阿尔茨海默病临床表现和治疗

1、阿尔茨海默病临床表现和治疗 概述这是一组原因未明的原发性退行性脑变性疾病。常起病于老年或老年前期、多缓慢发病，逐渐进展，以痴呆为主要表现。病理改变以大脑弥散性萎缩和神经细胞变性为主。以往按起病年龄早晚，分为早老性痴呆及老年性痴呆。通称阿尔茨海默病。起病于老年前者，多有同病家族史、病情发展较快，颞叶顶叶病变较显著。 流行病学在发达国家老年（65岁以上）人群中，痴呆患病率为47。随着年龄增长，比例不断上升。一般认为，年龄每增加5年，患病率将增加1倍。其中半数以上（5070）为阿尔茨海默病，女性较男性多见。我国部分地区调查资料亦与此相接近。 病理改变病理检查所见大脑皮质萎缩，脑回变平，脑沟增宽，脑室

2、扩大，神经元大量减少，并可见特征性的老年斑(SP)和神经原纤维缠结(NFT)改变。老年斑是一种嗜银性组织变化斑，呈圆形或不规则，中心由淀粉样蛋白沉积所造成，周围为变性星状胶质细胞，皮质老年斑的数目与临床症状有关。神经原纤维缠结是由配对状螺旋形神经丝或神经管所组成，均属神经组织的淀粉样变性，多见于皮质深层的大神经细胞中。老年斑与神经原纤维缠结的存在并不一致，有的老年患者可见较多之老年斑而仅有少量神经原纤维缠结。 生化检查 乙酰胆碱、5-羟色胺、去甲肾上腺素及谷氨酸均下降、乙酸胆碱的下降以海马部位最为明显。 AD的分子遗传学有家族史的患病率高3倍。早发型家族性常染色体显性遗传：21，14，1号染色

3、体。载脂蛋白E（APEO）基因系老年型AD的重要危险因素， APEO基因位于19号染色体。临床表现（1）多隐袭起病，少数病人在躯体疾病，骨折或精神受刺激的情况下症状很快出现。记忆障碍常为本病的首发症状，如经常失落物品，遗忘已许诺的事情，言语罗嗦而重复等。随后，智能衰退日益严重，进食不知饥饱，外出后找不到自己家门，叫不出家人的名字，甚至不能正确回答自己的姓名、年龄、是否已经结婚等 临床表现（2）有时因记忆减退而出现错构和虚构；或因找不到自己放置的物品，而怀疑被他人偷窃；或因强烈的嫉妒心而怀疑配偶不贞。此类片段的妄想，可随着痴呆的加重而逐渐消退，患者的视空定向能力也常在早期受损，不能临摹较简单的立

4、体图形，可从神经心理测验时检出。临床表现（3）有的患者不能正确使用词汇，不能认识镜中自己的形象，尚可有失语、失认、失用及自体部位觉缺失及强握，吸吮等原始反射。患者尚可有性格改变，缺乏羞耻及道德感，不注意个人卫生，不能料理自己的生活，常收集废纸杂物视作珍宝等。临床表现（4）后期，患者终日卧床不起，大小便失禁，口齿含糊不清，言语杂乱无章。常因急性精神创伤，更换环境或各种躯体疾患所促发意识障碍，例如无症状性肺炎、尿路感染、骨折外伤、镇静剂过量及营养和电解质紊乱等，如能去除病因，妥善处理，则意识可恢复清晰，但仍遗留不同程度的人格改变与智能缺损。 临床表现（5）躯体方面，外貌苍老，皮肤干燥多皱，色素沉着

5、，毛发苍白，牙齿脱落，肌肉萎缩，痛觉反应消失。其他神经系统检查常无明显阳性体征，晚期可出现震颤、痉挛、偏瘫及肌强直等。脑电图检查早期仅呈现a节律减慢，晚期为弥漫性慢波，CT或MRI检查可显示皮质萎缩和第三脑室扩大。 临床表现（6）病程进行性发展，平均约经历810年左右，很少有自愈的可能。最后发展至严重的痴呆，常因褥疮、骨折、肺炎等继发性躯体疾患或衰竭而死亡。 诊断和鉴别诊断 起病缓慢，以逐渐加重的痴呆为主要临床症状，病情发展虽可暂时停顿，但不可逆转。根据病史、体检和实验室检查排除其他导致痴呆可能的原因外，需与下列疾病相鉴别 鉴别诊断（1）1老年期抑郁症：但抑郁症起病较急，多有明确的界线，病前智

6、能和人格完好，临床症状以情绪忧郁为主，若仔细检查可发现应答内容切题，自知力仍可保持，对抗忧郁药的疗效良好，并无后遗人格或智能缺损。 鉴别诊断(2)2其他表现为痴呆的疾病:有许多疾病可以引起痴呆的征象，如恶性贫血、神经梅毒、额叶肿瘤、正常压力脑积水、以及其他脑原发性退行性病变所引起的痴呆，如匹克（Pick）病、亨廷顿（Huntington）病、帕金森病等。临床上需结合病史、体检和实验室检查，加以鉴别。与脑动脉硬化性精神病的鉴别见下述血管性痴呆。 治疗(1) 目前尚缺乏特殊的病因治疗措施，一般生活上的照顾和护理极为重要。注意病人的饮食、营养和日常的清洁卫生，尽量督促病人自己料理生活，鼓励病人参加适

