胸部影像解读：心肺一体性疾病课件

1、胸部影像解读：心、肺一体性疾病注：内有动画设置，浏览时使用幻灯放映模式2017病例交流（1）临床近期病例女，53岁。咳嗽，气喘，不发热 。白细胞及分类正常范围；持续性血氧低。2016年9月14日曾在本院CT检查，心脏增大，肺动脉增宽；心脏彩超显示三尖瓣重度返流，右心增大，以右房增大明显。2017年1月3日复查胸部CT。CT定位图2017-1-3 心脏彩超提示三尖瓣大量返流、右房增大、肺动脉高压。2017-1-32017年1月3日胸部CT图薄层CT图心胸比：0.65这例看上去显然是心脏或大血管疾病，然而，涉及到心脏大血管的影像学如何分析、解读影像呢？肺血管（肺动脉？肺静脉？）以及肺实质的表现。后

2、者不可忽视。将肺血管与心脏大血管二者之表现进行分析：肺源性？瓣膜或结构性？也要关注肺外表现：胸膜、纵隔、食管等。结合临床情况、心脏彩超所见，注意不要被后者误导特别是系统性疾病：超声虽可观察病理形态、动态及血流，但总体病理信息还是不全的。学会对心、肺一体性疾病的影像学表现解读了解既往的影像学资料。解读心肺图像：看一看，这一例？特发性肺动脉高压结构性心脏病：先心 （肺动脉高压）三张图上有何异常？肺动脉狭窄（分支狭窄）伴肺动脉高压肺动脉栓塞性肺动脉高压看一看该病例既往影像学资料我们这例看上去显然是心脏或大血管疾病，然而，涉及到心脏大血管的影像学如何分析、解读影像呢？肺血管（肺动脉？肺静脉？）以及肺实

3、质的表现。后者不可忽视。将肺血管与心脏大血管二者之表现进行分析：肺源性？瓣膜或结构性？也要关注肺外表现：胸膜、纵隔、食管等。结合临床情况、心脏彩超所见，注意不要被后者误导特别是系统性疾病：超声虽可观察病理形态、动态及血流，但总体病理信息还是不全的。学会对心、肺一体性疾病的影像学表现解读了解既往的影像学资料。了解既往的影像学资料。2016年9月14日的胸部CT定位图CT：看一看肺血管情况薄层CT看一看肺心胸比：0.60我们将两次的CT比较一下定位图2016-9-142017-1-32016年9月14日2017年1月3日2016年9月14日2017年1月3日2016年9月14日2017年1月3日两

4、次的薄层CT心胸比：0.60心胸比：0.65两次的CT：肺动脉、心脏的对比1、肺动脉主干及分支扩张进行性加重，并以向外周扩展显著。2、肺组织反复出现炎性灶（磨玻璃灶为主）、马赛克征。3、心脏表现右心增大，以右心房为著。4、无肺小动脉充血征，呈“残根”现象，这与进行性（短期）肺 动脉扩张及右心增大综合分析，进而排除结构性左向右分流先心病。6、超声所见的严重三尖瓣关闭不全，属于非特异性表现。7、当然也没有毛细血管后肺动脉高压相关表现。8、慢阻肺导致的肺动脉高压？没有肺源性病变。该病例的心、肺影像表现解读结合病人既往抗核抗体明显增高，以及持续性低氧血症等临床最终的诊断：结缔组织病（connectiv

5、e tissue disease,CTD）相关性肺动脉高压 （pulmonary artery hypertension,PAH）结缔组织病（CTD）相关性肺动脉高压 （PAH）正常肺动脉压力： 收缩压 2230mmHg 舒张压 612mmHg 平均压 1012mmHg 肺动脉高压： 平均肺动脉压 25mmHg(休息时) 或30mmHg(活动时) 根据肺动脉收缩压将肺动脉高压程度分为： 轻度 40-50mmHg 中度 50-70 mmHg 重度 70mmHg 肺动脉高压的一般概念肺动脉高压诊断分类：（2003年第三次WHO PAH工作组会议，威尼斯）肺动脉高压最新临床分类（丹纳岬，2008）结

