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文档简介
1、(附不典型川崎病病例分析)小儿常见出疹性疾病的诊断及鉴别诊断1小儿常见出疹性疾病1病例讨论2皮疹的诊断程序3小儿出疹性疾病的鉴别诊断4川崎病5总结现病史 (1)患儿5天前受凉后出现发热,最高体温达38.40C,热前无畏寒,热高时无抽搐,伴有流涕,轻微咳嗽。(2)曾在门诊予“头孢他美酯,小儿豉翘颗粒”等口服,体温略降。(3)但入院前一天下午起家人发现患儿枕后及耳后出现红色皮疹,继而延至胸背部。(4)病程中无喘息、气促,精神食纳尚可,无呕吐,大便黄稀,每日23次,量不等,无粘液,无脓血,尿量正常,否认有麻疹接触史。2小儿常见出疹性疾病1病例讨论 过去史:既往体健,无药物过敏史。 个人史:第1胎,第
2、1产,足月剖宫产,否认产伤、 窒息、抢救史,人工喂养,生长发育史正常。 家族史:父母健康,母孕期无高血压、糖尿病等妊 娠并发症,无特殊用药史。无家族性遗传性疾 病史。3小儿常见出疹性疾病1病例讨论体格检查 T38.40C ,R45次/分,HR126次/分,神志清楚,精神反应佳,面色正常,营养中等,发育中等。 枕后、耳后及胸背部可见较密集红色斑疹,压之褪色,未见水疱及糜烂。两肺呼吸音稍粗,未闻及干湿性罗音。浅表淋巴结未及肿大。神经系统检查未见异常。 腹软,肝脾不大 ,未扪及包块。心脏听诊未发现异常。前囟平软,颈软。眼睑结膜充血明显,无分泌物,咽充血,双侧颊粘膜略粗糙,未见柯氏斑。 4小儿常见出疹
3、性疾病1病例讨论实验室检查 血常规:WBC47.37*109/L,N0.80,L0.14,RBC4.54*1012/L,PLT43*109/L,CRP168.759mg/L; WBC81.8*109/L,N0.61,L0.35,RBC 4.05*1012/L,PLT65*109/L,CRP138.583mg/L; WBC18.67*109/L,N 0.77,L 0.31,RBC 4.46*1012/L,PLT 274*109/L; 3月17日 3月21日 3月22日 WBC71.62*109/L,N0.59,L0.37,RBC3.71*1012/L,PLT82*109/L,CRP48.9mg/
4、L; 3月23日 WBC35.79*109/L,N 0.22,L 0.72,RBC4. 1*1012/L,PLT 350*109/L,CRP 18.494mg/L; 3月26日 WBC30.76*109/L,N 0.45,L 0.43,RBC3.76*1012/L,PLT 644*109/L; 3月30日 5小儿常见出疹性疾病1病例讨论2、大便常规(-)3、血生化:TB 18.4umol/L,DB11.9 umol/L,IB6.5 umol/L,ALT32.6U/L,AST48 U/L,Na136 mmol/L,K4.12 mmol/L,CO2-CP15 mmol/L,肌酐33.9umol/L
5、。4、心肌酶谱:LDH(乳酸脱氢酶同工酶)100U/L,CK(肌酸激酶)7.3U/L。5、PT,APTT:未见明显异常。6、免疫检查(-)。实验室检查:6小儿常见出疹性疾病1病例讨论1、心脏彩超检查(3月24日):左右冠状动脉内径0.18cm,0.21。2、骨髓细胞学(3月24日):感染骨髓象。3、胸片:两肺内带纹理增多、模糊。4、腹部B超:肝、胆、胰、脾未见明显异常。实验室检查 辅助检查:7小儿常见出疹性疾病1病例讨论(1)入院后予头孢唑肟、更昔洛韦抗感染,治疗后皮疹有所消退,但仍有反复。(2)入院时多次查血白细胞总数异常升高,中性粒细胞及CRP 也明显升高。(3)于3月22日出现一过性面色
