尿崩症的诊治及护理

1、 尿崩症的诊治与护理 疾病查房2021/4/261能说出尿崩症的临床表现、诊断方法与治疗原则能对病人进行禁水加压试验的宣教 3.能说出尿崩症病人评估及护理的要点疾病查房目标2021/4/262病例章*，男，54岁因“发现血糖增高3年余，口干、多尿半月”入院。 初步诊断：1：2型糖尿病2：眩晕综合征3：多尿待查（尿崩症？）4：慢性乙型病毒性肝炎 现病史：患者于3年前体检时发现血糖增高，当时无口干多饮多食，曾至当地医院就诊，予卡博平50mgTID，二甲双胍缓释片0.5BID，格列齐特缓释片30mgqd控制血糖，患者自诉平素未定期服药，未定期监测血糖，血糖控制不详。半月前患者无明显诱因下出现口干、多

2、尿，自诉24h摄水量约6L左右，24h尿量约5L左右，无肢体麻木，无视物模糊，无尿频、尿急、尿痛等其他不适。今为进一步治疗，门诊拟“2型糖尿病，多尿待查”收治入院。2021/4/263病例体检：症状：感口干，有多饮、多尿症状。 体征：体温37.2，脉搏：80次/分，呼吸：20次/分血压：125/60mmHg，身高165cm，体重65kg，BMI23.8kg/m2，无体毛增多，无满月脸，无肢端肥大，神志清，精神软，全身皮肤巩膜无黄染。浅表淋巴结未及肿大，颈软，甲状腺无肿大。呼吸平稳，两肺呼吸音清，未及明显干湿啰音。心率80次/分，律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音，腹部平软，无压痛，肝脾肋下未及，未

3、及包块，肠鸣音3次/分，双下肢无水肿，四肢肌力级，双巴氏征阴性。辅助检查：实验室检查：2016-10-06本院门诊：查尿常规+比重(门诊)：比重1.000；生化：尿酸561mol/L，总胆固醇2.71mmol/L，高密度脂蛋白-C0.77mmol/L，钠147mmol/L，氯111mmol/L。血酮体定性试验(急诊)：酮体阴性。 特殊检查：（2016.10.5我院门诊）头颅MRI示：两侧侧脑室旁、左侧半卵圆中心散在缺血性改变。 问尿比重正常范围？尿比重在1.0101.025之间2021/4/264病例入院后相关实验室检查：糖化血红蛋白A1c7.5%。尿常规（病房）：比重1.002，余无殊。查尿

4、酸497mol/L，钠149mmol/L，氯111mmol/L，空腹血糖6.82mmol/L，24小时尿蛋白定量：尿量6.0L/d，尿蛋白0.010g/L，24小时尿蛋白0.06g/d 血清胰岛素测定(0、1、2、3h)+血清C肽测定(0、1、2、3h)：空腹C肽2.27ng/ml，一小时C肽4.64ng/ml，二小时C肽9.23ng/ml，三小时C肽8.76ng/ml，空腹胰岛素5.9mIU/L，一小时胰岛素28.7mIU/L，二小时胰岛素63.1mIU/L，三小时胰岛素32.5mIU/L。空腹血糖6.39mmol/L。餐后一小时糖12.15mmol/L。 10.10晚禁水加压试验，10.1

5、1晨无心悸，四肢发凉，烦躁等不适，稍感口干，10.1024H尿量5450ml 影响学检查：血管B超（颈动脉+双下肢动脉）示颈动脉硬化伴多发粥样斑块形成，下肢动脉硬化伴多发粥样斑块形成。2021/4/2652021/4/266禁水加压试验时间11日尿量ml尿比重（手测）尿比重（机测）尿渗透压mOsm/L血渗透压mOsm/L体重Kg血压mmHg心率次/分0：00开始禁水2501.0041.00210930562.5142/63744:15患者不能忍受1501.0181.00317430661161/5676予垂体加压素5U皮下注射5:152001.0161.00832530862159/54696

6、:151501.0081.01040730960155/80742021/4/267病例治疗：格列齐特片90mgqd ，二甲双胍片0.5g tid，卡搏平50mg tid控制血糖，去氨加压素0.1mg QN口服抗利尿2021/4/268护理有什么护理问题？2021/4/269病例2021/4/26109、 人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。2022/7/152022/7/15Friday, July 15, 202210、低头要有勇气，抬头要有低气。2022/7/152022/7/152022/7/157/15/2022 8:02:02 PM11、人总是珍惜为得到。2022/7/152022

7、/7/152022/7/15Jul-2215-Jul-2212、人乱于心，不宽余请。2022/7/152022/7/152022/7/15Friday, July 15, 202213、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。2022/7/152022/7/152022/7/152022/7/157/15/202214、抱最大的希望，作最大的努力。15 七月 20222022/7/152022/7/152022/7/1515、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么。七月 222022/7/152022/7/152022/7/157/15/202216、业余生活要有意义，不要越轨。2022/7/152022

