肝硬化的发病机理和临床表现和机理

1、 Cirrhosis of Liver肝 硬 化的发病机理和临床表现和机理1肝 硬 化 Cirrhosis of Liver2定 义 Definition分 类 Classification发病机理 Pathogenesis临床表现 Clinical Feature并 发 症 Complication辅助检查 Supplementary examination诊 断 Diagnosis鉴别诊断 Differential Diagnosis治 疗 Treatment预 后Prognosis3Definition肝细胞变性、坏死肝组织弥漫性纤维化、再生结节和假小叶形成（组织学改变）肝功能损害、衰竭

2、 门脉高压 多种并发症 （临床表现） 慢性、进行性、弥漫性肝病 （终末阶段、不可逆）一(多)种病因4Normalfibrosisnodular regenerationPseudolobule 5 Classification Etiology classificationPathology classification6病毒性肝炎: Hepatic virus B & C, D 重叠感染 酒精中毒 Alcoholism : 摄入乙醇80g/d，10年以上 降低肝对毒物的抵抗力Etiology classification非酒精性脂肪性肝病7胆汁淤滞 Cholestasis循环障碍 慢性心衰、

3、缩窄性心包炎、Budd-Chiari Syndrome肝淤血缺氧肝细胞坏死、纤维化淤血性肝硬化Etiology classification8hereditary & metabolic disorders免疫紊乱:自身免疫性肝炎血色病（铁质沉着）Hemochromatosis肝豆状核变性（铜沉积） Wilsons disease 工业毒物或药物： 中毒性肝病KF环Etiology classification血吸虫病：Schistosomiasis9原因不明：隐源性肝硬化Etiology classification10大结节性肝硬化D: 1-5cm 见于肝炎后小结节性肝硬化D: 3mm 最

4、常见Pathology classification11大小结节混合性Pathology classification12正常肝脏组织Pathogenesis13肝细胞变性坏死、 再生结节形成纤维结缔组织增生、假小叶形成再生结节挤压血管床缩小、闭塞、扭曲门静脉肝静脉肝动脉门脉高压形成假小叶形成小支关系失常交通吻合支形成Pathogenesis14 机械性因素：假小叶形成肝窦毛细血管化肝窦阻力肝微循环障碍 不可逆动力性因素：肝窦星状细胞活化(收缩血管平滑肌)对缩血管物质敏感性内源性血管活性物质失衡门脉高压形成/维持 可逆的门脉高压形成之后全身扩血管物质代偿性高动力循环心输出量/外周血管扩张, 回

5、流门脉的血流量 门脉高压维持/加重 “后向血流学说”肝内阻力增加 “前向血流学说”高动力循环门静脉高压形成机制 compensation ： 症状轻、缺乏特异性decompensation ： 症状显著 肝功能减退症状 门静脉高压症状15两期分界不清Clinical manifestation16肝、脾轻度肿大肝功能基本正常乏力、纳差、恶心腹胀、腹泻、上腹隐痛症 状：体 征：实验室检查：compensation全身表现17肝功能减退的表现消化道症状体重减轻乏力肝病面容黄疸腹胀纳差decompensation出血倾向：18肝功能减退的表现鼻出血牙龈出血皮肤紫癜胃肠道紫癜decompensatio

6、n19内分泌紊乱：肝功能减退的表现蜘蛛痣肝掌男性乳房发育皮肤色素沉着decompensation20脾大：晚期可出现脾亢WBC、 PLt 、RBC计数侧枝循环的建立与开放 点击放大decompensationPortal vein hypertension21腹水：是肝硬化最突出的表现腹水、脐疝形成 Ascitesumbilical herniaBUS：液性暗区 肝性胸水Hepatic hydrothoraxdecompensationPortal vein hypertension22肝触诊：Clinicalmanifestation23小结节型起病隐匿，进展缓慢大结节型进展快，肝功能损害严

7、重，门脉高压相对轻。血吸虫病性肝纤维化以门脉高压为主，肝功能损害相对较轻。由于病因和病理类型不同，各型表现可以不一样Clinicalmanifestation上消化道出血：最常见的并发症， 常突然发生 表现：呕血、黑便，可致失血性休克 肝性脑病， 死亡率高 原因：食管胃底静脉曲张破裂 门静脉高压性胃病 Portal hepertensive gastropathy，PHG Peptic ulcer24胃镜下“蛇皮”样改变或称“马赛克征”Complication上消化道出血原因：25糜烂性胃炎食管胃底静脉曲张球部溃疡Complication肝性脑病 （Hepatic Encephalopathy

