血液系统疾病概述4课件

1、7/29/2022血液系统疾病概论湖南省直中医院血液肿瘤科 陈冬来7/29/2022一、血细胞的生成及发育二、血液病的常见症状和体征三、常见的血液系统疾病四、环境因素对造血系统的影响7/29/2022一、血细胞的生成及发育血细胞的生成要经历一个比较长的过程：增殖、分化、成熟、释放血细胞发生7/29/2022各种血细胞1.2.3.单核细胞 4.5.6.淋巴细胞7.8.9.10.11.中性粒细胞12.13.14.嗜酸性粒细胞 15.嗜碱性粒细胞 16.红细胞 17.血小板.7/29/2022二、血液病的常见症状和体征1.血液病的特点2.血液病常见的症状与体征7/29/20221.血液病的特点血液病

2、的症状和体征常无特异性继发性血液学异常比较常见实验室检查对血液病的确诊很重要7/29/20222.血液病常见的症状与体征贫血 病理基础即血液携氧能力降低，组织缺氧。临床表现为皮肤粘膜苍白，头痛、眩晕、眼花、耳鸣、食欲减退、四肢乏力、记忆力下降等；严重者伴心慌、气短。出血倾向a.周身出血；b.出血程度与创伤程度不成比例；c.自发性出血 发热由于白细胞的数量和质量异常易合并感染。黄疸如溶血性黄疸，常伴酱油色血红蛋白尿。7/29/2022血液病常见的症状与体征骨痛 特别是胸骨、脊柱骨、盆骨、四肢骨的疼痛，常与血液病有关。脾大见于异常细胞的浸润、恶性增生，髓外化生，脾功能亢进等。淋巴结肿大如白血病、淋

3、巴瘤等。应注意与急慢性感染引起的淋巴结炎、淋巴结结核、淋巴结转移癌等相鉴别。皮肤表现注意皮肤的颜色、皮下结节等。7/29/2022血液系统疾病的分类红细胞疾病：贫血和红细胞增多症粒细胞疾病：粒细胞缺乏、类白血病反应、惰性白细胞综合征单核细胞和巨噬细胞疾病：恶性组织细胞病、炎症性组织细胞增多淋巴细胞和浆细胞疾病：淋巴瘤、急慢性淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤造血干细胞疾病：再障、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合症、急慢性粒细胞白血病、及骨髓增殖性疾病脾功能亢进:出血性及血栓性疾病: 血管性紫癜、血小板减少性紫癜、凝血障碍性疾病(血友病)、DIC、血栓性疾病7/29/2022贫血（anemi

4、a）定义：是指外周血单位体积血液中的血红蛋白（Hb）量、红细胞（RBC）计数及血细胞比容（Hct）低于可比人群正常值的下限。7/29/2022国内诊断贫血的标准类别血红蛋白红细胞血细胞比容成年男性120g/L4.51012/L0.42成年女性110g/L4.01012/L50109/L,太低1.0109/L，示病情重，治疗较困难。 分类中可见原始及幼稚细胞。 贫血：常很严重，Hb40g/L。血小板减少：常很严重，20109/L。二、实验室检查7/29/2022 多数病例呈增生极度活跃，少数增生低下，细胞分类以原始幼稚细胞为主，可高达90%以上。 红细胞系统显著减少，常10%，细胞形态可有异常，

5、也可呈巨幼样改变，巨核细胞绝大多数是减少和缺，如急单白血病浆细胞常易见，急淋白血病破碎细胞多见。2、骨髓象：7/29/2022 7/29/2022慢性粒细胞性白血病慢性白血病的细胞分化停滞在较晚阶段，多为较成熟的幼稚细胞和成熟细胞。病情发展慢，自然病程为数年。7/29/2022 2、脾大 是突出的体征，一般病人就诊时常已达脐上下有的甚至达盆腔， 但也有极少数病人脾不大（5%）。（一）临床特点1、起病慢 早期可没有任何症状。一般早期出现的症状：往往是乏力、低热、出汗、体重等代谢的表现。3、部份患者有胸骨中下段压痛。4、慢性期一般约14年，以后逐渐进入加速期 急性变。7/29/20221、血象 H

6、b早期：Hb轻度或中度，随着疾病发展逐渐加重。WBC：大多200400109/L，粒系占90%以上，血片中可见各阶段粒系细胞， 以中、晚、杆为主。E、B是慢粒特征之一 ， 原+早幼10% 。血小板：早期、晚期。 血片：中性粒细胞硷性磷酸酶或消失。（二）实验室检查7/29/20222、骨髓检查 增生明显至极度活跃以粒系增生为主，晚、杆，原粒10%，原早15%。B、E，巨核细胞或正常。3、染色体检查 90%以上的病人幼稚粒细胞中有一种异常的染色体称为 Ph染色体（t9;22)(q34;q11)9号染色体的长臂与22号染色体长臂易位,这种异常染色体也出现于幼红细胞和巨核细胞，这表明慢粒病变起源于造血

7、多能干细胞。7/29/2022慢粒白血病骨髓象7/29/2022慢粒白血病血象7/29/2022 4、分子遗传学研究 采用PCR技术检测：发现9号染色体长臂上C-ab1原癌基因易位至22号长臂的断裂点集中区形成 bcr/abl融合基因，其编码的蛋白为P210具有增强酪氨酸激酶的活性导致粒细胞的转化和增殖。5、免疫学:早期阶段粒细胞表现为CD34,33或HLA-DR阳性率略高于正常,偏成熟粒细胞标志CD15,11b阳性率明显升高。6、血液生化 Vit B12浓度及Vit B12结合力均显著，是本病特点之一，增高的原因：是由于白血病性粒细胞产生过多的转运蛋白有关。血清尿酸，尤其在治疗后更为明显。血