8、/7/1515 July 202217、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。2022/7/152022/7/152022/7/152022/7/152021/4/26129、 人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。2022/7/152022/7/15Friday, July 15, 202210、低头要有勇气，抬头要有低气。2022/7/152022/7/152022/7/157/15/2022 8:02:02 PM11、人总是珍惜为得到。2022/7/152022/7/152022/7/15Jul-2215-Jul-2212、人乱于心，不宽余请。2022/7/152022/7/152022/

9、7/15Friday, July 15, 202213、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。2022/7/152022/7/152022/7/152022/7/157/15/202214、抱最大的希望，作最大的努力。15 七月 20222022/7/152022/7/152022/7/1515、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么。七月 222022/7/152022/7/152022/7/157/15/202216、业余生活要有意义，不要越轨。2022/7/152022/7/1515 July 202217、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。2022/7/152022/7/152022/7/1

10、52022/7/15 尿崩症指精氨酸加压素(arginine vasopressin, AVP, 又称 antidiuretic hormone，ADH）严重缺乏或部分缺乏，或肾脏对AVP不敏感，致肾小管吸收水障碍，引起多尿、烦渴、多饮、低比重尿、低渗尿为特征的一组综合征 定 义2021/4/2614AVP的作用维持渗透压和体液容量恒定AVP与肾脏远曲小管、集合管内皮细胞结合，促进水从管腔向间质流动血管收缩 AVP在血浆中浓度很低，无血管活性作用，但高浓度的AVP作用于V1受体可以引起血管收缩。 记忆 存在于大脑轴突的AVP的可能参与学习和过程，正中隆起的AVP纤维可能与促进ACTH释放有关

11、2021/4/2615血中AVP浓度随昼夜变化深夜及清晨最高，午后最低；随着年龄增大，AVP对血浆渗透压增高的反应性增强，血浆AVP浓度进行性升高 这种生理变化可能使老年人易患水贮留和低钠血症的危险性增高。AVP的生理变化2021/4/2616在正常给水时，健康人24小时从脑垂体释放AVP231400pmol(4001500ng)，从尿中排出AVP2380pmol(2590ng)； 禁水2448小时后，AVP的释放增加35倍，血及尿中水平持续增加； AVP主要在肝脏和肾脏灭活，近7%10%的AVP以活性形式从尿中排出。2021/4/2617AVP释放的调节渗透压感受器容量调节压力感受器神经调节

12、药物影响 2021/4/2618渗透压感受器 AVP的释放主要受下丘脑视上核细胞及附近的渗透压感受器调节，渗透压的变化刺激AVP的产生与释放。血浆渗透压正常：280310mOsm/(kgH2O)，血渗透压在280284mOsm/kgH2O时，AVP分泌2021/4/2619渗透压感受器口渴视上核室旁核渗透压ADH分泌示意图2021/4/2620 ADH的分泌：合成部位：下丘脑视上核(AVP)、属下丘脑神经内分泌细胞，神经元轴突末梢止于垂体后叶。ADH的作用机制：AVP属蛋白质激素，通过cAMP系统起作用（又称PKA系统，是环核苷酸系统的一种。在这个系统中，细胞外信号与相应受体结合，通过调节细胞

13、内第二信使cAMP的水平而引起反应的信号通路。信号分子通常是激素，对cAMP水平的调节，是靠腺苷酸环化酶进行的。 ADH分泌示意图下丘脑视上核、室旁核垂体前叶垂体后叶AVP AVP催产素2021/4/2621血容量 或血管舒张张力感受器左心房肺静脉下丘脑AVP张力2021/4/2622压力感受器调节低血压刺激颈动脉和主动脉压力感受器，刺激AVP释放 失血所致的低血压是最有效的刺激，此时血浆AVP浓度明显增加，同时可导致血管收缩，直到恢复血容量维持血压的作用。2021/4/2623刺激AVP释放的药物： 烟碱、吗啡、长春新碱、环磷酰胺、氯贝丁酯、氯磺丙脲及某些三环类抗忧郁药抑制AVP的释放的药物

14、: 苯妥英钠、氯丙嗪、乙醇可通过抑制神经垂体功能产生利尿作用糖皮质激素：提高AVP释放的渗透压阈值 2021/4/2624 多种神经递质和神经多肽具有调节AVP释放的功能： 乙酰胆碱、血管紧张素、组织胺、缓激肽、-神经肽等均可刺激AVP的释放 从卧位变为立位，AVP水平上升2倍2021/4/2625AVP释放和渴觉的关系正常情况下，AVP的释放和口渴的感觉协调一致，两者均由血浆渗透压轻度增高所引起当血浆渗透压升至292mOsm/kgH2O以上时，口渴感逐渐明显，直到尿浓缩达一定限度时才刺激饮水。当渴觉丧失时，体液丧失不能通过饮水及时纠正，尽管此时AVP释放能够最大限度地浓缩尿液，仍会发生高钠血

