最新 癫痫医学课件

1、癫 痫 2021/4/261掌握：治疗的注意事项/用药原则及癫痫持续状态的抢救。熟悉：影响癫痫发作的因素、临床表现、诊断及鉴别诊断。了解：病因、发病机制、分类、脑电图的重要价值。（ P3.1 ）2021/4/262Supernatural?Hippocrates : On the sacred diseasePhysical.EpilepsyEpilepsy and genius ? 2021/4/263概述癫痫的分类临床表现诊断及鉴别诊断癫痫的治疗癫痫持续状态的治疗2021/4/264流行病学资料Hauser WA, Annegers JF, Kurland LT. Incidence of

2、 epilepsy and unprovoked seizures in Rochester, Minnesota: 19351984. Epilepsia. 1993;34:453468.2021/4/265定 义癫痫(Epilepsy)是多种原因导致的脑部神经元高度同步化且常具有自限性的异常放电的临床综合征。临床表现具有发作性、短暂性、重复性和刻板性的特点。2021/4/266 2021/4/267由于异常放电神经元的位置不同及异常放电波及的范围差异，导致患者的发作形式不一。可表现为感觉、运动、意识、精神、行为、自主神经功能障碍或兼有之。每次发作称为痫性发作（seizure），反复多次发作

3、则称为癫痫。而在癫痫中，由特定症状和体征组成的特定癫痫现象称为癫痫综合征。2021/4/268影响发作的因素年龄遗传因素睡眠内环境改变2021/4/269发病机制引起癫痫发作（通过病态突触）神经元间的扩布神经元异常放电：阵发性去极化漂移及高幅高频的棘波放电离子异常跨膜运动离子通道结构和功能异常神经递质或调质异常基因突变或表达异常各种病因负反馈机制2021/4/26109、 人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。2022/7/122022/7/12Tuesday, July 12, 202210、低头要有勇气，抬头要有低气。2022/7/122022/7/122022/7/127/12/2022

4、9:00:39 PM11、人总是珍惜为得到。2022/7/122022/7/122022/7/12Jul-2212-Jul-2212、人乱于心，不宽余请。2022/7/122022/7/122022/7/12Tuesday, July 12, 202213、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。2022/7/122022/7/122022/7/122022/7/127/12/202214、抱最大的希望，作最大的努力。12 七月 20222022/7/122022/7/122022/7/1215、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么。七月 222022/7/122022/7/122022/7/127/1

5、2/202216、业余生活要有意义，不要越轨。2022/7/122022/7/1212 July 202217、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。2022/7/122022/7/122022/7/122022/7/12病 理海马硬化：神经元脱失和胶质细胞增生；苔藓纤维出芽；齿状回结构的异常。非海马硬化：是否有神经元的脱失？胶质细胞的作用？由于病因的复杂性及伦理学的限制，目前仅知其冰山之一角。2021/4/26129、 人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。2022/7/122022/7/12Tuesday, July 12, 202210、低头要有勇气，抬头要有低气。2022/7/12202

6、2/7/122022/7/127/12/2022 9:00:39 PM11、人总是珍惜为得到。2022/7/122022/7/122022/7/12Jul-2212-Jul-2212、人乱于心，不宽余请。2022/7/122022/7/122022/7/12Tuesday, July 12, 202213、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。2022/7/122022/7/122022/7/122022/7/127/12/202214、抱最大的希望，作最大的努力。12 七月 20222022/7/122022/7/122022/7/1215、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么。七月 222022/

7、7/122022/7/122022/7/127/12/202216、业余生活要有意义，不要越轨。2022/7/122022/7/1212 July 202217、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。2022/7/122022/7/122022/7/122022/7/12概述癫痫的分类临床表现诊断及鉴别诊断癫痫的治疗癫痫持续状态的治疗2021/4/2614癫 痫 的 分 类标 准：（一）临床发作：共性：是所有癫痫发作都有的共同特征，即发作性、短暂性、重复性、刻板性。个性：即不同类型癫痫所具有的特征。是一种类型的癫痫区别于另一种类型的主要依据。（二）脑电图上的痫性放电：2021/4/2615癫痫

