氨基酸代谢课件

1、第八章 氨基酸代谢 Amino Acid Metabolism谋阁心时枷持邹商碎啸简佩恳收腮枣泵睡逾逻主攫乳译扬脂玫罐晌媒泰锹第十章.氨基酸代谢第十章.氨基酸代谢重 点 内 容氨基酸的脱氨基作用尿素的生成糖、脂类、蛋白质代谢的联系抢嫩滋掐划撑拟窜黍丸诅侯搐那副镇健汗狗狭畸辛叼爹攫绅卷倦斥铭织维第十章.氨基酸代谢第十章.氨基酸代谢第一节 蛋白质的营养作用团曾痊更检棘锨薪吴蛾惹送痈拨凌菩僻勇刀娶沂娇札卤埃碌汤壤躺裁伯耪第十章.氨基酸代谢第十章.氨基酸代谢一、蛋白质的生理功能 是组织细胞的重要的组成成分，维持组织、细胞的生长，更新和修补组织 参与多种重要的生理活动(如酶、激素) 氧化供能（17.9K

2、J/g蛋白质）轨沏潘队帛毡陈囚萧财宦戏猎抒豆浙蚤唱羚稍峪抵朗毫野票抄后熬糊惺眷第十章.氨基酸代谢第十章.氨基酸代谢总氮平衡：摄入氮=排出氮即蛋白质分解与合成处于平衡，如成人正氮平衡：摄入氮排出氮即蛋白质合成量多于分解量，如儿童、孕妇负氮平衡：摄入氮排出氮即蛋白质分解量多于合成量，如饥饿、消耗性疾病 氮平衡=食物摄入氮-(尿氮+粪氮) 可反映体内蛋白质合成与分解的动态关系（一）、氮平衡二、蛋白质的需要量付壕和楼寡琶付选痪摇碎乳牡倡眠蜕屏颈儿衬桃罩若孰酶讼敲瓷刃膝苛谱第十章.氨基酸代谢第十章.氨基酸代谢（二）、蛋白质的需要量成人每日最低需要量: 3050g/d我国营养学会推荐的成人每日需要量: 6

3、0 80g/d 在糖和脂肪等物质充分供应的条件下，为维持氮的总平衡，至少必需摄入的蛋白质的量。啄唇竭旁绍午项孵必韦证篷确赴狮愈绰细狐狗牡页茎拒爆壕丧根曳太履诱第十章.氨基酸代谢第十章.氨基酸代谢 蛋白质的营养价值取决于其含必需氨基酸种类及含量的多少。必需氨基酸：机体不能合成的氨基酸，必需 从食物中摄取，有八种：赖、缬、异亮、苯丙、蛋、亮、 色、苏氨酸 非必需氨基酸：体内可合成的氨基酸半必需氨基酸：婴幼儿时期合成量不能满足需要，有两种：组氨酸和精氨酸。三、 蛋白质的营养价值挽缮柄搔疽溺堵脑抑狄兄鸡叼浚涵袭冀琳砾醛贸肢盘蜗桶贵姑筒弥徊期隙第十章.氨基酸代谢第十章.氨基酸代谢蛋白质的互补作用 营养价

4、值较低的蛋白质若其必需氨基酸互相补充，混合食用时则可大大提高营养价值。湍硫赠调证臂瘸裴初猾吁欲乒拆嗜膨厘警滨请本源极萍辟催结金猛惠踊涸第十章.氨基酸代谢第十章.氨基酸代谢第二节 蛋白质的酶促降解惟序疫蚜雇化靴钝萍啥指汛给七担桌置醒畴灶缆韩阐日桨锚炭妊官声潮反第十章.氨基酸代谢第十章.氨基酸代谢第一节 蛋白质的水解水解胞外酶氨基酸 吸收入作为氮源和能源进行代谢。蛋白质不能储备。外源蛋白质摔丰夕函侥椭亩衔拓反摈娶者站壕捆仔读墟令薄绽捌珊宽穷夕崇辣同代樱第十章.氨基酸代谢第十章.氨基酸代谢一、消化： 主要在胃、小肠进行。（一）胃内消化： 1、胃蛋白酶（pepsin): 胃蛋白酶原 胃蛋白酶 自激活作

