泌尿系统疾病(83页）

1、病理学泌尿系统疾病Disease of Urinary System 22021/4/26提要 肾小球疾病 肾小管-间质性肾炎 肾和膀胱常见肿瘤32021/4/26肾小球疾病42021/4/26肾小球疾病（Glomerular Disease） 又称肾小球肾炎（glomerulonephritis）是一组疾病 , 包括: 原发性肾小球肾炎：原发于肾脏的独立性疾病，肾为唯一或主要受累的脏器 继发性肾小球疾病：由免疫性、血管性或代谢性全身疾病引起的肾小球病变 遗传性疾病：一组以肾小球改变为主的遗传性家族性肾脏疾病 肾小球肾炎（Glomerulonephritis）病因和发病机理：免疫机制抗原内源性

2、外源性肾小球性抗原生物性病原体成分药物、异种血清非肾小球性抗原肾小球肾炎发病机理：免疫机制 循环免疫复合物性肾炎 原位免疫复合物性肾炎 细胞免疫性肾小球肾炎肾小球损伤的介质循环免疫复合物沉积肾小球肾炎肉眼:光镜 : 苏木素伊红染色（HE） 过碘酸-Schiff染色 (PAS) 过碘酸六胺银 （PASM） MASSON荧光: IgA 、IgG、IgM、C3、C1q、C4电镜: 肾小球疾病观察和技术: IgG沿毛细血管壁颗粒状沉积 HE染色显示肾小球细胞数增多光镜肾小球肾炎肾小球肾炎基本病变:肾小球 肾小球细胞增多 基膜增厚和断裂 炎性渗出和坏死 玻璃样变和硬化 可见肾小管上皮细胞变性、肾小管内管

3、型、肾小管萎缩消失 间质充血、水肿、炎细胞浸润、纤维化肾小管和肾间质肾小球肾炎肾小球内细胞增多， PASM染色肾小球内细胞增多， HE染色肾小球肾炎基本病变:9、 人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。2022/7/152022/7/15Friday, July 15, 202210、低头要有勇气，抬头要有低气。2022/7/152022/7/152022/7/157/15/2022 7:55:59 PM11、人总是珍惜为得到。2022/7/152022/7/152022/7/15Jul-2215-Jul-2212、人乱于心，不宽余请。2022/7/152022/7/152022/7/15Fri

4、day, July 15, 202213、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。2022/7/152022/7/152022/7/152022/7/157/15/202214、抱最大的希望，作最大的努力。15 七月 20222022/7/152022/7/152022/7/1515、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么。七月 222022/7/152022/7/152022/7/157/15/202216、业余生活要有意义，不要越轨。2022/7/152022/7/1515 July 202217、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。2022/7/152022/7/152022/7/152022/7

5、/15肾小球肾炎 肾小球肾炎基本病变: 在肾小管和肾间质可见肾小管上皮细胞变性、肾小管内管型、肾小管萎缩消失，间质充血、水肿、炎细胞浸润、纤维化肾小管内管型、间质炎细胞浸润，HE染色9、 人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。2022/7/152022/7/15Friday, July 15, 202210、低头要有勇气，抬头要有低气。2022/7/152022/7/152022/7/157/15/2022 7:55:59 PM11、人总是珍惜为得到。2022/7/152022/7/152022/7/15Jul-2215-Jul-2212、人乱于心，不宽余请。2022/7/152022/7/15

6、2022/7/15Friday, July 15, 202213、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。2022/7/152022/7/152022/7/152022/7/157/15/202214、抱最大的希望，作最大的努力。15 七月 20222022/7/152022/7/152022/7/1515、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么。七月 222022/7/152022/7/152022/7/157/15/202216、业余生活要有意义，不要越轨。2022/7/152022/7/1515 July 202217、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。2022/7/152022/7/15202