8、的脑电图表现典型表现是棘波、尖波、棘-慢或尖-慢波。 2021/4/2616癫 痫 的 分 类国际抗癫痫联盟（ILAE）在1981年提出的癫痫发作分类 P294-295ILAE 1989年癫痫综合征的分类 P2952001年ILAE提出了最新的“癫痫发作和癫痫诊断方案的建议” P296-2972021/4/2617概述癫痫的分类临床表现诊断及鉴别诊断癫痫的治疗癫痫持续状态的治疗2021/4/2618 2021/4/2619 部分性发作无意识障碍局灶症状临床和EEG提示源于大脑半球局部神经元的异常放电意识障碍自动症运动症状 由部分发作起始扩展为GTCS单纯部分性部分继发全面性复杂部分性2021/

9、4/2620单纯部分性发作运动性发作 感觉性发作 自主神经性发作 精神性发作2021/4/2621部分运动性发作杰克逊发作（Jackson seizure） （P1.1） 旋转性发作 姿势性发作发音性发作 2021/4/2622单纯部分性发作运动性发作 感觉性发作 自主神经性发作 精神性发作2021/4/2623部分感觉性发作躯体感觉性发作视觉性发作 听觉性发作 嗅觉性发作 味觉性发作 眩晕性发作 2021/4/2624单纯部分性发作运动性发作 感觉性发作 自主神经性发作 精神性发作/2021/4/2625自主神经性发作症状复杂多样：口角流涎、上腹部不适感或压迫感，“气往上冲”的感觉、肠鸣、呕

10、吐、尿失禁、面色或口唇苍白或潮红、出汗、竖毛单独自主神经性发作极为少见，常伴有意识障碍，成为复杂部分性发作的一部分起源于岛叶、间脑及其周围（边缘系统等）2021/4/2626简单部分性发作运动性发作 感觉性发作 自主神经性发作 精神性发作 /2021/4/2627精神性发作发作性情感障碍 发作性记忆障碍 发作性认知障碍 发作性错觉 发作性结构性幻觉 /2021/4/2628部分性发作简单部分性发作（simple partial seizure, SPS）复杂部分性发作（complex partial seizure, CPS）(P2)继发全面强直阵挛发作(secondarily general

11、ized tonic-clonic seizure, SGTC) 2021/4/2629复杂部分性发作仅表现为意识障碍 表现为意识障碍和自动症 表现为意识 障碍与运动症状2021/4/2630部分性发作简单部分性发作（simple partial seizure, SPS）复杂部分性发作（complex partial seizure, CPS） 继发全面强直阵挛发作 (secondarily generalized tonic-clonic seizure, SGTC) 2021/4/2631继发全面强直阵挛发作部分性发作继发全面强直阵挛发作仍属于部分性发作的范畴 。鉴别：有无先兆 抽搐的表

12、现 愣神 自动症 EEG2021/4/2632 2021/4/2633全 面 性 发 作全面强直-阵挛性发作（generalized tonic-clonic seizure） (P3 /P3.1) 失神发作（absence seizure） (P4)强直发作(tonic seizure) 阵挛发作(clonic seizure)肌阵挛发作（myoclonic seizure）(P5) 失张力发作（atonic seizure） 2021/4/2634概述癫痫的分类临床表现诊断及鉴别诊断癫痫的治疗癫痫持续状态的治疗2021/4/2635癫痫诊断的三步原则明确是否为癫痫发作明确癫痫发作类型或癫痫

13、综合征明确癫痫的病因2021/4/2636癫痫诊断流程图病史采集、体格检查及常规EEG检查具有发作症状的病人相关检查不确定须做录像脑电动态脑电长程监测或随访非癫痫发作癫痫发作 癫痫发作分类 癫痫综合征分类病因伴随状态的评估（根据条件选择性进行）影像学检查等2021/4/2637病 史 采 集病史资料体格检查 辅助检查 其他实验室检查2021/4/2638病 史 资 料发作史出生史生长发育史热性惊厥史家族史其他疾病史 首次发作的年龄 大发作前是否有 “先兆” 发作时的详细过程 有几种类型的发作 发作的频率 发作有无诱因 是否应用了抗癫痫 药物治疗及其效果2021/4/2639病 史 采 集病史资

