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文档简介

1、肾病综合征理论肾病综合征（Nephrotic syndrome，NS）概 述定义：肾小球滤过膜的通透性增高大量血浆白蛋白从尿中丢失引起一系列病理生理改变临床综合征：四大临床综合征大量蛋白尿低蛋白血症高脂血症水肿根据病因不同：原发性（主要）继发性先天性（Primary Nephrotic Syndrome,PNS） 发病情况： 性别：男女 年龄：各年龄组原发性肾病综合征一、 分型1.临床分型： 单纯型NS（ Simple Type NS ） 肾炎型NS(Nephritic Type NS)皮质激素治疗效应分型： 激素敏感型（Steroid-Responsive NS） 激素耐药型（Steroid

2、- resistant NS） 激素依赖型 (Steroid-Dependent NS)病理分型：微小病变型（MCNS）；非微小病变型：系膜增殖性肾炎局灶节段性肾小球硬化膜性肾病膜增殖性肾炎病理 Pathology（正常肾小球结构图）病理：二、病因及发病机理 迄今不明1.细胞免疫致病： 肾小球静电屏障作用受损 主要见于MCNS静电屏障内皮细胞基膜上皮细胞证据：肾组织有IgG、C3沉积原理：抗原-抗体复合物，致肾小球基底膜分子屏障受损或基底膜断裂三、病理生理（重点难点）1.大量蛋白尿：形成原因： 肾小球滤过膜静电屏障或分子屏障受损 肾内分解代谢增高标准：50mg/Kg/d2.低蛋白血症：形成原因

3、： 尿中丢失大量白蛋白（主要）； 肾对蛋白分解增高标准：血浆白蛋白30g/L。3.高脂血症：原因：肝代偿性合成 脂质转化障碍 尿中丢失HDL；标准：肾病综合征病理生理五、临床表现六、并发症1.感染：最常见病原：细菌为主：肺炎球菌多见部位：呼吸道泌尿道或皮肤腹膜2.电解质紊乱：原因常见低K、Na、Ca3.高凝状态：原因：部位：肾静脉血栓常见七、诊断确诊肾病综合征区别原发性NS或继发性NS鉴别单纯性NS或肾炎性NS八、治疗1.原则：肾上腺皮质激素为主的综合治疗措施2.一般治疗： 休息 饮食 控制感染 对症短程疗法：强的松中、长程疗法：强的松冲击疗法：甲基强的松龙1、环磷酰胺（CTX）：CTX主要通

4、过影响核酸复制而发挥细胞毒性作用，其免疫抑制效应强而持久，可以减少激素治疗后肾病综合征的复发与激素依赖 2.环孢菌素（CsA）：CsA是一种新型免疫抑制剂，主要用于抗肾移植排斥反应，也有用于慢性肾小球疾病的报道 3、霉酚酸酯（MMF）MMF作为一种高效、选择性、非竞争性、可逆性的次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶抑制剂，可抑制鸟嘌呤核苷酸别的经典合成途径，特异性抑制T和B淋巴细胞增殖，3.静脉注射用丙种球蛋白（IVIG）IVIG通过阻断Fc受体抑制免疫激活过程，抑制B细胞合成致病性抗体，也通过抑制T细胞活化和细胞因子释放等发挥免疫调节和抗炎效应。成功用于系统性血管炎和狼疮肾炎的治疗 5.其它药物：免疫调节剂、

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