备铁情况来调理。3转运：借助转铁蛋白，血浆中能与铁结合的转铁蛋白称为总铁结合力，未被结合的转铁蛋白称为未饱和铁结合力。血浆铁/总铁结合力比值即为转铁蛋白饱和度。4分布和储存：体内铁主要储存在肝、脾、骨髓。储存方式有两种：铁蛋白和含铁血黄素。后者不溶于水，能够是变性的铁蛋白。5排泄：主要由胆汁或经粪便排出，尿液、汗液、皮肤细胞代谢亦排出少量铁。缺

13、铁性贫血再生妨碍性贫血病因和发病机制1摄入缺乏 食物中铁含量缺乏；药物或消化系统疾病影响铁吸收；育龄妇女和儿童需求量添加，但没有足够摄入。2丧失过多 各种缘由的出血以及女性的生理性月经过多。1病因 不清。能够相关的有：药物氯霉素，部分抗癌药，磺胺药等；化学毒物苯和杀虫剂等；放射线X线、放射性核素等；病毒感染肝炎病毒等。2发病机制 造血干祖细胞增殖和分化异常：内在质量缺陷、某些调控因子异常。造血微环境异常：骨髓基质细胞分泌细胞外基质及释放的造血因子功能缺陷。遗传倾向：患者对病毒、药物等危险因子有易感性。临床表现1贫血的普通表现。2组织缺铁的表现 儿童、青少年发育缓慢、易兴奋、智商降低。部分病人有

14、异食景象。毛发枯燥、指甲扁平或反甲等最典型表现为贫血、出血、感染。1急性重型再生妨碍性贫血 起病急、病情重、贫血严重；有明显的乏力、头晕、心悸；皮肤黏膜出血明显，常有内脏出血颅内、消化道、泌尿道等要挟患者生命；并容易出现各器官的感染。2慢性再生妨碍性贫血 女性相对多见，起病缓，病症轻。贫血为首发和突出病症，皮肤黏膜出血较轻，内脏出血少，少有严重感染实验室检查1血涂片 红细胞染色浅淡，中心淡染区扩展，呈典型的小细胞低色素贫血。2骨髓检查 红系增生活泼，幼红细胞数量增多，粒细胞系统和巨核细胞系统根本正常。骨髓细胞外铁和铁粒幼细胞减少或消逝。3生化检查 血清铁8.95mol/L，总铁结合力64.44

15、mol/L，转铁蛋白饱和度15%，血清铁蛋白14g/L，最可靠，但肿瘤或炎症等情况下可增高。1血象 全血细胞减少，急性重型更显著，但各系细胞减少程度不一定平行。2骨髓 穿刺骨髓颗粒少，脂肪滴增多。骨髓像显示增生不良，三系均减少，巨核细胞很难看见，淋巴细胞相对较多。诊断1确定贫血。2缺铁性贫血病因诊断：缺铁：体内储存铁曾经减少，但血红蛋白及血清铁目的正常。缺铁性红细胞生成：红细胞摄入铁已减少，但血红蛋白含量还未减少。缺铁性贫血：红细胞内血红蛋白明显减少呈小细胞低色素性贫血。有以下情况要思索再生妨碍性贫血：临床上有贫血、出血、感染的病症。肝、脾、淋巴结不大。血象全血细胞，包括网织红细胞减少。普通抗

16、贫血药物治疗无效。诊断规范 主要靠骨髓检查确诊：骨髓穿刺：颗粒减少，脂肪增多，多部位增生显著减低巨核细胞减低最主要，骨髓小粒非造血细胞增多。骨髓活检。排除其他引起全血细胞减少疾病阵发性睡眠性血红蛋白尿，骨髓增生异常综合征、恶性组织细胞病等。鉴别诊断1慢性病贫血：呈小细胞性或小细胞低色素性贫血，血清铁降低，总铁结合力正常或降低，骨髓细胞外铁增多而铁粒幼细胞数减少。2铁粒幼细胞性贫血：为铁失利用性贫血。也可呈小细胞低色素性贫血，血清铁及铁蛋白增高，而总铁结合力降低，骨髓铁粒幼细胞增多，环状铁粒幼细胞15，细胞外铁增多。3海洋性贫血：常有家族史、脾肿大，血涂片可见靶形红细胞，血红蛋白电泳异常，胎儿血

17、红蛋白或血红蛋白A2增多；血清铁及铁蛋白增高，总铁结合力正常；骨髓细胞外铁及铁粒幼细胞数增多。治疗1病因治疗 尽能够寻觅缺铁缘由，如钩虫感染、女性月经情况、无消化性溃疡等。2补充铁剂 口服铁剂硫酸亚铁、琥珀酸亚铁、富马酸亚铁：首选，餐后服，不能与茶同用。肌注铁剂右旋糖酐铁、山梨醇铁：口服铁剂不能耐受者用。配合维生素C：有添加铁剂吸收的作用。用法：用网织红细胞升高监测治疗效果，待血红蛋白恢复正常后继续补充36个月，使储存铁恢复正常。包括：祛除病因。对症治疗：包括营养，防止感染，必要时输血。药物治疗：免疫抑制剂抗淋巴细胞球蛋白ALG，抗胸腺细胞球蛋白ATG，重型急性再障常用、刺激造血药物雄激素司坦