7、2/7/152022/7/15临床表现：肾小球肾炎尿改变尿质尿量多尿、夜尿 少尿、无尿血尿蛋白尿管型尿水肿 高血压氮质血症 尿毒症肾小球肾炎临床表现（临床分型）：急性肾炎综合征：血尿、蛋白尿，水肿和高血压。严重者氮质血症急进性肾炎综合征：水肿、血尿和蛋白尿，迅速发生少尿或无尿，伴氮质血症 ，急性肾功能衰竭肾病综合征：大量蛋白尿、明显水肿、高脂血症和脂低蛋白血症 无症状性血尿或蛋白尿慢性肾炎综合征多尿、夜尿、低比重尿、高血压、贫血氮质血症和尿毒症 肾小球肾炎的病理类型（原发）急性弥漫性增生性肾小球肾炎急进性（新月体性）肾小球肾炎膜性肾小球病微小病变性肾小球病局灶性节段性肾小球硬化膜性增生性肾小球

8、肾炎系膜增生性肾小球肾炎IgA 肾病慢性肾小球肾炎肾小球疾病的病理诊断应反映病变的分布状况病变肾小球的数量和比例病变累及全部或大多数肾小球（50以上）病变仅累及部分肾小球（50以下）弥漫性：局灶性：病变肾小球受累毛细血管袢的范围病变累及整个肾小球的全部或大部分毛细血管绊球 性：病变仅累及肾小球的部分毛细血管袢（不超过肾小球切面的50%）节段性：急性弥漫性增生性肾小球肾炎Acute Proliferative Glomerulonephritis发病机制: A族乙型溶血型链球菌感染，发病前1-4 周链球菌感染史感染后性肾小球肾炎肾小球内免疫复合物沉积临床表现：急性肾炎综合征病变特点：毛细血管内皮

9、细胞和系膜细胞增生， 伴嗜中性粒细胞和巨噬细胞浸润，又称毛细血管内增生性肾小球肾炎 急性弥漫性增生性肾小球肾炎病理变化: 肉眼：双侧肾脏轻到中度肿大，被膜紧张。肾脏表面充血，切面见肾皮质增厚，有的肾脏表面有散在粟粒大小的出血点，故有大红肾或蚤咬肾之称肾脏肿大，表面充血称为大红肾急性弥漫性增生性肾小球肾炎弥漫性肾小球增大，内皮细胞和系膜细胞肿胀增生 可见嗜中性粒细胞和单核细胞浸润病变严重处血管壁发生纤维素样坏死、出血、血栓 PAS染色显示肾小球内皮细胞和系膜细胞增生肿胀，中性粒细胞浸润光镜： 急性弥漫性增生性肾小球肾炎肾小球内有IgG、 IgM和C3沿毛细血管壁粗颗粒状沉积电子密度较高的沉积物，

10、通常呈驼峰状位于脏层上皮细胞和基膜之间，也可位于内皮细胞下、基膜内或系膜区荧光：电镜：IgG毛细血管壁粗颗粒状沉积上皮细胞和基膜间驼峰状电子密度物急性弥漫性增生性肾小球肾炎临床病理联系： 临床上最常见肾炎类型 多为5-14岁儿童 通常与咽部感染后10天左右出现症状 急性肾炎综合征 血尿、蛋白尿、少尿 水肿 高血压转归：儿童预后好，成人较差急进性肾小球肾炎 Rapidly Progressive Glomerulonephritis临床表现: 急进性肾炎综合征。如不及时治疗，病人常用在数周或数月内死于急性肾功能不全病变特点: 肾小球壁层上皮细胞增生形成新月体，又称新月体性肾小球肾炎病理变化 :

11、双肾体积增大，色苍白，表面可有出血点， 切面皮质增厚急进性肾小球肾炎多数肾小球见新月体形成新月体是壁层上皮细胞增生和渗出的单核细胞构成，可有嗜中性粒细胞和淋巴细胞浸润早期细胞性新月体，随之为纤维细胞性新月体，最终为纤维性新月体新月体可使肾小球球囊腔变窄或闭塞有时可出现肾小球节段性坏死、弥漫或局灶性内皮细胞增生或系膜细胞增生等肉眼: 光镜：急进性肾小球肾炎肾小球囊壁层上皮细胞增生形成细胞性新月体，PAS染色纤维性新月体，PAS染色急进性肾小球肾炎根据免疫荧光提示的病因和发病机制分类：I 型：抗肾小球基膜肾炎原发性，肾小球基底膜内IgG和C3的线性沉积肺出血-肾炎综合症（Goodpasture s

