内科护理学：神经7运动障碍疾病

1、李悦玮内科护理教研室第十章 神经系统疾病病人的护理第七节 运动障碍疾病运动障碍疾病概述又称为锥体外系疾病 （extrapyramidal diseases）主要表现为随意运动功能调节障碍，而肌力、感觉、小脑功能不受影响的一组疾病。 一、定义二、与运动障碍有关的解剖结构1. 锥体外系的组成锥体系以外的、与运动调节有关的结构和神经通路主要位于大脑基底节 2. 基底节的神经环路3条重要神经环路皮质 皮质环路黑质 纹状体环路纹状体苍白球环路3. 与基底节功能有关的重要递质及作用乙酰胆碱（Ach）、多巴胺（DA）、去甲肾上腺素（NE）、5-羟色胺（5-HT）、- 氨基丁酸(GABA)DA与Ach对基底节

2、功能有重要调节作用DA对新纹状体神经元主要为抑制作用，Ach对其有兴奋作用DA与Ach功能相互拮抗，保持平衡调节肌张力协调运动维持和调整体态姿势保持身体平衡和进行习惯性动作三、锥体外系的主要功能四、运动障碍性疾病可分为三类 1.肌张力增高、运动减少- 帕金森病,主要病变在黑质； 2.肌张力降低、运动增多- 舞蹈症、抽搐，病变在纹状体 3.其他疾病- 共济失调和肝豆状核变性等。 帕金森病(Parkinsons disease，PD) ( 震颤麻痹,paralysis agitans )一种好发于中老年人群的神经系统变性疾病 1817年英国Jams Parkinson撰写“An assay on

3、the shaking palsy” ,描述了震颤麻痹表现的病例。1868年，为纪念Parkinson，法国医生charcot将其命名为Parkinsons disease一、PD概述随着年龄增高患病率明显增高,50岁以上人群患病率1%，而65岁以上时2%左右,随年龄增加而升高，男女 以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态异常为临床特征二、病因及发病机制 年龄老化 环境因素 遗传因素 可能为多因素参与，在遗传易感性的基础上，在环境和年龄老化因素作用下，黑质纹状体中多巴胺能神经元大量变性而引发疾病。DA在纹状体的含量逐年下降,只有当黑质细胞减少至15%-50%，纹状体DA递质减少80%以上，临

4、床上才会出现PD症状。正常神经系统老化并不会达到这一水平吸食海洛因的副产品1-甲基-4-苯基-1，2，3，6四氢吡啶（MPTP）易出现帕金森样临床症状。环境中与MPTP分子结构类似的工业、农业毒素（除草剂、农药及杀虫剂等）可能是病因之一。黑质纹状体通路中脑边缘系统通路中脑皮层通路运动障碍情感和行为障碍记忆力和注意力障碍听觉障碍视力障碍帕金森病认知功能障碍感觉神经功能障碍多巴胺缺乏黑质色素细胞中黑色素脱失DA能神经元大量丧失残留的神经元细胞浆内出现特征性嗜酸性包涵体即路易小体（Lewy body）三、病理改变脑干的整体观：左侧为正常人脑干，右侧为帕金森病患者，黑色素明显减少四、临床表现多60岁后

5、发病，偶20多岁发病。起病隐袭，缓慢进展，逐渐加重症状多从一侧上肢开始，逐渐波及同侧下肢、对侧上肢及下肢，常呈“N”字型进展。少数病例自一侧下肢开始，两侧下肢同时开始者极少。 静止性震颤（tremor） 肌强直（rigidity） 运动迟缓（bradykinesia） 姿势步态异常 其他 四、临床表现 1.静止性震颤（tremor）静止性震颤- 拇指与食指“搓丸样”(pill-rolling)动作。- 安静时出现，随意运动减轻或停止。- 紧张时加剧，入睡后消失。常为首发症状(60%70%)一侧上肢远端(手指)开始，逐渐扩展到同侧下肢及对侧肢体，下颌、唇、舌及头部最后受累。 2. 肌强直（rig

6、idity）“铅管样强直”、“齿轮样强直”初期患者感到患肢运动不灵活，有僵硬或紧张的感觉，出现动作困难。对侧肢体的自主运动可诱导出肌张力的增高。 3. 运动迟缓（bradykinesia） 一般表现动作启动困难自主动作变慢、 幅度变小重复动作易疲劳做序列性动作困难不能同时做多个动作僵住 特殊表现解系鞋带、扣纽扣难“小写症”“面具脸”手摆动减少流涎言语减少，语音低沉、单调.姿势步态异常站-屈曲体姿行-步态异常转弯-平衡障碍早期下肢拖曳；之后小步态、启动困难、行走时上肢摆动消失“慌张步态” 特征性表现帕金森病患者手部特殊姿势指间关节伸直，手指内收，拇指对掌帕金森病患者特殊步态.其他症状自主神经功能

