ILD分类与诊断(武汉巡讲)

1、间质性肺疾病的分类与诊断代华平中日医院呼吸与危重症医学科2015-10-17，武汉中华医学会呼吸病学分会间质性肺疾病学组ILD巡讲间质性肺疾病的概念与分类间质性肺疾病诊断流程与案例原始小叶：每个肺泡管和其相连区域腺泡：每个终末细支气管支配部分次级小叶：3-5个终末支气管支配一个次级小叶（即3-5个腺泡或30-50个初级小叶）肺小叶与肺间质4肺小叶与肺间质肺间质小叶间隔肺泡间隔(AE, PCE,BM)支气管血管周围鞘脏层胸膜 形成肺的支架, 支撑肺组织间质性肺疾病的概念间质性肺疾病 （interstitial lung disease, ILD）累及部位：肺泡壁和肺泡腔,毗邻小血管,气管病变特征

2、：炎症和纤维化，但形式和程度不定临床特征：呼吸困难和胸部影像广泛浸润影许多已知或未知原因引起，一组疾病的总称弥漫性实质性肺疾病(diffuse parenchymal lung disease, DPLD)6不同形式炎症和纤维化宿主遗传因素环境因素药物CTD未知原因或相关间质性肺疾病的概念DADNSIPBOOPUIP间质性肺疾病的分类按病因：原因已知，原因未知按起病或病程急性（过敏,药物毒性,血管炎/肺出血，ARDS,AIP,COP,CPE)反复发作性(嗜酸细胞肺炎,血管炎/肺出血,EGPA,HP,COP)慢性职业或环境暴露无机粉尘(石棉肺、矽肺，等）有机粉尘（过敏性肺炎HP)药物毒性系统疾病

3、相关(CTD,血管炎,肿瘤,结节病,等）无明确原因（IIP,结节病,PAP，等） 已知原因DPLD 环境/drug/CTDIIP肉芽肿性 DPLD其它DPLDLAM,PLCHDiffuse Parenchymal Lung Disease（DPLD) / ILDATS/ERS AJRCCM 2002；165： 277-304LAMPLCHSarcoidosis硅沉着病MPAPSS-IP9ATS/ERS International Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonia

4、s, AJRCCM 2002; 165:277-304UIP+NSIP+OP+DAD+DIP+RB+LIP+=IPF/CFA=NSIP provisional=COP=AIP=DIP=RB-ILD=LIP临床-影像-病理分类ATS/ERS 关于IIP的分类(AJRCCM 2002）2013年ATS/ERS的IIP分类主要的特发性间质性肺炎特发性肺纤维化（IPF）/ CFA非特异性间质性肺炎 （NSIP）呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RB-ILD）脱屑性间质性肺炎（DIP）隐原性机化性肺炎（COP）急性间质性肺炎（AIP） 罕见的特发性间质性肺炎淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）胸膜肺弹力纤维增生症

5、（PPEF）不能分类的特发性间质性肺炎AJRCCM 2013；188：733-748 10慢性急性/亚急性吸烟相关AJRCCM 2013；188：733-748 IPF/IIP UIP BIP DIP GIP LIP IPF/UIP IP/RBILD BOOP AIP NSIP IPF/UIP AIP/DAD NSIP/NSIP BOOP/OP DIP/DIP RBILD/RB LIP/LIP1970s1990s2000s2010s间质性肺炎的认识与分类演变主要IIPIPFNSIPRBILDDIPCOP AIP罕见IIP LIP/LIP PPFE不能分类IIP2013年ATS/ERS的IIP分

6、类临床资料不完整或缺乏特征性表现组织病理类型重叠存在：NSIP + UIP，吸烟者同时存在RB、DIP、肺气肿和PLCHAJRCCM 2013；188：733-748 12病理类型重叠：继发因素可能多学科诊断，非IIP某些可能尚未被认识的IIP类型不能分类的特发性间质性肺炎一些“IP”患者免疫病临床特点不符合CTD诊断标准13IIP？ CTD-IP?间质性肺炎伴自身免疫色彩 (IPAF)IP: HRCT 和/或病理排除其他原因，不符合特定CTD免疫病临床特点，至少2个肺外特征血清学阳性胸部影像、组织病理、肺功能15间质性肺炎伴自身免疫色彩 (IPAF)分类标准技工手指端溃疡炎症性关节炎多关节晨

7、僵60min手掌毛细血管扩张雷诺现象不能解释的手指水肿Gottron征间质性肺炎伴自身免疫色彩 (IPAF)分类标准A. 临床特征ANA 1:320 titre, diffuse, speckled, homogeneous patterns ora. ANA nucleolar pattern (any titre) orb. ANA centromere pattern (any titre)2. Rheumatoid factor 2 upper limit of normal3. Anti-CCP 4. Anti-dsDNA5. Anti-Ro (SS-A) 6. Anti-La (S