6、发灰,四肢发凉。(4)当时测血压101/59mmHg,HR130次/分,呼吸36次/分。(5)毛细血管充盈时间正常,无抽搐。住院诊疗经过 :8小儿常见出疹性疾病1病例讨论(6)经治疗后,皮疹渐退,复查血常规渐降。(7)但于3月30日再次出现发热伴皮疹,后行腰穿术,结果示:有核细胞29*106/L,单核68%,多核32%,生化示:糖2.3 mmol/L,蛋白0.7g/L,氯化物120 mmol/L,脑脊液细菌培养(-)。(8)换用头孢曲松、青霉素抗感染,并予甘露醇脱水降颅压。(9)于4月6日发现左手中指指端似有膜状脱皮。 住院诊疗经过 :9小儿常见出疹性疾病1病例讨论实验室检查 复查血常规 :W
7、BC14.18*109/L,N 0.22,L 0.60,RBC 3. 68*1012/L,PLT 603*109/L,CRP 98.302mg/L; WBC16.42*109/L,N 0.18,L 0.65,RBC 3. 97*1012/L,PLT 826*109/L,CRP 15.3mg/L; WBC16.42*109/L,N 0.36,L 0.51,RBC 3. 48*1012/L,PLT 795*109/L; 4月3日 4月7日 4月9日 10【思考】小儿常见出疹性疾病 该患儿 还需要做什么检查? 诊断和鉴别诊断? 11小儿常见出疹性疾病1病例讨论左冠状动脉内径0.59cm,左前降支内径
8、0.27cm,左回旋支内径0.39cm,右冠状动脉内径0.51cm。-提示左右冠状动脉扩张,符合川崎病改变。 4月6日复查心脏彩超示 :12小儿常见出疹性疾病1病例讨论(1)回顾分析于住院期间出现一过性面色发灰可能是抽搐的一种表现,考虑为无菌性脑膜炎所致。(2)停用抗生素,予阿司匹林30mg/kg.d、潘生丁3mg/kg.d,口服抗凝治疗,并给予营养支持等对症综合治疗。 回顾病情:13小儿常见出疹性疾病1病例讨论(1)复查血常规:WBC15.81*109/L,N 0.26,L 0.61,RBC 4. 65*1012/L,PLT 890*109/L。(2)CRP 15.3mg/L。(3)无发热,
9、无皮疹。于4月15日出院。治疗后(4月14日):14小儿常见出疹性疾病1病例讨论出院诊断 1、不典型 川崎病 2、无菌性脑膜炎 15小儿常见出疹性疾病1病例讨论出院后一直予阿司匹林35mg/kg.d)口服 1随访半年后患儿复查冠状动脉示:左冠状动脉内径0.37cm,左前降支及左回旋支内径基本正常,右冠状动脉内径为0.27cm。 2血常规示:WBC12*109/L ,PLT301*109/L (二)4随 访 (一)16小儿常见出疹性疾病1病例讨论2皮疹的诊断程序3小儿出疹性疾病的鉴别诊断4川崎病5总结17小儿常见出疹性疾病18小儿常见出疹性疾病2皮疹的诊断程序19小儿常见出疹性疾病20小儿常见出
10、疹性疾病2皮疹的诊断程序21小儿常见出疹性疾病2皮疹的诊断程序22小儿常见出疹性疾病1病例讨论2皮疹的诊断程序3小儿出疹性疾病的鉴别诊断4川崎病5总结23小儿常见出疹性疾病病原 全身症状及其他特征 皮疹特点 发热与皮疹关系 麻疹风疹幼儿急疹猩红热肠道病毒感染药物疹 麻疹病毒风疹病毒人疱疹病毒6型乙型溶血性链球菌埃可病毒柯萨奇病毒呼吸道卡他性炎症,结膜炎,发热第23天口腔麻疹粘膜斑全身症状轻,耳后、枕部淋巴结肿大并触痛一般情况好,高热时可有惊厥,耳后枕部淋巴结亦可肿大,常伴有轻度腹泻高热,中毒症状重,咽峡炎,杨梅舌,环口苍白圈,扁桃体炎发热、咽痛、流涕、结膜炎、腹泻、全身或颈、枕后淋巴结肿大原发
