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文档简介

1、葡萄膜炎三个时代 对症和经验主义的治疗 18世纪50年代末非特异性抗炎治疗 发现和使用皮质激素 特异性抗微生物和抗炎治疗 实验室检查和免疫学进展 定义 狭义:虹膜、睫状体、脉络膜的炎症广义:葡萄膜、视网膜、视网膜血管 玻璃体的炎症 如:病毒性角膜基质炎 , 巩膜炎分类 一、根据临床和病理特点 肉芽肿性 非肉芽肿性二、根据病因 感染性:细菌、病毒、真菌、寄生虫 非感染性: 风湿性疾病伴发 自身免疫性 特发性 伪装综合征(masquerade syndrome) 其它 分类三、根据解剖位置 前葡萄膜炎 全葡萄膜炎中葡萄膜炎 后葡萄膜炎表1 国际葡萄膜炎研究组推荐的病情及有关判定标准 起病 : 突发

2、 隐匿 病程 : 短(急性):3月 活动性 : 有活动性 轻 重 无活动性 类型 : 初发 复发 视力损害 : 严重:视力丧失50%,ERG波降低50% 轻:视力丧失50%,ERG波降低3月 2.静滴: 国外基本不用 治疗二、免疫抑制剂 表3 免疫抑制剂的分类、途径及剂量 药 物 分 类 途径及剂量 环磷酰胺 烷化剂 Po iv 12mg / (kgd) 苯丁酸氮芥 烷化剂 Po iv 0.1mg / (kgd) 甲氨蝶呤 抗代谢药 Po ivim 1025mg 每14周一次 在3648小时内用完 硫唑嘌呤 抗代谢药 Po iv 12.5mg / (kgd) 环孢霉素A 免疫亲和素配体 Po

3、iv 57mg / (kgd) FK506 免疫亲和素配体 Po iv 0.050.15mg / (kgd) 溴隐亭 麦角生物碱 Po iv 2.5mg,34次/d 秋水仙碱 抗炎症药 Po iv 0.50.6,23次/d 布雷青霉素 抗生素 Po iv 100300mg / d 免疫抑制剂 分类第一代第二代第三代治疗中的问题用何种药物?用药途径?用多大剂量?治疗多长时间?问题的根源诊断简单化忽略宽广炎症谱只见病情未注意到人有效与治疗联系起来,无效与疾病玩固联系起来治疗中的误区结膜下注射地塞米松静脉注射球后注射点眼问题对某些体征的定义不清楚前葡萄膜炎概念 虹膜炎:前房细胞和房水闪辉 前部睫状体

4、炎:前玻璃体内细胞 虹膜睫状体炎:前房和前玻璃体内细胞和房水闪辉 急性: 3月 急性复发性:长时间内反复急性发作,但每次 发作3月 诊断 病史: 地区、 年龄、性别、种族伴发的全身疾病:口腔:溃疡 皮肤:皮疹、过敏性反应、白癜风 毛发:变白、脱发 关节炎 肺部病变 肠道病变 耳、听力或前庭功能改变 神经:头痛、脑膜炎、神经炎 血管炎 泌尿生殖系统病变中间葡萄膜炎 概念: 睫状体平坦部、玻璃体基底部、周 边视网膜和脉络膜的一种炎症性 和增殖性疾病流行病学:任何年龄,大多血管炎 静脉动脉 周边后极 偶见渗出并发症黄斑病变:囊样水肿最常见 并发性白内障:常见,始于后囊下 视网膜新生血管:周边、后极及

5、视乳头 视网膜脱离:渗出性、牵引性、孔源性 玻璃体积血:来源: 视网膜静脉 新生血管 其它:视乳头水肿、视神经萎缩、视网膜色素改变治疗 原则 1.视力0.5不需治疗 2.视力0.5需治疗 四步治疗方案: 糖皮质激素:量大、时间长 巩膜冷凝 其它免疫抑制剂 玻璃体切除: 机制: 清除炎症细胞和AgAb复合物 改善血液循环 清除玻璃体Ag贮存库作用 清除玻璃体牵引,预防出血和视网膜撕裂预后 1. 女;2/3单侧;年龄:2个高峰:20岁,50岁病因:病毒感染:HSV、VZV、CMV,通 过视神经或血液到视网膜 免疫遗传背景临床表现 前段:肉芽肿性葡萄膜炎,眼压可升高 后段:1.玻璃体炎:突出,机化条

6、索 2. 视网膜坏死:多发、黄白色、边界糊, 位深层,“拇指印” 广泛白色区域 3.血管炎:小动脉为主(视网膜、脉络膜) 形成白鞘 4.其它:视神经炎进展和预后活动性视网膜炎持续46周渐退行,视网膜变薄、萎缩,周围色素增殖,75%孔源性或牵引性网脱,裂孔多发,位病灶边缘治疗抗病毒: 无环鸟苷 静滴:1500mg/天7天 口服:400600mg 5次/天6周2.皮质激素:与抗病毒药联合应用3.抗凝药:阿斯匹林4激光5玻璃体视网膜手术Vogt小柳原田综合征包括两类: Vogt小柳原田病:前葡萄膜炎为主 原田病(Harada病):后葡萄膜炎为主流行病学:色素较多人群:日本人、中国人最常见 2050岁

