神经病学总论56

1、神经病学总论56第三章第一节 意识障碍（P69）(Disorders of Consciousness)1. 脑干上行性网状激活系统 (ascending reticular activating system)2. 广泛的大脑皮质神经元完整性 (中枢整合机构)维持意识清醒的重要结构 第一节 意识障碍定义：包括意识水平（觉醒）受损，如昏迷和急性意识模糊状态；以及意识水平正常而意识内容（认知功能）改变，如痴呆和遗忘、精神异常。意识水平异常的分类: 嗜睡、昏睡、昏迷（浅、中、深）意识障碍的病因和体征（参见P71 表3-2）患者处于睡眠状态唤醒后定向力基本完整, 能配合检查意识障碍早期表现, 常见于

2、颅内压增高病人意识障碍程度 -(1) 嗜睡 (somnolence)较深的睡眠状态较重的疼痛或言语刺激方可唤醒, 简单模糊作答, 旋即熟睡 意识障碍程度-(2) 昏睡 (stupor)患者起病状态症状&体征可能提示昏迷病因可分为浅中深昏迷意识障碍程度- (3) 昏迷 (coma)意识水平严重下降, 是一种病理性睡眠状态对刺激无意识反应, 不能被唤醒表2-1 意识障碍的分级及鉴别要点分级唤醒反应对疼痛反应无意识自发动作腱反射光反射生命体征嗜睡（+，呼唤）（+，明显）+稳定昏睡（+，大声呼唤）（+，迟钝）+稳定昏迷 浅昏迷_+可有+无变化中昏迷_重刺激可有很少迟钝轻度变化深昏迷显著变化意识内容和范

3、围的紊乱的状态意识模糊状态：注意力减退、情感淡漠、定向力障碍，错觉，意识范围缩小。癔病发作或谵妄早期。谵妄状态：较意识模糊严重，见于中毒性疾病或高热，系统性疾病。表现认知、注意力、定向力、记忆、思维、语言障碍，错觉、幻觉，睡眠觉醒周期紊乱，冲动行为。去皮质综合征：双侧皮层损害无动性缄默症（睁眼昏迷）：上行网状激活系统损害，肌张力低、无锥体束征。植物状态：脑干功能保留。脑外伤昏迷12个月、其它3个月。3. 特殊类型意识障碍-醒状昏迷(coma vigil)无意识睁眼闭眼咀嚼&吞咽光角膜反射存在, 对外界刺激无反应去皮层强直状态, 病理征(+)保持觉醒-睡眠周期(上行网状激活系统未受损)见于缺氧性

4、脑病, 脑皮质广泛损害(CVD外伤等)(1) 去皮层综合征(decorticate syndrome)对外界刺激无意识反应, 四肢不动不语, 肌肉松弛无锥体束征, 无目的睁眼或眼球运动睡眠-醒觉周期保留伴自主神经功能紊乱(体温高心跳&呼吸节律不规则 多汗尿便潴留或失禁)(2)无动性缄默症(akinetic mutism)脑干上部或丘脑网状激活系统, 前额叶-边缘系统损害意识障碍的鉴别诊断闭锁综合征（locked-in syndrome）：双侧皮质脊髓（延髓）束受损（双侧脑桥基底部P16）意志缺乏症：双侧额叶病变木僵：精神性或抑郁性木僵鉴别-闭锁综合征(locked-in syndrome)几乎

5、全部运动功能丧失(四肢瘫脑桥以下脑神经瘫), 不能讲话吞咽但可自主睁眼或用眼球垂直活动示意看似昏迷, 实为清醒, EEG正常多见于脑桥基底部CVD病变(双侧皮质延髓束&皮质脊髓束受损)第二节 认知障碍（P72）Cognitive impaired认知包括记忆、语言、视空间、执行、计算、运用、理解等高级智能活动记忆分类：瞬时记忆、短时记忆和长时记忆。遗忘（amnesia）：顺行性遗忘（痴呆早期）、逆行性遗忘（脑震荡）记忆减退：指识记、保持、再认和回忆普遍减退记忆增强: 躁狂症记忆错误：记忆恍惚、错构（时间）、虚构（Korsakoff syndrome）。一、记忆障碍二、失语症 (Aphasia)

6、失语症(Aphasia)概念脑损害导致语言交流能力障碍后天获得的各种语言符号：自发言语表达听理解复述命名阅读书写六方面能力受损或丧失无精神障碍、严重认知障碍、视听觉缺损、口咽喉舌等发音器官肌瘫痪&共济障碍共同点:病灶在外侧裂周围区均有复述障碍Broca 失语(Broca aphasia, BA)Wernicke失语(Wernicke aphasia, WA)传导性失语(Conductive aphasia, CA)失语症(国内常用)临床分类1. 外侧裂周围失语综合征(图2-2)病变: 优势半球Broca区 (额下回后部)Broca 失语(Broca aphasia, BA)口语表达明显障碍典型

