第十四章内分泌疾病患儿护理

1、第十四章 内分泌疾病患儿护理第十四章 内分泌疾病患儿的护理 Caring for Children with Endocrine Disorders蒋文慧 （西安交通大学医学院）目 录12345先天性甲状腺功能减退症生长激素缺乏症尿崩症性早熟儿童糖尿病识记复述先天性甲状腺功能减退症的定义及病因说出生长激素缺乏症的定义及病因复述尿崩症的定义及病因说出性早熟的定义、病因及分类复述儿童糖尿病的定义及病因学习目标理解解释先天性甲状腺功能减退症的发病机制、典型临床表现及新生儿时期的特征及治疗原则解释生长激素缺乏症的临床表现、治疗原则解释尿崩症的临床表现及治疗原则解释性早熟的发病机制、临床表现及治疗原则解

2、释儿童糖尿病的发病机制、典型临床表现及治疗原则学习目标运用运用先天性甲状腺功能减退症知识为患儿制定护理计划 运用生长激素缺乏症知识为患儿制定护理计划 运用尿崩症知识为患儿制定护理计划 运用性早熟知识为患儿制定护理计划 运用儿童糖尿病的相关知识为患儿制定护理计划学习目标HormoneCongenital hypothyroidism Growth hormone deficiencyDiabetes insipidusPrecocious pubertyChildhood diabetes mellitus激素先天性甲状腺功能减退症生长激素缺乏症尿崩症性早熟 糖尿病核心名词概述内分泌系统： 由下

3、丘脑脑垂体把腺的反馈系统调节，形成动态平衡。激素： 内分泌系统调节生理代谢活动的化学信使，作用于细胞、激素、受体。一、先天性甲状腺功能减退症 （congenital hypothyroidism） 定义 先天性或者遗传因素引起甲状腺发育障碍、激素合成障碍，分泌减少，导致患儿生长障碍，智能落后，此病又称为呆小病或克汀病，是小儿最常见的内分泌疾病。病因与发病机制 散发性先天性甲低 地方性先天性甲低 甲状腺素生理作用促进三大物质新陈代谢 促进中枢神经系统的生长发育 临床表现 新生儿甲低 婴幼儿甲低： 出生半年后出现，特殊面容 地方性甲低 ：“神经性”综合征、“黏液水肿性”综合征一、先天性甲状腺功能减

4、退症辅助检查新生儿筛查：出生后23天 干血滴纸片 血清T4 降低，TSH明显增高 骨龄测定 TRH刺激试验 ：鉴别下丘脑或垂体性甲低 甲状腺扫描 基础代谢率测定 一、先天性甲状腺功能减退症治疗要点治疗原则早期治疗，终身用药小剂量开始，逐渐加至足量定期复查，维持甲状腺正常功能药物治疗 左旋甲状腺素纳（L- T4 ）一、先天性甲状腺功能减退症护理评估 健康史 身体状况 心理社会状况 一、先天性甲状腺功能减退症常见护理诊断体温过低 与代谢率低有关 营养失调：低于机体需要量 与喂养困难、食欲差有关便秘 与肌张力低下、活动量少有关生长发育迟缓 与甲状腺素合成不足有关知识缺乏 患儿父母缺乏有关疾病的知识一

5、、先天性甲状腺功能减退症预期目标患儿体温保持正常 患儿营养均衡，体重增加 患儿大便通畅 患儿能掌握基本生活技能，无意外伤害发生 患儿及其父母掌握正确服药方法及药效观察 一、先天性甲状腺功能减退症护理措施保暖 保证营养供给 保持大便通畅 加强行为训练，提高自理能力 指导用药 宣传新生儿筛查的重要性 一、先天性甲状腺功能减退症二、生长激素缺乏症 （growth hormone deficiency, GHD） 定义 又称垂体性侏儒症（pituitary dwarfism），是由于垂体前叶合成和分泌的生长激素部分或完全缺乏，或由于结构异常、受体缺陷等所致的生长发育障碍，致使小儿身高低于同年龄、同性别

6、、同地区正常小儿平均身高 2个标准差（-2SD）或在小儿生长曲线第 3 百分位数以下。病因原发性：遗传因素 发育异常 特发性下丘脑、垂体功能障碍 获得性：多为器质性暂时性二、生长激素缺乏症生长激素生理作用促生长促代谢临床表现原发性生长激素缺乏症生长障碍 骨成熟延迟青春发育期推迟 智力正常二、生长激素缺乏症临床表现继发性生长激素缺乏症生长障碍 骨成熟延迟青春发育期推迟 智力正常 二、生长激素缺乏症辅助检查生长激素（GH）刺激试验：诊断依据胰岛素样生长因子（IGF-1）和胰岛素样生长因子结合蛋白（IGFBP3）测定 CT扫描、MRI检查 染色体检查二、生长激素缺乏症治疗要点采用激素替代治疗 生长激

