肝硬化课件2014

1、肝硬化课件2014思 考 题1、肝硬化常见病因2、失代偿期肝硬化的临床表现3、门脉高压的临床表现4、肝硬化常见并发症 肝 liver肝是人体最大的腺体肝呈不规则的楔形，呈红褐色，质软而脆大部分位于右季肋区，小部分位于左季肋区肝 硬 化 Cirrhosis of Liver定 义 Definition病 因 etiology 临床表现 Clinical Feature并 发 症 Complication辅助检查 Supplementary examination诊 断 Diagnosis治 疗 Treatment预 后Prognosis肝纤维化肝硬化肝癌正常肝组织 定 义一种或多种病因长期或反复

2、作用，肝组织弥漫性损伤，导致肝内纤纤组织不断增生，替代正常肝细胞，最终使肝脏丧失正常功能，体积变小，质地变硬。（组织学改变）肝功能损害、门脉压增高及多种并发症 （临床表现）常见的慢性肝病 病 因：病毒性肝炎 约60-80%（我国常见） 乙型 丙型 丁型 重叠感染可加速发展至肝硬化 病 因：慢性酒精中毒 占15% （西方国家） 长期大量饮酒（摄入乙醇80g/d，10年以上 ） 乙醇（乙醛）对肝细胞的毒性作用， 引起酒精性肝炎， 酒精性肝硬化 病 因：胆汁淤滞 长期持续性肝内淤胆或肝外胆管阻塞时，高浓度、高压力的胆酸及胆红素引起肝细胞变性、坏死及纤维增生，原发性（继发性胆汁性肝硬化） 病 因循环障

3、碍（肝V回流受阻） 慢性心衰、缩窄性心包炎、Budd-Chiari Syndrome肝淤血缺氧肝细胞坏死、纤维化淤血性（心源性）肝硬化病 因：药物及化学毒物 药物：异烟肼、甲基多巴 化学毒物：四氯化碳、氯仿等 代谢紊乱血色病（铁质沉着）肝豆状核变性（铜沉积） 病 因：KF环病 因：营养不良动物试验：蛋白质和B族维生素缺乏可引起肝硬化慢性炎症性肠病、食物中缺乏蛋白质及维生素，引起吸收不良和营养失调、肝细胞脂肪变性和坏死，肝硬化隐源性肝硬化 原因不明，部分为脂肪肝所致病 因：合成蛋白质、糖原、胆固醇、胆盐、凝血因子储存糖原、维生素分泌胆汁防御Kupffer细胞造血（胎儿期）解毒氧化、还原、水解、结

4、合肝的功能临 床 表 现代 偿 期 症状轻、缺乏特异性失代偿期: 症状显著 肝功能减退症状 门静脉高压症状两期分界不清肝、脾轻度肿大肝功能基本正常以疲倦乏力、食欲减退及消化不良为主可有恶心、厌油、腹胀、腹泻、上腹隐痛临 床 表 现：代偿期症 状：体 征：实验室检查：临床表现：失代偿期全身症状肝功能减退的临床表现消化道症状消瘦乏力肝病面容黄疸纳差临床表现：失代偿期贫血、出血倾向肝功能减退的临床表现鼻出血牙龈出血皮肤紫癜胃肠道紫癜临床表现：失代偿期内分泌失调肝功能减退的临床表现蜘蛛痣肝掌男性乳房发育皮肤色素沉着临床表现：失代偿期门脉高压症 脾肿大: 晚期可出现脾亢WBC、 PLt 、红细胞计数 当

5、门静脉压力200H20时，消化道和脾回心血液经肝脏受阻，导致门静脉和腔静脉之间建立门-体侧支循环食道和胃底静脉曲张腹壁静脉曲张痔静脉扩张呕血便血海蛇头征临床表现：失代偿期门脉高压症 侧支循环的建立与开放食道和胃底静脉曲张腹壁静脉曲张痔静脉扩张门脉系统交通支临床表现：失代偿期门脉高压症 腹水：是肝硬化最突出的表现，失代偿期75%以上腹水、脐疝形成BUS：液性暗区门脉高压三特征:侧支静脉曲张腹水脾肿大肝硬化腹壁静脉曲张并 发 症 上消化道出血：最常见的并发症,常突然发生表现：出血量在1000ml以上，表现呕血、黑便, 可引起失血性休克、肝性脑病，死亡率高原因：食管胃底静脉曲张破裂急性胃粘膜病变、

6、Peptic Ulcer并 发 症 肝性脑病 （Hepatic Encephalopathy) 为最严重的并发症,最常见的死亡原因 有毒物质经侧支循环进入体循环肝功能严重受损有毒物质肝脏解毒失效门腔静脉分流术后中枢神经系统代谢紊乱主要表现：行为失常、意识改变和昏迷并 发 症 肝性脑病 意识改变、神经系统病理表现和脑电图 分四期： I 期：前驱期 II 期：昏迷前期 III 期：昏睡期 IV 期：昏迷期 感染 易并发各种感染 感染途径：呼吸道、胆道、肠道、泌尿道 自发性腹膜炎：肝硬化腹水严重的并发症，病死率近50%， 大肠杆菌为主要致病菌 临床表现：发热、腹痛、腹膜炎体征（腹肌紧张、 压痛与反跳