18、唑醇即康力龙，慢性再障常用。恢复造血功能：骨髓移植。五、白血病概述一白血病分类常用的有按病程：急性白血病/慢性白血病；按白细胞数量：白细胞增多性白血病/白细胞不增多性白血病；急性白血病进一步分类：急性淋巴细胞白血病/急性非淋巴细胞性白血病。二急性白血病1FAB分型和MICM分型1FAB分型A急性淋巴细胞白血病 分3型。L1型：原始和幼淋巴细胞以小细胞为主，直径12m。L2型：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，直径12m。L3型：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致,细胞内有空泡，胞浆嗜碱性,染色深。B急性非淋巴细胞性白血病 分8型。M0 型：急性髓细胞白血病微分化型；M1 型： 急性粒细胞白血

19、病未分化型；M2 型：急性粒细胞白血病部分分化型；M3 型：急性早幼粒细胞白血病；M4 型：急性粒-单核细胞白血病；M5 型：急性单核细胞白血病；M6型：急性红白血病；M7型 ：急性巨核细胞白血病。2MICM分型：M为细胞形状学，即FAB分型；I为免疫学，根据白血病细胞外表免疫学标志进展的分型；C为细胞遗传学，白血病常伴有染色体改动；M为分子遗传学，染色体改动引起基因特异变化。2临床表现1起病 大部分患者起病较急，也有部分缓慢起病。2贫血 多为首发病症，且贫血较重。3发热 常见，如出现高热，能够由感染引起，低热能够系白血病本身引起。4出血 全身各部均可，以皮肤反复淤点、淤斑；鼻出血、牙龈出血等

20、多见，颅内出血是主要死因。M3易并发DIC。5器官和组织浸润病症 浸润肝脾、淋巴结轻至中度肝脾大、淋巴结肿大多见；浸润骨髓和关节关节、骨骼疼痛，常见胸骨下段压痛；浸润眼部眼眶部位绿色瘤；浸润口腔和皮肤M4、M5多见牙龈增生、肿胀，皮肤紫兰色结节；浸润中枢神经系统儿童急性淋巴细胞白血病多，头昏、头痛、呕吐、颈项强直、抽搐昏迷等；浸润睾丸一侧性睾丸无痛性肿大；其他肺、心、消化道、泌尿道浸润。3实验室检查1血象 白细胞增多：大多数白细胞明显增多，最高者可超越100109/L；部分患者可在正常范围。出现幼稚细胞：涂片分类检查显示原始和幼稚细胞占30%90%。部分可出现幼稚红细胞。正常造血受抑：血红蛋白

21、呈现不同程度的减低，晚期血小板减少。2骨髓象 原始细胞增多。无论有核细胞显著增多和低增生性白血病，原始细胞均占非红细胞的30%以上。成熟中间阶段细胞缺如。幼红细胞M6除外和巨核细胞M7除外减少。急性粒细胞胞浆中常见AUER小体，有助于鉴别急淋和急非淋。3细胞化学染色 急淋白血病 急粒白血病 急性单核细胞白血病过氧化物酶反响 分化差的原始细胞 分化好的原始细胞糖原PAS反响 成块或颗粒状 弥漫性淡红色 弥漫性淡红色或颗粒状非特异性酯酶 NAF抑制不敏感 能被NAF抑制中性粒细胞碱性磷酸酶 添加 减少或 正常或添加4诊断与鉴别诊断 根据：缘由不明的发热、贫血、出血以及骨痛。血象中白细胞异常增高，或

22、外周血片出现幼稚细胞。骨髓检查明确白血病诊断。可进一步作细胞化学和免疫学检查分型。5治疗1普通治疗 支持治疗：休憩、营养；对症治疗：防止感染，纠正贫血必要时输浓缩红细胞或全血；控制出血：补充浓集血小板；防治尿酸肾病：加别嘌醇治疗碱化尿液。2化学治疗化疗 多采用结合化疗，目的是病情完全缓解，生存期延伸。普通分为诱导缓解和缓解后治疗两个阶段。A急性淋巴细胞白血病化疗 诱导缓解：儿童VP方案长春新碱+强的松，成人VLP方案VP+门冬酰胺酶或VDP方案VP+柔红霉素。缓解后治疗：14疗程可用原化疗方案，以后改用其他方案。中枢神经系统白血病：甲氨喋呤MTX单独鞘内注射，或加用阿糖胞苷结合注射。B急性非淋