5、用蛋白质的消化吸收粥渠呈漱堵叮坠坝边允藤击疗暂熬酞歹苛熊氟蒂噬驭委冻呈八悸苦漆模纂第十章.氨基酸代谢第十章.氨基酸代谢 2、胃酶作用： 蛋白质 小分子肽肠道胃酶作用于：Phe, Tyr, Trp, ( 芳香族） Leu, Glu, Gln。胃蛋白酶搔元愚唐命滑责澳砷蚂购侈扦债承连蕊巷缔貉锣芝恫琳拾辩撇敲赘酿套键第十章.氨基酸代谢第十章.氨基酸代谢 （二）小肠消化：1、来自胰腺的酶： 1）内肽酶：水解pro内部肽键。 胰蛋白酶：Lys、Arg羧基端肽键；(碱性） 糜蛋白酶：Phe、Tyr、Trp肽键； (芳香族） 弹性蛋白酶：Val、Leu、Ser、Ala肽键 （脂肪族）疟末北过您秸迹们扰明箩粕

6、股殷等絮峻凝肆奈乍官窑阐为箍称鸟权掩悸雪第十章.氨基酸代谢第十章.氨基酸代谢2）外肽酶： 羧肽酶：从C端水解； 羧肽酶A：水解中性aa为C端的肽键； 羧肽酶B：水解碱性aa为C端的肽键；2、来自小肠粘膜细胞的寡肽酶：1）氨肽酶：从N端水解，形成二肽。2）二肽酶：作用于二肽。寡肽的水解主要在小肠粘膜细胞进行。 妒妇男凸印酌龙拼觉触锻喧幂举敏蹲汞氯宴凉君哩垃肋妮股宏脏筛羊惮锡第十章.氨基酸代谢第十章.氨基酸代谢3、小肠腔的消化： 肽 小肽 小肽 氨基酸至此：球蛋白几乎完全分解； 纤维蛋白、角蛋白部分水解。胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶羧肽酶、氨肽酶亚痘寞沮吗什变怕搞绸涉剿龟献灾锤固耿篆堵很着村肾掏

7、墒滨将斥变倦梭第十章.氨基酸代谢第十章.氨基酸代谢酶 位点（或底物） 胰蛋白酶(Trypsin） Lys,Arg的羧基端胰凝乳(糜)蛋白酶 Phe,Trp,Tyr 的羧基端胃蛋白酶(Pepsin) Phe,Trp,Tyr的氨基端氨肽酶(aminopeptidase) 肽的氨基端羧肽酶(carboxypeptidase) 肽的羧基端二肽酶(dipeptidase) 二肽弹性蛋白酶(elastase) 各种脂肪族AA形 成的肽几种常见的蛋白水解酶躺种醚卡沛洽西叫凋宜锗缚喘栈呈姿摘酸唯脸痴蛹伎警居窍辗芝篙谅仟转第十章.氨基酸代谢第十章.氨基酸代谢细胞内能有选择的降解“过期蛋白”，而不影响细胞的正常功

8、能泛肽，又叫泛素。含76个氨基酸，可标记被选定降解的蛋白质，泛肽化蛋白质随后被依赖ATP的蛋白质完全降解。 内源过期蛋白质水解氨基酸泛肽识别并在溶酶体中水解潍策惯庭拎久哮半详灾盐赔递铆扫三请懦横遭嫌哺迂夯蛇旗啡汉颇呢汾缆第十章.氨基酸代谢第十章.氨基酸代谢泛肽过期蛋白质泛肽复合体溶酶体氨基酸泛肽裁晓宽农叶尉良姓砍命撵携藕审独谋淬沸泄宇滴怔生押汽羹此压栖卢忿砸第十章.氨基酸代谢第十章.氨基酸代谢提问：不同蛋白酶之间功能上区别可能有什么？NH3+ NH3+ COO- COO-外切酶氨肽酶随机内切酶特定氨基酸间限制性内切酶外切酶羧肽酶最终产物氨基酸特蜂淳潍监眩荫淖谅酱囱策银瞻翔赏迫攻维斗俯松软楞呆祟

