个别氨基酸的代谢PPT课件

1、 第四节 个别氨基酸的代谢氨基酸的脱羧基作用一碳单位含硫氨基酸芳香族氨基酸及链氨基酸的代谢 一、氨基酸的脱羧基作用 （一）代谢过程 代谢特点： 1氨基酸脱羧酶的辅酶是磷酸吡哆醛。 2产生的胺类物质具有重要生理功能， 但含量不高。 3体内广泛存在胺氧化酶（amine oxidase） 将胺类物质氧化成为相应的醛类，再进一步氧化成羧酸，从而避免胺类物质在体内蓄积。（二）个别氨基酸 有：谷氨酸、半胱氨酸、组氨酸、 色氨酸、鸟氨酸。 1谷氨酸-氨基丁酸 （-aminobutyric acid,GABA）2半胱氨酸牛磺酸（taurine） 3组氨酸组胺（histamine） 4色氨酸-羟色胺 （5-hy

2、droxytryptamine,5-HT）5鸟氨酸多胺物质这些胺类物质的作用： 1. -氨基丁酸在脑组织含量较多，它是抑制性神经递质，对神经中枢起抑制作用。2.牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分，它随胆汁酸进行分解代谢。3.5-色胺在脑组织中作为神经递质，具有抑制作用。在外周组织中它具有收缩血管的作用。4.多胺物质是调节细胞生长的重要物质。它可促进核酸、蛋白质的合成，细胞的增殖。二、一碳单位的代谢（一）一碳单位（onecarbon unit）的概念 某些氨基酸在分解代谢过程中可以产生含有一个碳原子的基团，称为一碳单位。体内的一碳单位有：methyl methylene methennyl formy

3、l formimino CO2不属于这种类型的一碳单位（二）四氢叶酸（tetrahydrofolic acid ） 1. 四氢叶酸的结构 喋呤啶 对氨基苯甲酸 谷氨酸 2四氢叶酸的作用 （1） 作为一碳单位的载体、辅酶。 （2）在叶酸结构的5、10位氮原子上载有不 同的一碳单位。形成五种不同的衍生物。 3.一碳单位的产生 丝氨酸N5、N10-CH2-FH4 3甘氨酸N5、N10-CH2-FH4 组氨酸N5-CH=NHFH4 色氨酸N10-CHOFH4 4一碳单位的相互转变 5一碳单位的生理功用。（1）它作为合成嘌呤及嘧啶的原料。 例如： N10CHOFH4、 5,N10CHFH4嘌呤环的合成;

4、 5,N10CH2FH4胸腺嘧啶(dTMP) 的合成。 （2）一碳单位将氨基酸与核酸代谢密切联系起来. 三、含硫氨基酸的代谢 体内的含硫氨基酸有三种： 甲硫氨酸、半胱氨酸和胱氨酸。（一）甲硫氨酸的代谢 代谢特点：提供甲基，生成半胱氨酸。 1转甲基作用 甲硫氨酸的循环H甲硫氨酸循环的特点： N5一四氢叶酸转甲基酶又称甲硫氨酸合成酶，其辅酶是维生素B12，它参与甲基的转移。维生素B12缺乏时，N5一CH3FH4上的甲基不能转移，这不仅不利于甲硫氨酸的生成，同时也影响四氢叶酸的再生，使组织中游离的四氢叶酸含量减少，不能重新利用它来转运其它一碳单位，导致核酸合成障碍，影响细胞分裂。因此，维生素B12不

5、足时可以产生巨幼红细胞性贫血。 S-腺苷甲硫氨酸是体内最重要的甲基直接供体，而N5-CH3FH4则间接供体，参与体内甲基化合物的合成。 肌酸的合成 肌酸（creatine）和磷酸肌酸（creatine phosphate）是能量储存、利用的重要化合物。 1.反应部位肝脏 2.合成原料甘氨酸为骨架，精氨酸提 供眯基，-腺苷甲硫氨酸供给甲基。 3.合成过程： 2胱硫醚代谢途径半胱氨酸的生成同型半胱氨酸丝氨酸胱硫醚半胱氨酸同型丝氨酸酮丁酸丙酰H2OH2OOCoA-CO2 HSCoA胱硫醚酶（二）半胱氨酸与胱氨酸的代谢 代谢特点生成活化型的硫酸根 1半胱氨酸与胱氨酸的互变 硫酸根的代谢 硫酸根代谢特点

6、： 半胱氨酸是体内硫酸根的主要来源。 体内的硫酸根一部分以无机盐形式随尿排出，另一部分则经ATP活化成活性硫酸根。 即3-磷酸腺苷5-磷酸硫酸 （3-phospho-adenosine-5-phosphosulfate） PAPS的作用： 参与体内的生物合成。 参与肝脏的生物转化作用。 四、芳香族氨基酸的代谢 包括：苯丙氨酸、酪氨酸和色氨酸（一）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢 1. 苯丙氨酸的代谢生成酪氨酸 反应特点： 苯丙氨酸羟化酶的辅酶是四氢生物蝶呤，催化的反应不可逆。因而酪氨酸不能变为苯丙氨酸。 当先天性缺乏苯丙氨酸羟化酶时，可 经转氨基作用生成苯丙酮酸，后者进 一步转变成苯乙酸等衍生物。 2酪

7、氨酸的代谢 儿茶酚胺 黑色素 生糖生酮。 反应特点：1.多巴胺，去甲肾上腺素、肾上腺素是儿茶酚胺类激素。2.人体内若缺乏酪氨酸酶不能合成黑色素。皮肤、毛发呈白色，称为“白化病”。3.酪胺酸羟化酶是儿茶酚胺类激素合成的限速酶，受终产物的反馈调节。 （二）色氨酸的代谢 -羟色胺 一碳单位 尼克酸 丙酮酸 乙酸乙酸辅酶 包括：亮氨酸、异亮氨酸和撷氨酸， 它们都是必需氨基酸。五、支链氨基酸的代谢三大营养素代谢小结： 1三大营养素代谢联系见 p.2082. 乙酰CoA的来源去路 2草酰乙酸来源去路 食物蛋白质的互补作用生糖生酮氨基酸一碳单位转氨基作用联合脱氨基作用必需氨基酸苯丙酮酸尿症。名词解释： 阐述谷氨酸在体内转变成尿素、CO2、与H2O的主要代谢途径。阐述天冬氨酸