12、yndrome） II型：免疫复合物性肾炎， 肾小球基底膜颗粒状荧光，原发性、感染后、系统性红斑狼疮等免疫复合物沉积及大量新月体形成 III型：免疫反应缺乏型，免疫荧光阴性电镜：见有新月体，型病例出现电子致密沉积物，几乎所有病例均 可见肾小球基膜的缺损和断裂急进性肾小球肾炎 血尿，伴红细胞管型、中度蛋白尿，并有不同程度的高血压和水肿 Goodpasture综合征的病人可有反复发作的咯血，严重者可导致死亡 病人迅速出现少尿、无尿和氮质血症等症状，最终发生肾功能衰竭临床病理联系： 预后： 预后较差，病人的预后与出现新月体的肾小球的比例相关。具有新月体的肾小球比例低于80%的病人预后略好于比例更高者

13、肾小球肾炎的病理类型（原发）急性弥漫性增生性肾小球肾炎急进性（新月体性）肾小球肾炎膜性肾小球病微小病变性肾小球病局灶性节段性肾小球硬化膜性增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎IgA 肾病慢性肾小球肾炎肾病综合征相关的肾炎类型膜性肾小球病微小病变性肾小球病局灶性节段性肾小球硬化膜性增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎肾病综合征大量蛋白尿明显水肿低蛋白血症高脂血症和脂尿膜性肾小球病（膜性肾病）Membranous Glomerulopathy病因和发病机制: 慢性免疫复合物介导的疾病原发性膜性肾小球病被认为是与Heymann肾炎自身抗体与肾小球上皮细胞膜抗原反应，在上皮细胞与基膜之间形成免疫复合物

14、，有补体出现实验研究提示，病变的发生与由补体C5bC9组成的膜攻击复合体的作用有关膜性肾小球病（膜性肾病）病理变化: 肉眼： 双肾肿大，颜色苍白，有“大白肾”之称光镜：早期肾小球基本正常，之弥漫性增厚，PASM显示增厚的基膜及与之垂直的钉突，形如梳齿。钉突向沉积物表面延伸并将其覆盖，使基膜明显增厚肾小球毛细血管基膜增厚，钉突结构，PASM染色膜性肾小球病荧光：免疫球蛋白和补体沉积，表现为典型的颗粒状荧光病理变化: IgG 沿毛线血管壁颗粒状电镜：上皮细胞肿胀，足突消失，基膜与上皮之间有大量电子致密沉积物上皮细胞足突消失，基膜与上皮间电子致密沉积物膜性肾小球病临床病理联系：是成人肾病综合征常见原

15、因，常为慢性进行性 少部分病人为非肾病综合征性蛋白尿、血尿或轻度高血压肾上腺皮质激素疗效不明显病人病情可缓解或得到控制，多数病人蛋白尿等症状持续存在约有40%的病人最终发展为肾功不全微小病变性肾小球病Minimal Change Glomerulopathy 又称微小病变性肾小球肾炎或微小病变性肾病，是引起儿童肾病综合征最常见的原因 病因和发病机制：肾小球内无免疫复合物沉积，但很多证据表明本病与免疫机制有关 病变特点：弥漫性肾小球脏层上皮细胞足突消失，肾小管上皮细胞内有脂质沉积，故有脂性肾病之称 微小病变性肾小球病病理改变:肉眼：肾小管上皮细胞内脂质沉积而出现黄白色条纹光镜: 肾小球结构基本正