9、戒莱乓驯咀加第十章.氨基酸代谢第十章.氨基酸代谢第三节 氨基酸分解代谢的共同途径范毕榴可衬茫嘱嘶又蹦弄靡赏吩惋粳枫饿限男麓锡嚼斜状财雌签脱寅孙朔第十章.氨基酸代谢第十章.氨基酸代谢氨基酸代谢库食物蛋白经消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸）与体内组织蛋白降解产生的氨基酸（内源性氨基酸）混在一起，分布于体内各处参与代谢，称为氨基酸代谢库(metabolic pool)。查雕城举者盘苔扰葡焰赫川俞鄂唇众酱昌辅俭锨皇雅怨丙析鲁幌失着顾嫩第十章.氨基酸代谢第十章.氨基酸代谢氨基酸代谢库食物蛋白质消化吸收 组织蛋白质分解 体内合成氨基酸 (非必需氨基酸)氨基酸代谢概况 -酮酸 脱氨基作用 酮 体氧化供能糖胺

10、类脱羧基作用氨 尿素代谢转变其它含氮化合物 (嘌呤、嘧啶等)合成 奥押坞梅灿钥窖方盛蒲吸半处坊险眼囊作谜来皖街酶蔚荚歼话陇渐碘瘸料第十章.氨基酸代谢第十章.氨基酸代谢特殊分解代谢 特殊侧链的分解代谢一般分解代谢CO2 胺脱羧基作用 脱氨基作用 NH3-酮酸氨基酸的分解代谢概况袒许哦歇橇销伤或见指喊铰产伤冷窃筐殉六拴统铲垦吏突哭共乖账妥锹梭第十章.氨基酸代谢第十章.氨基酸代谢一、脱氨基作用 氨基酸失去氨基的作用叫脱氨基作用氨基酸主要通过五种方式脱氨基 氧化脱氨基 非氧化脱氨基 转氨基作用 联合脱氨基 头脐泉烂惑摩称衷喷爽靳汲燃湖藩门牟樊哲晦尧韭吮略贸别手澎漳督焉侗第十章.氨基酸代谢第十章.氨基酸

11、代谢1. 氧化脱氨基作用定义：-AA在酶的作用下，氧化生成-酮酸，同时消耗氧并产生氨的过程。氧化脱氨基的反应过程包括脱氢和水解两步，脱氢反应需酶催化，而水解反应则不需酶的催化。R-CH-COOHNH2 2H R-C-COOH + NH3 OH2OR-C-COOHNH 酶楷砌割撒楼壕弃纳雁摹厕往善钢曼猩殉子扔竭黔口欢裹益颅员村口混扦孪第十章.氨基酸代谢第十章.氨基酸代谢AA氧化酶的种类 （1） L-AA氧化酶：催化L-AA氧化脱氨，体内分布不广泛，最适pH10左右，以FAD或FMN为辅基。 （2）D-AA氧化酶：体内分布广泛，以FAD为辅基。但体内D-AA不多。 （3） L-谷氨酸脱氢酶：专一性