23、巴细胞白血病化疗 诱导缓解：规范DA方案阿糖胞苷+柔红霉素；其他常用HOAP方案高三尖杉酯碱+阿糖胞苷+长春新碱+强的松，可用维A酸诱导缓解M3白血病。缓解后治疗：宜早期强化治疗，定期稳定；中剂量阿糖胞苷可单独用于强化。3其他治疗 睾丸白血病可放射治疗。骨髓移植自体骨髓移植、自体外周血干细胞移植、异基因骨髓移植：先采用剧烈放、化疗，最大限制杀灭体内白血病细胞，移植骨髓以利造血功能重建。二慢性粒细胞白血病1临床表现和分期1临床表现 起病：较缓慢隐袭，早期常无自觉病症。普通表现：乏力、多汗、低热或盗汗、体重减轻，可有肝痛和胸骨中下段压痛。脾大：显著，常感左上腹坠胀或疼痛；部分患者可见巨脾，甚至发生

24、脾梗死。白细胞淤滞症：白细胞明显增多时，可出现眼底静脉出血及充血；甚至导致呼吸窘迫，头晕、言语不清等。2分期 慢性期：病情平稳，无明显恶化，继续3年左右。加速期：对原来有效药物抵抗，有发热、虚弱、进展性体重下降，骨骼疼痛，逐渐出现贫血和出血。急变期：与急性白血病类似，是慢粒病人的终末期。2实验室检查1血象 白细胞总数：明显升高，经常可以到达2050109/L，甚至可到达100109/L。分类计数：中性粒细胞显著增多，大多为中晚幼粒及杆状核细胞。原始和早幼粒细胞普通不会超越10%，嗜酸、嗜碱粒细胞常增多。2骨髓象 骨髓增生明显或极度活泼，以粒细胞为主。原粒细胞不超越10%，主要为中性中幼、晚幼以

25、及杆状核。红系相对减少，巨核细胞早期增多，晚期可减少。中性粒细胞碱性磷酸酶呈低活性。3遗传学改动 90%以上的慢粒患者的血细胞中出现Ph染色体，其编码的蛋白为P210，P210在慢粒发病中起重要作用。3诊断和鉴别诊断1诊断 根据：贫血、乏力、多汗伴巨脾者应思索。血象、骨髓检查明确诊断。发现Ph染色体更有价值。2鉴别诊断A类白血病 白细胞可升高，外周血见晚幼和杆状细胞。但具有以下特点可以鉴别：常发生于严重感染和恶性肿瘤等疾病。脾大不显著。粒细胞胞浆中可出现中毒颗粒，但嗜酸、嗜碱粒细胞不增多。Ph染色体阴性。NAP反响强阳性。原发病控制以后，类白血病反响随之消逝。B骨髓纤维化 脾大显著，血中白细胞

26、增多，并有幼粒细胞。但具有以下特点可以鉴别：白细胞总数普通不会超越30109/L。Ph染色体阴性。NAP阳性。出现泪滴状红细胞。4治疗1化疗 羟基脲：首选，生存期长，急变率低。白消安马利兰：较常用，但相对易发生骨髓抑制和促发急性变。靛玉红：中药提取物。其他：干扰素+小剂量阿糖胞苷可使Ph染色体阳性细胞减少，加用别嘌醇防治尿酸肾病。2放射治疗 脾区放射，能缓解巨脾引起的胀痛病症。3骨髓移植4慢粒急变治疗按急性白血病处置。六、出血性疾病概述一发病机制分类1血管壁功能异常 (1)遗传性：遗传性毛细血管扩张症、家族性单纯性紫癜。 (2)获得性：过敏性紫癜、感染、药物、维生素C缺乏等。2血小板异常(1)

27、血小板减少：血小板生成减少：再生妨碍性贫血、白血病、放射线损伤、药物等；血小板破坏过多：特发性血小板减少性紫癜、药物免疫性血小板减少性紫癜、血小板同种抗体破坏、系统性红斑狼疮、病毒感染等；血小板耗费过多：血栓性血小板减少性紫癜、弥散性血管内凝血(DIC)。血小板分布异常：如脾肿大等。(2)血小板增多：原发性：原发性血小板增多症；继发性：继发于慢粒、真性红细胞增多症、脾切除后、急性大失血或溶血后等。(3)血小板功能缺陷：遗传性：血小板无力症、宏大血小板病、原发性血小板病；继发性：药物、尿毒症、肝病、异常球蛋白血症等。3凝血异常 (1)凝血因子缺陷：遗传性：血友病及其他凝血因子缺乏症；获得性：严重

28、肝病、尿毒症、维生素K缺乏、DIC等。 (2)循环中抗凝物质增多：因子、抗体、肝素样抗凝物、抗凝药物。 (3)纤维蛋白溶解亢进：原发性纤溶及DIC所致的继发性纤溶。二常用出凝血检查及临床意义1束臂实验 10个出血点为阳性。见于血小板异常或血管壁异常，价值有限。2出血时间BT测定 7min为延伸。见于血小板数量减少、血小板功能异常、血管壁功能异常。3血小板计数 减少：100109/L，假设50109/L术后出血，20109/L自发出血；见于各种缘由的血小板生成妨碍、破坏或耗费增多、分布异常。增多：500109/L，见于原发或继发的血小板增多症。4血块收缩实验 30min1h开场回缩，24h回缩完