16、常，近曲小管上皮 细胞内出现大量脂滴和蛋白小滴荧光：阴性电镜：弥漫性脏层上皮细胞足突消失肾小球结构基本正常，PAS染色脏层上皮细胞足突弥漫消失微小病变性肾小球病多见于儿童,可发生于呼吸道感染或免疫接种之后临床主要表现为肾病综合征, 水肿常为最早出现, 蛋白尿多为选择性。通常不出现高血压或血尿 皮质类固醇治疗对90以上的儿童患者有明显疗效，部分病人病情复发，有的甚至出现皮质类固醇依赖或抵抗现象，但远期预后较好，患儿至青春期病情常可缓解成人患者对皮质类固醇治疗反应缓慢或疗效不明显临床病理联系:局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)Focal segmental glomerulosclerosis 原

17、发性的FSGS病因不明主要由脏层上皮细胞的损伤和改变引起 导致通透性增高的循环因子可能和本病的发生有关 局部通透性明显增高，导致节段性的玻璃样变和硬化 其体内可能有损伤内皮细胞的循环性因子的存在病因和发病机制： 局灶性节段性肾小球硬化病理变化 :光镜: 病变呈局灶性，节段性分布，病变肾小球累计部分小叶和毛细血管袢内系膜基质增多、血管塌陷、玻璃样物沉积，节段性纤维化，可见有球性硬化荧光: IgM沉积或阴性电镜: 上皮细胞足突消失，上皮细胞从基底膜剥脱肾小球节段性硬化， PAS染色局灶性节段性肾小球硬化 大部分病人临床表现为肾病综合征，少数仅表现为蛋白尿 本病的特点为出现血尿、高血压的比例较高蛋白

18、尿多为非选择性皮质类固醇治疗效果不佳免疫荧光检查显示硬化的血管球节段内有IgM和C3沉积临床病理联系: 转归: 多发展为慢性肾小球肾炎，50的病人在发病后十年内发展为终末期肾小球肾炎膜增生性肾小球肾炎（MPGN）Membranoproliferative Glomerulonephritis 病因和发病机制: 可为原发性和继发性，原发性根据超微结构和免疫荧光的特点为两个主要类型 型膜增生性肾小球肾炎由循环免疫复合物沉积引起，并有补体的激活 型膜增生性肾小球肾炎病人常出现补体替代途径的异常激活，5060%病人的血清C3水平明显降低，病人出现低补体血症膜增生性肾小球肾炎病理变化： 肾小球体积增大

19、系膜细胞和内皮细胞增生 增生系膜细胞和基质向毛细血管内皮细胞下插入 毛细血管基底膜弥漫增厚呈双线或双轨状血管球呈分叶状 血管球小叶呈分叶状，毛细血管基底膜弥漫增厚双轨征， PASM染色光镜：膜增生性肾小球肾炎荧光：C3, IgG, C1q和C4沉积电镜：内皮细胞下电子致密沉积物发病机制：循环免疫复合物沉积荧光：C3电镜：高密度沉积物在基底膜致密层发病机制：补体替代途径的异常激活膜增生性肾小球肾炎I型膜增生性肾小球肾炎II型膜增生性肾小球肾炎 多发生于儿童和青年，主要表现为肾病综合征，常伴有血尿，也可仅表现为蛋白尿 本病常为慢性进展性，预后较差 伴有大量新月体形成的病人可出现急进性肾炎的临床表现

20、 约 50的病人在10年内出现慢性肾功能衰竭 激素和免疫抑制剂治疗的效果常不明显，肾移植后常复发临床病理联系和转归：系膜增生性肾小球肾炎Mesangioproliferative Glomerulonephritis 原发性系膜增生性肾小球肾炎的病因和发病机制尚未明确，可能存在多种致病途径，如循环免疫复合物沉积或原位免疫复合物形成等。免疫反应通过介质的作用刺激系膜细胞，导致系膜细胞增生、系膜基质增多发病机制:系膜增生性肾小球肾炎病理变化: 光镜: 弥漫性系膜细胞增生和系膜基质增多荧光: 常显示不同的结果，我国最常见IgG及C3沉积，在其他国家则多表现为IgM和C3沉积（又称IgM肾病）,有的

