原发性垂体柄占位性病变分次X刀治疗的初步报告

1、原发性垂体柄占位性病变分次X刀治疗的初步报告 作者：蔡林波 山常国 成良正 罗燕琼 刘国君 【关键词】 垂体【摘要】 目的 探讨垂体柄占位性病变的分次X刀治疗。方法 回顾性分析2例垂体柄占位性病变的分次X刀治疗过程。患者2例，女性，年龄14岁、16岁。分别在9天、17天内分次X刀治疗3次、4次。1例单纯CT薄层扫描定位，1例核磁共振薄层扫描与CT薄层扫描图像融合，分别采用美国RSA第三代X刀和美国RSA第五代X刀治疗，利用非共面弧交角聚焦技术，准直器分别为0.4cm+0.75cm和1.25cm。中心剂量分别为900cGy、900cGy、800cGy和700cGy、700cGy、700cGy、7

2、00cGy，周边剂量分别为509-611cGy、538-612cGy，视交叉受量分别为407cGy、369cGy、246cGy（1%体积）和376cGy、581cGy、347cGy、312cGy（1%体积）。结果 2例患者随访（61个月，12个月），疗效明显，尿崩症状缓解，肿瘤消失。结论 分次X刀治疗垂体柄占位性病变疗效肯定，治疗过程安全，无尿崩症、垂体功能低下、视力下降等并发症。但使用此方法要慎重。关键词 垂体柄 生殖细胞瘤 分次X刀 原发性垂体柄占位性病变非常少见，包括肿瘤和非肿瘤性病变。术后较常见的并发症是尿崩和垂体功能低下，而导致术后并发症的最常见原因之一是垂体柄的损伤。垂体柄破坏后，

3、会产生长时间尿崩，并伴有严重的水电解质紊乱。立体定向放射外科的方法对垂体柄的损伤小，但因为垂体柄占位性病变紧邻视交叉，故少有文献报道，我院自1998年3月2002年4月共收治垂体柄占位性病变2例，均采用分次X刀治疗，随访至今。现报告如下。1 资料与方法 1.1 一般资料 本组中2例，均为女性，分别为14岁、16岁。症状仅有尿崩，均无视力下降，无垂体功能低下表现、无头痛。1例在局麻下固定BRW头环，用CT薄层2mm增强扫描，用磁带记录图象并转入美国RSA第三代X刀计算机工作站，设计治疗计划，17天内全程重复4次，间隔24天。1例先用核磁共振2mm薄层扫描，再在局麻下固定BRW头环，用CT2mm扫

4、描，用网络传输图象至美国RSA第五代X刀计算机工作站，将图象融合后制定计划，7天内全程重复3次，间隔23天，具体计划如下:表1、表2为各病例的分次X刀治疗参数，图1、图2为各病例的三维立体直观图和剂量体积直方图（DVH）表1 各病例4次X刀治疗参数（略）表2 各病例3次X刀治疗参数（略） 2 结果2例女性分别随访61个月和12个月，尿崩症分别于治疗后半年和2个月缓解，至今无视力减退及其他不适，正在求学。影像学复查分别于治疗后半年及2个月见肿瘤完全消失，故考虑为生殖细胞瘤。影像学资料如图3、图4（例1），图5（例2）。 3 讨论垂体柄具有很重要的解剖结构和生理功能。该部位的病变可导致内分泌紊乱而

5、出现相应症状，如垂体功能低下、尿崩症等。垂体柄占位性病变一般位于鞍隔上方，最大限度减少垂体柄损伤和对下丘脑挤压侵袭及搔扰是鞍区手术成功的重要环节 1 。 立体定向放射外科可将高能放射线汇聚于某一局限性的靶组织，显著减少病灶周围组织受照射剂量。理论上可以达到只摧毁垂体柄区的肿瘤而不截断垂体柄且不损伤下丘脑的目的，但因毗邻视交叉，而公认的靶区距视神经安全距离是3mm以上，所以一向少有问津。本报道2例患者均为发育期女性，顾忌手术可能带来的垂体功能低下以至影响生长发育的危险，根据分次X刀给以正常组织再修复的机会的原理实施了立体定向分次X刀，采用非共面弧交角聚焦技术，分割单次剂量使视神经1%体积受量60

