小儿泌尿系统疾病解剖、生理特点总论

1、小儿泌尿系统疾病解剖、生理特点总论一、教学目的 在学习小儿泌尿系统解剖生理特点的基础上，熟悉小儿排尿及尿液特点，肾小球疾病的分类。二、教学要求1、熟悉小儿泌尿系统解剖、生理特点。2、熟悉肾小球疾病的分类。小儿泌尿系统解剖特点 肾脏:输尿管: 膀胱: 尿道:小儿泌尿系统生理特点肾脏功能：（一）排泄体内代谢终末产物：(二）调节体内水、电、酸平衡，维持内环境稳定。（二）内分泌功能：小儿泌尿系统生理特点（一）胎儿肾功能：（二）肾小球滤过率：（三）肾小管重吸收及排泄功能：（四）浓缩和稀释功能：（五）酸碱平衡：（六）肾脏的内分泌功能：（七）小儿排尿及尿液特点：1、尿量和排尿特点 排尿次数： 1岁1516次

2、/日 学龄前、学龄期67次/日每日尿量：个体差异较大 婴儿400500ml，幼儿500600ml, 学龄前600700ml，学龄儿8001400ml。 少尿: 不足正常尿量低值的1/2为少尿。 无尿: 50 ml 排尿控制：脊髓反射脑干-大脑皮层控制(3岁可控） 2、尿的性质 淡黄， PH5-7之间，比重1.011-1.025 ， 尿蛋白100mg/m224h，可有少许红细胞，白细胞，和透明管型。 12小时Addis计数：红细胞50万 白细胞100万 管型5000肾小球疾病分类 一、临床分类：1、原发性肾小球疾病2、继发性肾小球疾病3、遗传性肾小球疾病1、 原发性肾小球疾病 （1）肾小球肾炎：

3、 急性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎 迁延性肾小球肾炎 慢性肾小球肾炎 （2）肾病综合征： （3）孤立性血尿或蛋白尿：孤立性血尿：持续性、再发性孤立性蛋白尿：体位性、非体位性 肾病综合征大量蛋白尿：定性：+ 定量：24h尿蛋白定量50mg/kg低白蛋白血症：血浆白蛋白30g/L高胆固醇血症：血浆胆固醇不同程度水肿 2、继发性肾小球疾病 继发于全身性疾病： 紫癜性肾炎 狼疮性肾炎 乙肝相关性肾炎 其他：药物中毒等 3、遗传性肾小球疾病：（1）先天性肾病综合征：遗传性、原发性（2）遗传性进行性肾炎：即Alport综合征（3）家族再发性血尿（4）其他：甲膑综合征 二、病理分类 1、弥漫性肾小球肾炎及肾

4、小球病（病变肾小球超过全部肾小球的50） 2、局灶性肾炎和肾小球病（病变的肾小球不足全部肾小球的50，称局灶性肾小球病变，病变的肾小球仅波及不足肾小球的50的毛细血管袢，称局灶节段性肾小球病变） 1、弥漫性肾小球肾炎及肾小球病： （1）微小病变性肾小球病（2）膜性肾病（3）毛细血管内增生性肾小球肾炎（4）系膜增生性肾小球肾炎（5）膜增生性肾小球肾炎（6）型膜增生性肾小球肾炎（7）新月体性肾小球肾炎（8）增生硬化和硬化性肾小球肾炎 增生性硬化性 2、局灶性肾小球肾炎和肾小球病 （1）局灶性肾小球肾炎： （2）局灶节段性肾小球硬化症： 急性肾小球肾炎一、教学目的 在了解急性肾炎的病因及发病的基础上

5、，学习肾小球肾炎的临床表现、实验室检查、诊断、鉴别诊断及处理。二、教学要求1、了解本病的病因及发病机理。2、掌握典型病例、严重病例及非典型病例的临床表现。3、掌握典型病例、严重病例及非典型病例的处理。4、熟悉急性肾炎与泌尿道感染、慢性肾炎急性发作、急 进性肾炎和病毒性肾炎的鉴别诊断。概 述临床特点：1、起病急2、血尿为主，不同程度蛋白尿3、水肿4、高血压5、肾功能不全6、病程一年之内临床大多数为急性链感后肾炎案例分析患儿，男，6岁。12天前发热，咽痛，近2天面部水肿、尿少。体格检查：血压（130/90mmHg），面部水肿，咽赤，双下肢水肿，胫骨无指压迹。辅助检查：尿常规示蛋白阳性，镜下RBC1