7、当活动，以减缓其精神衰退。避免让病人单独从事有可能发生危险的活动。对卧床的病人要严防发生褥疮、合并感染和骨折等。 正在护理痴呆患者治疗(2)用于改善认知功能和促进脑部代谢的药物有：乙酰胆碱酯酶抑制剂：安理申一般患者不需要服用抗精神病药物，如有精神兴奋或抑郁、行为紊乱、难以管理者，可给少量抗精神病药物或抗焦虑或抗抑郁药物，但需注意副反应，当症状改善后，宜及时停药 血管性痴呆 概述 本病由于脑动脉硬化影响大脑血液供应，特别是反复发作的脑血管意外所致的痴呆综合征。脑外部动脉（颈动脉或锥基底动脉）硬化斑的微栓子或缺血引起大脑白质中心散在性多数小梗塞灶所致，因而称为多发梗塞性痴呆。本病多在中老年起病，据

8、上海的资料，约占住院精神病人的l左右，男性略多于女性。病程多呈阶梯式发展，常可伴有局限性神经系统体征。 临床表现（1）多数病人有高血压及高血脂症史，有的尚可有脑血管意外发作。早期病人诉述头痛、头晕、失眠或嗜睡、易疲乏、精神集中力降低，逐渐出现近事记忆障碍，远期记忆相对完好，智能损害有时只涉及某些特定的、局限的认知功能，如计算、命名等困难。而一般推理、判断可在相当一段时期内仍保持完好，常能察觉自身的这些障碍而主动求医或努力加以弥补，故有“网眼样痴呆”之称。临床表现（2）病人有情绪不稳、情感失禁现象。偶尔可出现忧郁、焦虑、猜疑及妄想等。根据血管梗塞部位不同而有不同的神经系统体征。病程以跳跃性加剧和

9、不完全性缓解相交替的所谓阶梯进程为特点。可长达数年甚至十年以上，死因以心、肾功能衰竭为多。辅助检查脑电图常呈明显异常，脑脊液检查可有蛋白质轻度增高，脑血流图检查有血管弹性降低，阻力增大，血流量减少而缓慢。CT扫描可见低密度区及局限性脑室扩大，磁共振成像则可显示腔隙梗塞灶。 诊断和鉴别诊断 本病的诊断主要根据有高血压或脑动脉硬化并伴有卒中或脑供血不足史，有近事记忆障碍及情绪不稳表现，人格保持相对完整；病程具有阶梯进展为特点，还可伴有局灶性神经系统阳性体征。 治疗 有高血压及动脉硬化者，按内科对症处理。可用血管扩张剂（如氢化麦角碱）长春花生物碱、脑代谢药、银杏叶制剂、神经保护剂、钙通道阻滞剂等，也

10、可注射丹参等注射液。精神症状较明显时，可合用少量抗精神病药如奋乃静、喹硫平等治疗，症状一旦控制，即可停药。 脑外伤所致精神障碍 临床表现急性精神障碍慢性精神障碍急性精神障碍 （脑震荡）意识障碍，从意识模糊直到昏迷，不超半小时记忆障碍：意识恢复后，常不能回忆起受伤当时及以后的经过，称为外伤后遗忘（post-traumatic amnesia, PTA）是一种顺行性遗忘，PTA为评估脑外伤严重程度的指标。对紧接着受伤以前一段时期内的事件的遗忘称为逆行性遗忘。 急性精神障碍 （2）脑外伤后急性障碍（外伤后精神错乱状态）：在清醒过程中，可能出现紧张恐惧、兴奋不安、言语零乱、定向丧失和恐怖性的幻视等，称

11、为外伤性谵妄。持续一周表示脑损伤相当严重。慢性精神障碍（1） 认知功能障碍：部分严重的脑外伤患者（PTA超过24小时）可逐渐发展为遗忘或痴呆综合征。记忆、理解和判断能力明显减退、思维迟钝、情感淡漠、精神萎靡、缺乏主动性等。人格改变：有的患者可伴有人格改变，表现为情绪不稳、易激惹、自我控制能力减退、脾气怪僻、粗暴自私和丧失进取心。 慢性精神障碍（2）精神病性症状：分裂症状和情感症状。神经症脑震荡后综合征：患者会出现头痛、头晕、对光声敏感、易疲劳、激惹性增高、注意力涣散、记忆减退、神经过敏、失眠等。一般可持续数月后恢复，少数患者性格上有缺陷或夹杂有社会心理因素者，病情可迁延不愈。 治疗 急性期神经