11、病症状 红色斑丘疹,自头面部颈躯干四肢,退疹后有色素沉着及细小脱屑面部躯干四肢,斑丘疹,疹间有正常皮肤,退疹后无色素沉着及脱屑红色细小密集斑丘疹,头面颈及躯干部多见,四肢较少,一天出齐,次日开始消退皮肤弥漫性充血,上有密集针尖大小丘疹,持续23天退疹,疹退后伴大片状脱皮散在斑丘疹,很少融合,13天消退,不脱屑,有时可呈紫癜样或水疱样皮疹皮疹痒感,摩擦及受压部位多,与用药有关,斑丘疹、疱疹、猩红热样皮疹、荨麻疹 发热34天后出疹,出疹期为发热的高峰期发热半天到1天后出疹高热35天,热退疹出发热12天出疹,出疹时高热发热时或热退后出疹发热多为原发病引起,服药史 24小儿常见出疹性疾病1病例讨论2皮
12、疹的诊断程序3小儿出疹性疾病的鉴别诊断4川崎病5总结(1)川崎病是一种以全身血管炎症为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。(2)该病病因尚未明确。(3)临床表现有发热、皮疹等,推测与感染有关。(4)本病在婴儿及儿童均可发病,但80%85%患儿在5岁以内,好发于618个月婴儿。(5)近年不典型病例增多,仅具有23条主要症状,但有典型的冠状动脉改变,多发生于婴儿。25小儿常见出疹性疾病(一)诊断1、典型川崎病的诊断标准:(1)不明原因的发热,持续5天或以上;(2)双侧结膜充血;(3)口腔及咽部粘膜弥漫充血,唇发红及干裂,并呈杨梅 舌(4)发病初期手足硬红和掌跖发红,以及恢复期指趾端出 现膜状脱皮;(
13、5)躯干部多形红斑,但无水疱及结痂;(6)颈淋巴结非 化脓性肿胀,直径达1.5cm或更大。上述6条中符合5条,排除其他疾病后,即可诊断为川崎病。 川崎病426小儿常见出疹性疾病(一)诊断2、不典型川崎病的诊断标准:上述6条主要症状中未达到5条,仅有23条。(1)心脏彩超和冠状动脉造影查出有典型的冠状动脉损害(包括冠状动脉扩张或瘤、冠状动脉狭窄)。(2)排除其他疾病后,即可诊断为不典型川崎病。(3)目前认为卡痕部位皮肤发红有特异性。(4)实验室指标有白细胞、C反应蛋白、血小板升高明显,血沉增快等表现。(5)此外,高密度脂蛋白(HDL)升高也可作为冠状病变预测参考指标。 川崎病427小儿常见出疹性
14、疾病川崎病4(1)以“脑膜脑炎”为主要临床表现。(2)以“肾病”样改变为主要临床表现。(3)以“急性胆囊炎”为主要临床表现。(4)以“长期发热”为主要临床表现。不典型川崎病有时以其他系统(如:神经系统、消化系统、泌尿系统等)受损为主要临床表现,临床极易漏诊,常见以下类型 28小儿常见出疹性疾病川崎病4卡介苗接种处再现红斑 血小板显著增多。CRP强阳性。超声心动图示冠状动脉扩张或动脉壁辉度增强。心脏杂音(二尖瓣关闭不全或心包摩擦音)。 血沉明显增快。低蛋白血症、低钠血症。不典型川崎病诊断的考虑项目: 29小儿常见出疹性疾病川崎病4发热持续5天以上; 有皮疹、双侧结膜充血; 恢复期指趾端出现脱皮;
15、 有典型的冠状动脉损害。 故不典型川崎病的诊断明确 本例患儿具有 30小儿常见出疹性疾病川崎病4(二)鉴别诊断 各种出疹性传染病;病毒感染;急性淋巴结炎;葡萄球菌感染;类风湿及其他结缔组织病;病毒性心肌炎;风湿性心肌炎。31小儿常见出疹性疾病川崎病4(1)皮疹在发病后第3天才开始; (2)皮疹形态接近麻疹和多形红斑; (3)婴儿期发病;(4)青霉素类药物治疗无效。故可以排除猩红热 该患儿与猩红热不同点有 32小儿常见出疹性疾病川崎病4眼、唇无脓性分泌物及假膜形成; 皮疹无水疱和结痂。 故可以排除渗出性多形红斑 该患儿与渗出性多形红斑不同点为: 33小儿常见出疹性疾病川崎病4故可以排除出疹性病毒