6、缔组织病-肺动脉高压（CTD-PAH）：复杂的发病机制血管内、外膜增生动脉中层增生血管壁的病理变化丛样病变中层增厚内膜增殖/增厚PAH：肺小动脉是这样的变化！结缔组织病-肺动脉高压（CTD-PAH）：是一种常见的临床病理生理综合征结缔组织病相关肺动脉高压（CTD-PAH）：发病机制肺小动脉炎肺血管痉挛（雷诺现象）肺间质纤维化肺小动脉血栓栓塞肺小血管收缩、舒张因子失衡 肺小血管床闭塞、重建肺动脉高压引起心脏结构的变化CTD性肺动脉高压：肺循环病理变化心、肺的病理改变结缔组织病相关肺动脉高压（CTD-PAH）：临床特征最明显的临床特征：雷诺现象 SLE合并肺动脉高压者，雷诺现象占34.8%；硬皮病

7、并肺动脉高压者雷诺现象占90%。抗磷脂抗体阳性 SLE合并肺动脉高压者中68%抗磷脂抗体阳性。其他特征：抗U1RNP抗体、抗内皮细胞抗体、免疫球蛋白G（IgG）升高等。 结缔组织病相关肺动脉高压（CTD-PAH）：临床表现肺动脉高压的临床表现症状无特异性：呼吸困难最常见，晕厥、胸痛、心悸、咯血等。体征：肺动脉压升高，右心功能不全风湿病的临床表现结缔组织病相关肺动脉高压（CTD-PAH）：心、肺影像学表现评价的方法：胸片、超声、CT、MRI、核素灌注通气X线胸片：间质性改变，肺部原发病变，后期可见肺气肿。右下肺动脉扩张，残根状，右室增大。超声心动图可通过简化Bernoull计算出三尖瓣压差，加上

8、右房压10mmHg即可算出右室压。心彩可以检出结构性心脏异常，比如间隔缺损，瓣膜的异常等。CT：肺动脉扩张与肺动脉栓塞；心腔扩大；精确测量主肺动脉（28.6mm为上限，若大于29mm诊断PAH敏感度为87%，特异度为89%；计算同一层面主肺动脉直径/主动脉直径比（PA/OA）在PAH诊断中非常重要，1则强烈提示PAH,诊断几率90%。高分辨CT评价肺实质、肺间质的改变。MRI：心腔、心壁、肺动脉树；瓣口的反流；心肌病变的评价等。这样一张胸片能诊断什么吗？但是，在上世纪70年代，有经验者就是根据这样一张胸片，再结合提供的临床情况而做出“胸部胶原性疾病心肺改变” 的诊断。 超声心动图诊断肺动脉高压

9、的参考标准（2009 ESC) 除外肺动脉高压三尖瓣返流速度2.8m/sec, 肺动脉收缩压36mmHg，无其他超声心动图参数支持肺动脉高压.可疑肺动脉高压三尖瓣返流速度2.8m/sec,肺动脉收缩压36mmHg，有其他超声心动图参数支持肺动脉高压.三尖瓣返流速度2.9-3.4m/sec，肺动脉收缩压37-50mmHg，伴或不伴有其他超声心动图参数支持肺动脉高压肺动脉高压可能性较大三尖瓣返流速度3.4m/sec,肺动脉收缩压50mmHg，伴或不伴有其他超声心动图参数支持肺动脉高压运动多普勒超声心动图不推荐用于肺动脉高压的筛查 其他一些可以增加肺动脉高压可疑程度的超声心动图参数包括肺动脉瓣反流速

10、率的增加、右心射血时间的短暂加速、右心腔内径增大，室间隔形状和运动的异常、右心室壁厚度增加和主肺动脉扩张 。一、原发性病变：肺间质性病变（肺泡炎肺损伤肺纤维化）；弥漫性肺泡出血；肺实质结节；胸膜改变；合并感染等。影像上缺乏特异性。二、肺血管性灌注异常以及导致的病变征（高分辨CT）： 中央型肺动脉扩张，周围肺动脉纤细； 肺动脉瘤样扩张； 肺动脉多发血栓； “马赛克型” 的肺密度改变系统性红斑狼疮类风湿性关节炎系统性硬化病多发性肌炎和皮肌炎干燥综合征白塞氏病复发性多软骨炎结节病结缔组织病相关性肺动脉高压的肺部影像表现复杂，缺乏特异性肺部影像：没有特异性在结缔组织病的原发性肺部病变中，也有”马赛克征