7、障碍：多汗、脂溢性皮炎 （脂颜）、体位性低血压、顽固性便秘和排尿困难等轻度认知功能障碍、智力迟钝、痴呆神经精神症状、焦虑、抑郁睡眠障碍五、实验室及其他检查血液、CSF常规化验均无异常CT、MRI均无特异性改变，可用于排除其他因素诱发的帕金森综合征生化检测基因检测功能显像检测 PET或SPECT对诊断及病情进展监测均有一定意义PD患者的18氟多巴的摄取量较正常人明显减少六、治 疗药物治疗手术治疗康复训练心理疏导与治疗神经组织移植和基因治疗 治疗原则： 长期服药，控制症状 对症用药，辩证加减 最小剂量，最佳效果 权衡利弊，联合用药 1. 药物治疗 常用药物：抗胆碱能药 促多巴胺释放剂左旋多巴替代治

8、疗多巴胺受体激动剂单胺氧化酶B型抑制剂抗胆碱能药物 - 抑制Ach，相应提高多巴胺效应及调整纹状体 内递质平衡，对震颤和强直有一定效果。 - 常用药物：盐酸苯海索(安坦)。 作用小副作用大，青光眼和前列腺肥大忌用促多巴胺释放剂- 提高突触前神经末稍DA合成、储存、释放，减少再吸收和部分抗胆碱能作用。- 对少动、强直、震颤均能轻度改善。常用药物：金刚烷胺。副作用：下肢水肿、耐药左旋多巴及复方左旋多巴制剂 - 提高黑质-纹状体内已降低的DA水平。 - 是治疗PD的最基本、最重要、最有效药物。 - 常用药物：多巴丝肼(美多芭)、卡左双多巴（息宁）DA受体激动剂 - 疗效不如复方左旋多巴，主张与之合用

9、。 - 常用药物：森福多、秦舒达。单胺氧化酶B（MAO-B）抑制剂 - 通过抑制多巴胺分解代谢，增加脑内多巴胺含量 - 与复方左旋多巴制剂合用可增加疗效，同时对多巴胺能神经元有保护作用。 - 常用药物：司来吉兰。 2.手术治疗丘脑毁损术苍白球毁损术脑深部电刺激伽玛刀治疗脑深部电刺激术（DBS）七、PD护理护理诊断/问题护理措施 护理评价护理评估36 （一）护理评估病史 年龄、性别、职业、起病形式、首发症状 身体评估 肌张力、姿势步态、随意运动、表情、言语实验室及其他检查 SPECT、PET等（二）常用护理诊断/问题躯体活动障碍 与黑质病变、锥体外系功能障碍所致震颤、肌强直、体位不稳、随意运动异

10、常有关。 自尊低下 与震颤、流涎、面肌强直等身体形象改变和言语障碍、生活依赖他人有关。知识缺乏 缺乏本病相关知识与药物治疗知识营养失调：低于机体需要量 与吞咽困难、饮食减少和肌强直、震颤所致机体消耗量增加等有关其他便秘 与消化功能障碍或活动量减少等有关语言沟通障碍 与咽喉部、面部肌肉强直，运动减少、减慢有关无能性家庭应对 与疾病进行性加重、病人长期需要照顾、经济或人力困难有关潜在并发症 ：外伤、压疮、感染（三）护理措施1.一般护理心态调整活动与休息： 维持和培养业余爱好饮食： 低盐、低脂、低胆固醇、适量优质蛋白的清淡饮食，多食蔬菜、水果和粗纤维物，避免刺激性食物，戒烟酒和槟榔。2.症状护理出汗

11、多的病人动作笨拙的病人起坐困难的病人言语不清的病人顽固性便秘的病人体位性低血压的病人睡眠障碍的病人排尿困难病人长期卧床病人精神智能障碍病人3.运动护理疾病早期疾病中期疾病晚期4.用药护理左旋多巴- 可致食欲减退、恶心呕吐、失眠、烦躁不安、幻觉、妄想等。- 应空腹用药，如餐前1小时或餐后2小时服药- 服左旋多巴禁用VitB6 长期服用应预防“长期综合征” 长期服用复方多巴出现的并发症“长期综合征”运动并发症非运动并发症症状波动 异动症 神经精神障碍自主神经功能紊乱 睡眠障碍疗效减退或剂末恶化 开关现象 舞蹈样 肌张力障碍 “开-关现象”（on-off phenomenon） 指症状在突然缓解（开）与加重（关）之间波动。一般与服药时间和剂量无关，不可预料，减少左旋多巴每次剂量，增加服药次数而每日总药量不变或适当加用多巴胺受体激动剂，可以防止或减少发生。“长期综合征”的防治 每次用药的有效作用时间缩短，症状随血药浓度发生规律性波动，与给药剂量不足、血浆内DA浓度降低有关，可以预知，故增加每日总剂量并分开多次服用可以预防。“剂末恶化”（end of dose deterioration）5.病情观察 用药情况（药名、剂量、