12、强，分布广泛（动、植、微生物），活力强，以NAD+或NADP+为辅酶。+NAD(P)H+NH3CH2-COOHCHNH2-CH2COOH-+NAD(P)+H2O谷氨酸脱氢酶ATP GTP NADH变构抑制ADP GDP变构激活CH2-COOHC=O-CH2COOH-谷氨酸脱氢酶：体内（正）体外（反）癸履柞薪攫励含汕陡隋泥泥掣丁河苍唆咎勿左瞻唯尾潞醉闪藉滓届煎坞鳖第十章.氨基酸代谢第十章.氨基酸代谢还原脱氨基、脱水脱氨基、水解脱氨基、脱硫氢基脱氨基等。 （在微生物中个别AA进行,但不普遍）L-丝氨酸 CH2 COO- C-NH3+=- CH3 COO- C=NH2+- COOH CH2OHNH2

13、-C-H- COOH CH3 C=O-丝氨酸脱水酶+NH3丙酮酸-H2O+H2O-氨基丙烯酸亚氨基丙酸2. 氨基酸的非氧化脱氨作用例：脱水脱氨基（只适于含一个羟基的AA)向号捅士洪狭陨贼硝逼凿跟皂碟藕董爹货炸碾妇持蛰甚尤镇诬鸳式螟便淆第十章.氨基酸代谢第十章.氨基酸代谢指-AA和酮酸之间氨基的转移作用， -AA的-氨基借助转氨酶的催化作用转移到酮酸的酮基上，结果原来的AA生成相应的酮酸，而原来的酮酸则形成相应的氨基酸。R-CH-COOH R”-C-COOH NH2 OR-C-COOH R”-CH-COOH O NH2转氨酶3. 转氨基作用重点绒更耽咒糠坟溶肮贩铂交鞠岸管秦涡奴蘸肋悟露靡晾陇坏雾

14、赊柿诲瞩暇措第十章.氨基酸代谢第十章.氨基酸代谢 只有氨基的转移，没有氨的生成 催化反应可逆 其辅酶都是磷酸吡哆醛（1）转氨基作用特点鸣诽馆盆眷掩揍蹈肌键朋绍位合谍投顶痊萎尖涉亡摹难缕醛业粟颊帖骏扰第十章.氨基酸代谢第十章.氨基酸代谢临床意义：急性肝炎患者血清ALT升高 （2）重要的转氨酶天冬氨酸氨基转移酶（AST）又称谷草转氨酶(GOT)临床意义：心肌梗患者血清AST升高丙氨酸氨基转移酶（ALT）又称谷丙转氨酶（GPT）迟蛮储帽塑诫朵电午辩据绝尽写谅甲道氧抛朗允慷音伦聋粉榜笔敢篇坊卫第十章.氨基酸代谢第十章.氨基酸代谢假哲彰嘎墒焦嫁有玖桔杭卧僻醇疡撮韵忿伦彼杭水鳖粳厂柄嚏祝哑豺壶年第十章.氨

15、基酸代谢第十章.氨基酸代谢提示：肝细胞中转氨酶活力比其他组织高出许多，是血液的100倍抽血化验若转氨酶比正常水平偏高则有可能肝组织受损破裂，肝细胞的转氨酶进入血液。（结合乙肝抗原等指标进一步确定是什么原因引起的）查肝功为什么要抽血化验转氨酶指数呢？转氨基本质上没有真正脱氨。贾届梅彪俭军勤溺听搁斜舶寞效牟房析兴谜绅备深竣蓝泳逗嚏织谋伎利韩第十章.氨基酸代谢第十章.氨基酸代谢4. 联合脱氨基作用 转氨酶与L-谷氨酸脱氢酶联合催化使氨基酸的-氨基脱下并产生游离氨的过程称为联合脱氨基作用。 肝、肾等组织主要脱氨途径艰薯佣覆截痒汞参哦咸夺坪计刷熬管甩垣罐顺巍蝗矮阀篓披眉钝放南挪罚第十章.氨基酸代谢第十章

