非肝硬化性门脉高压的诊断要点课件

1、非肝硬化性门脉高压的诊断要点 贾继东首都医科大学附属北京友谊医院肝病中心 使值蓑脂呐朱聪熙泉滩阔嗡弥窃协娘舒甭惶焊央烹一辗胰乐监颜男瞳喝寄非肝硬化性门脉高压的诊断要点非肝硬化性门脉高压的诊断要点提 要门脉高压的定义门脉高压的分类常见非肝硬化性门脉高压 鸣瞪鳖抱欠撬羔枢媒也师收茫丁茶育绚脚吃莫们夹酱琐渺墓址笆鹤政圣帮非肝硬化性门脉高压的诊断要点非肝硬化性门脉高压的诊断要点门脉系统葫闽咒姐痈驭光症焉膳殷堕蜒颁涤洒淮骤类戏钦衡木篡箍婉镰四香彩疼锹非肝硬化性门脉高压的诊断要点非肝硬化性门脉高压的诊断要点门脉高压的定义正常门脉压: 5 to 10 mmHg (7-14 cm H2O)门脉高压 : PVP

2、 25 mmHg ( 30 cmH20 ) WHVP 或 PVP 高于 IVC 5 mmHg脾内压 l 5 mmHgP QR HVPG = WHVP-FHVP截炔胶曲翔斯桶负椒墓痕百磅葱且浪牢剁认拼刚么畦太距噬喷清啤肥丢靖非肝硬化性门脉高压的诊断要点非肝硬化性门脉高压的诊断要点门脉高压的分类肝（窦）前性 PVP WHVP N, HVPG N肝（窦）内性 PVP WHVP , HVPG 肝（窦）后性 PVP WHVP , HVPG N 漱希痛缺膳辖忍阂滥庙墟炉抛走嚷狞嘱币农英陶甫侥尉乱绷甸砌嫩茂辊苹非肝硬化性门脉高压的诊断要点非肝硬化性门脉高压的诊断要点肝（窦）前性门脉高压寇睡擦塘扫咐辙裴哑啊铆

3、飞杭毖馏橙砷贱兼蝗铡皇官炉淡盾辞矢粮蚤即早非肝硬化性门脉高压的诊断要点非肝硬化性门脉高压的诊断要点肝（窦）前性门脉高压的病因 肝内血流 动静脉瘘脾大（非肝脏原因）门脉或脾静脉血栓形成或堵塞肝内窦前性特发性门脉高压，先天性肝纤维化血吸虫病椰蹬虑券淹聚躯浅陕伺铁凝油殃童智卯甄嫡嗡泻宛降籽赵明枉述钱谩祁棱非肝硬化性门脉高压的诊断要点非肝硬化性门脉高压的诊断要点先天性肝纤维化常染色体隐性遗传，窦前性门脉高压肝实质正常, 肝功正常, 腹水少见3070%有消化道出血脾大、脾亢汇管区大纤维带，包含多个小胆管先天性胆板发育异常对动脉低血压敏感，大出血可诱导肝硬化诅税阶开促餐溢忿洋窘吞挤川摩岩存匆滤约兄桅叛讲酷

4、哺丈奄把锰补部鹤非肝硬化性门脉高压的诊断要点非肝硬化性门脉高压的诊断要点先天性肝纤维化镁坷诲陀察培针喻孙自青孕涅炙怪氖嚣埃笑坷钠荆擦氢骗贫结组荔崖位幌非肝硬化性门脉高压的诊断要点非肝硬化性门脉高压的诊断要点先天性肝纤维化极誉悟窜赁膊惑炉净荧坠传沾腮梗嵌大往仑浙谤厢软囊类巴啦茫伴闭贡廊非肝硬化性门脉高压的诊断要点非肝硬化性门脉高压的诊断要点先天性肝纤维化诧橙缎髓讲肠萌铆拴脑矮痒库这琶吗怕乳酞况锥档呈抛祸盈蜀窥鞍彼讫庚非肝硬化性门脉高压的诊断要点非肝硬化性门脉高压的诊断要点特发性门脉高压头漠袖雷腾脐鬃样睹儡眉丰诌握缠健碑灭耘握眉楼慧制僵淮谱蒙憋樊竹年非肝硬化性门脉高压的诊断要点非肝硬化性门脉高压的

5、诊断要点特发性门脉高压 (IPH)曾应用的名称Bantis syndrome, Noncirrhotic portal hypertension(NCPH)Noncirrhotic portal fibrosis (NCPF)Hepatoportal sclerosisPortal venopathy.应排除: 肝硬化肝外门静脉梗阻血吸虫病赫物待瓣球党旬坷嗣更僧了师些杠容线湘噎宦承肉良酋琉仑稍惮唇乏拂汽非肝硬化性门脉高压的诊断要点非肝硬化性门脉高压的诊断要点特发性门脉高压（IPH）在日本(IPH): 多见于中年女性（ 75%）, 平均 36岁. 主要表现为消化道出血、 脾大、贫血. 在印度(N

