泌尿系统疾病概念和分类

1、泌尿系统疾病概念和分类 概论结构与功能肾输尿管膀胱尿道结构 解剖生理单位: 肾单位 肾小球肾小管 正 常 肾 小 球肾球囊肾小球Cap.丛足细胞基底膜有孔内皮细胞肾小球毛细血管壁 血管极尿极肾小球Cap.丛肾球囊肾小球系膜正常肾小球 1.产生、排出尿液： 排出废物、毒物， 维持电解质平衡、酸碱平衡 2.分泌激素： 肾素、促红细胞生成素、 1，25-二羟胆钙化醇 调节血压、RBC生成、钙吸收 功能泌尿系统疾病讲授内容第一节 肾小球肾炎第二节 肾盂肾炎第三节 肾和膀胱常见肿瘤 第 一 节 肾 小 球 肾 炎(glomerulonephritis,GN)肾 小 球 肾 炎部位 肾小球损害为主性质 变

2、态反应性炎症 病理变化多为增生性炎肾小球肾炎：原发性 & 继发性病因和发病机制 发病机制 1.原位免疫复合物形成 1）肾小球内所固有的抗原 (1) anti-GBM (2) Heymann 2）植入性抗原 肾小球基底膜抗原连续线形荧光植入性抗原颗粒状荧光 2.循环免疫复合物沉积 Ag为非肾小球成分，存在于肾小球外。 可为 外源性：感染产物，异种蛋白， 药物 内源性：肿瘤抗原，甲状腺球 蛋白 颗粒状荧光循环免疫复合物免疫复合物沉积的部位：与复合物的理化性质有关。 阳离子物质：沉积在上皮下 阴离子物质：沉积在内皮下 中性物质：沉积在系膜区阳离子物质阴离子物质中性物质3.细胞免疫介导的肾小球肾炎:

3、肾小球微小病变4.引起肾小球肾炎的介质 主要包括抗体、补体、中性粒 细胞、单核巨噬细胞、血小板、 系膜细胞和凝血系统。基本病理变化1. 变质：毛细血管壁纤维素样坏死2. 渗出：炎细胞、纤维素、RBC3. 增生：肾小球细胞增多，基底膜增厚，肾小球硬化临床表现1. 急性肾炎综合征2. 快速进行性肾炎综合征3. 无症状性血尿或蛋白尿4. 肾病综合征5. 慢性肾炎综合征6. 隐匿性肾炎7. 肾功能衰竭8. 尿毒症肾小球肾炎的病理类型9种类型 ： 急性弥漫性增生性肾小球肾炎 新月体性肾小球肾炎 膜性肾小球肾炎 轻微病变性肾小球肾炎 局灶性节段性肾小球硬化 膜增生性肾小球肾炎 系膜增生性肾小球肾炎 IgA

4、肾病 慢性肾小球肾炎病变范围： 弥漫性：全部或大部分肾小球受累 局灶性：少数或部分肾小球受累肾小球的病变情况： 球性、节段性（部分或少数） 弥漫性病变球性病变局灶性病变节段性病变(一)急性弥漫性增生性肾小球肾炎 (acute diffuse proliferative GN) 毛细血管内增生性肾小球肾炎 （endocapillary proliferative GN） 部位 弥漫性,两侧肾全部肾小球 受累病因 A组乙型溶血性链球菌感 染有关,又称为链球菌感染 后肾炎年龄 儿童,发病急 成人也可，重于儿童 光镜: 1.系膜细胞和内皮细胞增生PSGNnormal 毛细血管内增生性肾小球肾炎2中性粒

5、细胞浸润3.肾小管上皮 细胞浊肿， 脂肪变性， 玻璃样变性， 管腔内可见 管型。免疫复合物电镜：基底膜和脏层上皮细胞间有致密物沉积。 免疫荧光：毛细血管壁表面有 颗粒状荧光,为IgG、C3， 大体：肾肿大，充血，表面光滑大红肾、蚤咬肾大 红 肾蚤 咬 肾 临床病理联系 急性肾炎综合征： 起病急，突发血尿、蛋白尿、管型尿、少尿、水肿、高血压。 转归 1 与年龄有关。儿童95%数周数月 恢复 2 隐匿性肾炎 3 慢性硬化性肾小球肾炎 4 新月体性肾炎 肾衰 5 50%) 病变 呈弥漫性 光镜：毛细血管管壁坏死 纤维蛋白原大量滤出 壁层上皮细胞增生 新月体形成 新月体性肾小球肾炎 新月体早期： 壁层

6、上皮C + 单核C 细胞性新月体 纤维C 纤维 细胞性新月体晚期：纤维组织 纤维性新月体新月体压迫毛细血管丛，与球囊粘连 肾球囊囊腔变窄和毛细血管纤维化细胞性新月体 纤维性新月体电镜：基底膜不规则增厚，部分变薄 基底膜有裂孔或缺损,电子致密 物沉积免疫荧光：不定，可为线性荧光、颗 粒状荧光或无荧光阳性沉积物大体：肾体积增大，苍白，皮质内散 在点状出血快速进行性肾炎综合征： 突然出现血尿、蛋白尿 、少尿 、无尿、贫血 、肾衰临床病理联系肺出血肾炎综合征 (Goodpasture syndrome)特点 肺出血 & 肾小球肾炎病因 抗肾小球基底膜性肾炎； 抗肾小球基底膜抗体可与肺泡 基底膜发生交叉