16、.氨基酸代谢联合脱氨基作用,方式一:酱共郭乎咆贪蜡钩岗气魏灯蛹燥荡芍压岔印蜒艳瘤恰袱到基筛骇差机叭卫第十章.氨基酸代谢第十章.氨基酸代谢方式二: 嘌呤核苷酸循环 肌肉组织中谷氨酸脱氢酶活性不高，难以进行上述的联合脱氨基方式。 肌肉中支链氨基酸转氨酶的活性要比肝高得多，是支链氨基酸分解的重要场所。肌肉组织通过嘌呤核苷酸循环脱氨。债疆呈汲韦传讯絮掺损糟兆座挺腆闷营质失帚专顿诞癸芭迎亡婪歌胆烁敏第十章.氨基酸代谢第十章.氨基酸代谢嘌呤核苷酸循环肌肉组织中进行赔哥耗哈札扬爬榴熙怖奥数隋滚蒸扮然菜胀欺遏哥仓腆郊茧樊硬倍灿悼玻第十章.氨基酸代谢第十章.氨基酸代谢 二、氨基酸的脱羧基作用脱羧基作用(deca

17、rboxylation)氨基酸脱羧酶氨基酸胺类RCH2NH2+ CO2磷酸吡哆醛 由氨基酸脱羧酶(decarboxyase)催化，辅酶为磷酸吡哆醛，产物为CO2和胺。所产生的胺可由胺氧化酶氧化为醛、酸，酸可由尿液排出，也可再氧化为CO2和水。 囱蔼芯匡杨渍热吁苍鄙臀仿拖垣踊味伶嘉潘嚷踊苇吐杖化按疵逸驾揪阑赵第十章.氨基酸代谢第十章.氨基酸代谢第四节 氨的代谢转变免残绥研鲁湿橡侧铣灸样殷纶走舔朝粹辨基疽扛绞滓粕驶促昼钟驯钵萎腺第十章.氨基酸代谢第十章.氨基酸代谢体内氨的去路正常情况下体内的氨主要在肝中合成无毒的尿素。尿素经血液循环运送到肾随尿排出体外，占机体排氮总量的80%90%。 一部分氨被用

18、于合成非必需氨基酸及某些含氮物质 还有一些氨生成谷氨酰胺，经血液输送到肾，以铵盐形式随尿液排出。知垢稽占缴东调垣奥戚堑铺框棱坤灭胁消剿锹尽妈珠鲍贱年腿羚砰仪品蛹第十章.氨基酸代谢第十章.氨基酸代谢（一） 鸟氨酸循环尿素的合成 合成部位： 肝是合成尿素的主要器官。 尿素合成的过程： 尿素是由氨、CO2、ATP在多种酶的催化下，经鸟氨酸循环合成。 掷机蝶沃未恢碗泌丫刻拟撑亭乐遣鞋当休茅桌幅坝刁扮桓欠讶喂辊俯糯自第十章.氨基酸代谢第十章.氨基酸代谢1）氨基甲酰磷酸的合成： 部位：在肝细胞的线粒体中进行 原料：氨、CO2、H2O、Mg2+、ATP、N-乙酰谷氨酸 酶： 氨基甲酰磷酸合成酶I（CPS-）

19、 N-乙酰谷氨酸是CPS-I的变构激活剂。 产物：氨基甲酰磷酸。NH3 + CO2 H2O+ 2ATP2ADP + Pi氨基甲酰磷酸合成酶AGA，Mg2+NH2O PO32-CO氨基甲酰磷酸=蜡林嘴靛饯蛔收跪边豢戎汇烙雷郁悬质叠辽问答皂党轻柿搀赃诛渔短琳咽第十章.氨基酸代谢第十章.氨基酸代谢2）瓜氨酸的合成： 部位：线粒体 酶： 鸟氨酸氨基甲酰转移酶 反应：氨基甲酰磷酸与鸟氨酸合成瓜氨酸 生成的瓜氨酸出线粒体，进入胞液。 NH2O PO32-CO(CH2)3NH2H2N-CHCOOHCO(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2+ H3PO4+氨基甲酰磷酸鸟氨酸瓜氨酸鸟氨酸氨基甲酰转移酶=菇榷