11、”女，28岁。类风湿性关节炎，肺（没有肺动脉高压）部细支气管炎：马赛克征（*）、小叶中心性结节（箭）、支气管壁增厚扩张（箭头）吸气相呼气相这种低密度区：“空气潴留征”在结缔组织病的原发性肺部病变中，还有一常见且需注意的：软组织密度结节，有的酷似肺癌。病理：大量淋巴滤泡沿细支气管分布。尤其是伴细支气管炎时多见。白塞氏病：多发肺动脉瘤、多发性肺动脉血栓中央型肺动脉扩张结缔组织病相关性肺动脉高压：肺动脉的异常影像学表现Class Ill pattern of lung attenuation (mosaic pattern) in 40-year-old woman with primary (pl

12、exogenic) pulmonary artery hypertension. Patients peak pulmonary artery pressure was 110 mm Hg.图A, CT scan shows patchy regions of heterogeneous lung attenuation forming mosaic pattern of lung attenuation.图B, Close-up view of CT scan of right lung shows patchy regions of heterogeneous lung attenuati

13、on forming mosaic pattern of lung attenuation.Class Ill pattern oflung attenuation (mosaic pattern) in 63-year-old woman with chronic thromboemboic disease. Patients peak pulmonary artery pressure was 87 mm Hg. CT scan shows large pyramid-shaped region of hyperattenuation (arrowheads). Note vessels

14、are larger within regions of hyperattenuation.AB马赛克型肺密度（类肺密度）： 女，40岁，原发性PAH，肺动脉压峰值110mmHg.图A 肺不均匀密度区呈马赛克类型；图B 右肺马赛克密度区放大图。马赛克型肺密度（类肺密度）： 女，63岁，慢性栓塞性疾病，肺动脉压峰值87mmHg.CT显示大的楔形高密度区（箭）。注意：高密度区的血管粗大。在不同原因的肺动脉高压中，“马赛克型” 出现的频度：最常见于肺血管疾病。特别是不均匀性密度及分布特点（按照单独或多个次级肺小叶且具有其边界）的“马赛克”有助于CTD相关性PAH的诊断。Mosaic Pattern

15、of Lung Attenuation on CT Scans: Frequency Among Patients with Pulmonary Artery Hypertension of Different Causes AJR:169, July 1997肺疾病、心脏疾病、肺血管疾病、其他等多原因的肺动脉高压（64例）肺密度类型推测一下：这里说的马赛克型的密度改变，高密度/低密度区，哪种区域是异常的呢？AB再复习前面的PAH病理改变低密度区应为异常，即肺低灌注改变。In patients with a mosaic pattern of lung attenuation due to v

16、ascular disease. the areas of hyperattenuation actually represent perfused or hyperperfused lung. whereas the darker zones represent hypoperfused lung 【1, 6-8, 14. 15】Primary or secondary PAH is associated with structural changes in the pulmonary artery bed. Variable degrees of the histologic change

17、s of medial hypertrophy. intimal proliferation, and intimal fibrosis are common to all causes of PAH 【10-13】. Given this fact, it would not be surprising to detect CT evidence of perfusion abnornialities in patients with PAH.该文献中提到原发或继发性PAH伴肺动脉床的结构异常，组织学上，有不同程度的肺动脉中层肥厚。内膜增生、内膜的纤维变性是所有原因PAH的共有特征。鉴于此，

18、PAH病人CT发现灌注异常的表现，不足为奇。由于肺血管疾病导致的马赛克型肺密度，其高密度区为灌注的或过灌注的肺；而黑的区域表示低灌注的肺。结缔组织病相关肺动脉高压（CTD-PAH）：其他影像学表现Bhalla et al.认为，SS病人80%存在无症状性食管扩张；60%存在纵隔淋巴腺病The Extrapulmonary Manifestations of Systemic Sclerosis on Chest High Resolution Computed Tomography Tanaffos 2015; 14(3): 193-200白塞氏病：冠状动脉瘤Severe Pulmonary

19、Arterial Hypertension: Comprehensive Evaluation by Magnetic Resonance Imaging. Case Reports in Radiology Volume 2015, Article ID 946920, 5 pagesA 28-year-old African-American female presented to our clinic with symptoms of syncope and dyspnea on exertion. RHC confirmed severe PAH with mean PAP of 10