6、5-20个/HP，ASO 650 U/ml，补体，肾功能正常。病 因 细菌：A组溶血性链球菌 葡萄球菌 肺炎链球菌 及革兰氏阴性杆菌等 病毒：流感病毒，腮腺炎病毒等。 其他：支原体，真菌，寄生虫等。 后两类病原体可直接侵犯肾脏引起肾炎。发 病 机 理 抗原成分 抗原+抗体 循环免疫复合物 激活补体 肾小球免疫炎症病变 内皮细胞 肿胀增生 肾小球基底膜破坏 系膜细胞 毛细血管腔变小/闭塞 肾小球滤过率 球管失衡 钠、水潴留 血容量扩张尿少、无尿水 肿高血压循环充血血 尿蛋白尿管形尿原位免疫复合物诱发自身免疫免疫复合物性肾小球肾炎病 理 光镜：毛细血管内增生性肾小球肾炎 表现为：内皮细胞增生 系膜

7、细胞增生 系膜基质增多 毛细血管腔变窄 电镜：基底膜上皮侧驼峰状沉积。临床表现一、前躯感染：二、典型表现： 1、水肿：部位：眼睑 面部 2-3天 全身 性质：非凹陷性 2、血尿： 镜下血尿: 均有 RBC3个HP 肉眼血尿: 5070% 3、轻、中度蛋白尿：20%达肾病水平 、高血压：3080% 5、尿量减少 Figure 1. Nephrotic edema. 三、严重表现：多发生在12周 1、严重循环充血： 水、钠潴留 血容量 肺循环充血 表现： 体循环充血 心脏扩大、奔马律原因：2、高血压脑病： 原因： 脑血管痉挛 缺血 血管通透性 脑水肿 氧 表现： 脑水肿 颅内压3、急性肾功衰竭：

8、原因： 肾小球内皮、系膜细胞增生 毛细血管腔变小、闭塞 肾小球滤过率 表现： 尿少、无 氮质血症 电解质、代谢性酸中毒四、非典型表现：1、无症状：只有镜下血尿 水肿 严重循环充血 高血压 高血压脑病 尿常规 轻微异常 正常 链感证据 补体C33、肾病表现：少数病人 急性肾炎起病 三高一低2、肾外症状：实验室检查1、尿常规： 尿蛋白+ + 镜检：RBC为主 WBC及管型2、血沉: 快3、ASO: 1014天开始 35周达高峰 36月恢复正常4、补体C3: 8周 正常诊 断依据：1、起病急 2、水肿 3、尿 少 尿常规异常 4、高血压 5、链感证据 6、补体C3 鉴别诊断1、其他病原体感染的肾炎2

9、、IgA肾病3、慢性肾炎急性发作4、原发性肾病5、急进性肾炎6、继发性肾炎治 疗一、休息： 卧床：病后23周 肉眼血尿消失 下床活动： 水肿消退 血压正常 上学： 血沉正常 正常活动： 尿常规正常三个月 尿沉渣细胞计数正常二、饮食： 限盐：水肿、高血压 60mg/kg/d 限蛋白：氮质血症 三、控制感染： 青霉素： 1014天 清除潜伏感染灶中的链球菌四、对症治疗：1、利尿剂： 指征：限盐、限水入量仍水肿、尿少 速尿：25mg/kg/d 分次口服 12mg/kg/次 肌注或静注2、降压： 用药指征： 休息 限盐、水 血压仍高 利尿治疗 硝苯地平： ， 3次/d 卡托普利： 五、严重循环充血的治

10、疗：1、减轻水、钠潴留，恢复正常的血容量 限盐、水 具体措施： 利尿 降压2、处理肺水肿：硝普钠520mg+5%GS100ml 滴速3、难治病例:透析 六、高血压脑病的治疗：1、选降压效力强、作用快的降压药：硝普钠2、利尿、止惊、吸氧七、急性肾衰预 后95%预后良好：95%恢复死亡：(1) 4050年代: 5% 肺水肿 死因 高血压脑病 急性肾衰 (2) 近30年来死亡: 1% 死因：急性肾衰预 防1、防治感染，彻底治疗链球菌感染2、链感后-3周内常规检查尿常规思考题 1、肾炎典型病例、严重病例及非典型病例的临床表现是什么？2、肾炎典型病例、严重病例及非典型病例如何处理？肾病综合征一、教学目的