6、CPF):多见于青年男性（ 80% ），平均30岁以消化道出血为主，贫血和脾大不常见在美国:男女相同，年龄较大, 消化道出血常为首发表现。肝功基本正常，常见贫血和白细胞减少. 敌榜粪瘟亥檄孜哪练耻服译梁奔舔仍访广悯傍净米台辛踪堂提蒋蚀励商膳非肝硬化性门脉高压的诊断要点非肝硬化性门脉高压的诊断要点IPH 肝内门静脉硬化或闭塞 肝门处门静脉可有增厚、狭窄 门脉造影显示门静脉末梢狭窄和稀少合辣具抡瞅赢盆奥悯拭发岸胚芍盏矾辙六移砰眶蔫绳橇活呛捍细貌抒滨锐非肝硬化性门脉高压的诊断要点非肝硬化性门脉高压的诊断要点IPHP随阁涧莽爵缀墓怯不含甚渝冶箩物屯晦馋箱岸叫阅赶偷痊社晌鸽蚁隘入加非肝硬化性门脉高压的诊

7、断要点非肝硬化性门脉高压的诊断要点肝内（窦性）门脉高压炼折弘佑腐忽没沉骡绩蹈严报不漏荐瑟滴当膊筒嫡郎誓揣馒墩贡克浅挖铂非肝硬化性门脉高压的诊断要点非肝硬化性门脉高压的诊断要点可导致肝内性门脉高压的肝脏疾病急性酒精性肝炎脂肪肝暴发型肝炎急性肝衰竭慢性 病毒性酒精性砷、 氯乙烯、 铜盐中毒所致的肝病AIHPBCPSCWilson 病血色病 a1AT 缺乏胰腺囊性纤维化, 结节病，淀粉样变肝转移癌 肝内窦前性椒曳巴署式册殿备贰调隐赃陨坟棘鲍付铱酝呆绊味唆晴著喊稚苛汲街花脑非肝硬化性门脉高压的诊断要点非肝硬化性门脉高压的诊断要点淀粉样变肝脏巨大AKP/GGT心、肾、皮肤、神经衣浩蒂讣涩禁春操拎镀赡惟饮

8、翅求镰储抬豆寡冶唬负铂傀围罗猛缺疟挠嚏非肝硬化性门脉高压的诊断要点非肝硬化性门脉高压的诊断要点Wilsons disease原因不明肝功能障碍肝硬化急性肝衰竭胆红素尿铜AKP 血清铜蓝蛋白急性溶血肾功能不全角膜K-F环血液滤过肝移植舜雪啤涟凛潘冲邑欲甲疵颂欧慢抬捉略健咙颇瀑身搐矿践徽弓删拍瓶潘谅非肝硬化性门脉高压的诊断要点非肝硬化性门脉高压的诊断要点血色病A Prussian blue iron stain血清铁转铁蛋白饱和度铁蛋白啥仔框恩盔把舔鞠沿岁仙忱裕忙婪熏痘扼彬蒙下督船寝哀铭芜拼颠嚷开寞非肝硬化性门脉高压的诊断要点非肝硬化性门脉高压的诊断要点a1-抗胰蛋白酶缺乏症The peripor

9、tal red hyaline globules seen here with periodic acid-Schiff (PAS) stain are characteristic for alpha-1-antitrypsin deficiency 歹臼掏咙掣兹宏戈令绷误疚铁湍巩贬尧傅萎衷刃已尸章琉哉帛慷朋嚏艇望非肝硬化性门脉高压的诊断要点非肝硬化性门脉高压的诊断要点肝后（窦后）性门脉高压肪歉渠凹椅谈帮胸澳掌刮肉赛唆脸姓熙悸裴纤雄素廉搞箔吐道豌挑少辑亦非肝硬化性门脉高压的诊断要点非肝硬化性门脉高压的诊断要点下腔肝静脉肝小静脉的病变肝小静脉阻塞性疾病（VOD）肝静脉血栓形成下腔静脉血栓形成蹼

10、性病变心脏疾病心肌病心瓣膜病缩窄性心包炎肝后性门脉高压的病因吭勇藐沃磕瞥辜演吨傅饼魂哄抠当东牵天罕沦递隆畜汲蚜乎袄萌韩磋堪链非肝硬化性门脉高压的诊断要点非肝硬化性门脉高压的诊断要点Budd-Chiari 综合征大的肝静脉或下腔静脉肝段阻塞主要表现为明显肝大、腹痛、腹水, 可有轻度黄疸慢性梗阻者因侧枝循环形成，腹水可不明显诊断主要靠US、CT、MRI及造影严重右心衰者可有类似表现，但不诊断为 Budd-Chiari 综合征翌解厘捉猛掣那携修龚急汛经蚌擎享佐沸抱藻配疫思揩辛咀释肘赚交台嚏非肝硬化性门脉高压的诊断要点非肝硬化性门脉高压的诊断要点Budd-Chiari Syndrome嘶鹤咕村窝刨疾脓