29、全。收缩不良见于血小板减少、血小板功能异常、凝血因子缺乏、纤溶亢进。5凝血时间CT测定 试管法12min为延伸。见于凝血因子缺乏，如血友病。抗凝物质增多或抗凝药物运用过多，纤维蛋白溶解亢进。6活化的部分凝血活酶时间APTT测定 较正常对照延伸，延伸10s以上为延伸，是内源性凝血系统的挑选实验。见于遗传性凝血因子缺陷、疾病所致的多种凝血因子缺乏、抗凝物质增多或运用肝素过多。常用于肝素抗凝治疗的监测。7凝血酶原时间PT测定 较正常对照延伸，延伸3s以上为延伸，是外源性凝血系统的挑选实验。见于遗传性、获得性凝血因子缺陷、抗凝物质增多和运用双香豆素抗凝。常用于双香豆素抗凝治疗的监测。8凝血酶时间TT测

30、定 较正常对照延伸，延伸3s以上为延伸。见于肝素或肝素样物质增多、纤维蛋白原浓度明显降低、纤维蛋白降解产物FDP增多、循环中抗凝血酶活性添加。9血浆纤维蛋白原含量测定和鱼精蛋白副凝固实验3P实验 纤维蛋白原减少提示无纤维蛋白血症或DIC，增多见于血栓性疾病或外科大手术。3P实验阳性见于纤溶异常。七、特发性血小板减少性紫癜ITP与八、过敏性紫癜特发性血小板减少性紫癜过敏性紫癜常见病因常见的有：感染-溶血性链球菌、病毒、寄生虫；异性蛋白食入鱼虾等；药物抗菌素、解热镇痛药；其他花粉 粉尘、虫咬、冰冷等。临床表现1急性型 儿童多见，部分病人有上呼吸道感染或病毒感染史。起病急，有畏寒、发热，皮肤黏膜出血

31、鼻、牙龈、口腔、舌、皮肤淤点淤斑、血疱及血肿构成，严重者有内脏出血，颅内出血是致死的主要缘由。2慢性型 女性多见，病情较轻。起病无明确诱因，以皮肤粘膜淤点淤斑为突出病症，也可有鼻出血、牙龈出血、月经过多等。普通不会有内脏出血。病程长者可轻度脾大分为单纯型、腹型、关节型、肾型、混合型等类型。表现有：前驱病症：上呼吸道感染，出现低热，乏力等。皮肤紫癜：分布特点主要局限于四肢，尤其是下肢及臀部。紫癜分批出现、对称分布，可高出皮面或交融成片，伴有水肿及荨麻疹。累及其他系统表现：消化道受累恶心、呕吐、粘液血便等；关节受累关节肿胀、疼痛等，可反复发作，但不遗留后遗症；肾脏受累血尿、蛋白尿、管型尿等；这些病

32、症可先于紫癜出现。实验室检查1血象 急性型血小板多20109/L，慢性型血小板多在50109/L左右。血小板平均体积偏大，常见大型血小板。2骨髓象 急性型巨核细胞数量轻度添加或正常；慢性型巨核细胞显著添加。巨核细胞发育成熟妨碍，成熟巨核细胞显著减少。3出血实验 出血时间延伸、血块收缩不良，但血小板功能普通正常。与血小板有关的免疫球蛋白或补体PAIgG、PAC3增高，血小板生存时间缩短常用的有：毛细血管脆性实验阳性；血小板计数及功能正常；BT正常或延伸诊断与鉴别诊断1累及皮肤、粘膜、内脏的广泛出血，脾无显著肿大。2血小板计数绝对降低，骨髓巨核细胞增多，有成熟妨碍。3以下五项中符合任何一项：对泼尼

33、松治疗反响良好；脾切除能缓解病症；PAIg阳性；PAC3呈阳性；血小板生存时间缩短。4排除继发性血小板减少。5有时需与急腹症、关节炎、肾炎等鉴别根据有：病前2周能够有低热、咽痛、全身乏力等。四肢皮肤紫癜分布有特点。可有腹痛、关节肿痛以及血尿等。血小板计数及功能正常，毛细血管脆性实验普通阳性。排除其他缘由所致血管炎及紫癜。治疗1普通治疗 包括必要时卧床休憩。2肾上腺糖皮质激素治疗 常用泼尼松顿服，严重者地塞米松静滴。血小板恢复正常后缓慢减量，小剂量维持治疗36个月。3脾切除治疗 有效率7080%。顺应征：正规糖皮质激素治疗36个月无效；泼尼松维持量每日大于30mg；有糖皮质激素运用忌讳征；51C

34、r扫描脾区放射指数增高。忌讳征：小于2岁、怀孕、因疾病不能耐受手术。4免疫抑制剂 运用糖皮质激素疗效不佳或切脾忌讳时运用。常用长春新碱，环磷酰胺，硫唑嘌呤等，与糖皮质激素合用可提高疗效或减少糖皮质激素用量。5其他治疗 达那唑或氨泰素。急症有自发出血倾向、血小板低于20109/L、能够颅内出血、近期须手术或分娩者，可采用丙种球蛋白静注、血小板悬液输注、血浆置换等。1病因治疗 消除能够的致病要素。2药物治疗 抗组胺药异丙嗪，扑尔敏，阿司咪唑；静脉注射钙剂等；糖皮质激素必要时用；免疫抑制剂效果不佳可用，硫唑嘌呤、环胞素等；其他大剂量维生素C等。3对症治疗内分泌系统一、总论一概念 内分泌是人体一种特殊