7、痛） 实验室检查：腹水常规：WBC9/L 并 发 症并 发 症肝肾综合症 （功能性肾衰） 失代偿期肝硬化出现大量腹水时，有效循环血量不足及肾内血液重分布，可发生肝肾综合征 特征：自发性少尿、无尿、低尿钠、 氮质血症、稀释性低钠血症 但肾却无重要病理改变原发性肝癌 多在大结节性或大小混合性肝硬化基础上发生 短期内肝迅速增大 持续性肝区疼痛 肝表面发现肿块 腹水呈血性 并 发 症并 发 症电解质、酸碱平衡紊乱 低钠血症： 长期摄入不足 原发性低钠 利尿、放腹水致钠丢失 抗利尿激素增多致水潴留 低钾低氯血症： 钾摄入不足、呕吐腹泻、长期利尿 血钾、血氯降低 代碱 诱发肝性脑病稀释性低钠总 结：肝功能

8、失代偿期的临床表现门脉高压的临床表现肝硬化的并发症 血常规肝功能免疫功能腹水检查代偿期多正常多正常或轻度异常失代偿期 贫血脾功能亢进时白细胞 血小板 PT延长早期：肝功能异常（TBIL、DBIL）（ALT 、AST）A A/G倒置；晚期：肝合成功能严重下降，胆固醇酯纤纤化指标：I、III、IV型胶原细胞免疫体液免疫 IgG 为著非特异性自身抗体（+）肝炎病毒标记（+）甲胎蛋白AFP漏出液自发性腹膜炎:渗出或中间型液体结核性：淋巴细胞为主 血性：结核 癌变 实 验 室 检 查:其 他 检 查:B 超: 可显示肝脾大小、形态、PV、SV内径、腹水暗区X- Ray: 虫蚀样、蚯蚓状充盈缺损 食道静脉

9、曲张CT或MRI: 显示左右肝比例、肝脾表面状况、腹水内 镜: 直接窥见静脉曲张的部位、范围、程度、有无 糜烂、出血等， 对判断出血部位、病因有重要 意义，并可行内镜下治疗肝穿刺: 活组织送检，可以明确诊断腹腔镜：可观察硬化的肝脏的大体形态 诊 断根据：1.有病毒性肝炎、长期饮酒等病史2.肝功能减退，门V高压症的临床表现4.肝功能试验常有阳性发现3.影像学：肝质地坚硬有结节感 内镜：发现V曲张完整的诊断：如：乙型病毒性肝炎后肝硬化（失代偿期），大结节性，合并食道静脉曲张破裂出血5.肝组织活检见假小叶形成治 疗:代 偿 期：针对病因，加强一般治疗，原则及目的缓解病情，延长代偿期失代偿期：对症治疗

10、， 改善肝功能，抢救并发症1、休息 代偿期患者 适当减少活动 失代偿期患者 应卧床休息为主2、饮食 以高维生素、高热量、高蛋白、低盐3、支持治疗 静脉纠正水电解质平衡，补充营养 治 疗: 一般治疗治 疗:目前无特效药1、补充各种维生素2、保护肝细胞的药物 肝泰乐、水飞蓟素片、肌苷药物治疗治 疗: 腹水的治疗须限钠，给无盐或低盐饮食钠盐：氯化钠日水： 1000ml/日 显著低钠血症 500ml/日1限制钠、水的摄入治 疗: 腹水的治疗 2利尿剂： 安体舒通速尿100mg/d40mg/d最大剂量400mg/d160mg/d原 则：小剂量开始，速度宜缓， 以体重下降天， 防止低钾及诱发并发症， 腹水

11、消退者利尿剂减量：治 疗: 腹水的治疗3放腹水+输注白蛋白适应症：大量腹水，需放液减压，并发自发性腹膜炎放液量： 4000-6000ml/次 次/d 或次/周同时输注白蛋白40g/次治 疗: 腹水的治疗4提高血浆渗透压： 每周定期、小量、多次输注鲜血或白蛋白等 对改善一般情况，恢复肝功能，提高血浆渗透压，促进腹水消退有帮助治 疗:腹水的治疗顽固性腹水的治疗大量放腹水加输注白蛋白放液量： 12小时内放腹水4000-6000ml同时输注白蛋白40g/次腹水浓缩回输术经颈静脉肝内门体分流术TIPS，但肝脑发病率增高肝移植治 疗: 门静脉高压症的手术治疗目的：降低门静脉系统压力 消除脾功能亢进1、经颈

12、静脉肝内门体分流术：上腔静脉能有效降低门静脉压力，适用于食道静脉曲张破裂大出血、难治性腹水患者，但易诱发肝性脑病2、脾切除术： 治 疗肝移植1. 预 后酒精性循环障碍肝硬化预后较肝炎后肝硬化为好胆汁性2. Child-pugh分级 A级最好 C级最差3. 死亡原因: 肝性脑病、上消化道出血感染、肝肾综合症Child-Pugh肝脏疾病严重程度记分与分级 指 标异 常 程 度 记 分123肝性脑病无1234腹水无轻中度以上血清胆红素(mol/L)34. 234.251.351.3血清白蛋白(g/L)35283428凝血酶原时间(秒)14151718注：A级：56分，B级79分，C级1015分疼惜自己 从肝脏开始Thanks门