21、病例仅出现C3沉积，或免疫荧光为阴性电镜: 部分病例系膜区见有电子致密物沉积系膜增生性肾小球肾炎 多见于青少年，男性多于女性 起病前常有上呼吸道感染等前驱症状 临床表现具有多样性，可表现为肾病综合征，也可表现为无症状蛋白尿和/或血尿 可用激素和细胞毒药物治疗，病变轻者疗效好，病变严重者可伴有节段性硬化，甚至出现肾功能障碍与衰竭，预后较差临床病理联系和转归：IgA 肾病(IgA nephropathy) 由Berger于1968年最先描述，又称Berger病 特点是免疫荧光显示系膜区有IgA沉积 临床通常表现为反复发作的镜下或肉眼血尿 最常见的肾炎类型，在不同地区的发病率差别很大，在亚洲和太平洋

22、地区的发病率很高 可为原发、独立的疾病。过敏性紫癜、肝脏和肠道疾病可引起继发性的IgA肾病IgA 肾病病因和发病机制: 血清中聚合IgA增高或出现含有IgA的免疫复合物 与某些HLA表型有关，提示遗传因素具有重要作用 IgA肾病的发生与先天或获得性免疫调节异常有关 病毒、细菌等刺激呼吸道或消化道，黏膜IgA合成增多 IgA或IgA免疫复合物沉积于系膜区，激活补体替代途径IgA 肾病系膜区IgA沉积肾小球节段性硬化 PAS 染色病理变化: 光镜：组织学改变差异很大，系膜增生性病变最常见，也可为局灶性节段性增生或硬化等，少数病例可有较多新月荧光：系膜区IgA沉积，常伴有C3，也可出现少量IgG和I

23、gM电镜：系膜区电子致密沉积物IgA 肾病 可见于不同年龄的个体，儿童和青年多发 发病前常有上呼吸道感染 3040%的病人仅有镜下血尿，可伴轻度蛋白尿 510%的病人表现为急性肾炎综合征。血尿通常持续数天，以后消失，但每隔数月复发临床病理联系： 差异很大，许多病人肾功能可长期维持正常，1540%的病人病情缓慢进展，在20年内发生慢性肾功能衰竭。发病年龄大、出现大量蛋白尿、高血压或肾活检时发现血管硬化或新月体形成者预后较差。肾移植后可重新出现IgA沉积，并引起相应的临床改变预后：慢性肾小球肾炎Chronic glomerulonephritis慢性肾小球肾炎由不同类型的肾炎发展形成链球菌感染后性

24、肾炎的儿童患者约12%发展慢性肾炎, 成人患者转为慢性肾炎的比例较高急进性肾小球肾炎患者度过急性期后绝大部分转为慢性肾炎有相当数量的慢性肾炎病人发病隐匿，没有明确的急性或其他类型肾炎的病史，发现时已进入慢性阶段病因和发病机制： 慢性肾小球肾炎病理变化： 肉眼：双肾体积缩小，表面呈弥漫性细颗粒状，切面皮质变薄，皮髓质界限不清，又称为继发性颗粒性固缩肾颗粒性固缩肾慢性肾小球肾炎光镜：大部分肾小球纤维化、玻璃样变、硬化，所属肾小管萎缩或消失；呈“集中趋势”少部分肾单位代偿，表现为肾小球代偿性肥大，所属肾小管扩张，管内各种管型肾内细小动脉壁洋葱皮样增厚、玻璃样变和管腔狭窄 间质纤维化，伴炎细胞浸润 部