35、的分泌方式，内分泌组织和细胞将其分泌的微量的具有特殊生理作用的物质激素直接分泌到血液或体液中，对远处或部分激素敏感的器官或组织发扬它的生理调理效应。二内分泌系统器官组织1下丘脑-腺垂体-靶腺轴甲状腺、肾上腺、性腺2下丘脑-腺垂体-外周组织3下丘脑-外周组织4R-A-A系统三病因和诊断1病因1本身抗体检测：甲状腺球蛋白抗体TgAb、甲状腺过氧化物酶抗体(TPOAb)、促甲状腺激素受体抗体(TRAb)、胰岛素抗体、胰岛细胞抗体(ICA)、谷氨酸脱羧酶抗体(GADAb)、抗肾上腺抗体等，抗体测定有助于明确内分泌疾病的性质及本身免疫病的发病机制，可作为早期诊断和长期随访的根据。2细胞学检查：形状，生长

36、情况，有无畸变、缺失、增多等。3遗传物质鉴定：细胞染色体、HLA鉴定以及基因检查，对先天性或遗传性内分泌、代谢疾病的诊断有决议性意义。2功能诊断1代谢紊乱证据 各种激素可以影响不同的物质代谢，包括糖、脂质、蛋白质、电解质和酸碱平衡，可测定根底形状下有关血糖、血脂、血钠、钾、钙、磷、碳酸氢根等。2激素分泌情况 普通在根底形状下，空腹810h后血中激素和24h尿中激素及其代谢产物测定，了解垂体和靶腺两方面的激素程度，可协助 了解其功能和发病部位。3动态功能测定 兴奋实验：适用于分泌功能减退的情况，可估计激素的贮备功能，运用促激素实验探测靶腺的反响。抑制实验：适用于分泌功能亢进的情况，察看其正常反响

37、调理能否消逝，有无自主性激素分泌过多，能否有功能性肿瘤存在。3定位诊断 影像学检查：蝶鞍X线片、分层摄影、CT、MRI，属非侵袭性内分泌腺检测法。放射性核素检查：常用于甲状腺、肾上腺病变。超声检查：对肾上腺、胰腺、甲状腺、甲状旁腺病变的诊断也有协助 。细胞学检查：细针穿刺细胞病理活检。静脉导管检查：选择性静脉导管在不同部位取血测定激素。四治疗1亢进的治疗 手术切除：切除功能亢进的肿瘤或增生组织；放射治疗：毁坏肿瘤或增生组织，减少激素的分泌；药物治疗：抑制激素合成和释放，如抗甲状腺药物治疗Graves病、溴隐亭治疗催乳素瘤、赛庚啶治疗Cushing病、生长抑素类似物治疗肢端肥大症等。 2减退的治

38、疗 替代治疗：功能减退者普通均采用替代治疗，以补充生理需求，如甲状腺功能减退者用甲状腺激素，慢性肾上腺皮质功能减退者运用糖及盐皮质激素等。内分泌腺组织移植：提供身体的需求，如胰岛细胞或胰腺移植、甲状旁腺组织移植等。二、脑垂体功能减退症一病因 包括：垂体瘤：成人最常见的缘由，可分为功能性和无功能性。下丘脑病变：下丘脑神经分泌细胞直接遭到破坏，使释放激素分泌减少，从而减少腺垂体分泌各种促靶腺激素、生长激素和催乳素。垂体缺血性坏死：分娩后期大出血或产后败血症引起弥漫性血管内凝血DIC而引起垂体坏死所致，临床称为希恩Sheehan综合征。蝶鞍区手术、放射治疗和创伤。感染和炎症。糖皮质激素长期治疗。垂体

39、卒中。二临床表现 1各靶腺功能减退 性腺卵巢、睾丸功能减退：女性月经不再来潮、性欲减退、不育、阴道分泌物减少，外阴、子宫和阴道萎缩，毛发零落；男性性欲减退、阳痿、毛发减少，皮脂分泌减少，骨质疏松。甲状腺功能减退：出现怕冷、精神冷淡、少汗、食欲不振，心率减慢，严重者出现粘液性水肿面容、贫血、精神失常等。肾上腺功能减退：ACTH缺乏，常有明显乏力、体重减轻、食欲不振、血压偏低等。2垂体危象 在全垂体功能减退症根底上，各种应激如感染、败血症、腹泻、呕吐、失水、饥饿、冰冷、急性心肌梗死、脑血管不测、手术、外伤、麻醉及运用镇静药、催眠药、降血糖药等均可诱发。分为高热型；低温型；低血糖型；低血压、循环虚脱

