腹膜后神经母细胞瘤ⅠⅡ期临床路径

1、腹膜后神经母细胞瘤（I-n期）临床路径一、腹膜后神经母细胞瘤（I-n期）临床路径标准住院流程（一）适用对象。第一诊断为神经母细胞瘤（i-n期）（ICD-10:D36.153）。行腹膜后肿瘤切除术（ICD-9：54.4003）。（二）诊断依据。根据临床诊疗指南-小儿外科学分册（中华医学会编着，人民卫生出版社，2005年）、临床技术操作规范-小儿外科学分册（中华医学会编着，人民军医出版社，2005年）、小儿外科学（第5版，蔡威等主编，人民卫生出版社，2014年）。.临床表现：腹部肿块，可伴腹痛，可有儿茶酚胺代谢（VMA/HVA）异常及相应并发症状或血管活性物质增多导致的相应并发症。.体格检查：上腹

2、部肿块；表面光滑，质硬，无压痛。.辅助检查：腹部超声、胸部、腹部、盆腔增强CT,建议三维成像检查明确肿瘤位置，并符合I-n期肿瘤，mri可用于检查周围组织浸润及转移。选择性行PET/CT检查。.手术情况：术中探查和完整切除情况符合I-n期肿瘤。.术后病理证实切缘阴性或仅有镜下残留。（三）治疗方案的选择。根据临床诊疗指南-小儿外科学分册（中华医学会编着，人民卫生出版社，2005年）、临床技术操作规范-小儿外科学分册（中华医学会编着，人民军医出版社，2005年）、小儿外科学（第5版，蔡威等主编，人民卫生出版社）。行腹膜后肿瘤切除术（ICD-9：54.4003）（四）标准住院日。标准住院日为14天。

3、（五）进入路径标准。.第一诊断必须符合神经母细胞瘤疾病编码（ICD-10：D36.153）术前评估属I-n期病例，可行手术切除。.当患者合并其他疾病，但住院期间不需特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径实施时，可以进入路径。.术前评估属田、IV、IVS期者不进入路径：如肿瘤巨大、区域淋巴结受累、术前发现骨髓转移、骨转移或其他位置有远处转移、发现基于影像学定义的危险因子，估计肿瘤无法切除等；或术中术后出现严重并发症，如大出血，乳糜漏等情况需要进一步治疗。（六）术前准备（术前评估）。前准备1-5天。必需的检查项目：.实验室检查：血常规、血型、尿常规、便常规、凝血功能、血电解质、血气分析、肝功能、肾功

4、能、VMAHVA、神经元特异性烯醇化酶（NSE）、碱性磷酸酶（LDH）、铁蛋白、感染性疾病筛查，根据病情可选择甲胎蛋白（AFP）、绒毛膜促性腺激素（HCG）等项目；.胸部X线片、心电图、超声心动图；.腹部超声、CT（腹部增强+三维重建，肺部增强，盆腔增强）；.骨髓穿刺涂片，神经母细胞瘤微量肿瘤病灶（MRD）检测；.必要时行核素骨扫描或PET/CT检查。.肿瘤N-myc扩增检查.根据具体实施条件，推荐检测DNA倍性，1p缺失和11q缺失。（七）预防性抗菌药物选择与使用时机。.按照抗菌药物临床应用指导原则（2015年版）（国卫办医发201543号），并结合患儿病情决定选择。.药物治疗方案（推荐使用

5、国家基本药物的药物）。（八）手术。手术日为入院第6天。.麻醉方式：气管插管全身麻醉。.术中抗菌药物给药方法：静脉输入，切开皮肤前30min开始给药，手术延长到3h以上或大量失血，补充一个剂量（用头孢曲松时无须追加剂量）。.手术方式：腹膜后肿瘤切除术。.手术内置物：无。.输血：必要时。（九）术后住院恢复。术后住院恢复7-9天。.必须复查的检查项目：血常规、尿常规，血电解质或其他检测异常项目。.术后抗菌药物应用：按照抗菌药物临床应用指导原则（2015年版）（国卫办医发201543号），并根据患儿病情合理使用抗菌药物，用药时间一般不超过3天。.化疗：术后710天，根据石蜡切片病理结果，选择化疗方案。

6、（十）出院标准。.一般情况良好。.进食良好，无腹胀，大、小便正常。.伤口愈合良好。（十一）变异及原因分析。.术后病理提示为“原始神经外胚层肿瘤（PNET）”或“恶性畸胎瘤”等其他腹膜后恶性肿瘤致使治疗方案变更，围手术期并发症或化疗不良反应,造成住院时间延长或费用增加。.术中探查示区域淋巴结受累，周围血管、器官、组织受侵犯，或肿瘤无法完整切除，提示患儿已不属I-n期病例,则转入相应临床路径。二、神经母细胞瘤（I-II期）临床路径表单适用对象：第一诊断为神经母细胞瘤（I-n期）（ICD-10:D36.153）;行腹膜后肿瘤切除术（ICD-9:54.4003）患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：住