8、)： 为最严重的并发症 , 最常见的死亡原因感染 ： 感染途径：呼吸道、胆道、肠道、泌尿道 自发性腹膜炎：发热、腹痛、腹胀、腹水持续不减26Complication27 Hepatorenal syndrome 特征：自发性少尿、无尿、低尿钠、 氮质血症、稀释性低钠血症原发性肝癌ComplicationI 型II 型28杵状指chachropay缺氧发绀 Hepatopulmonary syndrome 严重肝病 呼吸困难 肺血管扩张 三联征 低氧血症 低氧血症 29门静脉血栓形成发生率：10%剧烈腹痛、腹胀、便血、休克脾脏增大迅速，腹水增加Complication门静脉增宽，内有血栓形成Su

9、mmary30肝功能失代偿的临床表现门脉高压的症状及体征肝硬化的并发症31 血常规肝功能免疫功能腹水检查代 偿 期多正常多正常或轻度异常失代偿期 贫血脾功能亢进时 白细胞 血小板 PT延长ALT AST胆固醇酯A A/G倒置TBIL DBILI、III、IV型胶原细胞免疫体液免疫 IgG 为著非特异性自身抗体（+）肝炎病毒标志物（+）漏出液自发性腹膜炎：渗出或中间型液体结核性：淋巴细胞为主 血性：结核 癌变 Laboratory examinations32B 超: 可显示肝脾大小、形态、PV、SV内径、腹水暗区X- Ray: 虫蚀样、蚯蚓状充盈缺损 食道静脉曲张C T: 显示左右肝比例 、肝

10、脾表面状况、腹水内 镜: 直接窥见静脉曲张的部位、范围、程度、有无 糜烂、出血等， 对判断出血部位、病因有重要 意义，并可行内镜下治疗。肝穿刺: 活组织送检，可以明确诊断腹腔镜：可观察硬化肝脏的大体形态。 Laboratory findings331.乙肝、酗酒病史2.肝功能减退，门脉压升高表现3.肝质地坚硬，结节感 4.病检：假小叶形成病因诊断 如：乙型病毒性肝炎后肝硬化病理诊断 （失代偿期）病理生理诊断 并发症诊断 上消化道出血 肝性脑病 根据：包括：diagnosis341. 肝肿大的鉴别： 慢性肝炎、肝癌、肝包虫病、华氏睾吸虫病 、慢粒、 淀粉样变性2、 腹水的鉴别： 肝硬化 结核性腹

11、膜炎 缩窄性心包炎 卵巢囊肿病 史 肝病史 结核病史 结核病史 妇科病病史体 征 蜘蛛痣 腹部揉面感 颈静脉怒张 鼓音区在腹部 肝掌、脾大 心率 两侧 移动性浊音(+) 奇脉 、脉压差B 超 肝缩小、脾大 腹膜增厚、粘连 心包增厚钙化、 巨大囊肿 门静脉增宽、 腹水（少） 心包积液 腹水腹 水 漏出液 渗出液 漏出液 囊肿液 differential diagnosis3. 并发症的鉴别： 上消化道出血: 与 Peptic ulcer、 急性胃粘膜病 变、胃癌鉴别 肝性脑病: 与低血糖、糖尿病酮症酸中毒、 尿 毒症、中毒 、脑血管意外鉴别 肝肾综合症: 与慢性肾炎、 慢性肾盂肾炎 、急性 肾衰

12、鉴别 35differential diagnosis36Treatment代 偿 期：针对病因，加强一般治疗， 缓解病情，延长代偿期.失代偿期：对症治疗， 改善肝功能， 抢救并发症.原则及目的371、休息、高维生素、高热量、高蛋白、低盐2、维生素、多酶片、水飞蓟素、秋水仙碱 Treatment一般治疗抗病毒治疗1、核苷类似物2、干扰素拉米夫定、阿德福韦酯 恩替卡韦、替比夫定无并发症者热卡：126-168KJ（）蛋白质：（）营养不良者热卡：168-210KJ（）蛋白质：1-1.8 g（）肝移植适应证禁忌证移植的适宜时机 38中南大学湘雅三院移植医学院Treatment391限制水、钠的摄入：

