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1、胆总管囊肿影像学诊断 .解剖与生理胆总管囊肿.胆总管由肝总管和胆囊管在肝十二指肠韧带内汇合而成全长约 7 9,直径 0 .6 0 .8分为四段:1 十二指肠上段 2 十二指肠后段 3胰腺段 4十二指肠壁内段 (指肠壁内段 ).【概述】先天性胆总管囊肿(congenital choledochocyst)又称先天性胆总管扩张症、胆总管扩张症、原发性胆总管扩张、巨胆总管症等,是一种常见的先天性异常,1723年由Vater首次报告,可同时存在其他病变。.【病因】先天性胆总管囊肿的发病原因,尚存争议,十年来随着对本病形态学、胆汁酶学及动物实验研究的进展,对其病因有了更深入的了解,多数学者认为本病与先天
2、性胆胰管合流异常、胆总管远端梗阻有关。.胆总管囊肿发病原因: 胆总管远端梗阻、胆总管壁发育不良。 1.胆管、胰管合流异常 胚胎期胆总管、胰管未分开或胆总管以直角进入胰管,距vater壶腹乳头2-3.5cm,正常的胰管、胆管的共同通道仅5mm或更短,胰管内压力大于胆总管内压力,胰液可返流入胆总管,破坏胆管壁的弹性纤维,使管壁失去张力,发生扩张。 . 2.先天性胆道发育不良 原始胆道在上皮细胞增殖转变为实体性时,若上部与下部发育不均等,下部过度增生,在空泡化再贯通时远端出现狭窄,近端相对薄弱而发生扩张。 3.遗传因素 4.另有些作者认为与胆道闭锁、新生儿肝炎是同一种基本病变,具有相同病例生理过程的
3、不同表现,认为是有胆管上皮遭受病毒性感染导致管壁薄弱或(和)管腔阻塞所引起。.根据胆总管扩张的部位、范围和形态,分为五种类型 型(囊肿型):为胆总管囊状或梭形扩张,左右肝管正常,胆囊管一般汇入囊肿,最多见类型,占80%90%。. 型(憩室型):为胆总管真性憩室。少见(2),呈憩室状从一侧突至胆总管壁外,以中、小憩室多见,有的憩室颈部狭窄。常合并结石、胰腺炎及梗阻性黄疸。. 型(膨出型):为胆总管十二指肠内段囊性扩张。 或称为胆总管口的囊性脱垂、Vater壶腹囊肿,此型罕见,可突入十二指肠腔内。.型:为肝内外胆管多发扩张或肝外胆管多发扩张。(包括a肝内、外胆管囊状扩张,b肝外胆管多发囊状扩张两型
4、。) .型即Caroli病:为多发或单发性肝内胆管囊肿。a型很容易和Caroli病混淆,注意有无肝外胆管扩张为其分型重点,也有学者认为a型也是Caroli病。.CT影像学表现.CT:1)胰头区或肝门区圆形囊性低密度区,壁薄而均匀,边缘光滑锐利,囊肿巨大者可使右肾受压变形,胰头左前移。.2) 肝内胆管扩张程度和胆总管扩张程度不成比例(图a、b);肝内胆管可无扩张或仅见近端胆管在肝门附近呈局限性扩张。(图c)(图a)(图b)(图c).3)静脉注射泛影葡胺后可见囊肿充盈对比剂(图a、b)。(图a)(图b). .van295)胆总管囊肿可继发胆管结石和胆管癌。.鉴别诊断肝内多发性肝囊肿:a型肝内胆管多发性囊性扩张,同时胆总管呈囊性扩张,而肝囊肿肝外胆管无扩张。鉴别比较容易。胆总管下端梗阻引起的胆总管扩张:如胆总管下端结石或胰头癌等。这类引起的胆总管扩张直径一般不大,而胆总管囊肿较大、可达10cm。而且前者肝内外胆管扩张相对称,胆总管囊肿肝内胆管远端不扩张。.本院病例:罗春秀,女,44岁,CT号002778检查时间:平扫2013年1月2日,增强2013年1月4日。.手术记录术中探查见:胆囊与大网膜粘连,肝总管及左
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