14、料体格检查 辅助检查 其他实验室检查2021/4/2640病 史 采 集病史资料体格检查 辅助检查 其他实验室检查2021/4/2641辅 助 检 查EEG电子计算机X线体层扫描 (CT) 磁共振成像(MRI)单光子发射计算机断层扫描（SPECT）正电子发射断层扫描（PET）磁共振波谱（MRS）功能核磁共振（fMRI）脑磁图(MEG)2021/4/2642病 史 采 集病史资料体格检查 辅助检查 其他实验室检查2021/4/2643其他实验室检查血液学检查尿液检查脑脊液检查遗传学检查其它的检查2021/4/2644癫痫的鉴别诊断2021/4/2645癫痫的鉴别诊断 晕厥短暂性脑缺血发作假性癫痫

15、发作2021/4/2646 晕厥 癫痫诱因精神紧张、焦虑、疼痛等无上述诱因体位站立或坐位各种体位主要症状意识丧失，无明显抽搐，肌张力不高意识丧失，强直阵挛发作，肌张力强直伴随症状面色苍白，两眼微睁或闭着大汗，心率减慢，舌咬伤及尿失禁罕见面色青紫，两眼上翻，出汗不明显，常伴舌咬伤及尿失禁发作时EEG非特异性慢波癫痫样放电发作间期EEG多正常，可有慢波多呈暴发性异常2021/4/2647癫痫的鉴别诊断 晕厥短暂性脑缺血发作假性癫痫发作2021/4/2648短暂性脑缺血发作一般表现为神经功能的缺失症状症状迅速达到高峰, 然后逐渐缓解老年病人同时有脑动脉硬化的基础脑电图无痫性放电2021/4/2649

16、癫痫的鉴别诊断 晕厥短暂性脑缺血发作假性癫痫发作2021/4/2650假性癫痫发作癫痫性别年龄青年女性各年龄激惹性格多见少见发作场合有精神诱因及有人在场时任何情况下发作特点多样化、戏剧化刻板意识存在丧失伴随症状两眼紧闭，眼球乱动，面色苍白或发红，无摔伤、舌咬伤及尿失禁，发作后无行为异常两眼上翻或斜向一侧，面色青紫有摔伤、舌咬伤及尿失禁发作后可有行为异常持续时间长，可达数小时短，约12分钟终止方式需安慰及暗示治疗自行停止瞳孔正常，对光发射存在散大，对光反射消失角膜反射存在，babinski征阴性消失，babinski征阳性EEG多正常有癫痫样放电2021/4/2651概述癫痫的分类临床表现诊断及

17、鉴别诊断癫痫的治疗癫痫持续状态的治疗2021/4/2652治 疗目标：1. 终止发作或将发作次数减至最少2. 不出现有影响的不良反应3. 保持或恢复满意的生活质量2021/4/2653治 疗 病因治疗 单次发作的治疗 发作期 药物治疗 癫痫状态的治疗 发作间期 手术治疗2021/4/2654抗癫痫药物治疗的基本原则 1确定是否用药：一般说来，半年内发作2次以上者，一经诊断明确，就应用药；首次发作或半年以上发作一次者，可在告之抗癫痫药可能的副作用和不治疗的可能后果情况下，根据病人及家属的意愿，酌情选择用或不用抗癫痫药。 特殊情况2021/4/2655 2如何选药 依据发作类型、副作用大小、药物来

