【医学教学课件】炎性肌纤维母细胞瘤影像诊断与鉴别诊断

1、炎性肌纤维母细胞瘤影像诊断与鉴别诊断 第1页，共52页。概述炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor，IMT)是一种主要由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成、常伴有大量浆细胞和(或)淋巴细胞的少见肿瘤WHO将其归类为典型的、罕见的、中间型的、具有生物学潜能的纤维母细胞瘤第2页，共52页。病因病因不明可能与EB病毒、HPV病毒和IL-6感染有关部分病例发生于手术、创伤或炎症以后第3页，共52页。可发生于任何年龄段男女发病率无差异可发生于任何部位，最常见的部位是肺，肺外IMT病变中，43发生于肠系膜和网膜，其他发病部位有软组织、纵膈、胃肠道、口腔等流行

2、病学第4页，共52页。临床表现临床症状与及体征与肿块发生的部位有关，不同部位出现相应的症状与及体征，无特异性实验室检查也无特异性属于良性或低度恶性肿瘤；少数多灶性病变易于多处复发，甚至转移第5页，共52页。病理分型黏液样/血管型：梭形肌纤维母细胞散在分布于黏液基质中，有大量血管和浆细胞、淋巴细胞和嗜酸细胞浸润，类似肉芽组织、结节性筋膜炎或其他反应性病变梭形细胞密集型：致密的梭形细胞增生呈紧密束状排列，伴有不同程度的黏液样和胶原化区域，基质细胞紧密排列与炎性成分混合存在，类似纤维瘤病、纤维组织细胞瘤或平滑肌肿瘤少细胞纤维型：细胞稀少，由致密成片的胶原纤维，可类似瘢痕或硬化性纤维瘤，少部分可见钙化

3、灶第6页，共52页。大小不一形态不规则，可分叶多为单发边界清或不清影像表现第7页，共52页。病变较小时密度多均匀，病变增大后密度欠均匀，CT上呈等或稍低密度病灶可为囊实性或囊性肿瘤，是由于肿瘤增大后坏死出血囊变所致，其内成分是大量纤维黏液变性第8页，共52页。T2WI序列上信号强度与肿瘤所含胶原纤维有关，富含胶原纤维越多，信号越低IMT瘤体中心部胶原化类似瘢痕的表现，故表现为低密度信号第9页，共52页。强化特点渐进性强化：与病灶主要组织成分为纤维组织有关，在注入对比剂后，对比剂在瘤体内纤维组织血管外积聚明显强化，血供丰富：对照病理肿瘤有大量毛细血管增生，间质内大量炎细胞弥漫浸润，导致肿块内血管

4、壁通透性增加所致；肿块富含血管及炎性肉芽肿，多为显著强化第10页，共52页。第11页，共52页。35y，男性发现结肠占位一月余第12页，共52页。第13页，共52页。第14页，共52页。第15页，共52页。第16页，共52页。第17页，共52页。小结第18页，共52页。小结影像表现与病理成分表现一致第19页，共52页。当肿瘤病理为I/II型的时候，即有炎性细胞浸润而又有相应的影像表现（边界模糊、延迟强化、明显强化）时，我们应该想到IMT的可能第20页，共52页。鉴别诊断间质瘤淋巴瘤平滑肌肉瘤脂肪肉瘤侵袭性纤维瘤第21页，共52页。男，47y反复左下腹部疼痛一月余第22页，共52页。第23页，共

5、52页。第24页，共52页。平滑肌肉瘤女性，48岁主诉：发现下腹部肿块3月余第25页，共52页。第26页，共52页。第27页，共52页。男，55岁侵袭性纤维瘤术后第28页，共52页。第29页，共52页。第30页，共52页。第31页，共52页。第32页，共52页。第33页，共52页。发现腹腔肿物2周余51y，女淋巴瘤第34页，共52页。第35页，共52页。第36页，共52页。第37页，共52页。第38页，共52页。上腹疼痛1周 男，67y福建省人民医院2014-08-212行超示：左上腹低回声团块（MT？） 第39页，共52页。第40页，共52页。2014-8-23ct第41页，共52页。第42页，共52页。第43页，共52页。第44页，共52页。第45页，共52页。第46页，共52页。第47页，共52页。手术