25、分肾小球纤维化，所属肾小管萎缩或消失， 间质纤维化伴淋巴细胞、单核细胞浸润， HE染色病理变化： 慢性肾小球肾炎 部分病人有肾炎，部分患者起病隐匿 早期食欲差、贫血、呕吐、乏力和疲倦等，有的表现为蛋白尿、高血压或氮质血症，亦有表现为水肿者 晚期为慢性肾炎综合征，多尿、夜尿、低比重尿、高血压、贫血、氮质血症和尿毒症临床病理联系：结 局： 病程数年至数十年 早期可控制病情 晚期肾功能衰竭肾小管-间质性肾炎552021/4/26 肾小管间质性肾炎（Tubulointerstitial Nephritis） 肾小管间质性疾病：可为肾小球病变、血管性病变、多囊肾和代谢性疾病进展的结果 肾小管间质性肾炎：

26、为一组疾病累计肾小管和间质的炎症，分为肾盂肾炎和药物和中毒引起的肾小管-间质性炎症 肾小管间质性肾炎有炎症的共同特点 间质水肿间质和肾小管炎细胞浸润局灶性肾小管坏死肾间质纤维化和肾小管萎缩肾盂肾炎 Pyelonephritis 肾盂肾炎是肾盂、肾间质和肾小管的炎性疾病 是肾脏最常见的疾病之一 急性肾盂肾炎通常由细菌感染引起，多与尿路感染有关 细菌感染在慢性肾盂肾炎的发病中起重要作用，但膀胱输尿管反流和尿路阻塞等因素也和发病有关 细菌感染途径血源性（下行性）感染上行性感染(主要感染途径)肾盂肾炎诱发因素： 尿道阻塞泌尿道结石前列腺肥大、妊娠子宫和肿瘤压迫尿道炎症、泌尿道瘢痕狭窄肾盂输尿管畸形或发

27、育不全等 器械操作: 导尿和膀胱镜检查等 膀胱输尿管返流、肾内返流急性肾盂肾炎 （Acute pyelonephritis） 肾盂、肾间质和肾小管的化脓性炎症肉眼：肾体积大，表面可充血，散在黄白色脓肿，也可是局限于某一区域脓肿。切面可有脓肿形成；肾盂粘膜充血水肿，表面有脓性渗出物光镜：病变呈灶状间质性化脓性炎或脓肿形成、肾小管腔内中性粒细胞集聚和肾小管坏死病理变化：急性肾盂肾炎中性粒细胞浸润，HE染色急性肾盂肾炎 上行性感染:首先累及肾盂，粘膜充血, 水肿中性粒细胞浸润。早期中性粒细胞局限于肾间质，随后累及肾小管，导致肾小管结构破坏，脓肿形成。管腔内可出现中性粒细胞管型 血源性感染: 常先累及

28、肾皮质，病变发生于肾小球及其周围的间质，逐渐扩展，破坏邻近组织，并向肾盂蔓延病理变化：急性肾盂肾炎并发症：-肾乳头坏死：镜下为凝固性坏死-肾盂积脓-肾周围脓肿急性肾盂肾炎 起病急，发热、寒战和白细胞增多等 常有腰部酸痛和肾区叩痛 有尿频、尿急和尿痛即膀胱和尿道的刺激症状临床病理联系： 大多数治疗后症状于数天内消失，但尿中细菌可持续存在，病情常复发转归：慢性肾盂肾炎 （Chronic Pyelonephritis） 肾盂、肾间质和肾小管的慢性炎症根据发生机制可分为两种类型： 反流性肾盂肾炎-常见，先天性膀胱输尿管反流或肾内反流病人常反复感染，多于儿童期发病，病变可为单侧或双侧 慢性阻塞性肾盂肾炎