7、非流利型口语, 语量少, 讲话费力发音&语调障碍, 找词困难, 电报式语言语法差, 口语理解相对好 复述命名阅读&书写障碍病变: 优势半球Wernicke区(颞上回后部)口语理解严重障碍 流利型口语, 较多语义错语(帽子袜子), 新语 答非所问, 与理解一致的复述听写障碍 讲话不费力, 滔滔不绝, 发音清晰, 语调正常Wernicke失语(Wernicke aphasia, WA)病变: 优势半球缘上回皮质或深部白质内弓状纤维特点复述不呈比例地受损, 自发讲话说出的词也不能复述传导性失语(Conductive aphasia, CA)分为运动性、感觉性、混合性失语共同点:病灶位于分水岭区复述相

8、对保留2. 经皮层性失语(Transcortical aphasia) -分水岭区失语综合征3. 完全性失语优势半球大病灶4. 命名性失语优势颞中回后部或颞枕交界区病变5. 皮层下失语综合征 丘脑性失语 内囊、底节性失语命名性失语.MPG特点：发音困难语音不清音调&语速异常发音器官神经肌肉病变致运动不能或不协调语言形成&接受能力, 听理解阅读书写正常病变: 上下运动神经元病变导致球麻痹小脑病变Parkinson病肌肉疾病(进行性肌营养不良重症肌无力)鉴别诊断-构音障碍六、失用症 (Apraxia)P75企图作有目的或细巧动作时, 不能准确执行所了 解的随意性动作不能按要求做简单动作, 如伸舌吞

9、咽洗脸刷牙 划火柴&开锁)但病人不经意时却能自发做这些动作病变:左侧缘上回失用症(Apraxia)-概念左顶叶缘上回病变双侧失用症左缘上回至同侧中央前回间病变 右侧肢体失用胼胝体前部或右侧皮质下白质受损 左侧肢体失用失用类型观念性失用：动作次序混乱观念运动性失用：指令性运动动作失调肢体运动性失用：自发、指令、模仿结构性失用穿衣失用七、失认症 (Agnosia) 失认 概念和分类指意识正常，无视觉、听觉和躯体感觉障碍条件下，不能辨别以往熟悉的事物视觉失认 :枕叶听觉失认：双侧颞叶触觉失认：双侧顶叶角回及缘上回体象障碍 ：？体象障碍患者视觉痛温觉本体觉完好却不能感知躯体各部位存在空间位置&各组成部

10、分间关系表现自体部位失认偏侧肢体忽视 病觉缺失&幻肢症等病灶多见于非优势(右侧)半球顶叶病变Gerstmann综合征优势半球顶叶角回病变（P7）失读双侧手指失认或肢体左右失定向失写失算八、轻度认知障碍 mild cognitive impaired，MCI 至少以下1项或1项以上受损，并具有相应症状，日常基本能力正常。未达到痴呆标准记忆认知(概括、计算、判断等)语言遗忘型MCI非遗忘型MCI视空间功能执行轻度认知障碍（MCI）概念什么是痴呆？痴呆是后天的智力功能和行为及人格的持续性障碍，是由躯体或脑部病变和血管病等中毒和情绪障碍引起的脑功能失调的一种临床综合症，通常包括认知、记忆、语言、情感活

11、动、人格、计算、判断等多方面的变化，同时社会活动能力减退。 痴呆的病因分类 变性病：阿尔茨海默病(Alzheimers disease AD)，Pick病，路易体痴呆，帕金森病非变性病：血管性：多梗塞性，腔隙状态，皮质下白质脑病（Binswanger disease）神经系统意外损伤 感染代谢/内分泌/中毒占位病灶正常颅压性脑积水其它思考题意识障碍的临床分类？（意识水平）睁眼昏迷与闭锁综合征的鉴别？Korsakoff遗忘综合征？失语的临床分类及病变定位？观念运动失用损害定位和表现？Gerstmann综合征？MCI的分类？第二章 第三节 脑神经 （P30） 嗅 感觉 嗅粘膜 嗅觉视 感觉 视网膜

12、 视觉动眼 运动、中脑 眼球运动(内、上、下) 副交感 缩瞳、提上睑 滑车 运动 中脑 眼球运动(外下)颅神经 组成 起源 功能 临床表现颅神经 组成 起源 功能 临床表现三叉 混合 桥脑 颜面感觉、咀嚼肌外展 运动 桥脑 眼球外展 面 混合 桥脑 表情肌、舌前2/3味觉 听 感觉 桥脑 听觉、平衡觉颅神经 组成 起源 功能 临床表现舌咽 混合 延脑 舌后1/3味觉、 咽部感觉、咽肌 迷走 混合 延脑 咽喉肌、内脏感觉副 运动 延脑 声 带 颈髓1-5胸锁乳突肌、斜方肌舌下 运动 延脑 舌肌二、视神经（P32） 第三章 第六节 视觉障碍（P81） Disturbances of Vision视

