免疫性溶血性贫血定义、分类和临床表现

1、学习要求1、新生儿溶血病的定义是什么？2、新生儿溶血病的分类以及各自的特点是什么？3、为什么ABO血型不合新生儿溶血病可发生在第一胎？4、新生儿溶血病临床表现有哪些？5、新生儿溶血病血型血清学有哪些特点？6、自身免疫性溶血性贫血的定义是什么？7、自身免疫性溶血性贫血是怎样进行疾病分类的？8、自身免疫性溶血性贫血病因有哪些？9、自身免疫性溶血病有哪些临床表现？10、自身免疫性溶血性贫血的血清学特点有哪些特点？免疫性溶血性贫血定义、分类和临床表现第一节 新生儿溶血病HemolyticDiseaseOfthe Newborn HDN 免疫性溶血性贫血定义、分类和临床表现定义 新生儿溶血病（HDN）是

2、指母胎血型不合所致的胎儿或新生儿免疫性溶血性疾病。 胎儿从父方遗传所获血型抗原为母方所缺乏，分娩过程中该胎儿血型抗原进入母体，使母体产生抗该血型抗原的抗体（IgG类).当母体再次妊娠时，抗该血型抗原的抗体（IgG类）可通过胎盘进入胎儿血液循环，是胎儿在宫内或生后发生大量红细胞破坏，出现一系列溶血性征象的疾病。免疫性溶血性贫血定义、分类和临床表现一、发病原因 由于母亲的ABO血型或RhD血型与胎儿（或新生儿）的血型不合所致。RhD血型不合所致溶血常较ABO血型不合严重。（一）ABO血型不合 以ABO血型不合最常见，最多见的是母亲为O型，胎儿或新生儿为A型或B型。第一胎即可发病，分娩次数多，发病率

3、越高，且一次比一次严重。也可见于母亲为A型，胎儿或新生儿为B型或AB型，或母亲为B型，胎儿或新生儿为A型或AB型，但少见。胎儿或新生儿为O型者，可排除HDN。免疫性溶血性贫血定义、分类和临床表现（二）RhD血型不合 RhD血型不合引起在我国的发病率较低。通常是母亲为RhD抗原阴性，胎儿为RhD抗原阳性而血型不合，并引起溶血。一般第一胎不发病，而从第二胎起发病若RhD抗原阴性的母亲在第一胎前RhD阳性血液制剂的输注，则第一胎也可发病。免疫性溶血性贫血定义、分类和临床表现二、发病机制 胎儿由父方遗传来的显性抗原为母亲所缺乏，胎儿血因某种原因进入母体，母体产生相应的IgM抗体，当胎儿血再次进入母体，

4、母体发生次发免疫反应，产生大量IgG抗体，通过胎盘进入胎儿，是胎儿或新生儿发生溶血。免疫性溶血性贫血定义、分类和临床表现ABO血型不合溶血病 ABO血型不合溶血病主要见于O型母亲、A或B型胎儿。ABO溶血病可发生在第一胎，主要是由于食物、格兰阴性细菌、肠道寄生虫、疫苗等也具有A或B血型物质，持续的免疫刺激可使机体产生IgG抗A或抗B抗体，怀孕后通过胎盘进入胎儿体内可引起溶血。 母婴ABO血型不合很常见，但发病者仅占少数。免疫性溶血性贫血定义、分类和临床表现Rh血型不合溶血病 多数是母亲为RhD抗原阴性，但RhD抗原阳性母亲的婴儿同样也可发病。第一胎发病率很低，第一胎处于初次免疫反应阶段。当再次

5、妊娠第2次发生免疫反应时，仅需数天就可出现，主要为IgG能通过胎盘的抗体，并能迅速增多，故第二胎发病。若母亲有RhD抗原不合输血史，则第一胎也可发病。免疫性溶血性贫血定义、分类和临床表现免疫性溶血性贫血定义、分类和临床表现外祖母学说 孕妇Rh阴性，孕妇自己在胎儿时期，孕妇的母亲（外祖母）的Rh阳性红细胞经胎盘反向流入胎儿体内而发生了初次免疫反应，当孕妇第一胎妊娠Rh阳性胎儿时，进入孕妇体内的胎儿红细胞刺激孕妇已致敏的淋巴细胞，引起免疫会反应，产生足够Rh抗体，可导致第一胎发病。免疫性溶血性贫血定义、分类和临床表现免疫性溶血性贫血定义、分类和临床表现免疫性溶血性贫血定义、分类和临床表现免疫性溶血

6、性贫血定义、分类和临床表现三、临床表现新生儿溶血病的临床表现轻重与缓急取决于抗原性的强弱、个体的免疫反应、胎儿的代偿能力和产前的干预措施等因素。主要症状和体征有贫血、黄疸、胎儿水肿、胆红素脑病、肝脾肿大。免疫性溶血性贫血定义、分类和临床表现（一）贫血溶血病患儿有不同程度的贫血，以Rh溶血病较为明显。如血型抗体持续存在可导致溶血继续发生，患儿在生后35周发生明显贫血(Hb10%，红细胞渗透脆性试验阳性，自溶试验溶血率5%。免疫性溶血性贫血定义、分类和临床表现六、治疗措施 由于本病大多继发于其他疾病，故明确诊断后应继续寻找有无原发疾病是关键。免疫性溶血性贫血定义、分类和临床表现（一）温抗体型病因明确者应积极治疗原发病。可应用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗。也可加用大剂量静脉注射丙种球蛋白。若应用大剂量糖皮质激素治疗后2周溶血和贫血无改善；或每日需较大剂量维持血液学的改善；或不能耐受糖皮质激素与免疫抑制剂治疗等应考虑脾切除治疗。免疫性溶血性贫血定义、分类和临床表现若抗体低度高，糖皮质激素治疗效果差的患者可考虑血浆置换治