40、型；水中毒型；混合型。 三诊断 可据病史、病症、体征、化验资料包括上述垂体激素及其靶腺激素和兴奋实验和影像学发现等做出。四治疗1普通治疗 加强营养，预防感染，防止过劳；慎用麻醉、安息、中枢神经抑制剂及降糖药。2病因治疗 如垂体瘤手术或放疗。3替代治疗 肾上腺皮质激素最为重要，且应先于甲状腺激素等的治疗。泼尼松小量开场，模拟生理，早多晚少，全量替代。应激时加量。甲状腺激素小量开场，逐渐加量，因人而异。性腺激素可维持性征及性功能，改善精神与膂力。如有危象应及时处置。三、甲状腺功能亢进症一临床表现 主要讨论Graves病。常见的表现有：1甲状腺毒症表现 青年女性多见，病症累及多个系统。代谢亢进：怕热

41、、多汗、易饿、多食而消瘦、疲惫无力；神经系统兴奋性增高、功能紊乱：兴奋、多语、易激动，双手、上眼睑、伸舌有细颤，腱反射活泼；循环系统兴奋性增高、功能紊乱：心率增快、心音剧烈、可心律紊乱、心脏增大、心力衰竭；收缩压增高而舒张压偏低、脉压差增大；消化系统兴奋性增高、功能紊乱：肠蠕动加快、大便不成形、次数多或腹泻；肌无力、肌萎缩和慢性甲亢肌病；内分泌功能紊乱：月经紊乱，经量减少，不易受孕等。2甲状腺肿 弥漫性、对称性肿大，质地不等、外表光滑、无触痛。随吞咽上下挪动。甲状腺上下极可闻及血管杂音、扪及震颤。3眼征 包括单纯性突眼和浸润性突眼。1单纯性突眼：轻度突眼，突眼度不超越18mm；Stellwag

42、征：瞬目减少；上睑挛缩，睑裂增宽；von Graefe征：双眼向下看时，由于上眼睑不能随眼球下落，出现白色巩膜；Joffroy征：眼球向上看时，前额皮肤不能皱起；Mobius征：双眼看近物时，眼球辐辏不良。2浸润性突眼：眼球显著突出，突眼度超越18mm。伴随病症：双眼怕光、流泪、刺痛，眼外肌肿胀、麻木、眼球活动受限、复视、斜视、视力减退。恶性突眼：突出度可达2530mm，眼睑浮肿、不能闭合、结膜充血、角膜溃疡发生穿孔时可呵斥失明。4特殊类型甲亢的临床表现1冷淡型甲亢 多见老年人；起病隐蔽，高代谢表现、甲状腺肿及眼征不明显；常有甲亢性心脏病，以房颤为最多见，易误为心脏病。2甲状腺危象 是甲状腺毒

43、症急性加重的一个综合征。诱因：感染、手术、放射碘治疗、创伤、严重的药物反响、心肌梗死等。表现：原有甲亢病症加重，出现高热39以上、心动过速、大汗淋漓、呕吐或腹泻、谵妄甚至昏迷、抽搐，死亡率极高。老年病人可表情冷淡、嗜睡、无大汗高热、极度无力、恶液质也发生昏迷，称冷淡型甲状腺危象，容易漏诊。二实验室检查1甲状腺及有关激素测定 血清甲状腺激素程度增高：包括TT4、TT3 、FT4、FT3 和反T3。甲亢时血清TT4 、FT4及TT3 、FT3增高；在甲亢早期或甲亢复发早期，TT3较TT4上升快，较TT4敏感；FT4及FT3是循环血中甲状腺激素的有活性部分，能直接反响甲状腺功能形状，不受TBG变化的

44、影响，可取代TT4及TT3。血清TSH降低：TSH浓度的变化是反映甲状腺功能最敏感的目的。TRH兴奋实验：甲亢时TSH受FT4及FT3反响性抑制，TSH不受TRH兴奋而升高，临床诊断甲亢有困难时，静脉注射TRH后血中TSH程度升高可排除甲亢。 2甲状腺本身抗体测定 部分人出现本身抗体，如甲状腺球蛋白抗体TgAb、甲状腺过氧化物酶抗体(TPOAb)、促甲状腺激素受体抗体(TRAb)等3甲状腺的影像学核素检查 用的最多的是甲状腺131I摄取率。甲亢时摄取率增高且曲线顶峰前移。可用于协助 判别不同病因甲亢及为131I治疗甲亢作预备。 三诊断1甲亢的诊断 高代谢病症和体征；甲状腺肿伴或不伴血管杂音；血

45、清F T4 增高、TSH减低。具备此三项即可诊断，留意老年患者的冷淡型甲亢，高代谢病症不明显，仅表现为明显的消瘦或心房颤抖。2Graves病诊断 甲亢诊断成立；甲状腺肿大呈弥漫性；伴浸润性突眼；TRAb和TSAb阳性；其他甲状腺本身抗体阳性；胫前粘液性水肿。具备1、2项者诊断即可成立，其他4项支持诊断成立。四治疗1抗甲状腺药物ATD治疗最常用：1抗甲状腺药物ATD 硫脲类：甲硫氧嘧啶及丙硫氧嘧啶PTU；咪唑类：甲巯咪唑MMI及卡比马唑甲亢平。2作用机制 抑制甲状腺过氧化物酶活性，抑制碘化物构成活性碘，影响酪氨酸残基的碘化；抑制一碘酪氨酸碘化为二碘酪氨酸及碘酪氨酸偶联成三碘甲状腺原氨酸T3及甲状