8、S-B)7. Anti-ribonucleoprotein 8. Anti-Smith9. Anti-topoisomerase (Scl-70)10. Anti-tRNA synthetase (Jo-1, PL-7, PL-12; others are: EJ, OJ, KS, Zo, tRS)11. Anti-PM-Scl 12. Anti-MDA-5间质性肺炎伴自身免疫色彩 (IPAF)分类标准B. 血清学特征间质性肺疾病的概念与分类间质性肺疾病诊断流程与案例2011-1-42011-2-12011-2-32011-2-62011-2-2226岁男性、吸烟肾结石体外碎石史，高血压家族史

9、2011.1.3咳嗽,咯血伴气短2011-2-92011-2-13HB15g(4/1)7.7g (11/2)10g (28/2)BP160/100mmHg,心界大,双下肺细湿罗音血气I 型呼衰,左心室壁肥厚,BNP升高,CK,CK-MB升高Cr：170-240 mmol/L2微球蛋白，24h尿蛋白升高ESR, CRP升高,ANCA(-), anti-GBM（-）发热，WBC高，左氧氟沙星抗感染血压高，BNP高，降压、利尿治疗抗感染(细菌/病毒/真菌)治疗血管炎？激素:80mg,qd x 4心源性肺水肿抗结核治疗3周,症状加重,肾功不全抗心衰：扩血管；利尿；无创通气临床评价呼吸系症状和体征：呼吸

10、困难或咳嗽非特异，年老、肥胖、心脏病,其他呼吸疾病，等爆裂音/Velcro罗音和杵状指全身症状和体征发病过程及诊治经过既往史,用药,环境/职业,吸烟,养宠物,家族史 间质性肺疾病的基本改变肺间质组成 小叶间隔 肺泡间隔 支气管血管周围鞘 脏层胸膜影像学检查 线条影 网格状阴影 结节状阴影 网格结节影 肺泡实变影 磨玻璃影肺的支架,支撑肺组织X线胸片间质病变：磨玻璃样变、网格结节或小结节、网格以及蜂窝囊性变，常伴肺容积减小肺泡浸润：边界不清的小结节影，或融合成多发的的斑片或片状实变伴支气管气像，或磨玻璃影影像学检查 10%正常胸片,而病理证实ILD 胸部高分辨薄层CT(HRCT)弥漫性结节影，磨

11、玻璃样变，肺泡实变影像学检查小叶间隔增厚、胸膜下线、网格状改变囊腔形成蜂窝状改变，常伴牵拉性支气管扩张或肺结构变形HP药物性肺损伤COP:ces2002-6-7胸膜下线，细网格大网格影支气管血管束增厚限制性通气功能障碍TLC、VC、RV均减少，肺顺应性降低 气体交换障碍DLCO减少, (静息/运动)Pa(A-a)O2增加, 低氧血症ILD通常无阻塞性通气功能障碍肺功能24血常规+血嗜酸细胞计数、尿常规、肝肾功能ESR、ANA、RF等自身抗体（auto-antibodies） ANCA、ACE CMV 、PCP肿瘤细胞鉴别或排除诊断实验室检查BALF TBLB （4-6块）辅助诊断：结节病，HP

12、等弥漫性渗出结节病（75-89%）胸片无肺实质病变的结节病（44-66%）结节病支气管内膜活检（45-77%）TBNA, EBUS特异诊断：肿瘤（64-68%）,PAP, CMV、PCPTBLB取样太小，不能提供可靠的诊断参考 支气管镜检查27健康非吸烟者健康吸烟者细胞总数 x 10 67 + 323 + 12巨噬细胞 % 8596 + 3淋巴细胞 %10-15 7嗜中性细胞 % 350个Lym灶淋巴细胞性间质性肺炎，干燥综合征例3：双肺多发囊腔ILD典型UIPUIP pattern (具备以下4条)胸膜下，基底部分布为主网格改变蜂窝肺伴或不伴牵拉性支气管扩张缺乏非UIP特征ATS/ERS/JRS/ALAT AJRCCM 2011; 183:788ILD可能UIPPossible UIP (具备以下3条)胸膜下,基底部分布为主网格改变缺乏与UIP不一致的特征ATS/ERS/JRS/ALAT AJRCCM 2011; 183:788IPF可能ILD，排除其他原因HRCT：可能UIP型HRCT SLB：UIPILD非UIP表现结核HPHPPLCH非UIP 表现上或中肺野分布显著广泛磨玻璃改变许多微小结节弥散马赛克 /气体陷闭散在囊腔支气管血管束分布显著支气管肺段/叶实变BOOPILDUIP/IPF NSIPB