冠状静脉窦无顶综合征

1、冠状静脉窦无顶综合征1 解剖特征及分型位于心脏冠状沟后部，在右心房和左心房之间，并开口于右心房，主要接受心大静脉、心中静脉、心小静脉等心肌的静血回流，是冠状循环的重要组成部分。先天性畸形分为大类：（）扩张；正常10mm（）缺损，即；（）闭锁；（）发育不全的。2 3 4 解剖5 冠状静脉窦增宽6 7 （）是房间隔缺损中的一种少见的类型，该病的发病率不到房间隔缺损总数的。因患者通常缺乏特异度的临床表现，而不被临床医师重视。无顶冠状静脉窦综合征 8 也称冠状静脉窦间隔缺损。为胚胎发育过程中，左心房静脉皱褶形成不完全造成。表现为冠状静脉窦 与左心房后下壁间分隔不完全或无分隔，致使左心房血液经入右房。该

2、病由于年首先提出。十分少见。常合并永存左上腔静脉 （），有文献报告约的合并。无顶冠状静脉窦综合征 9 根据 Kirklin 和 Barratt-Boyes的分型： 型，CS 间隔完全缺损同时合并 PLSVC； 型， CS 间隔完全缺损同时不合并 PLSVC； 型， CS 间隔中段部分缺损；型，CS间隔终末段缺损。无顶冠状静脉窦综合征分型10 解剖左上腔分型11 无顶冠状静脉窦综合征型12 无顶冠状静脉窦综合征型13 无顶冠状静脉窦综合征型14 无顶冠状静脉窦综合征型15 隐藏于标准切面的心脏结构 冠状静脉窦和降主动脉观察胸主动脉，区分心包与胸腔积液冠状静脉窦，正常看不到5mm，增宽首先想到永存

3、左上腔16 冠状静脉窦增宽CSAO17 区分心包/胸腔积液胸腔积液与心包积液18 冠状静脉窦增宽胸骨旁非标准四腔心切面（左室长轴观转90度）：冠状静脉窦呈新月形，左端窄，右端变宽（约10mm左右），开口于右房19 无顶冠状静脉窦综合征分流与合并畸形因为存在心房水平左向右的分流，因此常引起右心前负荷增加，严重者可引起右心扩大、肺动脉高压及右心功能衰竭。患者可表现为胸闷、活动耐力下降等不典型症状。有文献报告部分型可以合并室上性心动过速、心房颤动。而患者症状的严重程度取决于缺损类型及分流量。合并其他心脏畸形特点；文献报道常合并的心脏畸形：继发孔房间隔缺损房室间隔缺损、法洛氏四联症、肺静脉异位引流、三

4、房心、右室双出口等。20 无顶冠状静脉窦综合征的典型超声表现二维超声：窦壁与左房间可见回声中断。彩色多普勒可见血流从左房经到右房，通常超声看到该表现 即可诊断。但是孤立的诊断较困难，考虑可能因为窦壁缺损较小，并不合并，房水平分流量少。21 无顶冠状静脉窦综合征的典型超声表现超声在检查过程中，若发现轻度增宽时，要多切面、多角度观察窦壁是否完整，当二维图像显示欠清时，需要结合彩色多普勒以协助诊断。必要时进行经食管超声心动图检查及右心声学造影，可提供一定的信息，以确定诊断。22 无顶冠状静脉窦综合征诊断要点二维切面 ：胸骨旁左室长轴观：冠状静脉窦增宽，内径8mm；胸骨旁非标准四腔心切面（左室长轴观转

5、90度）：冠状静脉窦呈新月形，左端窄，右端变宽（约10mm左右），开口于右房胸骨上凹观：左侧上腔静脉呈管状结构，位于降主动脉前方或左前方，同时右锁骨上窝观显示右侧上腔静脉23 无顶冠状静脉窦综合征诊断要点降主动脉前方或左前方左上腔静脉24 UCSS超声图剑下两腔切面25 无顶冠状静脉窦综合征超声检查注意事项建议超声检查发现以下情况时，要注意观察是否存在：（）房间隔缺损，尤其是继发孔型房间隔缺损。（）含有室间隔缺损，房室瓣裂，肺静脉异位引流，房室间隔缺损及心脏位置异常等情况时。 （）含有两种以上畸形的复杂先天性心脏病。（）增宽，但不合并。26 因为为心脏后方结构，受声窗等影响较大，诊断存在一定难度。二维经胸超声心动图显示缺损处常与声窗平行，无法直观确切显示缺失与否及位置。而彩色多普勒由于血流容积效应，无法确认与左房的血流是否相通，多需行右心声学造影，观察的气泡进入左房来确定存在与否，无顶冠状静脉窦综合征小结27 联合三维经食管超声心动图检查，可以明显提高诊断的准确率。另外，也有文献认为联合进行、等检查诊断部分型上存