20、0mmHg.心脏超声检查：三尖瓣重度返流通过这例结构性心脏病肺动脉高压，看一下MRI技术的应用28岁，美国黑人，晕厥症状，活动后呼吸困难，心导管证实严重肺动脉高压，平均肺动脉压100mmHg. MRI images at end diastole and end systole. The images show markedly enlarged right ventricle (RV) and right article (RA) with leftward interventricular septal wall bowing (arrows). The RV is significant

21、ly trabeculated, especially at the apex. LV = left ventricle; LA = left atrium; SAX = short-axis.MR电影：收缩、舒张末期的心肌、心腔上排：舒张末期、下排：收缩末期的MR电影。右心室、右心房显著增大伴左方的室间隔弯曲；右室显著的小梁化，尤以心尖部显著Figure 6: (a) MRI velocity-encoding magnitude (top) and phase (bottom) flow images through the main pulmonary artery at differe

22、nt time points during early systole. The images show a dilated pulmonary artery (PA), which appears larger than the aorta (Ao). The PA shows negligible change in cross-sectional area despite the flow increase with time (shown in the phase images). (b) MRI velocity-encoding magnitude (top) and phase

23、(bottom) flow images through the tricuspid valve at end systole showing severe tricuspid regurgitation (arrows). LV = left ventricle; RV = right ventricle.短轴应变编码（SENC）成像图A 肺动脉流体成像：主肺动脉在收缩早期的不同时间点。图像显示扩张的肺动脉（PA）直径大于主动脉（Ao）。尽管肺动脉随时间血流量增加，但相位截面图仅有轻微的扩张性，提示动脉壁僵硬（低顺应性）。图B 右室收缩末期显示严重的三尖瓣反流。磁共振技术：对心肌 肺动脉流速

24、、血管壁张力、三尖瓣返流的评价 SENC imaging. SENC uses tagging as in conventional tagging. However, the tag planes are applied parallel to, and lie inside, the imaging slice; thus through-plane strain is measured in SENC.Figure 5: Short-axis strain-encoding (SENC) image showing color-coded longitudinal strain at e

25、nd systole. Although the left ventricle (LV) is normally contracting (appears red, short arrows), the right ventricle (RV) shows negligible contraction (appears white, long arrows).正常收缩运动的左室壁、微弱收缩运动的右室壁。Conclusion. In patients with CTD and suspected PAH, cardiac MRI and echocardiography have greater

26、 diagnostic utility than CT in the assessment of patients with suspected PAH, and MRI has prognostic value. Comparison of the Diagnostic Utility of Cardiac MRI, CT, and Echocardiography in Assessment of Suspected PAH in Patients with Connective Tissue Disease The Journal of Rheumatology 2012; 39:6.结

27、论：结缔组织病疑似伴肺动脉高压者，心脏MRI和超声心动比CT更有较大诊断价值，而MRI还具有预测价值。结缔组织病相关性肺动脉高压影像学评价的优势肺组织、肺血管等 高分辨CT；心脏及主肺动脉 MRI、超声心动；MRI心脏有助于疾病的预测。女，67岁。突发性胸闷，意识不清4小时，2016年9月10日急诊就诊文安县医院，经CT检查发现双侧胸腔积液、贫血。既往5年前曾经患桥脑梗塞并住院治疗；原因不明贫血3年。经初步排除急性心梗、肺动脉栓塞之后转北京协和医院急诊诊治。附：2016年病例（一）2013年9月因贫血待查体检胸片2013年9月体检肺部CT2013年9月体检肺部CT2016年9月10日急诊肺部C

28、T2016年9月10日急诊肺部CT纵隔窗2016年9月10日2016年9月9日2016年9月10日肺动脉成像（图1）2016年9月10日肺动脉成像（图2）2016年9月10日肺动脉成像（图3）2016年9月10日肺动脉成像（图3）对照一下两次的胸片：2013年9月、2016年10月28日2016年11月9日，即2个月后复查胸部CT （图1）只是用了几天利尿药治疗。2016年11月9日，即2个月后复查胸部CT （图2）2016年11月9日即2个月后复查胸部CT（纵隔窗1）2016年11月9日即2个月后复查胸部CT（纵隔窗2）最后诊断：抗磷脂抗体综合征antiphospholipid syndro