46、腺素T4。亦即抑制甲状腺激素生物合成的全过程。 3顺应证 病情轻、中度患者；甲状腺轻、中度肿大；年龄在20岁以下；孕妇、高龄或合并严重肝、肾病变等不宜手术者；甲状腺次全切除术术前预备； 131I放射性治疗前后的辅助治疗；甲状腺次全切除术后复发，且不适宜放射碘治疗者。4剂量用法 以PTU为例MMI为PTU的1/10。初治期：300450mgd，23/d，继续68w。减量期：临床病症缓解后开场减药，每24w减量一次，每次减量50100mg/d，34个月减至维持量。维持期：50100mgd，总疗程11.5年。5不良反响 粒细胞减少：严重时可引起粒细胞缺乏，普通发生于开场用药后23个月内，如白细胞低于

47、3109L和或中性粒细胞低于1.5109L时那么应停药。可试用促白细胞增生药。皮疹：先试用抗组胺药，严重时及时停药，以免发生剥脱性皮炎。胆汁淤积性黄疸、血管神经性水肿、中毒性肝炎、急性关节痛等不良反响较为稀有。6停药目的：主要根据临床病症和体征，且ATD维持治疗18个月可以停药。预示甲亢可以治愈：甲状腺肿消逝；TSAb转为阴性；T3抑制实验恢复正常。2其他治疗 1碘剂 过量碘的摄入会加重和延伸病程，添加复发的能够性，所以甲亢患者该当食用无碘食盐，忌用含碘药物。复方碘溶液仅用于甲状腺术前预备及甲状腺危象时。2受体阻滞剂 不减少甲状腺激素的合成和释放，可减轻甲亢病症、减慢心率，主要在ATD初治期运

48、用，可较快控制甲亢的临床病症，与碘剂合用作为术前预备等。3浸润性突眼的治疗 对眼病需与眼科亲密协作处置，加强眼的维护和部分治疗，早期选用强的松等免疫抑制剂。4甲状腺危象治疗 针对诱因治疗；PTU抑制甲状腺激素合成；复方碘口服溶液抑制甲状腺激素释放；普萘洛尔2040mg、1/68h；氢化可的松50100mg参与葡萄糖溶液静滴，1/68h；降低和去除血浆甲状腺激素：腹膜透析、血液透析、血浆置换；物理降温；其它支持治疗。六、单纯性甲状腺肿一病因及发病机理1病因1缺碘 绝对缺碘：地方性甲状腺肿的最常见缘由，流行区的土壤、饮水、食物中含碘量低，以致碘摄入长期缺乏。相对缺碘：生长发育、妊娠、授乳等要素使人

49、体对甲状腺激素TH的需求量添加而引起。2致甲状腺肿物质 摄入某些物质妨碍甲状腺摄碘和或TH合成：如硫脲类、硫氰酸盐、对氨水杨酸、锂盐等。碘过多：摄碘过多包括长期服用含碘药物可抑制TH合成和释放，导致甲状腺肿。3先天性TH合成妨碍 由于先天性的某些酶的缺陷而影响碘的有机化、碘化酪氨酸偶联、甲状腺球蛋白水解等，使TH合成或释放妨碍致甲状腺肿。2发病机理 上述缘由使TH分泌减少,导敢TSH分泌添加或和甲状腺组织对TSH的反响增高，促成甲状腺代偿性肥大。过度增生可构成无或有自主功能性结节，代偿性机制不能弥补TH缺乏时那么可开展为甲状腺功能减退。二诊断 根据：甲状腺肿大而其功能根本正常。血T4、T3正常

50、，T4/T3的比值常偏高。血清甲状腺球蛋白程度增高，增高的程度与甲状腺肿的体积呈正相关。血清TSH程度普通正常。结节性甲状腺肿核素扫描可呈温结节或冷结节。地方性甲状腺肿地域的流行病史有助于本病的诊断。三治疗和预防 主要有：因缺碘所致者，应多进食含碘丰富的食物，可补充碘盐。成年人尤其是结节性甲状腺肿患者，应防止大剂量碘治疗。停用致甲状腺肿物质。高碘地方性甲状腺肿，应低碘饮食、饮水；流行地域，需作集体性防治。单纯性甲状腺肿大明显或先天性TH合成妨碍患者可用甲状腺制剂如甲状腺片、L-T4等替代治疗，抑制TSH分泌。对引起压迫病症、内科治疗无效或疑有癌变者可手术治疗，术后常需长期用TH替代治疗。 七、

