肺淋巴管平滑肌瘤课件

1、肺淋巴管平滑肌瘤 pulmonary lymphangioleiomyomatosis，PLAM 第1页，共20页。淋巴管平滑肌瘤：好发于16-68岁女性，尤其是育龄期妇女，发病率约为百万分之0.0291。肺部最易受累，常表现为弥漫性间质性肺疾病，因此常称LAM为淋巴管平滑肌瘤症。第2页，共20页。2 概述PLAM是罕见病,占弥漫性肺间质疾病的比率1cm时胸片才能显示。）大量肺囊肿形成可使肺容积明显增大，与肺气肿相仿、淋巴阻塞可形成KeleyB线。 同时可见单侧或双侧胸液。 胸部CT：重要手段胸部CT尤其是HRCT可以明确显示出普通胸片显示不清的肺囊肿 全肺均匀分布的大小不等的薄壁囊肿，直径在

2、0.55cm之间，囊壁的厚度一般2mm。早期约50%患者出现磨玻璃影。如出现片状阴影则提示出血。以HRCT定量测定囊肿面积与测定肺容量、弥散功能、运动试验所评价的疾病严重程度相符合，故HRCT即可用于诊断又可判定预后。CT或HRCT可发现腹后壁、腹腔、肾脏、盆腔的病变第9页，共20页。9第10页，共20页。10（2）肺功能检查：肺总量（TLC）增大，残气（RV）和RV/TLC增加，常见气流受限，第一秒用力呼吸量（FEV1）和肺活量、FEV1/FVC下降。肺机构力学表现为平均弹性回缩力减低和上游阻力增加，弹性回缩力丧失和肺阻力增加均可引起气流受限。常出现气体交换异常，弥散功能（Dlco）显著降低

3、，PA-aO2增大。第11页，共20页。11 诊断 主要从临床表现(育龄妇女，反复发作气胸史，LAM常伴有腹部改变)+囊状影特征(大小类似，囊外无结，囊内无动脉，囊间正常肺，壁薄，分布较均一)+少间质纤维化表现第12页，共20页。12 鉴别诊断 （1）纤维肺泡炎和终末期间质纤维化(蜂窝肺)：其囊性气腔直径为1mm2.5mm，分布多不规则，壁较厚且伴有不规则小叶间隔增厚；肺容积缩小，支扩和结构明显变形，外周胸膜下改变明显。第13页，共20页。13 （2）)神经纤维瘤病:此病亦可见囊状气腔，但其分布与LAM不同，囊气腔位于肺尖部伴基底线纹理增强。第14页，共20页。14 （3）支气管扩张： 其囊腔

4、沿支气管分布，且壁厚，常有液平，囊状影在肺周围少见，足以与LAM相鉴别。第15页，共20页。15 （4）肺组织细胞增生症 与LAM相似，但囊状影的同时有多发结节影，结节内见空洞，肺间质呈结节状，网状改变，且结节和囊样病变多位于两肺上叶，无乳糜胸水。第16页，共20页。16（5）肺气肿：与LAM相仿，鉴别时较难。但肺气肿缺乏小叶间隔增厚，多数囊状低密度区中央可见残留小叶结构，在低密度影之中可见小叶中央动脉；而LAM囊腔大小趋一致性，分布均匀，有明确均匀薄壁，血管影位于囊状影边缘外，且一般无特大囊腔(类似肺大泡样改变)。结合临床病史，年龄，性别有助于鉴别。第17页，共20页。17（6）结节性硬化症

5、：是一种全身性疾病，当它侵犯肺时，与LAM在影像上病理上有共同之处。有文献报道它可与LAM并存，亦有人认为LAM是结节性硬化症的一种顿挫型。两者肺部表现临床症状均相似，但有作者认为系两种不同的疾病，但从影像学上无法区别，结节性硬化症主要累及血管平滑肌而极少侵犯淋巴管和淋巴结，因此，乳糜胸罕见。此外本病有遗传倾向，肺外多器管病变。 第18页，共20页。18治疗目前无特效治疗方法。（1）对症及支持治疗（2）激素治疗：应首选孕激素黄体酮，其次为糖皮质激素；（3）卵巢摘除：采用卵巢切除术联合孕激素的治疗方法较单一治疗有肯定的疗效。（4）肺移植：肺移植50%患者可生存3年。第19页，共20页。19预后预后不佳，多数与出现症状后10年内死亡 本病自然病程呈进行性进展，预后较差，中位数生存期为810年，多死于呼吸衰竭，偶有生存20年的病例。在病程晚期，偶可出现急性恶化，妊娠及