29、me，APS抗磷脂综合征 ( APS)是一种自体免疫性疾病，侵犯心脏瓣膜可导 致疣状心内膜炎 , 1924年 Libman-Sacks首先对此种 心内膜炎的特点进行了报道 ,因而也称为 LibmanSacks心内膜炎。病变主要累及内膜下结缔组织 ,发生 局灶性纤维蛋白样变性 ,继之淋巴细胞浸润 ,成纤维细 胞增生及纤维变性 ,在心内膜形成疣状无菌性赘生物。 二尖瓣损害最常见 , Servizio2报道赘生物最常发生于 二尖瓣后叶 ,其次为主动脉瓣、三尖瓣 ,也可累及腱索 及乳头肌 ,致瓣膜关闭不全或狭窄。 该例老年女性，既往无风湿性疾病及其他器质性心脏病史，3年前心脏平片及CT并无左心房增大改

30、变。劳累后（询问病史，此次急诊就医前半个月从事较重的劳动）出现二尖瓣损害并急性左心功能不全。结缔组织病（例如SLE，类风湿病等）侵犯心脏瓣膜较常见，在影像学上出现相应的病理征象：心脏、肺血管、胸膜等异常。本例老年女性从临床多方面检查支持APS所导致的心脏瓣膜损害，主要累及二尖瓣。另，末梢肺小动脉可能存在损害（残根现象）。结缔组织病或免疫相关疾病除影响右心系统及肺动脉外，也会累及左心系统，当出现异常影像学征象时，不要误诊为其他疾病，比如风心，缺血性心脏病等。这例是不是有两种病理因素？附：2016年病例（二）女，38岁，自述患肺动脉高压。2016年1月住院。白细胞13.00109/L，动脉血氧分压

31、（PaO2）6472mmHg(N 80-108mmHg).血氧饱和度(SpO2) 91%；心电图：肺性P波。既往无慢阻肺病史。住院3天后转院。随访结果：数月后死亡。该病例临床诊断：特发性肺动脉高压特发性肺动脉高压（IPAH）是指原因不明的肺血管阻力增加，引起持续性肺动脉高压力升高，导致评价肺动脉压力在静息状态下25mmHg，排除所有能引起肺动脉高压的继发性因素。影像学：肺血正常或减少；无肺充血性肺动脉高压；无慢阻肺表现；无毛细血管后肺动脉高压征、无肺动脉瓣及分支狭窄；无肺动脉栓塞性病变；无肺结缔组织病的肺部病理征象、无后天性心瓣膜病（瓣膜狭窄或关闭不全）等。特发性肺动脉高压少见，发病率约2-5

32、/百万人/年，患者一般就诊较晚，多在临床期或终末期才被诊断，预后险恶，平均生存时间不足3年，被认为比肿瘤“更恶”的疾病。 但近10余年，特别是近5年，随着对该症发病机制认识的深入，其治疗已有新的突破，有效药物已经或正在相继上市，如前列环素吸入制剂（依洛前列素iloprost）、内皮素受体拮抗剂（波生坦 Bosentan）及磷酸二酯酶-5抑制剂（西地那非 sildenafil）等。再加上过去的一些常规治疗，如利尿剂、地高辛、抗凝药、钙通道阻滞剂及外科手术（心房间隔造口术和肺移植术）等，正在改变特发性肺动脉高压患者的预后。特发性肺动脉高压主要累及100-1000微米的肺肌型动脉早期：血管中层平滑肌

33、细胞增生、肥厚，内膜细胞增生；早期病变有可逆性。晚期为血管壁全层纤维化 ，胶原沉着，呈“洋葱皮”样改变和特征性的血管增生性（angioproliferative）丛样病变形成。晚期为“不可逆性改变”。丛样病变是内皮功能不全的象征内皮细胞紊乱性增生，呈单克隆样，被描绘为“微小肿瘤(tumorlet)” 特发性肺动脉高压的组织病理学动脉性肺动脉高压病理形态学改变外弹力板内弹力板内 膜肌 层ABCD学习与扩展：其他与影像学相关性肺动脉高压肝硬化门静脉高压并发的肺动脉高压主肺动脉扩张的标准：29mm资料来源：山西医科大学：孟辉强门静脉高压并发肺动脉高压的机制可能是多方面的。首先，门静脉高压时的高动力循