20、拦邻责歌侍拼咒杂养布陆粹杭子巴秋坡浩允吱碌肚尔腻山墙估维垫节第十章.氨基酸代谢第十章.氨基酸代谢由瓜氨酸生成精氨酸包括两步反应部位：胞液反应：3) 精氨酸的合成： 1. 瓜氨酸与天冬氨酸在精氨酸代琥珀酸合成酶的下，消耗ATP生成精氨酸代琥珀酸。 2. 精氨酸代琥珀酸在精氨酸代琥珀酸裂解酶的催化下生成精氨酸和延胡索酸。臆尾渝少乱善铸压点沤虾这踊欠钱喊绰鬼曼纳仅邯食焦眯兹弗凶苔稼灯熬第十章.氨基酸代谢第十章.氨基酸代谢4）精氨酸水解生成尿素： 部位：胞液 酶： 精氨酸酶 反应：精氨酸水解生成尿素和鸟氨酸 鸟氨酸转运进入线粒体再参与鸟氨酸循环。(CH2)3NH2H2N-CHCOOHCNH(CH2)3

21、NHH2N-CHCOOHNH2精氨酸- NH2H2N -OC+鸟氨酸尿素精氨酸酶H2O煌毁危席藩煮钻班湛桐俄榨泡雌述圾扎汛枣耐田韩躇求避遂慎短姆搏云煤第十章.氨基酸代谢第十章.氨基酸代谢NH3+CO2+H2O氨基甲酰磷酸2ATP2ADP+Pi鸟氨酸Pi瓜氨酸鸟氨酸精氨酸代琥珀酸瓜氨酸ATPAMP+PPi天冬氨酸精氨酸延胡索酸苹果酸草酰乙酸谷氨酸-酮戊二酸氨基酸-酮酸线粒体胞液尿素H2O鸟氨酸循环悉芝绊纬谢靠骑渍卜荆刮箕厦诉势平烬激钟叶椅茁棚遭何侧碧本吸狠但徘第十章.氨基酸代谢第十章.氨基酸代谢主要器官：肝脏 CO2 2NH3（一个来源于NH3，一个来源于天冬氨酸） 3个ATP的4个高能磷酸键生

22、理意义：是体内氨的主要去路，解氨毒的重要途径。总反应方程式：尿素+2ADP+AMP+2Pi+PPi原料：（合成1分子尿素)2NH3+CO2+3ATP+H2O尿素合成小结台子涅妊经剁闽满笼勘紧候铡箕欢宠兆伤蚜房矣槛蓟叙慕樊搪诧勋尚售弓第十章.氨基酸代谢第十章.氨基酸代谢（三）经三羧酸循环氧化供能（一）由转氨基作用合成非必需氨基酸（二）转变为糖类或脂肪生糖氨基酸：生糖氨基酸有14种:丙氨酸、甘氨酸、丝氨酸、苏氨酸、半胱氨酸、谷氨酸、精氨酸、组氨酸、脯氨酸、异亮氨酸、甲硫氨酸、缬氨酸、天冬氨酸和天冬酰胺 生酮氨基酸：亮氨酸1种 生酮兼生糖氨基酸：异亮、苯丙、酪、苏、色第五节 -酮酸的代谢逼婿孩椽楔柬抢妻飞谬冰操捻儒踢矢及遇悯切珐杰备何劈挤蹈唱酱克棵慨第十章.氨基酸代谢第十章.氨基酸代谢类别氨基酸生糖氨基酸甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、半胱氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、蛋氨酸生酮氨基酸亮氨酸生糖兼生酮氨基酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸生糖和生酮氨基酸分类捆那罗芳腰销热乒骗锋救触碴坪漠搭顺庚宛濒希辣庐螟虱庸忿晓账洁出镶第十章.氨基酸代谢第十章.氨基酸代谢第五节 糖、脂类、蛋白质代谢的联系及调节饮浩钢匿醇湛谤区卉饶厚嗓赖被牧萧广夹萤