11、 在熟悉肾病综合征的病理生理的基础上，学习肾病综合征的分类、临床表现、诊断要点、常见并发症及治疗。二、教学要求1、了解本病的分类。2、熟悉单纯性肾病的病理生理。3、掌握单纯性肾病与肾炎性肾病的临床表现及诊断要 点。4、熟悉本病的常见并发症。5、掌握本病的治疗。肾病综合征简称肾病（NS）肾小球滤过膜通透性 大量蛋白尿 低蛋白血症 高胆固醇血症 水肿案例分析患者，男，5岁。尿少，水肿1周入院。体格检查：（95/60mmHg），面部水肿明显，咽赤，心肺未见异常。腹明显膨隆，肝脾触诊不理想，移动性浊音阳性，双下肢明显水肿，有指压迹。辅助检查：血常规示WBC9.5*109/L，PLT 260*109/L

12、。尿常规：蛋白（+），镜检RBC：0-2/HP。肾功能正常。血浆总蛋白40g/L，清蛋白15g/L，血胆固醇，补体。肾病综合征的分类 1、按病因分原发性: 先天性：1岁之内发病 过敏性紫癜 乙肝、丙肝继发性 狼疮 糖尿病 药物 2、按临床表现分：单纯性肾病：仅有三高一低表现肾炎性肾病：除三高一低外尚有以下四项之一项或多项血尿：2周内3次以上离心尿RBC10个/HP高血压：学龄儿130/90mmHg学龄前儿120/80mmHg肾功能不全持续低补体血症 3、按糖皮质激素反应分：激素敏感型肾病：足量泼尼松治疗8周尿蛋白转阴者激素耐药型肾病：足量泼尼松治疗8周尿蛋白仍阳性者激素依赖型肾病：对激素敏感，

13、但减量或停药一个月内复发，重复2次以上者肾病复发与频复发：复发：尿蛋白由阴转阳2周频复发：肾病病程中半年内复发2次，或1年内复发3次 临 床 激素治疗1、微小病变型 多为单纯性NS 敏感 （MCNS）2、系膜增生性肾炎 血尿、部分Bp 1/22/3不敏感 （MSPGN）3、局灶节段性肾小球硬化 血尿、部分Bp 耐药 （FSGS）4、膜性肾病 多为乙肝、狼疮肾 耐药 （MN）5、膜增生性肾炎 低补体、肾功 慢性 耐药 （MPGN）病 理发 病 机 理目前病因及发病机理不清，一般认为：一、静电屏障受损：为MCNS 肾小球滤过膜阴离子丢失 静电屏障受损 白蛋白滤出（高选择性蛋白尿）返回滤过膜示意图二

14、、分子屏障受损： 为非MCNS，为免疫复合物性肾炎抗原 + 免疫复合物 抗体 激活补体 肾小球内炎症 基膜受损 低选择性蛋白尿 蛋白、有形成分病理生理及临床表现一、大量蛋白尿：1、定义（1）定性+ （2）定量50mg/kg/24h MCNS 非MCNS2、原因： 静电屏障受损 分子屏障受损3、特点： 选择性蛋白尿 非选择性蛋白尿4、对肾脏不良影响：小球进行性病变 小管上皮细胞退行性变二、低蛋白血症：1、定义：血浆白蛋白30g/L2、原因：尿丢失 肾内分解代谢3、特点： MCNS 非MCNS 血白蛋白 白 ：球 倒置明显 不明显三、高脂血症：1、定义：胆固醇2、原因：肝代偿性合成3、不良影响：

15、血管病变 小球硬化四、水肿：1、部位：眼睑 面部 全身2、性质：凹陷性3、原因：大量蛋白尿 低蛋白血症 胶体渗透压 肾小球滤过率 血容量 抗利尿激素 Na+ 醛固酮 水 心钠素 肾脏本身排钠障碍 Na+ 水肿 水 水 肿Edema五、其他：1、血清铁蛋白 小细胞性贫血2、铜兰蛋白 血铜3、锌结合蛋白 血锌4、甲状腺结合蛋白 T3T45、25-（OH）D3结合蛋白 VitD6、钙结合蛋白 血钙7、IgG、IgA、补体C3 免疫功能8、抗凝因子 高凝状态、血栓形成并 发 症一、感染：1、原因： 疾病本身 免疫功能 蛋白质营养不良 激素、免疫抑制剂 水肿部分循环不良2、部位： 呼吸道 上 下 皮肤粘