34、环引起心排出量增加，从而导致平均肺动脉压升高；其次可能与左心收缩功能下降导致肺淤血有关（高动力，低反应性）；再其次是肺动脉改变，组织学特点为肺小动脉丛状动脉病、内膜纤维化、中膜肥厚、外膜增生以及类纤维蛋白坏死。其机制是由于门腔分流导致血管活性物质在肝内灭活减少，血管收缩因子（如内皮素、血栓素）与血管舒张因子（如前列环素、一氧化氮）比例失调，在引起肺血管收缩的基础上，导致小动脉慢性损伤，伴或不伴继发性血栓形成。这两例肝硬化门静脉高压病人的主肺动脉扩张程度更明显。资料来源：北京阜外医院 熊长明教授女性，18岁，因活动后气短、下肢水肿7个月，加重3周入院。当地心脏超声发现重度肺动脉高压，诊断特发性肺

35、动脉高压。血压：左上肢100/70mmHg，右上肢110/70mmHg，双下肢血压测量不清楚，但双侧股动脉搏动尚可。心率130次/分。双肺可闻及血管性杂音，P2亢进分裂，三尖瓣区闻及收缩期杂音，肝右肋下触及，双下肢明显水肿。颈部和脐周未闻及血管杂音。 并不是特发性肺动脉高压右房右室左房左室多发性大动脉炎（肺动脉型）伴重度肺动脉高压资料来源：北京阜外医院 熊长明教授女性，15岁，因活动后心悸、气短6个月，加重1周入院。当地心脏超声发现重度肺动脉高压，诊断特发性肺动脉高压。 既往体健。查体：Bp 90/70mmHg，心率94次/分。律不齐，双肺未闻及干湿性罗音，肺动脉瓣区第二心音亢进，心尖部和三尖

36、瓣区闻及收缩期杂音，肝脾未触及，双下无水肿。 血气分析：pH 7.44，PO2 90.0mmHg，PCO2 38.5mmH，SO2 97.2%。心电图:心房颤动，左心室高电压，电轴右偏。心脏超声：左房54mm、左室52mm，右房扩大、右室不大，左室射血分数47%。估测肺动脉收缩压70mmHg。二尖瓣和三尖瓣返流。血、尿、便常规、肝肾功能、甲功指标正常，乙肝、丙肝、HIV阴性，血沉：10mm/hASO、CRP、RF及自身抗体检查未见异常。这例也不是特发性肺动脉高压两肺淤血，双房扩大，心胸比0.61。心脏MR：双房明显扩大，左右心室不大，双室收缩偏弱，舒张明显受限，考虑限制型心肌病。右房右室左室左

37、房主肺动脉扩张，未见栓塞征象，双房扩大。右房左房右室左室主肺动脉扩张，各级肺动脉未见充盈缺损、狭窄及缺枝。左室造影显示左房明显增大，心室充盈受限。肺动脉收缩压45mmHg，舒张压30mmHg，平均压36mmHg，左室舒张末压20mmHg。最后诊断：限制型心肌病，心脏扩大，肺动脉高压，心房颤动，心功能级。资料来源：北京阜外医院 熊长明教授男性，17岁，学生，因活动后气短、乏力1年，晕厥2次以“肺动脉高压原因待查”收入院。患者既往体健，无特殊家族史。入院前患者已在当地三甲医院住院，进行综合检查，诊为“特发性肺动脉高压”，家属被告知病情危重，无特效治疗，存活期一般在2-3年左右。 Bp: 110/7

38、0mmhg， P: 92 次/分，R: 16 次/分，口唇无紫绀，颈静脉无怒张，颈部无血管杂音，双肺呼吸音清晰，心音正常，A2P2，未闻及心脏杂音，腹部（-），双下肢轻度水肿。血常规：血小板73x109/L（100300109/L），余正常。甲功指标 、尿常规、肝肾功能均正常。乙肝、丙肝抗原和HIV均阴性。CRP、类风湿因子和血沉正常。心脏超声：左房：28mm，左室：32mm，右室：39mm，左室EF：68%，卵圆孔未闭，右心功能减低，三尖瓣返流，估测肺动脉收缩压70mmHg。余瓣膜结构、形态无异常。呼吸功能：肺容量和通气功能正常，小气道功能稍减退，肺弥散功能未见异常。气道阻力和弹性阻力大致正