7、素替代治疗 广泛应用 生长激素释放激素（GHRH）治疗性激素治疗 促进第二性征发育二、生长激素缺乏症护理诊断生长发育迟缓 与生长激素缺乏有关 自我概念紊乱 与生长发育迟缓有关护理措施指导用药，促进生长发育 提供患儿及其家庭支持 二、生长激素缺乏症三、尿崩症（diabetes insipidus，DI） 定义一种由于患儿完全或部分丧失尿浓缩功能，临床以多饮、多尿、排出低比重尿为特征的综合征病因获得性 下丘脑、垂体柄或垂体后叶的病变 特发性 原因不明， 多为散发遗传性 编码AVP的基因突变引起 临床表现可发生于任何年龄，青少年多 多尿、烦渴、多饮 尿量 4L/d (可达10L/d) 饮水和排水大致

8、相等，体力下降伴随病症状 ( 原发病症状 ) 肿瘤压迫症状 外伤后症状 垂体前叶功能减退症状三、尿崩症辅助检查血浆和尿液检查禁水试验：用于年长儿，鉴定尿崩症和精神性烦渴加压素试验：区分中枢性与肾性尿崩症血浆AVP检查其他检查 三、尿崩症治疗要点病因治疗药物治疗鞣酸加压素 1-脱氨-8-D-精氨酸加压素 其他药物 三、尿崩症护理诊断排尿异常：多尿 与抗利尿激素缺乏有关 有体液不足的危险 与多尿、供水不足有关 潜在并发症： 药物不良反应 护理措施加强生活护理、保证患儿休息 观察药物作用、维持出入量平衡 健康教育三、尿崩症四、性早熟（precocious puberty） 定义 性发育启动年龄显著提

9、前，一般认为女孩在8岁、男孩在9岁以前出现性发育征象临床可判断为性早熟。 男女之比约为1:4病因和分类中枢性性早熟 特发性性早熟 继发性性早熟 外周性性早熟临床表现中枢性性早熟 性征发育与正常青春期发育程序相似 外周性性早熟 性发育过程与上述规律迥异辅助检查GnRH刺激试验 骨龄测定 B超检查 CT或MRI检查四、性早熟治疗要点病因治疗 药物治疗 促性腺激素释放激素类似物 性腺激素 四、性早熟护理诊断生长发育改变 与下丘脑垂体性腺轴功能失调有关 自我概念紊乱 与性早熟有关护理措施指导用药 心理支持四、性早熟五、儿童糖尿病（diabetes mellitus，DM） 定义 是由于胰岛素绝对或相对

10、缺乏引起的糖、脂肪、蛋白质代谢紊乱，致使血糖增高、尿糖增加的一种病症。分类 胰岛素依赖性非胰岛素依赖型 其他类型 病因 遗传易感性 自身免疫 环境因素 五、儿童糖尿病临床表现 一般表现 典型症状 “三多一少” 多尿、多饮、多食 体重下降特殊的自然病程 急性代谢紊乱期 暂时缓解期 强化期 永久糖尿病期 五、儿童糖尿病辅助检查 尿液检查 尿糖阳性血糖监测糖耐量试验（OGTT）糖化血红蛋白（HbA1C）检测 血气分析其他五、儿童糖尿病治疗要点胰岛素治疗 主要饮食控制运动治疗 糖尿病酮症酸中毒处理 液体疗法 胰岛素应用五、儿童糖尿病护理诊断营养失调：低于机体需要量 与胰岛素缺乏所致代谢紊乱有关 潜在并发症：酮症酸中毒、低血糖 有感染的危险 与蛋白质代谢紊乱所致抵抗力低下有关 知识缺乏 患儿及家长缺乏糖尿病控制的有关知识和技能 五、儿童糖尿病护理措施饮食控制 每日所需能量（卡）为1000+（年龄80100）指导胰岛素使用 胰岛素的注射 监测 注意事项 五、儿童糖尿病护理措施运动锻炼防治糖尿病酮症酸中毒 预防感染 预防合并症 心理支持 五、儿童糖尿病思考题及参考答案思考题如何对甲状腺功能减低症患儿进行用药指导?参考答案坚持长期服药治疗 指导掌握药物服用方法及疗效观察治疗过程中加强随访思考题及参考答案思考题如何做好糖尿病患儿的饮食护理 ？参考答案摄入量需适合患儿的年