13、钠盐：食盐5g/日 稀释性低钠血症： 限水 1000ml/日 2利尿剂： 螺内酯 速尿 100mg/d ： 40mg/d 最大剂量 400mg/d ： 160mg/d 原 则：小剂量开始，速度宜缓， 防止低钾 及诱发并发症，体重下降天 Treatment 腹水的治疗Treatment 腹水的治疗3放腹水+输注白蛋白 适应证：大量腹水，需放液减压 ， 并发自发性腹膜炎 放液量： 4000-6000ml/次 次/d 或次/周 同时输注白蛋白40g/次40414提高血浆渗透压：定期、小量、多次输注鲜血，白蛋白等5腹水浓缩回输： 禁 忌：感染性或癌性腹水 并发症：发热、感染、电解质紊乱6（1）腹腔颈静

14、脉引流 单向阀门硅管埋于皮下 （2）经颈静脉肝内门体分流术（TIPS） 能有效降低门静脉压力，适用于食道静脉曲张破裂大出血、难治性腹水，但易诱发肝性脑病上腔静脉Treatment 腹水的治疗42 目 的：降低门脉压力，消除脾功能亢进 方 法：分流术 断流术 脾切除术 禁忌症：黄疸 、腹水、肝损严重、有并发症Treatment 门脉高压的手术治疗43 1上消化道出血 1）护理及监测 2）补充血容量，纠正休克 3）止血措施 ：a药物止血：垂体后叶素，生长抑素、凝血酶，奥美拉唑 b气囊压迫止血 c内镜治疗：硬化剂注射、静脉套扎术 喷洒或注射药物止血 d手术治疗1Treatment 并发症的治疗44自

15、发性腹膜炎Gram-negative bacteria抗生素使用原则：早期、足量、联合用药， 用药不得周肝性脑病 治疗原则：消除诱因、减少毒物生成和吸收、 增加毒物的清除、纠正代谢紊乱Treatment 并发症的治疗45Treatment 并发症的治疗肝肾综合症1）去除诱因：上消化道出血、感染 、利尿 、放腹水 2）控制入量：量出为入、纠正水、电解质及酸碱失衡在扩容基础上适当加利尿剂3）利尿：白蛋白、右旋糖酐 、浓缩腹水回输4）改善肾脏血流：多巴胺 、PGE5）避免用有损肾功能的药物：46预 防：471. 酒精性 循环障碍 肝硬化预后较肝炎后肝硬化为好 胆汁性2. Child-pugh分级 A

16、级最好 C级最差3. 死亡原因: 肝性脑病、上消化道出血 感染、肝肾综合症 Prognosis病例分析：男，45岁，乏力，纳差半年，近2月出现腹胀，进行性加重，体重无明显减轻。既往有乙肝病史。体查：巩膜轻度黄染，胸前可见2个蜘蛛痣，腹膨隆，移动性浊音阳性，双下肢无水肿。48男，45岁，乏力，纳差半年，近2月出现腹胀，进行性加重，体重无明显减轻。既往有乙肝病史。体查：巩膜轻度黄染，胸前可见2个蜘蛛痣，腹膨隆，移动性浊音阳性，双下肢无水肿。B超示肝脏缩小，腹腔大量积液。 肝功能: A 24g/L G 38g/L ALT 78u/L AST 64u/L 乙肝全套：HBsAg (+) HBeAg (+

17、) HBcAb(+)该患者因服用速尿2天后出现睡眠时间倒错，不能完成简单计算。该患者最可能的并发症是什么？诱因是什么？该患者下一步的处理原则是什么？49该患者最可能的诊断是什么？其发生机理有哪些？病例分析：50疼惜自己 从肝脏开始Thanks51门体分流手术之TIPStransjugular intrahepatic portosystemic shunt，TIPS）52Cirrhosis with TIPS in place Multidetector CT 53门脉系统交通支Cirrhosis with patent portal vein54decompensationPortal vein hypertensionExtensive varices in abdominal wallMultidetector CT 55gastr