7、院日期：年月日出院日期：年月日标准住院日：14天时间住院第1天住院第2-4天住院第5天（术前日）主要诊疗工作询问病史，体格检查书写病历口上级医师查房口完善相关检查口与家属沟通病情口完善相关检查口上级医师查房术前评估分析异常结果，处理后复查口完善术前准备口向患者监护人交代病情，签署“手术同意书”口签署输血同意书口麻醉科医师探望患者完成麻醉术前评估重占八、医嘱长期医嘱：口二级护理普食临时医嘱：口血常规、血型、尿常规、便常规肝功能、肾功能、凝血检查、血气分析、电解质VMANSELDH口感染性疾病筛长期医嘱：口二级护理普食临时医嘱：超声CT（腹部增强三维重建、胸部增强，盆腔增强）口骨髓穿刺涂片，MR前

8、测口核素骨扫描口核素分肾功能（必要时）长期医嘱：口二级护理普食临时医嘱：拟明日在麻醉卜行肿瘤切除术禁食口备血口备胃管和腹带入手术室口备抗生素入手术室术前晚温盐水灌查心电图、胸部X线片超声心电图（必要时）MRI（必要时）肠主口入院宣教：介绍:口指导患者到相关;口腹部皮肤准备一医护人员、病科室完成辅助检术前肠道准备要房环境、设施查术前物品准备入院护理评估术前心理护理护口动静脉取血理工作病情变无口有，原因：无口有，原因：无口有，原因：1.1.1.异2.2.2.记录护士签医师签名时间住院第6天（手术日，遇法定假日顺延）住院第7天（术后第1天）住院第8天（术后第2天）主要诊疗工作手术口完成术后医嘱和检查

9、口上级医生查房向患者家属交代手术中情况和术后注息事项口确定有无手术和麻醉弁发症书写手术记录书写术后首次病程记录口麻醉科医师随访和书面评价口上级医师查房仔细观察生命体征仔细观察患儿腹部体征对手术进行评估口上级医师查房仔细观察生命体征仔细观察腹部体征口对手术进行评估，确定有无手术弁发症口腹腔引流重 口持续心电监护占 八、医嘱长期医嘱：今日在麻醉下行腹膜后肿瘤切除术口一级护理口禁食胃肠减压口留置导尿，计尿量广谱抗菌药物止血药物临时医嘱：按体重和出入液量补充液体和电解质必要时按需输血长期医嘱：口一级护理口禁食口持续心电监护胃肠减压口留置导尿，计尿单广谱抗菌药物止血药物临时医嘱：复查血常规、C反应蛋白，

10、电解质，血气分析口按体重和出入液量补充长期医嘱：口二级护理口禁食胃肠减压口留置导尿，计尿单广谱抗菌药物口停止血药物临时医嘱：口按体重和出入液量补充液体和电解质口切除标本家长过目弁送病理液体和电解质口观察生命体征，腹口观察生命体征，口观察生命体征，部体征腹部体征腹部体征主手术后心理与生活手术后心理与生手术后心理与生要护理活护理活护理护口引流管护理和记录口引流管护理和记口引流管护理和记理引流量录引流量录引流量工口疼痛护理及镇痛泉口疼痛护理及镇痛口观察排大便情况作使用泵使用（必要口疼痛护理及镇痛（必要时）时）泵使用（必要时）病无口有，原因：无口有，原因：无口有，原因：情1.1.1.变2.2.2.异记

11、录护士签名医师签名时间住院第9天（术后第3天）住院第10天（术后第4天）主要诊疗工作口上级医师查房仔细观察生命体征仔细观察腹部体征对手术进行评估，确定胃肠道功能恢复情况，有无手术弁发症口上级医师查房观察腹部体征和伤口情况重占八、医嘱长期医嘱：口二级护理口停胃肠减压口停留置导尿口流质饮食停广谱抗菌药物临时医嘱：口伤口换药按体重和出入液量补充液体和电解质长期医嘱：口二级护理半流质口拔出腹腔引流管（根据引流量决定）临时医嘱：复查血常规，C反应蛋白，肝功能，肾功能，电解质主要护理工作口观察患儿情况术后心理与生活护理饮食护理按医嘱拔除胃管、镇痛泉管口观察患儿情况术后心理和生活护理指导弁监督患者术后活动病情变异无口有，原因：1.2.无口有，原因：1.2.记录护士签名医师签名时住院第11-13天住院第14天间（术后第5-70）（术后第8天，出院日）主要诊疗工作口上级医师查房口观察腹部体征口分析病埋结果，确定肿瘤分型分期，制定进一步治疗方案，初步拟定化疗方案口上级医师查房仔细观察腹部体征口观察化疗反应口检查伤口如果患者可以出院：通知患者及其家属出院交代出院后注意事项及术后随访事宜，预约复诊日期及拆线日期（术后