29、-尿路阻塞导致尿液潴留，感染反复发作，并有大量疤痕形成，可呈双侧或单侧性慢性肾盂肾炎肉眼：双肾病变不对称，体积变小、质地变硬、表面变形，不规则凹陷性疤痕，切面皮髓分界不清，肾乳头萎缩，肾盏、肾盂变形，肾盂粘膜粗糙病理变化： 不规则凹陷性疤痕 慢性肾盂肾炎光镜：病变呈不规则片状夹杂在正常组织之间 病变区：早期肾小球无明显变化，球囊周围纤维化 后期肾小球纤维化、玻变，所属肾小管萎缩,消失；部分肾小管扩张，管腔内见均质红染的胶样管型, 似甲状腺滤泡；间质淋巴细胞浸润，纤维化；细小动脉硬化 非病变区：肾小球代偿性增大，肾小管扩张病理变化： 慢性肾盂肾炎管腔内见均质红染的胶样管型 HE染色慢性肾盂肾炎临

30、床病理联系:常缓慢起病或急性肾盂肾炎反复发作 腰背痛、发热，频发的脓尿和菌尿 双肾不对称性缩小肾盂造影见 肾盂肾盏变形， 多尿和夜尿，高血压 晚期出现氮质血症和尿毒症结局：病程长，反复发作。如消除诱因、时治疗可控制病情。严重时可发生尿毒症，危及生命 肾和膀胱的常见肿瘤662021/4/26肾和膀胱的常见肿瘤肾脏 肾细胞癌 肾母细胞瘤（Wilms 瘤）尿路与膀胱 上皮肿瘤 （移行上皮肿瘤 ）672021/4/26肾细胞癌 （肾癌）Renal Cell Carcinoma 肾细胞癌又称肾腺癌，是肾小管上皮细胞起源的肿瘤，多发生于40岁以后，男性发病多于女性病因和发病机制： 流行病学调查显示吸烟者肾

31、癌的发生率是非吸烟者的两倍 其他危险因素包括肥胖、高血压、接触石棉、石油产品和重金属等肾癌有散发性和遗传性两种类型肾细胞癌散发性绝大多数，发病年龄大、多发生于一侧肾脏 遗传性家族性肾细胞癌：发病年龄小，肿瘤多为 双侧多灶性 遗传性肾细胞癌分三类： Von Hippel-Lindau 综合征 遗传性透明细胞癌 遗传性乳头状癌肾细胞癌病理变化：肉眼:多发于肾上下两极，实质性圆形肿物，直径3-15cm；切面呈多彩性外观；压迫周围组织形成假包膜肾下极实质性圆形肿物，压迫周围组织形成假包膜肾细胞癌镜下：分三个组织学类型 透明细胞型：约占肾细胞癌的70%-80% 肿瘤细胞体积较大，圆形或多边形，胞质丰富，

32、透明或颗粒状，间质具有丰富的毛细血管和血窦病理变化：肿瘤细胞圆形或多角形，胞浆透明或颗粒状， 瘤细胞呈片状、梁状或管状排列肾细胞癌 乳头状癌：约占10%-15%）占肾细胞癌的1015。肿瘤细胞呈立方或矮柱状，乳头状排列。乳头中轴间质内常见砂粒体和泡沫细胞，并可发生水肿 嫌色细胞癌：在肾细胞癌中约占5。显微镜下细胞大小不一，细胞膜较明显，胞质淡染或略嗜酸性，核周常有空晕。病人预后较好。细胞遗传学检查常显示多个染色体缺失和亚二倍体 此外，少见的集合管癌和未分化癌病理变化：肾细胞癌 早期症状不明显，发现时肿瘤体积已较大 腰痛、肾区肿块和血尿为三个典型症状，具有诊断意义 无痛性血尿是主要症状，常间歇性

33、可产生异位激素和激素样物质，出现多种副肿瘤综合征容易转移，最常见于肺和骨，也可见于局部淋巴结、肝、肾上腺和脑预后较差，5年生存率约为45，侵及肾静脉和肾周组织5年生存率可降至1520临床病理联系：肾母细胞瘤（Wilms瘤）Nephroblastoma 肿瘤起源于后肾胚基组织 为儿童期肾脏最常见的恶性肿瘤，多发生于儿童，偶见于成人 多数为散发性，但也有家族性病例的报道（占12.4%） 以常染色体显性方式遗传，伴不完全外显性 部分病人伴有不同的先天畸形肾母细胞瘤病理改变：肉眼: 多为单个实性肿物，体积常较大，边界清楚，可有假包膜形成。肿瘤质软，切面鱼肉状，灰白或灰红色。可有灶状出血、坏死或囊性变，