12、外科处理对外伤后类神经症症状避免不必要的身体检查和反复的病史采集应进行支持性心理治疗、认知行为治疗等。对兴奋躁动的患者，可短期抗精神病药物。人格改变则以行为治疗和教育训练为主。解决工作问题及诉讼赔偿等社会心理因素 颅内感染所致精神障碍 颅内感染所致精神障碍颅内感染系指由某种感染源（包括病毒、细菌、立克次体、螺旋体、寄生虫等）引起的颅内的炎症。颅内的实质、脑膜及血管等均可被感染。根据受侵犯的主要部位，可分为两大类：主要侵犯脑实质者，称为脑炎；主要侵犯软脑膜者，称为脑膜炎。非特异性脑炎病毒性脑炎变态反应性急性脱髓鞘脑病 病毒性脑炎所致精神障碍的临床表现以单纯性疱疹病毒最常见，精神症状可为首发症状，

13、也可为临床表现。多表现精神运动性抑制，也可表现精神运动性兴奋、视听幻觉等，多数早期有意识障碍，智能减退常见，可有癫痫、颅神经损害和自主神经症状（多汗等）。 病毒性脑炎所致精神障碍的诊断（1） 出现意识障碍前，常有呼吸道或消化道感染史，可有明显的精神运动性紊乱； 至少有下列1项智能损害或神经系统症状：肌张力增高、偏瘫、腱反射亢进、病理反射阳性、脑膜刺激症状、植物神经症状、颞叶或额叶损害；病毒性脑炎所致精神障碍的诊断（2） EEG或颅脑CT检查异常； 实验室检查：病毒分离、聚合酶链反应(PCR)，或病毒抗体测定（如免疫酶联吸附分析法，简称ELISA）阳性。治疗：抗病毒，对症、支持治疗，激素治疗。

14、病毒性脑炎所致精神障碍的治疗抗病毒对症支持治疗激素治疗。人类免疫缺陷病毒(HIV)所致精神障碍 艾滋病AIDS是由一种逆转录病毒导致的传染病，主要通过性接触或血及血制品等传染，导致人体免疫功能障碍。艾滋病所致精神障碍的临床表现（1） 本病的智能损害主要有健忘、注意力不集中、解决问题困难和阅读困难。其他精神症状，如淡漠、主动性减少、社会性退缩也很常见，少数出现情感障碍、精神病性症状，或癫痫发作。艾滋病所致精神障碍的临床表现（1）躯体检查常发现震颤、共济失调、肌张力增强、腱反射普遍亢进、额叶脱抑制综合征、眼球追踪障碍。一般迅速（数周或数月）发展成严重的精神衰退、缄默进而死亡。艾滋病所致精神障碍的治

15、疗抗病毒抗肿瘤抗感染小剂量抗精神病药物小剂量抗抑郁药物（SSRI）麻痹性痴呆梅毒螺旋体脑膜脑炎，主要在脑实质有冶游史进行性人格改变和智能损害潜伏期1020年梅毒患者15发展成麻痹性痴呆麻痹性痴呆的临床特征性改变脑室系统的对称性扩大瞳孔变化（Argyll-Robertson）对光反射消失，调节反射存在血清、脑脊液检验阳性：USR试验（+）；VDRL试验（）；FTAABS试验（）麻痹性痴呆的治疗驱梅治疗：大量青霉素（12002400U/日）抗精神病药治疗兴奋或幻觉、妄想等抗抑郁剂治疗抑郁症状营养防止感染癫痫性精神障碍癫痫患者所伴发的精神障碍可发生在癫痫发作前、发作时和发作后，亦可在发作间歇期内呈现

16、持续性的精神障碍。 临床表现 发作前精神障碍 发作时精神障碍 发作后精神障碍 发作间精神障碍 发作前精神障碍 癫痫发作前，有的患者可出现全身不适、易激惹、烦躁不安、情绪忧郁、心境恶劣、常挑剔或抱怨他人等，亦可表现为历时短暂的各种异常体验，如各种简单到复杂的幻视、视物变形或躯体感觉性错觉和幻觉，继而有癫痫发作。故又称为精神性先兆。 发作时精神障碍 自动症：患者可突然出现意识障碍，目光呆滞。无目的咀嚼舐唇，解系钮扣，牵拉衣角或哼哼作声，动作笨拙，重复缺乏目的性，称为精神自动症。 神游症：比自动症少，历时长，意识障碍程度较轻，能从事协调的活动，发作后回忆困难或遗忘。 朦胧状态：呈现意识模糊，定向障碍，也有时出现情感暴发，如惊恐、易怒以及躁动、攻击、破坏等狂暴行为。脑电波检查可呈现额叶优势侧为主的弥漫性慢波或额叶部位棘波或尖波发放。 发作后精神障碍 发作后可出现自动症、神游症、朦胧状态、短暂的偏执妄想等，持续数分钟数至小时。 发作间精神障碍 少数癫痫病人在反复多年发作之后，在