8、清乳酸脫氢酶显著。7/29/2022贫血或脾大；血WBC，中、晚杆， 原+早10%，E、B； BM增生， 原+早40岁 40岁血 象WBC, 50109/L,有各阶段幼粒细胞。E、B NAP 骨髓检查常“干抽”，骨髓增生，活检有纤维组织增生骨髓有核细胞增生活跃或明显活跃，各阶段粒细胞，E、B脾穿刺有各阶段粒细胞、幼红细胞及巨核细胞各阶段粒细胞浸润X线检查 骨质密度 正常染色体 Ph() Ph()7/29/2022了解白血病的一些早期征象，以便早发现，及时治疗不明原因的发热、贫血、出血、肝脾和淋巴结肿大，肌肉、关节疼痛或胸骨压痛，齿龈肿胀糜烂久治不愈，皮肤出现紫癜、淤斑，鼻衄。 原因不明的各系白

9、细胞减少，久治无效；原因不明的白细胞增多，单核细胞比例增高。 凡发现以上任何一项异常者，应及早就医，做全面的检查。7/29/2022血液系统疾病的治疗去除病因保持正常血液成分及功能去除异常血液成分和抑制异常功能 化疗、放疗、诱导分化、治疗性血液成分单采、免疫抑制、抗凝及溶栓治疗造血干细胞移植7/29/2022血液病治疗的进展化疗：MOPP HDHLA骨髓移植CMLpH染色体-BCR-ABL伊马替尼，厄洛替尼，达沙替尼基因重组技术G-CSF，EPO，干扰素AML-M3：ATRA1986 AS2O3 -19927/29/2022造血干细胞移植通过与预处理，最大限度的清除异常的肿瘤细胞，然后植入健康

10、的造血干细胞，使之重建造血与免疫系统。7/29/2022四、环境因素对造血系统的影响据统计，进入九十年代，我国每年有33000人患上白血病，而这些人大部分是青少年和儿童。九成白血病患儿的家长承认自己家最近曾经装修过，而且大多是豪华装修。汽车装潢材料污染。7/29/2022室内装潢材料中的有害物质医学专家推测，装修材料中的有害物质可能是小儿白血病的一个诱因，芯板、榉木、曲柳等各种贴面板和各种密度板中含有甲醛、油漆中含有苯乙烯和部分大理石地面的辐射可能是罪魁祸首，因为甲醛和苯乙烯都是国际卫生组织确认的致癌物，苯可以引起白血病和再生障碍性贫血也被医务界公认。7/29/2022汽车装潢材料与污染安装在

11、汽车内的塑料材质的配件、地毯、车顶毡、沙发等都含有可释放的有害气体，如果不经过释放期，就会造成车内污染。含有有害物质的座套垫、胶粘剂进入车内。这些装饰材料多含有苯、甲醛、丙酮、二甲苯等有毒气体，从而造成车内污染。7/29/2022专家建议这些污染气体释放缓慢，据了解，人造板材中甲醛的释放期一般为3至15年。由于小儿癌症患者多是先天性患者，除了家族遗传因素外，孕妇所处的环境的质量状况不仅影响到自己而且也影响到孩子，因此，医生提醒广大乔迁新居的市民，新装修的房子最好经过半年时间的开窗通风后再入住。 7/29/2022减轻“装潢污染”的措施除空气中的有害物质：甲醛、苯、三氯乙烯，可种长绿叶植物龟背竹

12、、天竺葵、仙人掌、芦荟、吊兰、虎尾兰。长青藤、铁树等可吸收苯；万年青、雏菊、龙舌兰等可吸收三氯乙烯；月季、玫瑰等可吸收二氧化硫；桂花可吸尘；薄荷可杀菌。可以在家中放置一些活性炭吸附有害气体;而且新房装修好后,至少过半年再住。7/29/2022ThankYou腾飞的省直中医院7/29/20227/29/20227/29/2022血小板输注适应症血小板生成障碍，如白血病及再生障碍性贫血、淋巴瘤、骨髓纤维化、药物引起骨髓损害等，如血小板 20*109/L时除非有严重出血或实施外科手术，一般不输注7/29/2022心脏手术进行体外循环时可使血小板下降50%-70%，若原来有出血素质或有血小板下降者可以

13、预防性输注。其他侵入性手术前血小板50*109/L，术前或术后也可考虑预防性输注。一次大量输注储存血时，血小板有可能下降至20*109/L以下，如有非手术所致出血现象时应给予血小板悬液输注。7/29/2022特发性血小板减少性紫癜（ITP），由于存在血小板抗体及血小板在患者体内破坏增加，输入的血小板止血作用短，并且ITP时即使血小板数 20*109/L也不一定出血，一般对于ITP患者不进行血小板输注，除非有严重出血如心包出血、颅内出血等危及生命时。但ITP患者要进行手术时血小板输注是必要的，特别是术中及术后。7/29/2022药物性血小板减少症，在停药及运用糖皮质激素后仍不能止血者可考虑血小板输注血小板功能缺陷，如巨大血小板综合征、储存池病、血小板无力症、血管性血友病及药物、肝肾疾病引起的血小板功能异常