15、症2021/4/2626AVP对禁水和水负荷的反应禁水可以增加渗透压刺激抗利尿激素释放 禁水后最大尿渗透压随着肾髓质渗透压和其他肾内因素而改变正常人禁水1824小时后，血浆渗透压很少超过292mOsm/kgH2O。血浆AVP浓度增加到1423pmol/L(1525ng/L)。进水可抑制AVP释放。正常人饮入20ml/kg的水负荷后，血浆渗透压下降至平均281.7mOsm/kgH2O。2021/4/2627血浆渗透压与血浆加压素以及尿渗透压、尿容量的生理关系血浆渗透压口渴渗透压阈值尿渗透压2021/4/2628一、继发性尿崩症 任何病变破坏下丘脑正中隆起(漏斗部)以上部位, 常引起永久性尿崩症；

16、病变在下丘脑正中隆起以下者为暂时性尿崩症下丘脑-神经垂体肿瘤约50%(颅咽管瘤、松果体瘤)转移瘤(肺癌、乳腺癌)其他：脑炎、脑膜炎、肉芽肿性疾病、淋巴细胞性垂体炎创伤性尿崩症约10% 病因与发病机制2021/4/2629 二、 特发性尿崩症 约占30%；找不到任何原因；通常在儿童起病，很少（20%）伴有垂体前叶功能减退；下丘脑视上核和室旁核神经细胞明显减少；该病患者血中存在有下丘脑室旁核神经核团抗体 三、 遗传性尿崩症 家族史，常染色体显性遗传，由AVP-NPII基因突变引起，NPII(神经垂体素)蛋白质二级结构破坏 2021/4/2630遗传性尿崩症 单一遗传性缺陷 DIDMOAD综合征(W

17、olfram综合征) 尿崩症 糖尿病 视神经萎缩 耳聋2021/4/2631 四、 按照发病机制分类: 1 中枢性尿崩症由于下丘脑视上核、室旁核神经细胞破坏导致AVP严重缺乏或部分缺乏 2 肾性尿崩症家族性、间质性肾炎、电解质紊乱等引起肾脏对AVP不敏感，致肾小管吸收水障碍 3 妊娠期尿崩症具中枢性和肾性尿崩症特点 常见妊娠后三个月发生，分娩后自然缓解。循环AVP酶增高, 与AVP降解增加有关 2021/4/2632血渗压:280310mOsm/kgH2O(平均300)24h尿渗压：40400mOsm/kgH2O禁饮后达6001000mOsm/kgH2O(平均800)24h尿量 1000200

18、0ml昼尿：夜尿 = 34:112h夜尿750mlSG:1.020以上或SG最高最低0.009血浆AVP: 2.37.4pmol/L禁水后明显上升 正常人血、尿渗透压及尿量的变化 2021/4/26331.可见于任何年龄，青少年多，男女(2:1)多尿、烦渴、多饮，急起，起病日期明确尿量 4L/d (可达18L/d)，偶有40L/d者尿比重小于1.006（部分性尿崩症在严重脱水时可达1.010）尿渗透压多数200mOsm/kgH2O饮水和排水大致相等，体力下降智力接近正常2.伴随病症状(原发病症状)肿瘤压迫症状外伤后症状垂体前叶功能减退症状中枢性尿崩症临床表现2021/4/26342021/4/

19、2635 病因: 脑部创伤、手术损伤垂体和下丘脑 1 . 暂时性尿崩症：术后第一天发生，数天内恢复 2 .持续性尿崩症：持续数周者可形成永久性尿崩症 3. 三相性尿崩症(垂体损伤)： 急性期：尿量增加，尿渗压下降，持续45天。原因 为神经原性休克(AVP不释放) 中间期：尿量减少，尿渗压上升，约57天。此时 AVP溢出损伤神经元 持续期(永久性尿崩症)：神经元损伤创伤性尿崩症的临床特点2021/4/2636鉴别有无尿崩症鉴别血管加压素缺乏/其他原因所致多尿正常人禁水一定时间后,因血渗透压升高,AVP分泌增多,尿量减少,尿液浓缩,维持血渗透压无明显变化,尿渗透压800mOsm/kgH2O;尿崩症