16、膜 腹膜 泌尿道3、特点：感染局部炎症临床表现不典型 肾病 加重 复发二、电解质紊乱和低血容量：1、低钠：原因：入量 丢失 时期：急性期 表现：2、低钾：原因：入量 丢失 利尿剂 利尿 激 素 时期：利尿、足量激素 表现：3、低钙： 原因：尿丢失 激素 肠道吸收钙 VitD 时期：大量蛋白尿 足量激素 表现： 低钙血症 手足搐搦 骨质疏松 4、低血容量： 血浆白蛋白 血浆胶体渗透压 患儿长期不适当忌盐表现：当有较急剧的体液丢失时，出现程度不 等的血容量不足的症状如：体位性低血压 肾前性氮质血症 甚至休克原因：三、高凝状态及血栓形成：1、高凝因素：低蛋白血症 血容量 高脂血症 治疗中用 利尿剂

17、激素2、凝血及抗凝失衡：（1）凝血因子 肝脏代偿性合成（2）抗凝因子3、血小板 数量 聚集血栓形成最常见于 肾静脉表现：急性：腰痛、血尿、肾功衰竭 慢性：无症状，表现为肾病不 好转或加重、血尿出现：1两侧肢体水肿差别固定、2皮肤紫斑并扩大、3阴囊水肿、4腹水、5下肢动脉血栓、6肢动脉血栓、7、肺栓塞、8脑栓塞 四、急性肾衰竭五、肾小球功能障碍实验室检查1、尿常规：尿蛋白：定性+ 红细胞：肾炎性10个/HP 管型2、24小时尿蛋白定量：50mg/kg d3、血清蛋白胆固醇4、血清补体C3：肾炎性5、感染依据：抗“O”、病毒、支原体、乙肝6、系统性疾病：7、高凝状态、血栓形成：8、经皮肾穿刺组织病

18、理学检查:1)耐药或复发2）肾炎性或继发性肾病诊断与鉴别诊断诊断：1、是否是肾病2、类型3、有否并发症4、有否潜伏感染灶鉴别诊断：与继发性肾病鉴别 单纯性肾病 肾炎性肾病年龄 7岁 7岁大量蛋白尿 低蛋白血症 高脂血症 水肿 血尿 +高血压 +补体C3 正常 多肾功 正常、一过性 损害激素疗效 多敏感 多不敏感预后 较好 较差病理类型多为微小病变型多为非微小病变型肾小球肾炎肾炎性肾病年龄5-14岁岁血尿镜下红细胞个/HP镜下红细胞10个/HP高血压正常血压20mmHg学龄前儿120/80mmHg学龄儿130/90mmHg补体C3下降部分有下降氮质血症有部分有大量蛋白尿无有低白蛋白血症无有高胆固

19、醇血症无有浮肿眼睑浮肿多见浮肿性质为非凹陷性程度重，可有腹水、胸水等浮肿性质为凹陷性治 疗一、一般治疗：1、休息2、饮食 盐1 2g/d,蛋白质 3、防治感染 选择抗菌素原则：杀菌剂 量足疗程够 无肾毒性4、保肾：扩容：低右：1015ml/kg/次 ivgtt 利尿：速尿：12mg/kg/次 1h5、对家长的教育：二、激素治疗：首选激素 强的松（一）短程疗法：1、适应症：单纯性肾病2、用法：足量（2mg/kg/d） 4周，4周后改为1.5mg/kg/d qod 4周停药（二）中、长程疗法：1、适应症：各类型肾病2、用法：（1）足量（2mg/kg/d） 4周（2）尿蛋白转阴后两周改为原量Qod 4周（3）以后每24周减量2.5 5mg疗程: 6个月 中程疗法，适于初治疗 9个月 长程疗法，适于复发者（三）复发、激素依赖：1、调整激素剂量、疗程2、更换糖皮质激素制剂3、甲基强的松龙冲击治疗（四）激素治疗疗效判断：1、激素敏感2、激素耐药3、激素依赖4、复发与频繁复发（五）激素治疗副作用1、代谢紊乱 2、消化性溃疡及精神欣快 3、易发感染 4急性肾上腺皮质功能不全三、免疫抑制剂：适应症：1、难治性肾病：肾病频繁复发、 激素依赖 激素耐药 2、激素治疗出现严重的副作用者1、环磷酰胺：一