39、常。 动脉血气： pH 7.45, PCO2 37.1mmHg, PO2 81.0mmHg, HCO3- 24.9mmol/L.双下肢深静脉超声示右侧股浅静脉及双侧腘静脉陈旧血栓（部分再通）。这例是特发性肺动脉高压吗？中心肺动脉扩张，外周肺纹理相对纤细，肺动脉段凸，右房、室增大。 肺动脉增强CT: 右房室增大，肺动脉内可见多发充盈缺损，肺灌注不均匀，诊断肺栓塞，栓塞性肺动脉高压。诊断明确，接下来溶栓治疗？核素肺通气灌注扫描不匹配，呈多发性肺血流灌注缺损，符合肺栓塞改变。肺灌注肺通气又进一步证实了肺动脉栓塞性PAH，下一步呢？由于考虑到患者年轻且未发现静脉血栓形成的易患因素，因此有必要进一步查找

40、血栓形成的原因：补充免疫学检查。抗心磷脂抗体（ACA或称ACL）：（+） 注：ACA是抗磷脂抗体（anti-phospholipid antibodies，APL或APA）的成份之一抗核抗体：1：80狼疮抗凝物：57.1sec (27.0-41.0sec)抗Sm抗体、抗双链DNA、抗体抗RNP，抗Scl-70，抗J0-1、抗SSA、抗SSB抗体均阴性；补体C3、补体C4正常；免疫球蛋白G、免疫球蛋白A正常。最后诊断：抗磷脂抗体综合征（北京协和医院诊断），慢性血栓栓塞性肺动脉高压，双下肢深静脉血栓形成。病史特点：1.年轻人，肺动脉高压、无明显诱因出现静脉血栓栓塞。2. 血小板减少。4.抗心磷脂抗

41、体和狼疮抗凝物异常。 对于一个无明显诱因出现静脉血栓栓塞的患者（特别是年轻患者）要进一步查找血栓形成的原因（如结缔组织病、凝血和抗凝血因子异常等），以便得到更彻底的治疗。该患者在肺动脉高压靶向治疗和抗凝基础上加用激素等免疫抑制剂治疗，症状明显改善。问：这例同之前介绍的我们那例APS有何不同呢？前者侵犯心瓣膜为主，后者则以肺动脉血栓为主女性，28岁，因心悸查体发现右心扩大一年入院。超声心动图提示右心扩大，左心不大，左室EF65%。估测肺动脉收缩压57mmHg，未发现先心病。院外进行了肺动脉高压的病因筛查。1.常规化验、自身抗体无异常。2.肺功能检查未见异常。动脉血气： pH 7.41, PCO2

42、 35.1mmHg, PO2 83.0mmHg。3.肺血管增强CT未发现血栓栓塞等异常征象。4.经颈内静脉行漂浮导管检查，测定压力 、心排量，并进行了急性肺血管反应性试验。外院的最后诊断：特发性肺动脉高压资料来源：北京阜外医院 熊长明教授这例也不是特发性肺动脉高压双肺血多，肺动脉段轻凸，右心增大阜外医院超声心动图：右心扩大 ，肺动脉高压，左心不大，未发现先心病。查体：固定性第二心音分裂，胸片肺血多，仍高度怀疑先心病。取血部位血氧饱和度（%）压力(mmHg)用药前用药后用药前用药后 上腔静脉6371.5下腔静脉80右房上部76.481.44/4/2中部85.1下部82.8右室流入道82.570/

43、5/10中部82流出道83肺动脉主8181.574/25/50右左82股动脉97.1肺静脉97.8最大血氧含量1.3413.3=17.82毫升%右心导管检查：右心导管进入右上肺静脉，并且通过房间隔交通进入左肺静脉。右心房血氧饱和度明显高于腔静脉者。肺动脉造影显示右上肺静脉回流入右心房，左心房造影剂可进入右心房。 经食管超声心动图证实：先心病 ，房间隔缺损（14mm)，部分（右肺）肺静脉畸形引流，肺动脉高压。女，39岁。活动时胸闷气短半年，休息后缓解，近两个月气短开始加重，伴干咳，四天前出现咳嗽、咯血。外院诊断肺动脉高压。血气：pH:7.46，PCO2:30.4mmHg，PO2：57.3mmHg。ECG：右室肥厚（重度顺钟向转位），ST-T改变。动脉及左、右肺动脉主干近端可见团块影，肺动脉收缩压约70mmHg。下肢静脉多普勒超声未见异常。资料来源：北京阜外医院 熊长明教授这例肺动脉高压，是什么病因呢？ 术前肺动脉增强CT：肺动脉内大量充盈