34、有的可见少量骨或软骨镜下：可见 三种细胞成分： 间叶样细胞纤维性或粘液性，细胞较小，梭形或星状，可出现横纹肌、软骨、骨或脂肪等 上皮样细胞体积小，圆形、多边或立方形，可形成不同发育小管或小球样结构，并可出现鳞状上皮分化 幼稚细胞小圆形或卵圆形原始细胞，胞质少肾母细胞瘤 具有儿童肿瘤的特点 发生与先天性畸形有一定的关系 组织结构与起源组织胚胎期结构有相似之处 腹部肿块，可出现血尿、腹痛、肠梗阻和高血压可出现肺等脏器的转移，有的病例在诊断时已发生肺转移 手术切除和化疗的综合应用具有良好的效果临床病理联系： 尿路上皮肿瘤可发生于肾盂、输尿管、膀胱和尿道 绝大多数上皮性肿瘤成分为尿路上皮，称尿路上皮肿

35、瘤或移行上皮肿瘤 以膀胱最为常见， 约95%的膀胱肿瘤起源于上皮组织 膀胱也可发生鳞状细胞癌，腺癌和间叶起源肿瘤，但少见 膀胱癌男女之比约为3:1，大多数病人发病在50岁以后膀胱与尿路上皮肿瘤病因和发病机制： 膀胱癌的发生与吸烟、接触芳香胺 埃及血吸虫感染、辐射 膀胱粘膜的慢性刺激 吸烟可明显增加膀胱癌发病的危险性尿路与膀胱上皮肿瘤尿路与膀胱上皮肿瘤病理改变： 好发膀胱三角区近输尿管开 口处和侧壁 单个或多发性 分化好呈乳头状、息肉状有蒂 分化差呈扁平状突起，切面灰白色，坏死肉眼：镜下：根据WHO和国际泌尿病理学会分类分为：尿路上皮乳头状瘤低度恶性潜能的乳头状尿路上皮肿瘤低级别乳头状尿路上皮癌

36、高级别乳头状尿路上皮癌尿路与膀胱上皮肿瘤病理变化:尿路上皮乳头状瘤: 肿瘤呈乳头状，细胞分化好低度恶性潜能的乳头状尿路上皮肿瘤: 乳头状瘤相似，区别是上皮增厚，乳头粗大或细胞核普遍增大低级别乳头状尿路上皮癌: 结构较规则, 细胞排列紧密，维持极性，小灶状核异型性，少量核分裂像和轻度核多形性高级别乳头状尿路上皮癌: 细胞排列紊乱，极性消失,部分细胞异型性明显，核分裂像较多，可有病理性核分裂像尿路与膀胱上皮肿瘤低级别乳头状尿路上皮癌: 细胞排列紧密，维持极性，小灶状核异型性和轻度核多形性高级别乳头状尿路上皮癌: 细胞排列紊乱，极性消失, 部分细胞异型性明显，核分裂像较多尿路与膀胱上皮肿瘤临床病理联系: 最常见的症状是无痛性血尿。肿瘤乳头的断裂、肿瘤表面坏死和溃疡均可引起血尿 部分病例因肿瘤侵犯膀胱壁，刺激膀胱黏膜或并发感染，出现尿频、尿急和尿痛等膀胱刺激症状 肿瘤阻塞输尿管开口时可引起肾盂积水、肾盂肾炎甚至肾盂积脓 膀胱移行细胞起源的肿瘤手术后容易复发，部分复发肿瘤的分化可能变差尿路与膀胱上皮肿瘤 预后与肿瘤的分级和浸润与否有较密切的关系 乳头状瘤、低度恶性潜能的乳头状尿路上皮肿瘤和低级别乳头状尿路上皮癌病人的10年生