13、神经损害的临床表现 视力障碍视野缺损视乳头改变视神经径路视频视觉系统动脉供血 图2-4 眼动脉发自颈内动脉供血视神经分支视网膜中央动脉供血视网膜大脑中动脉分支供血视放射大脑后动脉供血视皮质视觉障碍(Disturbances of vision)血液供应 视力障碍的常见原因1（P81）单眼视力障碍： 突发短暂性（一过性黑朦）：眼动脉或视网膜中央A闭塞、颈动脉TIA或典型偏头痛先兆 进行性：1）球后视神经炎、视乳头炎 （多发性硬化）2）巨细胞（颞）动脉炎 3）视神经压迫性病变 如垂体瘤、Foster-Kennedy综合征视力障碍的常见原因2双眼视力障碍： 一过性：双侧枕叶视中枢TIA（皮质盲-瞳孔

14、不扩大、黄斑回避） 进行性：1）原发性视神经萎缩 2）慢性视乳头水肿（颅内高压）3）中毒或营养缺乏性（酒精、vitB12缺乏、重金属中毒）视神经径路及视野损害表现 病损部位 视野缺损特点 光反射 视神经 同侧眼全盲 （-）视交叉中部 两眼颞侧偏盲 （-）见垂体瘤视交叉侧部 同侧眼鼻侧盲 （-）视束 对侧同向偏盲 （-）视辐射全部 对侧同向偏盲 （+）黄斑回避视辐射上部 同向下象限盲 （+）视辐射下部 同向上象限盲 （+） 三、动眼、滑车和展神经（P34）（ 眼球运动障碍） Disturbances of Eye Movements眼球运动障碍- 1. 周围性眼肌麻痹动眼神经麻痹上睑下垂外斜视复

15、视瞳孔散大光反射消失调节反射消失滑车神经麻痹上斜肌麻痹下楼出现复视外展神经麻痹内斜视复视眼球不能外展单侧睑下垂动眼神经或上分支病变提上睑肌麻痹 Horner征常伴瞳孔小 用力睁眼可暂克服双侧睑下垂提示动眼神经核受累重症肌无力 眼肌型肌营养不良眼睑下垂合并邻近神经结构损害展神经核受损常累及面神经&锥体束分离性眼肌麻痹动眼神经核性损害可选择性损害个别眼肌或双侧眼肌见于脑干血管病炎症肿瘤2. 核性眼肌麻痹 核间性眼肌麻痹分类定义：是由眼球协同运动中枢桥脑旁正中网状结构（PPRF)和内侧纵束(MLF)病变致水平同向运动障碍分类 损害纤维 病侧眼 对侧眼 内收 外展 内收 外展前核间性 MLF上行F -

16、 + + +后核间性 MLF下行F + - + +一个半综合征 PPRF - - - + MLF上行F （对侧已交叉的）双眼水平同向运动障碍凝视麻痹(gaze palsy)双眼向病灶侧凝视刺激性病灶 引起双眼向病灶对侧同向偏斜病变皮层侧视中枢 (眼球水平同向运动中枢)4. 中枢性(核上性)眼肌麻痹 眼肌麻痹的鉴别类型 受损部位 特点周围性 脑神经 同侧眼肌全瘫核性 脑神经核 眼外肌与缩瞳肌损害分离核间性 桥脑旁正中网状结构 内侧纵束 水平同向运动障碍核上性 侧视中枢 同向偏斜 皮层：破坏灶向病侧偏斜/ 刺激灶向对侧 桥脑：破坏灶向对侧偏斜/ 刺激灶向病侧2、瞳孔大小及光反射改变（P38）神经支

17、配 正常 病损表现 常见情况_ _副交感 缩瞳 瞳孔散大 动眼神经麻痹交感 散瞳 瞳孔缩小 霍纳氏综合征_ 视网膜 视神经 视交叉 视束 中脑顶盖前区 艾-魏核 动眼神经 睫状神经节 瞳孔括约肌光反射的传导通路：异常瞳孔改变-霍纳征异常瞳孔改变的特征Horner sign:患侧瞳孔缩小、眼裂变小、眼球轻度内陷、面部无汗。见于三级N元受损，级丘脑或脑干网状结构， 级C8/T1脊髓侧束， 级为颈上交感神经节损害阿罗瞳孔：脊髓劳艾迪瞳孔：强直性瞳孔针尖样瞳孔：有机磷中毒、桥脑出血眼球节律性摆动,分两类急动性眼震 钟摆样眼震 眼球震颤（P82）临床两种常见的获得性病理性急动性眼震综合征 眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders- Clinical features)1. 眼源性眼震视觉系统疾病眼肌麻痹早期或残留眼肌麻痹的常见体征特点：水平摆动、幅度小、持续时间长视力障碍、弱视、色盲、高度近视等周围性单向, 水平或水平与旋转性