51、糖尿病一定义 是由遗传和环境要素相互作用所引起的以血中葡萄糖程度长期增高为根本特征的代谢性疾病。二临床表现1代谢紊乱病症群 典型的“三多一少病症多尿、多饮、多食和体重减轻。常伴有脆弱、乏力，许多病人有皮肤瘙痒。1型糖尿病起病较急，病情较重，病症明显或严重，2型糖尿病起病缓慢，病情相对较轻。2并发症和或伴发症 部分患者因各种并发症或伴发症皮肤感染、觉得异常，心、脑、肾脏疾病等而就诊，化验后发现高血糖。3反响性低血糖 2型糖尿病患者进食后胰岛素分泌顶峰延迟，餐后35h血浆胰岛素程度不适当地升高，其所引起的反响性低血糖可成为首发表现。4其他 围手术期化验发现高血糖或安康检查时发现。5实验室检查1尿糖

52、测定：是诊断重要线索，但尿糖阴性不能排除糖尿病的能够，并发肾小球硬化症时，肾小球滤过率降低，肾阈升高，此时血糖虽高而尿糖可呈假阴性。反之，如肾阈降低，如妊娠时血糖正常，但尿糖可呈阳性。2血葡萄糖测定：血糖升高是诊断的主要根据，也可判别糖尿病病情和控制情况。 3葡萄糖耐量实验：对于血糖高于正常而又未达诊断糖尿病规范者，须进展口服葡萄糖耐量实验OGTT。葡萄糖负荷量成人为75g，儿童1.75gkg，总量不超越75g。服糖前及服糖后30min、60 min、120 min、180min各取静脉血浆用葡萄糖氧化酶法测定血糖。4糖化血红蛋白Al和糖化血浆白蛋白测定：糖化血红蛋白AlcGHbAlc能稳定反

53、映抽血前812w或更多时间的血糖情况，弥补血糖只反映瞬时血糖之缺乏。为病人长期血糖控制与否的重要目的。血浆蛋白反映23w内病人血糖控制程度，为短期血糖控制目的。此二者均不能作为诊断糖尿病的根据。5血浆胰岛素和C-肽测定：胰岛素可作为胰岛B细胞分泌胰岛素功能的目的；C肽和胰岛素以等分子量从胰岛生成及释放；由于影响要素较少，实际上能较准确反映胰岛B细胞功能。 三诊断与分型 诊断规范WHO提出，1997年美国糖尿病协会修正提出如下三项，三项中符合恣意一条诊断即可成立。但留意异常者需再测一次才干予以证明：1糖尿病病症恣意时间血浆葡萄糖程度11.1mmolL200mgdl2空腹血浆葡萄糖FPG程度7.0

54、mmolL126mgdl3OGTT实验中，2hPG程度11.1mmolL200mgdl 分型11型糖尿病1免疫介导1型糖尿病：胰岛B细胞破坏，胰岛素绝对缺乏，有酮症酸中毒倾向。多见于青少年。常有一种或多种本身抗体。起病急，代谢紊乱病症明显。需注射胰岛素以维持生命。2特发性1型糖尿病 某些人种所见，常有明显家族史。起病早，可有酮症。各种胰岛素B细胞本身抗体检查一直阴性。需胰岛素治疗。 22型糖尿病 大部分超重或肥胖。多见于成年人。胰岛素抵抗为主伴胰岛素分泌缺乏。通常无酮症酸中毒倾向。生存不需求胰岛素治疗。3其他特殊类型糖尿病 按病因及发病机制分为8种亚型。4妊娠期糖尿病 妊娠期初次发现糖耐量减低

55、IGT或糖尿病，不包括原来已有糖尿病者。四糖尿病急性并发症1糖尿病酮症酸中毒诱因：感染、胰岛素治疗中断或不适当减量、饮食不当、创伤、手术、妊娠和分娩等。也可无诱因。临床表现：早期呈糖尿病病症加重，随后出现食欲减退、恶心、呕吐、腹痛、呼吸深大、呼气中有烂苹果味。进一步开展，出现明显失水，尿量减少，血压下降，认识模糊，嗜睡以致昏迷。实验室检查尿糖、尿酮体均强阳性。血糖明显升高，多数为16.733.3mmolL300600mgdl。血酮体定量检查多在4.8mmolL50mgdl以上。CO2结合力降低，轻者约13.518.0mmolL，重者在9.0mmolL以下，血pH7.35。血钾、血钠、血氯降低，血尿素氮和肌酐增高。2高渗性非酮症性糖尿病昏迷诱因：有感染、急性胃肠炎、胰腺炎、脑血管不测、严重肾疾患、血液或腹膜透析、静脉内高营养、不合理限制水分以及运用糖皮质激素、免疫抑制剂、噻嗪类利尿药等。临床表现：多见于5070岁的中、老年人，多数病人无糖尿病史或仅有轻度糖尿病病症。起病时有多尿、多饮，但多食不明显。以后失水情况逐渐加重，逐渐出现神经精神病症，如嗜睡、幻觉、定向妨碍、偏盲、上肢拍击样粗震颤、癫痫样抽搐，终至昏