18、源、价格来决定。其中最主要的依据是癫痫发作类型和癫痫综合征。注意：有一些AEDs物可能使某些发作类型加重，在某些情况应避免使用。2021/4/2656部分性发作首选卡马西平，次选苯妥英、苯巴比妥和丙戊酸；部分性继发全身强直-阵挛性发作首选仍是卡马西平，次选丙戊酸、苯妥英或苯巴比妥。全身强直-阵挛性发作首选丙戊酸，次选卡马西平、苯妥英；失神发作首选乙琥胺或丙戊酸，次选氯硝西泮；2021/4/26573药物的用法：药代动力学：决定有效及安全剂量半衰期：服药频率。逐渐加量法：预防或减少副作用。宁可满足部分控制，不要出现副作用。2021/4/26584、严密观察不良反应：所有的AEDs都可能产生不良反

19、应，其严重程度在不同个体有很大差异。可以分为四类： - 剂量相关的不良反应 - 特异体质的不良反应 - 长期的不良反应 - 致畸作用2021/4/2659由于多数抗癫痫药为碱性，因而饭后服药可减轻胃肠道反应。除定期随访，常规体检，用药前查肝肾功能、血尿常规外，用药后还需每月复查血尿常规，每季度复查肝肾功能，至少持续半年。监测血药浓度。2021/4/2660血药浓度监测的指征 苯妥英钠治疗窗窄，安全范围小，因此患者服用苯妥英钠达到维持剂量后以及每次剂量调整后都应测定血药浓度AEDs已用至维持剂量仍不能控制发作在服药过程中患者出现了明显的不良反应出现特殊的临床状况，如患者出现肝、肾或胃肠功能障碍，

20、癫痫持续状态、怀孕等合并用药尤其与影响肝酶系统的药物合用成分不明的药评价患者对药物的依从性2021/4/26615单用或联合用药：尽可能单一药物治疗是应遵守的基本原则，如治疗无效，可换用另一种单药，但换药期间应有5-7天的过渡期。2021/4/2662下列情况可考虑进行合理的多药治疗； 有多种类型的发作： 针对药物的副作用： 针对病人的特殊情况： 如果两次单药治疗无效，再选第三种单药治疗获益的可能性很小，预示属于难治性癫痫的可能性较大，可以考虑合理的多药治疗。2021/4/2663联合用药应注意：不能将药理作用相同的药物合用；尽量避开有相同副作用药物的合用；不能无目的的乱用；要注意药物的相互作

21、用。 2021/4/26646增减药物、换药及停药原则：一般说来，全身强直-阵挛性发作完全控制4-5年后，失神发作停止半年后可考虑停药。但停药前应有一个缓慢减量的过程，这个时期一般不应少于1-1.5年。复杂部分性发作可能需要长期服药。2021/4/2665发作期的治疗 单次发作：癫痫发作有自限性，多数病人不需特殊处理。保证安全为主。 2021/4/2666概述癫痫的分类临床表现诊断及鉴别诊断癫痫的治疗癫痫持续状态的治疗2021/4/2667癫痫持续状态定义癫痫部分或全面性发作持续30分钟以上；全面性发作两次发作之间意识不清楚；部分或全面性发作在短时间内频繁发生。新观点认为：一次发作没有停止，持

22、续时间大大超过了具有该型癫痫的大多数患者的发作时间；或反复的发作，在发作间期患者的意识状态不能恢复到基线期水平。5分钟/10分钟2021/4/2668治疗目的：1 保持稳定的生命体征和进行心肺功能支持。2 终止发作。3 祛除病因及诱发因素。4 处理并发症。2021/4/2669一般措施：终止发作： 地西泮+地西泮 丙戊酸钠+丙戊酸钠 地西泮+苯妥英钠 苯妥英钠 10%水合氯醛 副醛 2021/4/2670 终止发作后：苯巴比妥0.1g0.2g im bid-tid+口服或鼻饲常规抗癫痫药，后者达稳态浓度后逐渐停用苯巴比妥。 经上诉处理后仍持续1小时以上，为难治性癫痫持续状态，应立即终止发作：选