7、(2040岁)最多 性别差异?发病机制不完全清楚感染学说: 早期:TB,另外HSV、带状疱疹病毒 最 近:EB病毒自身免疫学说;葡萄膜色素抗原 视网膜S抗原 光感受器间VitA类结合蛋白免疫遗传因素病理肉芽肿性全葡萄膜炎(DaLenFuchs结节) 非肉芽肿性葡萄膜炎 常累及毛细血管和前葡萄膜 RPE移行和萎缩,脉络膜视网膜瘢痕和粘连 临床表现眼部:急性:急性双侧肉芽肿性葡萄膜炎 视乳头水肿 后极部视网膜水肿、渗出性网脱 周边眼底黄白色圆形损害, 消退时色素环绕 慢性:视乳头、视网膜新生血管 CNV、晚霞状眼底眼外:1.皮肤毛发 2.神经系统 3.听觉临床分期 1.前驱期:35天 2.葡萄膜炎

8、期:8周 4.复发期并发症:并发性白内障 继发性青光眼 晚霞状眼底 CNV(视乳头和黄斑区多见)临床分型:根据最初眼部表现,分为三型: 1. 虹膜睫状体炎型:少见 2. 视乳头周围水肿型 3. 后极部视网膜脱离型:常见实验室检查腰穿:淋巴细胞增高:8周免疫学检查:HLADRA4,DRW53FAG急性期: 1.色素上皮水平多发性点状高荧,渐扩大并使网膜下液和色素上皮下液染色,勾划出多灶性网脱的轮廓 2放射状脉络膜荧光暗带和亮带 3.视乳头渗漏慢性期: 1.弥漫性色素移行和色素上皮萎缩,虫蚀样透见荧光 2.CNV,AV吻合,视乳头新生血管治疗糖皮质激素细胞毒性制剂免疫抑制剂糖皮质激素 适应证:初发

9、患者 全身应用: 最初剂量:80200mg/d 脉冲剂量1g 逐渐减量 治疗时间6个月数年 局部治疗 眼周注射细胞毒性制剂 适应证: 复发性和顽固性患者 环磷酰胺:12mg/(kgd) 毒副作用大,难以长期应用 苯丁酸氮芥: 0.1mg/(kgd),最大量18mg/d 0.1mg/(kgd),待病情稳定后逐渐减量 硫唑嘌呤: 12.5mg/(kgd)免疫抑制剂 适应证: 复发性和顽固性患者 环孢霉素A 5mg/(kgd),维持量2mg/(kgd) FK 506 0.10.15mg/(kgd)与皮质激素治疗效果密切相关: 发病至用药的时间: 600mgBehcet病概念:是一种以葡萄膜炎、口腔溃

10、疡、皮肤损害和生殖器 疡等为特征的多系统受累的疾病。流行病学:“丝绸之路病”;任何年龄,20-45岁多见 性别差异?大多双眼,发病间隔 5-6年;环境因素病因:不完全清楚 1.病毒感染:HSV 2.细菌感染:链球菌 3.自身免疫:抗原:视网膜S抗原 光感受器间维生素A 类结合蛋白 口腔粘膜抗原 4.免疫遗传因素:HLA-B5 HLA-B51 病理生理 1免疫功能和免疫反应异常 2白细胞改变:血粒细胞数量增多,中性粒细 胞功能亢进 3凝血和纤溶系统异常:血栓性血管炎 4其它:血浆和组织中前列腺素E 和F2增高 临床表现一、眼部损害 发生率 41%-100%,大多80%两种类型: 1. 虹膜睫状体

11、炎型: 女性多,不伴脉络膜和视 网膜炎,预后好。2. 视网膜葡萄膜炎型:男性多,伴前葡萄膜炎, 预后差。眼部损害前段:非肉芽肿性:前房积脓、积血。后段:视网膜脉络膜炎:水肿、渗出、出血、萎缩视网膜血管炎:静脉为主,后极部小分支开始到 大分支,扩张或闭塞,新生血管黄斑:水肿,瘢痕,网膜前膜,新生血管,裂孔视乳头:水肿,新生血管玻璃体:炎症、积血全身表现 口腔溃疡,皮肤损害,生殖器溃疡,关节炎,血管病变,中枢神经损害,消化道损害,听觉前庭功能损害,附睾炎诊断标准 (1990年国际Behcet病研究组)复发性口腔溃疡(一年内至少复发3次)下面四项中出现两项即可确诊:1.复发性生殖器溃疡或生殖器疤痕2.眼部损害(前葡萄膜炎,后葡

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