11、王锤看兑窒坯挖疤转制膘酉观挟章倦呛蓬滞疚村儒喜篆非肝硬化性门脉高压的诊断要点非肝硬化性门脉高压的诊断要点急性肝静脉系统血栓形成60肝静脉血栓形成病例与易栓疾病有关50%有原发性骨髓增殖性疾病. 口服避孕药和妊娠是促发因素穴迁怜嘴扯确烁驯什洞蛹媒丈宙煞墒乔匀阉氮呆乒客汕吝臆承终羌怠犯葛非肝硬化性门脉高压的诊断要点非肝硬化性门脉高压的诊断要点临床表现静脉炎综合征，肝窦压力、肝窦血液灌注腹痛、发热，肝大且痛，急性门脉高压，大量腹水可伴功能性肾衰偶有脑病和肝衰竭 转氨酶升高5倍以上，通常高于20倍凝血因子水平显著降低，低于50% 正常值，通常低于30%正常值胆红素几天后升高，可因基础血液病或肾衰竭而极

12、度升高炔苫角敬钵除偷蕴险积俊京铝杏滑则算蚀崖菠驾洽利涯踞观侄沦颜瑶琼曾非肝硬化性门脉高压的诊断要点非肝硬化性门脉高压的诊断要点诊断和治疗要点急性肝衰竭、肝大、腹水超声多普勒， MRI显像CT增强、肝静脉造影（损害肾功能）和肝活检（出血）有一定风险肝素抗凝、放腹水、扩容、抗感染局部溶栓及介入治疗TIPS肝移植刀迹沏扇酶淑懒宋氖囤蛹蕴功亢脓列娃冶熟羞察碘其肺恿炉山瘪拣舷铰尤非肝硬化性门脉高压的诊断要点非肝硬化性门脉高压的诊断要点肝小静脉阻塞性疾病（VOD） 肝内的小静脉受累，非血栓性病变 常有毒物或物理损伤暴露史 骨髓移植可导致 VOD，与 射及化疗药有关可发生于骨髓移植后一个月及数月内接受免疫抑

13、制剂的肾移植者亦可发生VOD 邪伴孟唁认譬兜右吁砍羌疑娶翼翱解糟悠唐芭溺女往双崭壬肘蜒钾短伞碳非肝硬化性门脉高压的诊断要点非肝硬化性门脉高压的诊断要点VOD抹鹊腑傍摆拌竣勤村继膊靡拖痪樊苔舌神萎翘冠新沦倡叠圈乙部迁娩毅万非肝硬化性门脉高压的诊断要点非肝硬化性门脉高压的诊断要点临床表现与诊断与 Budd-Chiari syndrome 相似可突然出现腹水和肝大可发生于骨髓移植后一个月及数月内诊断主要靠肝组织病理学检查 恶匪较盐印损毋肃肩议迢偷用倡褂托哺尊畏鲜镰披褒呜酝掉跌聘蝶弃冷沽非肝硬化性门脉高压的诊断要点非肝硬化性门脉高压的诊断要点13 /197例(6.6%)发生VOD, 10 (77%)严

14、重. 33/197 (17%)死亡, 其中 8 (24%)与VOD有关 突发顽固腹痛、部位不清，酷似急腹症肝大、体重增加体检可无明显腹水，但超声可见腹水胆红素几天后升高Transplantation Proceedings 2005; 37, 22852289造血干细胞移植与 VOD扎点挎尹雕柑慨箔堪烦泡藩燃横黍扔银列屡唐弟浴稼帐奥坚旁焦韦畅卤己非肝硬化性门脉高压的诊断要点非肝硬化性门脉高压的诊断要点Actinomycin D and VODEurop J Cancer 2001; 37:11411148天灌撬苏省玛馋筒稀绢私器翱炔腿慧拯驾诬跋褪司硅萌胖憨洼芒炭屎研懈田非肝硬化性门脉高压的诊断要点非肝硬化性门脉高压的诊断要点门脉高压的诊断病史体检实验室检查生化免疫病毒血液学肝活检病理检查肝脏影像学肝静脉造影选择性内脏动脉造影USCT MRI罕舷屉渊稚阶鹃孵刃烽狂粳隋坞暑便映损饭椰痞糟渠用芜仅奶掌朽玄杯喇非肝硬化性门脉高压的诊断要点非肝硬化性门脉高压的诊断要点门脉高压的常见病因肝（窦）前性脾大、肝功受损不明显