20、的表现相反1.禁水试验实验室检查2021/4/2637禁水方法禁水时间812h不等，视每日尿量多少而定试验前测体重,BP,尿比重或尿渗压禁水后每2h排尿一次,测尿比重或尿渗压禁水后每1h测体重,BP有条件时,试验前及结束时可测血渗压2021/4/26381) 体重减少3%5%2) BP下降20mmHg以上 3) 体位性低血压4) 连续2次尿渗压上升 1.020 血渗压无明显变化 尿渗压 800mOsm/kgH2O注射加压素后正常人尿渗压变化不大 结果判断2021/4/2641尿崩症患者禁水后尿量不减少, 尿比重 1.010血渗压升高尿渗压变化不大; 尿渗压 1.015，但是 1.020 尿渗压

21、 血渗压 注射血管压素后尿渗透压增加9% 2021/4/2643 肾性尿崩症禁水后尿液不能浓缩注射水剂加压素无反应 精神性多饮者 接近或与正常人相似2021/4/2644图示:禁水试验和禁水试验鉴别不同原因的尿崩症DI = diabetes insipidus(尿崩症) 部分性正常人 精神性多饮完全性中枢性 肾性尿崩症加压素试验尿渗透压时间2021/4/26452021/4/2646禁水加压试验副作用血压升高，直立性低血压诱发心绞痛，心动过速腹痛子宫收缩等2021/4/26471) 尿量 410L/d2) SG: 1.0051.0033) 尿渗透压血渗透压 (尿渗压:150mmol/L)5)

22、血浆AVP下降6) 禁水试验尿渗压、尿比重不能增加7) ADH(抗利尿激素)可明显改善症状诊断标准2021/4/26481. 精神烦渴：AVP正常，禁水及禁水加压试验后上述检查正常 2. 肾性尿崩症: 家族性X连锁遗传性疾病；出生后出现症状，男孩多见，伴有生长发育迟缓；AVP正常，禁水加压后尿量不减少，尿比重不升高3. 慢性肾脏疾病：有肾小管疾病表现，高钙血症、低钾血症等，多尿程度轻鉴别诊断2021/4/2649 一、激素替代治疗： 1. 水剂加压素: 5 10U, 作用时间3 6h;手术时使用 2 .长效尿崩停: 鞣酸加压素注射液 5U/ml 0.10.2ml开始, 使用 量以尿量 2500

23、ml为宜 3. DDAVP(1-脱氨-8右旋精氨酸加压素)人工合成AVP类似物, 鼻喷 吸入或皮下或肌肉或静脉或口服(商品名 弥凝) 给药治 疗2021/4/2650二、非激素类抗利尿剂: 1. 氯磺丙脲：0.20.5g qd, 刺激垂体释放AVP加强AVP对肾小管的作用 2. 双氢氯噻嗪（DHCT）: 机制不明, 通过排钠, 使肾小球滤过率降低, 增加近曲小管水分吸收, 进入远曲小管原尿减少 3. 安妥明：能刺激AVP的释放 4. 酰氨脒嗪(卡马西平) 0.2 tid, 能刺激AVP的释放三、继发性尿崩症 病因治疗2021/4/2651弥凝：1-脱氨-8-右旋-精氨酸血管加压素 增加抗利尿作

24、用缩血管作用是AVP的1/400抗利尿与升压作用之比为4000：1作用时间达1224小时目前最理想的抗利尿剂不良反应：会引起水潴留/低钠血症，体重增加；头疼、腹痛和恶心；罕见皮肤过敏反应、情绪障碍，仅有个别全身过敏反应的报道；更严重者可引起抽搐。2021/4/2652护理 （1）准确记录出入量：患者有多饮、多尿，为观察病情需准确记录出入量，应让病人了解记录的意义并主动配合，详细记下饮水量、尿量及进食情况等。 （2）饮食护理：患者应适当限制钠盐摄入，因高钠可使尿量增多，而摄钠减少及排钠增多时，尿量则可减少，因此在服用双氢克尿塞治疗时应限制钠盐并注意失钾等电解质紊乱，因多食钠盐可减弱疗效。此外应禁

25、食咖啡、茶等利尿剂。 （3）限水试验时的护理：应密切观察，如限水后尿量仍很多，患者体重下降过快，出现烦躁、血压下降等情况应立即中断试验，及时报告医生。试验过程中准确留取尿标本。2021/4/2653护理（4）治疗护理：应让病人按时正确服药、不要随便停药。尿崩症病人在注射加压素后，尿量减少，如继续大量饮水，可出现水中毒，因此需注意观察。服用氯磺丙脲时需注意有无低血糖发生。（5）密切观察病情：治疗过程中应嘱病人减少活动，避免各种应激诱因使病情加重，如出现头痛、肌痛、心率加快、烦躁及神志模糊、瞻望、昏迷时应立即抢救纠正高渗状态。2021/4/2654谢谢！2021/4/26559、 人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。15-7月-2215-7月-22Friday, July 15, 202210、低头要有勇气，抬头要