yzx 肾病综合征

1、泌尿系统(m nio x tn)疾病 共六十八页 共六十八页 共六十八页 共六十八页 肾病(shn bn)综合征 共六十八页目的(md)要求掌握单纯性肾病与肾炎(shn yn)性肾病的区别掌握肾病综合征的诊断掌握肾病综合征的治疗熟悉肾病综合征的病理生理熟悉肾病综合征的常见并发症了解肾病综合征的病因及发病机制123456 共六十八页1932年, Christine 发现某些患者在水肿(shuzhng)的同时伴大量蛋白尿、高血压、高血脂、低蛋白血症等一组症状；后发现许多患者具有相同的上述表现，首次提出肾病综合征（nephrotic syndrome）的概念 名称(mngchng)的由来 共六十八页

2、 是一组由多种原因引起的肾小球基底膜通透性增加(zngji)，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。定义(dngy) 共六十八页 疾病(jbng)特点 大量(dling)蛋白尿 低白蛋白血症 高脂血症 明显水肿三高一低重点共六十八页发病率：NS约占儿科泌尿系统住院(zh yun)的21%， 居第2位，仅次于ANG。发病年龄：多为学龄前儿童，高峰为35 岁，男女比例为3.7:1。 共六十八页分类(fn li) 继发性原发性先天性共六十八页肾小球毛细血管壁结构或电荷变化免疫球蛋白和补体成分肾内沉积，局部免疫病理过程可损伤滤过膜正常屏障作用细胞(xbo)免疫失调致肾小球滤过膜静电屏障或分子屏障

3、受损。T 淋巴细胞异常病因(bngyn)-尚不明确 共六十八页蛋白尿形成(xngchng)机制 (一)肾小球滤过膜 机械(jxi)屏障 破坏生理状态下，肾小球机械屏障：分子直径1.8nm， 自由滤过分子直径1.8-4.2nm，选择性滤过分子直径4.2nm，不能滤过难点共六十八页蛋白尿形成(xngchng)机制 1. 足突表面(biomin)糖蛋 白（负电荷）2. 肾小球基底膜（负电荷）3. 内皮细胞窗孔表面糖蛋白(负电荷)(二)肾小球滤过膜电荷屏障破坏难点共六十八页遗传(ychun)基础家族性现象人种、环境其他(qt) 共六十八页基本(jbn)病变：肾小球通透性增加病理(bngl)生理 蛋白尿

4、水肿低蛋白血症高胆固醇血症共六十八页病理(bngl)生理 低蛋白血症血浆白蛋白 5.7mmol/L） 主 要 危 害增加心血管疾病的发病率 导致肾小球硬化 对血小板聚集的影响共六十八页病理(bngl)生理 水肿(shuzhng)与下列因素有关低蛋白血症降低血浆胶体渗透压1. 白蛋白25g/L：液体在间质区滞留白蛋白40mg/h/m2或50mg/kg/d。尿蛋白/尿肌酐比值：正常(zhngchng)儿童0.2，NS 3.5共六十八页实验室检查(jinch) 共六十八页实验室检查(jinch) 血清白蛋白30g/L胆固醇5.7umol/L，甘油三酯、LDL、VLDL2、球蛋白、IgG ，IgM、I

5、gE可BUN、Cr多正常，肾炎性肾病综合征可升高血清补体：单纯性肾病正常、肾炎性肾病。系统性疾病的血清学检查：ANA、抗-dsDNA抗体、Smith抗体等高凝状态和血栓形成(xngchng)的检查：血小板、血小板聚集率、血浆纤维蛋白原、尿纤维蛋白裂解产物 ； B超、DSA。共六十八页实验室检查(jinch)-经皮肾穿刺组织病理学检查 多数儿童NS不需要进行诊断性肾活检。NS肾活检指征对糖皮质激素治疗耐药或频繁复发者对临床(ln chun)或实验室证据支持肾炎性肾病或继发性肾病综合征者共六十八页单纯性肾病(shn bn) 临床四大特点诊断(zhndun)和鉴别诊断(zhndun) 三高一低大量蛋

6、白尿 40mg/h/m2 或50mg/kg/d 低白蛋白血症 血清白蛋白30g/L高脂血症 胆固醇5.7umol/L 明显水肿共六十八页诊断(zhndun)和鉴别诊断(zhndun) 肾炎性肾病：除三高一低外，同时具备下列四项之一或多项。血尿：离心尿红细胞10个/HP(3次/2周)。高血压：学龄儿童130/90mmHg，学龄前儿童120/80mmHg，反复出现并排除激素所致(su zh)。肾功能不全：BUN10.7mmol/L，Cr170 mol/L，排除血容量不足所致者。低补体血症：CH50或C3反复降低。共六十八页单纯性肾病与肾炎(shn yn)性肾病的区别 单纯性肾病 肾炎性肾病病理 M

7、CD为主 non-MCD为主临床 凹陷性水肿(shuzhng) 大量蛋白尿 低蛋白血症 高脂血症 单纯性NS+以下一项或多项： 持续性血尿，2周内3次以上尿沉渣RBC10个/HP，并为肾小球源性血尿 氮质血症，除外循环量不足所致 反复或持续高血压，除外激素影响 持续性低补体血症共六十八页鉴别诊断非典型链球菌感染后肾炎(shn yn)系统性红斑狼疮性肾炎过敏性紫癜性肾炎乙型肝炎病毒相关性肾炎药源性肾炎诊断(zhndun)和鉴别诊断(zhndun) 共六十八页治疗(zhlio) 原 则 肾上腺皮质激素为主的综合(zngh)治疗措施。共六十八页一般(ybn)治疗 休息：除严重水肿、并发感染和高血压外

8、一般不需卧床 休息。饮食：显著水肿和严重高血压短期限水钠。盐12g/d，蛋白质1.52g/kg/d；激素应用(yngyng)中每日给予维生素D 及钙剂。防治感染利尿：激素耐药或未使用激素而水肿较重伴尿少者可配 合使用利尿剂。对家属的教育。共六十八页糖皮质激素治疗(zhlio) 初治病例短程疗法： 易于复发，国内少用。中、长程疗法： 用于各种类型NS 先以泼尼松2mg/kg/d，最大量60mg/d，分次服用，至尿蛋白转阴后2W*，改为隔日2mg/kg早餐后顿服，继用4W，以后每2-4W减2.5-5mg，直至停药。中程疗法： 疗程必须(bx)达6m。长程疗法： 用于4W内尿蛋白未转阴者继服至尿蛋白

9、转阴后2W，一般不超过8W，疗程9m。共六十八页复发和激素依赖性肾病(shn bn)的其他激素治疗治疗 调整剂量和疗程：原则上恢复到初始剂量或上一个疗效剂量。或改隔日疗法为每日疗法。或将激素减量的速度放慢，延长疗程。更换激素制剂：如地塞米松、阿赛松、康宁克通A等甲基泼尼松龙冲击治疗：慎用，宜在肾脏病理(bngl)基础上，选择适应证。共六十八页激素(j s)治疗的副作用 代谢紊乱，出现柯兴貌、肌肉萎缩无力、伤口(shngku)愈合不良、蛋白质营养不良、高血糖、尿糖、水钠潴留、高血压、尿中失钾、高尿钙和骨质疏松消化性溃疡和精神欣快感、兴奋、失眠甚至呈精神病、癫痫发作等；白内障、股骨头坏死，高凝状态，生长停滞等。易发生感染或诱发结核灶的活动。急性肾上腺皮质功能不全，戒断综合征。共六十八页免疫(miny)抑制剂治疗 用于频复发, 激素依赖、耐药或有严重副作用者