23、用异戊巴比妥/咪达唑仑/丙泊酚，使用前需气管插管，机械呼吸和进行血动力学监测。其他利多卡因(新生儿癫痫状态)、氯氨酮、硫喷妥钠等。2021/4/2671小 结重点：癫痫的临床表现、诊断及防治。难点：癫痫分类。2021/4/2672Questions案例一：女性，20岁，生气后突然哭闹，四肢强直，持续2小时，无尿便失禁，检查闭眼不语，双侧瞳孔直径2mm，对光反射灵敏，四肢强硬，无锥体束征。问：如何诊断、鉴别诊断及治疗？2021/4/2673Questions案例二：男性，20岁，5年来发作性意识不清，四肢抽搐，每次数分钟，伴尿失禁，偶舌咬破，1天来阵发性意识丧失，四肢抽搐，尿失禁，舌咬伤，每次持

24、续3-5分钟，已发作12次，间隙期仍意识不清。曾用安定静脉点滴，苯巴比妥钠肌注，抽搐仍不能控制。问：下一步如何治疗？2021/4/2674谢谢2021/4/26752021/4/2676Questions 从预防的角度谈谈癫痫的科普教育？ 一是着眼于病因，预防癫痫的发生； 二是对已有发作者，防止癫痫症状的出现； 三是减少癫痫对患者躯体、心理和社会的不良影响。 2021/4/2677病 因特发性癫痫：除了存在或者可疑的遗传因素外，缺乏其他的病因。症状性癫痫：由各种明确的中枢神经系统结构损伤或者功能异常所致。隐源性癫痫：尽管临床的某些特征提示为症状性的，但是，目前的手段难以寻找到病因。2021/4

25、/2678不同的年龄组常见病因新生儿及婴儿期先天以及围产期因素（缺氧、窒息、头颅产伤）、遗传代谢性疾病、皮质发育异常所致的畸形等儿童以及青春期特发性（与遗传因素有关）、先天以及围产期因素（缺氧、窒息、头颅产伤）、中枢神经系统感染、脑发育异常等成人期头颅外伤、脑肿瘤、中枢神经系统感染性因素等老年期脑血管意外、脑肿瘤、代谢性疾病、变性病等2021/4/2679新的癫痫定义须同时具备三个要素（2005年）至少一次以上癫痫发作史反复癫痫发作的倾向及易感性出现相应的神经生物学认知心理及社会等方面的障碍2021/4/2680GTCS发作开始对称棘波、尖波爆发2021/4/2681GTCS发作中棘、尖波中出

26、现高幅波2021/4/2682失神发作2021/4/2683癫痫诊断的5步步骤（2001年）发作期症状学：根据标准描述性术语对发作时症状进行详细的不同程度的描述发作类型：根据发作类型表确定患者的发作类型综合征：根据癫痫综合征表进行综合征的诊断。病因：根据经常合并癫痫或癫痫综合征的疾病分类确定病因，遗传缺欠，或症状性癫痫的特殊病理基础。损伤：主要是关于癫痫造成损伤的程度。损伤的分类将根据世界卫生组织（WHO）ICIDH-2功能和残障的国际分类标准制定。2021/4/2684首次发作后开始AEDs治疗的情况并非真正的首次发作有预示再次发作风险的因素典型的临床表现及脑电图特征符合癫痫综合征的诊断,

27、如：Lennox-Gastaut综合征、婴儿痉挛等患者本人及监护人认为再次发作难以接受部分性发作、有明确的病因、影像学有局灶性的异常、睡眠中发作、脑电图有肯定的癫痫样放电以及有神经系统异常体征等2021/4/2685传统 AEDs苯妥英钠（PhenytoinPHT)苯巴比妥（PhenobarbitonePB)扑米酮（PrimidonePRM)卡马西平（CarbamazepineCBZ)丙戊酸钠（Sodium valproateVPA)乙琥胺（EthosuximideESM)氯硝西泮（ClonazepamCZP)2021/4/2686新型AEDs 非氨脂（FelbamateFBM)加巴喷丁（GabapentinGBP)拉莫三嗪（LamotrigineLTG)左乙拉西坦（LevetiracetamLEV)奥卡西平（OxcarbazepineOXC)替加宾（TiagabineTGB)托吡酯（TopiramateTPM)氨己烯酸（VigabatrinVGB)唑尼沙胺（Zonisamide-ZNS）2021/4/26