16、感染。该患儿与出疹性病毒感染的不同点为 (1)唇潮红、干裂、出血,呈杨梅舌;(2)手足硬肿,掌跖潮红及后期出现的指趾膜状脱皮; (3)眼结膜无水肿或分泌物; (4)白细胞总数及粒细胞百分数均增高,伴核左移; (5)血沉及CRP显著增高。 34小儿常见出疹性疾病川崎病4(1)无颈部淋巴结肿大,局部皮肤及皮下组织无红肿; (2)无化脓病灶。 故可以排除颈部急性淋巴结炎 该患儿与颈部急性淋巴结炎不同之处: 35小儿常见出疹性疾病1病例讨论(三)临床表现(1)持续性发热,2周到1个月,体温常可达390C以上抗生素治疗无效。(2)常见双侧结膜充血,口唇皲裂或出血,杨梅舌。(3)10天后出现特征性指趾端大
17、片状脱皮。常见主要症状:36小儿常见出疹性疾病1病例讨论(三)临床表现(4)还有急性非化脓性一过性颈部淋巴结肿大,多于发热后3天发生,数日后自愈。(5)发热23天即出现弥漫性充血性斑丘疹或多形红斑样皮疹,偶见痱样红疹。(6)其他有心脏损害、关节痛、咳嗽、流涕、腹泻或无菌性脑脊髓膜炎的表现。常见主要症状:37小儿常见出疹性疾病川崎病4川崎病的主要病理改变为血管炎,心血管并发症是本病的主要危害 冠状动脉病变,以累及其主干近端及左前降支最多见,其次为左冠状动脉主干及右冠状动脉,左回旋支少见。 冠脉瘤发生率在20%25%。 心脏和冠状动脉受累多发生在起病的16周,血管病变主要涉及全身中小动脉及心脏,尤
18、其是冠状动脉多被侵犯。 主要并发症-冠状动脉瘤 : 38小儿常见出疹性疾病川崎病4(1)绝大多数患儿预后良好,呈自限性经过,适当治疗可以逐渐康复。(3)甚至在恢复期因缺血性心脏病猝死。 预 后 (2)但15%20%患儿可以发生冠状动脉瘤,出现破裂、血栓闭塞、心肌梗死、或心肌炎而死亡。 39小儿常见出疹性疾病川崎病4急性期 (1)剂量分别为400mg/(kg.次)*5天、1克/(kg.次)*2天、2克/(kg.次)*1天,但目前认为1克/(kg.次)*2天疗效较好,可降低川崎病冠状动脉瘤的发生率。(2)传统认为必须强调在发病率10天内用药。(3)但近来通过临床用药验证,在发病10天后用药也可明显
19、降低冠状动脉瘤的发生率。(4)其中部分患者使用丙种球蛋白治疗后48小时仍持续发热可再加用12剂免疫球蛋白治疗。(一)丙种球蛋白 治疗恢复期 (1)早期服用可减轻急性炎症过程,但尚无对照研究表明阿司匹林能降低冠状动脉瘤的发生率。(2)目前主要起到抗血小板聚集的作用。(3)用法:急性期30100 mg/kg,分34次口服,体温正常后给予每天35mg/kg,顿服。(二)阿司匹林 (1)肾上腺皮质激素有较强的抗炎作用。(2)近年临床实践中提示应用皮质激素加阿司匹林治疗川崎 病是可行的。(3)但目前临床尚未普遍使用。(三)皮质激素 40小儿常见出疹性疾病川崎病4急性期 治疗恢复期 (1)恢复期病例用阿司匹林每日35mg/kg,一次顿服至血沉、血小板恢复正常。(2)如无冠脉异常时,一般在发病后68周后停药。(3)对于有小的单发冠状动脉瘤的病人长期服用阿司匹林35mg/(kg.d)直到动脉瘤消退或更长。(4)对于阿司匹林不耐受者可用潘生丁36mg/(kg.d),分23次口服,并定
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