6、0cGy以下，共照射34次，间隔24天。结果证明是安全的。而垂体柄的占位性病变有多种可能，本报道因病变迅速消退，考虑是生殖细胞瘤。因本法治疗有一定盲目性，故使用要慎重。如有视力障碍或颅压高症状则先手术为妥。垂体柄病变最常见的是颗粒细胞瘤。Wilkinson报道1例27岁女性患者尿崩、闭经、视力下降，发现鞍区占位，部分切除后病理示颗粒细胞瘤，术中见长于神经垂体和下丘脑，有恶性倾向 2 。Schaller报道1例75岁老妇人因视力问题、头痛发现鞍区直径2cm占位，部分切除后示颗粒细胞瘤有钙化，残余肿瘤行放疗 3。 Mahnel报道1例53岁男性因尿崩和垂体功能低下就诊，核磁发现垂体柄处占位，皮肤也

7、有结节，垂体柄和皮肤的活检均显示组织细胞瘤。组织细胞瘤伴有皮肤改变，并有假性球麻痹，给以少量强的松和低剂量放疗 4 。 淋巴细胞性垂体炎多发生于自身免疫力下降时，且多见于女性，男性也有发生。Chung报道1例男性因头痛、视力下降、阳萎就诊，影像示垂体柄增粗，术后病理示淋巴细胞性垂体炎，给以甲强龙冲击治疗 5 。 生殖细胞瘤也有报道，Houdouin报道2例少年垂体柄病变，不容易与淋巴细胞性垂体炎鉴别，病理最后示生殖细胞瘤 6 。Desai报道5例垂体柄结核瘤，均有垂体柄增粗，仅靠病理与垂体瘤鉴别，有时会有脑实质或脑膜强化表现 7 。全身的系统检查及脑脊液检查显得很重要。 Hsu YJ报道1例拉

8、克氏囊肿，1例18岁女性因头晕、头痛、恶心、呕吐检查示鞍区囊性占位，病理示拉克氏囊肿。但其影像学呈囊性表现，对诊断有所提示 8 。 我们认为对垂体柄占位性病变的患者首先要系统、全面的检查，排除转移瘤等继发性病变。 Murata报道1例乳腺癌垂体柄转移患者，1例62岁老年女性，发病前5年有乳癌病史，发病时伴有肝、骨、肺等多处转移，经化疗后垂体柄占位性病变消失 9 。 本报道2例患者病变消失、症状缓解，其中1例在第3次治疗时已缩小，考虑为生殖细胞瘤，但我们认为采用此方法要慎重，原因有（1）缺少病理学根据;（2）对放射精度要求高，最好采用CT和MRI图像融合技术。我们建议在排除非肿瘤性病变及继发性病

9、变后，对发育期患者可行小照射野低剂量诊断性放疗，如有缩小，则继续治疗，如无变化，则酌情手术治疗，有视力问题应先考虑手术。患者拒绝手术时，可选择性应用分次X刀治疗，另外有关治疗指征、分割方式等尚无定论，有关长期疗效及并发症尚需观察。参考文献 1 漆松涛.垂体柄肿瘤与鞍区肿瘤位置关系的初步分型及其保护.中华神经外科疾病研究杂志，2003，1（2）:123-126. 2 Neuroimaging findings in a suprasellar granular cell tumor.Wilkinson MD，FulhamMJ，Besser M.J Comput Assist Tomogr，200

10、3，27（1）:26-29. 3 Symptomatic granular cell tumor of the pituitary gland:case report and review of the literature.Schaller B，Kirsch E，Tolnay M，Mindermann T.Neurosurgery，1998，42（1）:166-171. 4 Problems in differential diagnosis of non Langerhans cell histiocytosis with pituitary involvement:case report

11、 and review of literature.Mahnel R，Tan KH，Fahlbusch R，Volk B，Ludecke D，Nagel HG.Endocr Pathol，2002，13（4）:361-368. 5 First male case of lymphocytic hypophysitis in Korea.Chung HK，Kim DH，Kim SJ，Park BJ，Kim EJ，Myong NH，Choi SJ.J Korean Med Sci，2003，18（2）:290-294.6 Pituitary germinoma and lymphocytic hy

12、pophysitis:a pitfall.Report of two cases.Houdouin L，Polivka M，Henegar C，Blanquet A，Delalande O，Mikol J.Ann Pathol，2003，23（4）:349-354. 7 Tuberculomas of the hypophysis cerebri:report of five cases.Desai KI，Nadkarni TD，Goel A.J Clin Neurosci，2003，10（5）:562-566. 8 Rathkes cleft cyst presenting with hyponatremia and transient central diabetes insipidus.Hsu YJ，Chau T，Yang SS，Tsai WS，Lin SH.Acta Neurol Scand，2003，107（5）: