医学专题心脏瓣膜病

1、心脏瓣膜病(Valular heart disease)青岛大学医学院附属医院郑方胜12021/7/20 星期二概述Overview指由于炎症、变性、粘连、缺血坏死、创伤或先天发育异常等原因导致心脏瓣膜结构或功能异常，使单个或多个瓣膜产生急、慢性狭窄或关闭不全，导致血流动力学显著改变的一组疾病。 在我国，心脏瓣膜病仍是最常见心脏病之一。22021/7/20 星期二二尖瓣狭窄(Mitral stenosis)32021/7/20 星期二内容病因 Etiopathogenisis病理 Pathology病理生理 Pathophysiology临床表现 Clinical manifestation实

2、验室和其他检查 Lab and other examination诊断和鉴别诊断 Diagnosis and differential diagnosis并发症 Complication治疗 Therapy预后 Prognosis42021/7/20 星期二病因Etiopathogenisis最常见 ：风湿热罕见：先天性畸形、老年人二尖瓣钙化、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等52021/7/20 星期二病理 Pathology二尖瓣结构粘连融合:瓣膜交界处30% 瓣叶游离缘15%腱索10% 以上部分的结合慢性二尖瓣狭窄:整个左心房扩大及其所致的左主支气管升高左心房壁钙化 左心房附壁血栓形成 肺血

3、管床的闭塞性改变62021/7/20 星期二病理生理 Pathophysiology正常成人二尖瓣口面积为4-6cm2 轻度狭窄1.5-2cm2 中度狭窄1.0-1.5cm2 重度狭窄18岁且无心脏受累的风湿热患者长效青霉素至少5年，有心脏受累者应延长至终生。消除感染病灶：彻底治疗急性链球菌感染，手术摘除反复感染的扁桃体；术前1天及术后3天用青霉素预防感染。182021/7/20 星期二治疗Therapy并发症的处理:大量咯血：应取坐位，镇静，利尿急性肺水肿：处理原则与急性左心衰竭所致的肺水肿相似心房颤动：控制心室率，争取恢复和保持窦性心律。预防栓塞：有慢性心房颤动、栓塞史或超声发现左心房内附

4、壁血栓者，均应长期服用华法令抗凝。右心衰竭：限钠，利尿剂，地高辛 192021/7/20 星期二治疗Therapy介入和手术治疗:经皮球囊二尖瓣成形术：为缓解单纯MS的首选方法闭式分离术：适应证和效果与经皮球囊二尖瓣成形术相似。直视分离术：适于瓣叶严重钙化、病变累及腱索和乳头肌、左心房内有血栓或狭窄的患者。人工瓣膜置换术：适应证为： 1、严重瓣叶的瓣下结构钙化、畸形。 2、合并明显二尖瓣关闭不全者。202021/7/20 星期二预后Prognosis10年存活率（不手术）:无症状被确诊的患者84%症状轻者为42%中、重度者为15%致残率平均7.3%年。死亡原因：心力衰竭、血栓栓塞、感染性心内膜

5、炎手术治疗提高了患者的生活质量和存活率212021/7/20 星期二二尖瓣关闭不全(Mitral incompetence)222021/7/20 星期二内容病因和病理 Etiopathogenisis and pathology病理生理 Pathophysiology临床表现 Clinical manifestation实验室和其他检查 Lab and other examination诊断和鉴别诊断 Diagnosis and differential diagnosis并发症 Complication治疗 Therapy预后 Prognosis232021/7/20 星期二病因和病理Et

6、iopathogenisis慢性: 风心病：最常见 二尖瓣脱垂： 冠心病：乳头肌功能失常 腱索断裂：多数原因不明。 二尖瓣环和环下部钙化：为退行性改变。 感染性心内膜炎：赘生物破坏瓣叶，穿孔或瓣叶挛缩畸形 右心室显著扩大：瓣环扩张和乳头肌侧移 其他：急性: 腱索断裂、感染性心内膜炎、急性心肌梗死、创 伤、人工瓣膜损坏。242021/7/20 星期二病理生理 Pathophysiology急性：血流返流至左心房，充盈左心室左心房和左心室容量负荷聚增左心室、左心房压急剧升高肺淤血，甚至肺水肿肺动脉高压和右心衰竭前向心搏量和心排血量明显减少慢性：持续严重的过度容量负荷左心室衰竭左心房压和左心室舒张末

7、压明显上升肺淤血、肺动脉高血右心衰竭 所以，MI主要累及左房、左室，最后累及右室。252021/7/20 星期二二尖瓣狭窄病理生理 ： 左房、左室容量负荷过重 二尖瓣关闭不全 心室排血量降低二 尖 瓣 关 闭 不 全 二尖瓣262021/7/20 星期二临床表现 Clinical manifestation 症状:急性：轻度反流：轻微劳力性呼吸困难 严重反流：很快发生急性左心衰竭,甚至急性肺水肿、心源性休克 慢性：轻度反流: 可终身无症状,心排血量减少，首先出现疲乏无力 严重反流: 肺淤血的症状如呼吸困难出现较晚,代偿期长，失代偿期短272021/7/20 星期二临床表现 体征：慢性: 心尖搏

8、动：向左下移位 心音：S1：风心病时减弱,二尖瓣脱垂和冠心病时多正常 S2：提前，且分裂增宽 S3：严重反流时心尖区可闻及二尖瓣脱垂时可有 收缩中期喀喇音 心脏杂音： 瓣叶挛缩所致者：全收缩期吹风样高调一贯型杂音，在心尖区最响 二尖瓣脱垂：为随喀喇音之后的收缩晚期杂音 冠心病乳头肌功能失常：收缩早、中、晚期或全收缩期杂音 腱索断裂：杂音可以似海鸥鸣或音乐性282021/7/20 星期二临床表现 Clinical manifestation 体征：急性:心尖搏动：心尖搏动为高动力型心 音： P2亢进 , 心尖区第四心音常见心脏杂音： 反流性杂音非全收缩期杂音，低调，递减型，不 如慢性者响严重反流

9、也可出现心尖区第三心音和 短促舒张期隆隆样杂音292021/7/20 星期二实验室和其他检查Lab and other examinationX线检查：慢性重度反流常见LA、LV增大，左心衰时可见肺淤血和间质性肺水肿征心电图：慢性重度MI主要为LA增大，部分有LVH和非特异性STT改变，心房颤动常见。超声心动图： 诊断敏感性几乎达100%。二维超声有助于明确病因。放射性核素心室造影：判断左室收缩功能及反流程度左心室造影：提供半定量反流程度的“金标准” 302021/7/20 星期二 二尖瓣关闭不全(MI) 胸片正位（左图）示两肺充血，肺门大而模糊。心脏明显增大，以左心室为主。心尖下沉。心影中可

10、见双心房阴影，肺动脉段及左心耳段皆突出。主动脉球缩小。侧位食管吞钡（右图）示左心房段有明显压迹及后移。312021/7/20 星期二诊断和鉴别诊断 Diagnosis and differential diagnosis 诊断-急性：突发呼吸困难，心尖区收缩期杂音，X线心影不大而肺淤血明显和有病因可寻，诊断不难 慢性：心尖区有典型杂音伴左心房室增大，诊断可以成立，确诊有赖超声心动图鉴别诊断-心尖区杂音注意与以下情况鉴别 三尖瓣关闭不全： 室间隔缺损： 胸骨左缘收缩期喷射性杂音：322021/7/20 星期二并发症 Complication 心房颤动感染性心内膜炎体循环栓塞心力衰竭332021/

11、7/20 星期二治疗Therapy急性： 1、治疗目的：降低肺静脉压、增加心排血量 纠正病因 2、内科治疗一般为术前过渡措施。 3、外科治疗为根本措施。 慢性:342021/7/20 星期二治疗Therapy内科治疗：预防感染性心内膜炎；预防风湿热无症状、心功能正常者无需特殊治疗，定期随访心房颤动：控制心室率，抗凝治疗心力衰竭：纠正心衰外科治疗：人工瓣膜置换术：较内科治疗明显改善存活率二尖瓣修复术：适应证为非风湿性、非感染性和非缺血性病因者352021/7/20 星期二预后Prognosis急性严重反流伴血流动力学不稳定者，不手术死亡率极高。慢性重度二尖瓣关闭不全，内科治疗（不手术）5年存活率

12、80%，10年存活率60%。单纯二尖瓣脱垂无明显反流，大多预后良好年龄50岁，有明显收缩期杂音和二尖瓣反流，左心房、左心室增大者预后较差。362021/7/20 星期二主动脉瓣狭窄(Aortic stenosis)372021/7/20 星期二内容病因和病理 Etiopathogenisis and pathology病理生理 Pathophysiology临床表现 Clinical manifestation实验室和其他检查 Lab and other examination诊断和鉴别诊断 Diagnosis and differential diagnosis并发症 Complicatio

13、n治疗 Therapy预后 Prognosis382021/7/20 星期二病因和病理Etiopathogenisis风心病： 大多伴有AI或二尖瓣损害先天性畸形: 先天性二叶瓣钙化性AS 先天性AS老年钙化性退行性：其他：392021/7/20 星期二病理生理 Pathophysiology 正常成人主动脉瓣口3cm2，瓣口1cm2，跨瓣压差显著。 AS LVH（向心性） 左心房代偿性肥厚 室壁应力增高、心肌缺血和纤维化等 左心室功能衰竭 402021/7/20 星期二 主动脉瓣狭窄病理生理： 左室射血负荷增加 左心室向心性肥厚 左心衰竭 AS 冠状动脉及脑动脉血流减少 心脏性猝死41202

14、1/7/20 星期二临床表现 Clinical manifestation 症状:“三联征”呼吸困难 劳力性呼吸困难为晚期肺淤血引起的常见首发 症状，见于90%的有症状患者。心绞痛 见于60%的有症状患者，运动诱发晕厥 见于1/3的有症状患者，由于脑缺血引起。 422021/7/20 星期二临床表现 Clinical manifestation 体征：心 音：S1正常,严重狭窄者呈逆分裂,可闻及明显的S4收缩期喷射性杂音：全收缩期为吹风样、粗糙、递增-递减型在胸骨右缘第2或左缘第3肋间最响，向颈动脉、胸骨左下缘和心尖区传导，常伴震颤.其 他:细迟脉在晚期，收缩压和脉压均下降,心室扩大，可向左下

15、移位432021/7/20 星期二实验室和其他检查Lab and other examinationX线检查：心影正常或LV稍大，LA可轻度增大，升主动脉根部狭窄后扩张心电图：LVH伴ST-T继发性改变和LA大, 各种心律失常，AVB、室内传导阻滞，心房颤动或室性心律失常超声心动图：可明确诊断和判定狭窄程度，二维超声有助于确定 病因，连续多普勒测定可计算跨膜压差及瓣口面积心导管检查：442021/7/20 星期二诊断和鉴别诊断 Diagnosis and differential diagnosis 诊断-有典型主动脉狭窄杂音时，较易诊断。 确诊有赖超声心动图鉴别诊断-主动脉瓣狭窄的杂音如传导

16、至胸骨左下缘或心尖区时，应与二尖瓣关闭不全、三尖瓣关闭不全或室间隔缺损的全收缩期杂音区别。此外，还应与胸骨左缘的其他收缩期喷射性杂音鉴别,鉴别有赖于超声心动图。 452021/7/20 星期二并发症 Complication 心律失常：可发生心房颤动、房室阻滞、室性心律失常心脏性猝死：一般发生于先前有症状者感染性心内膜炎: 不常见体循环栓塞：少见心力衰竭：左心衰后，病程明显缩短，故右心衰竭少见胃肠道出血：15%25%的患者有胃肠道血管发育不 良，可合并胃肠道出血462021/7/20 星期二治疗Therapy内科治疗:预防感染性心内膜炎；预防风湿热定期复查：无症状的轻度狭窄患者每2年复查一次。

17、 中、重度狭窄的患者应避免剧烈体力活动，每612个月复查一次。抗心律失常药物心绞痛可试用硝酸酯类药物治疗心力衰竭：限制钠盐摄入，可用洋地黄类药物 和小心应用利尿剂472021/7/20 星期二治疗Therapy外科治疗：人工瓣膜置换术为治疗的主要方法手术的主要指征: 重度狭窄伴心绞痛、晕厥或心力衰竭有冠心病者，需同时作冠状动脉旁路移植术482021/7/20 星期二预后Prognosis可多年无症状出现症状后的平均寿命仅3年左右，死亡原因为左心衰竭（70%）、猝死（15%）人工瓣膜置换术后预后明显改善492021/7/20 星期二主动脉瓣关闭不全(Aortic incompetence)502

18、021/7/20 星期二内容病因和病理 Etiopathogenisis and pathology病理生理 Pathophysiology临床表现 Clinical manifestation实验室和其他检查 Lab and other examination诊断和鉴别诊断 Diagnosis and differential diagnosis并发症 Complication治疗 Therapy预后 Prognosis512021/7/20 星期二病因和病理 由于主动脉瓣和（或）主动脉根部疾病所致。 慢性： 主动脉瓣疾病 ： 风心病：常合并二尖瓣损害 感染性心内膜炎：为单纯性主动脉瓣关闭不

19、全的 常见病因 先天性畸形主动脉瓣粘液样变性；强直性脊柱炎；主动脉根部扩张：梅毒性主动脉炎 Marfan综合征：为遗传性结缔组织病，强直性脊柱炎：升主动脉弥漫性扩张 特发性升主动脉扩张，严重高血压和（或）动脉粥样硬化急性：感染性心内膜炎、创伤、主动脉夹层、人工瓣膜破裂522021/7/20 星期二病理生理 Pathophysiology急性： 舒张期血流反流入左心室 左心室容量负荷急剧增加 左心室舒张压急剧上升 左心 房压增高和肺淤血，甚至肺水肿慢性：慢性容量负荷过度的代偿反应： 左心室舒张末容量增加总的左心室心搏量增加 左心室扩张左心室舒张末压维持正常 离心性肥厚室壁应力维持正常 运动时外周

20、阻力降低和心率增快伴舒张期缩短 左心室能较长期维持正常心排血量（代偿期）左心衰竭（失代偿）532021/7/20 星期二二尖瓣狭窄病理生理： 左心扩大与左心衰竭 AI 舒张期主动脉血液返流 相 对 性二尖瓣狭窄 脉 压 增 大 主动脉瓣关闭不全 主动脉瓣542021/7/20 星期二临床表现 Clinical manifestation 症状:急性：轻者可无症状，重者出现急性左心衰竭和低血压 慢性： 可多年无症状，最先的主诉为心悸、心前区不适、头部强烈搏动感晚期始出现左心衰竭 心绞痛较主动脉瓣狭窄时少见，常有体位性头昏，晕厥罕见552021/7/20 星期二临床表现 体征：慢性：血 管：SBP

21、升高，DBP降低，脉压增大（周围血管征常见）主动脉根部扩大者，在胸骨旁右第2、3肋间扪及收缩期搏动心尖搏动：向左下移位，常弥散而有力心音：S1减弱, A2减弱或缺损,心底部闻及收缩期喷射音, 心尖区常有S3 心脏杂音：高调叹气样递减型舒张早期杂音，坐位并前倾和深呼气时易听到, 重度反流者，常在心尖区听到舒张中晚期隆隆样杂音（Austin-Flint杂音）562021/7/20 星期二临床表现 Clinical manifestation 体征：重度狭窄伴心绞痛、晕厥或心力衰竭症状急性： 血管：收缩压、舒张压和脉压正常或舒张压稍 低, 脉压稍增大， 心尖搏动：正常 心音：S1减低或消失, P2成

22、分增强, S3常见 心脏杂音：主动脉瓣舒张期杂音较慢性者短而调低572021/7/20 星期二实验室和其他检查Lab and other examinationX线检查： 急性 心脏大小正常。常有肺淤血或肺水肿征 慢性 LV增大伴LA增大。左心衰时有肺淤血征心电图: 急性者常见窦性心动过速和非特异性ST-T改变。 慢性者常见LVH劳损超声心动图：M型敏感性低,脉冲和彩色多普勒血流显像，为最敏感的确定主动脉瓣反流方法放射性核素心室造影：判断左心室功能。估测反流程度磁共振显像：诊断主动脉疾病如夹层极准确主动脉造影：可半定量反流程度582021/7/20 星期二主动脉瓣关闭不全(AI)“主动脉瓣型”

23、-心脏在正位像上的表现是主动脉结较为突出，左心室段突出，心腰凹陷，整个心脏状似靴形。 592021/7/20 星期二诊断和鉴别诊断 Diagnosis and differential diagnosis 诊断-有典型AI的舒张期杂音伴周围血管征，可诊断。 超声心动图可确诊鉴别诊断-Graham Steel杂音（严重肺动脉高压伴肺动脉扩张致肺动脉瓣关闭不全）。 特点：胸骨左缘抬举样搏动，P2亢进。 602021/7/20 星期二并发症 Complication 感染性心内膜炎: 较常见室性心律失常: 常见心脏性猝死: 少见心力衰竭: 急性者出现早，慢性者于晚期始出现612021/7/20 星期

24、二治疗Therapy急性：外科治疗: 为根本措施 内科治疗：仅为术前准备过渡措施， 在于降低肺静脉压增加心排血量，稳定血流动力学。622021/7/20 星期二治疗慢性：内科治疗1、预防及控制各种感染（心内膜炎、风湿热、梅毒）2、处理合并症（控制血压、心力衰竭、心绞痛、心律失常外科治疗1、为主要治疗方法2、适应证：A、有症状和左心室功能不全者； B、无症状伴左心室功能不全者；C、有症状而左心室功能正常者，先试用内科治疗 如无改善，不宜拖延手术时间632021/7/20 星期二预后Prognosis急性重度AI不及时手术，常死于左心衰慢性者无症状期长。重度者内科治疗5年存活率为75%，10年存活

25、率为50%。心绞痛者5年内死亡50%，严重左心衰竭者2年内死亡50%。642021/7/20 星期二三尖瓣狭窄(Tricuspid stenosis)652021/7/20 星期二内容病因和病理 Etiopathogenisis and pathology病理生理 Pathophysiology临床表现 Clinical manifestation实验室和其他检查 Lab and other examination诊断和鉴别诊断 Diagnosis and differential diagnosis治疗 Therapy662021/7/20 星期二病因和病理Etiopathogenisis病

26、 因：风心病最常见病 理：与MS相似，但损害较轻672021/7/20 星期二病理生理 Pathophysiology1、舒张期跨三尖瓣压差，运动和吸气时升高，呼气时降低。右心房压升高体循环静脉压颈静脉怒张，肝大，腹水，水肿2、右心室排血量减少，不随运动而增加，右心室容量正常或减少682021/7/20 星期二临床表现 Clinical manifestation 症状: 心排血量低疲乏 体循环淤血腹胀 可并发心房颤动和肺栓塞 体征： 颈静脉怒张，肝大伴收缩期前搏动，腹水 和全身水肿；三尖瓣开瓣音，三尖瓣区舒 张期隆隆样杂音，伴舒张期震颤。杂音和 开瓣音均在吸气时增强，呼气时减弱692021/7/20 星期二实验室和其他检查Lab and other examinationX线检查：心影明显增大，右心房和上腔 静脉突出心电图：右心房增大超声心动图：敏感特异的确诊方法心导管检查