7、反应，引起肺出血临床 咯血 & 快速进行性肾功衰 肺出血 & 肾小球肾炎Goodpasture syndrome:(九)慢性肾小球肾炎 (diffuse sclerosing glomerulonephritis) 病变 光镜：1.大量肾小球纤维化及玻璃样变，其 所属肾小管萎缩、纤维化、消失2.残存肾单位代偿性肥大3.间质纤维组织增生，淋巴细胞浸润4.间质内小动脉增生性硬化 慢性肾小球肾炎玻璃样变肾小球纤维化慢性肾小球肾炎玻璃样变 大体： 颗粒性固缩肾 颗 粒 性 固 缩 肾临床病理联系慢性肾炎综合征1.尿：早期：多尿、夜尿、低比重尿 晚期：少尿 、无尿2.高血压3.贫血4.氮质血症 肾衰第

8、二 节肾 盂 肾 炎 (pyelonephritis) 肾 盂 肾 炎 (pyelonephritis) 部位 肾盂、肾间质 性质 化脓性炎症 年龄 任何年龄，女：男=10：1 分类 急性肾盂肾炎 慢性肾盂肾炎病因 革兰氏阴性菌，尤其是大肠杆菌 急性肾盂肾炎：单一细菌感染 慢性肾盂肾炎：混合感染感染途径 1. 血行感染：双肾受累 2.上行性感染（最常见）： 单侧受累（多见） 上 行 性 感 染肾输尿管膀胱尿道 一.急性肾盂肾炎 (acute pyelonephritis) 病变 光镜：肾盂粘膜、肾间质化脓性炎 伴脓肿形成; 肾小管内充满脓细胞和细菌 急 性 肾 盂 肾 炎肾间质化脓性炎 急 性

9、 肾 盂 肾 炎肾小管内充满脓细胞大体:肾体积增大，表面散在小脓肿;肾盂粘膜充血、水肿,有脓性渗出物；髓质可见灰黄色放射状条纹向皮质延伸。肾表面及切面多发散在的小化脓灶临床病理联系 1.发热、白细胞增多 2.腰痛、肾区叩击痛、膀胱 刺激征 3.尿：血尿、脓尿、菌尿、 管型尿结局及并发症 1.绝大多数痊愈 2.治疗不当 慢性 3.合并症：1）肾乳头坏死 2）肾盂积脓 3）肾周围脓肿肾 盂 积 脓二.慢性肾盂肾炎 (chronic pyelonephritis) 光镜： 1.肾盂粘膜、肾间质纤维组织增生伴 慢性炎细胞浸润 2.部分肾小管坏死，被纤维组织取代 3.部分肾小球纤维化、玻璃样变,肾小 球

10、囊壁外侧纤维组织同心圆状增生 4.残存肾单位代偿性肥大扩张 慢 性 肾 盂 肾 炎肾 盂 粘 膜 慢 性 炎 性 细 胞 浸 润慢 性 肾 盂 肾 炎肾小球纤维化玻璃样变管型慢 性 肾 盂 肾 炎肾小管管腔内蛋白管型,似甲状腺滤泡 大体：瘢痕凹陷性固缩肾瘢痕凹陷临床 多尿、夜尿，高血压，晚期 致氮质血症、尿毒症结局 1.治疗合理：不完全痊愈 2.病变广泛 高血压、肾功能衰竭 3.单侧病变严重：肾切除第 三 节肾和膀胱常见肿瘤 一.肾细胞癌 (renal cell carcinoma) 起源于肾小管的腺癌，是 肾脏最常见的恶性肿瘤（80%- 90%），多发生在50-70岁。病理变化肉眼： 部位：

11、两极多见，上极最多 形状及大小：单个圆形，大小差 别大；分界清，有假包膜； 内有出血、坏死、钙化、 囊性变，呈多彩性 肾癌肾癌肾癌肾癌组织学特点1.透明细胞癌：最常见 癌细胞体积大，多角形，胞 界清楚，胞浆丰富，几乎呈 透明状。癌细胞排列成实性 巢状或条索状。 肾透明细胞癌2.乳头状癌： 呈现高分化腺癌, 癌细胞排列成乳头状结构。3.嫌色细胞癌： 癌细胞胞浆弱嗜碱性，核周 常有空晕，细胞呈实性片状 排列。 预后较好扩散1.直接蔓延2.血道转移：早期发生，可转移 到不常见的部位，如口腔、喉、眼眶、阴道3.淋巴道转移：肾门、主动脉旁 淋巴结临床病理联系 1.无痛性血尿,发热，腰痛 2.肾区肿块 3

12、.异位内分泌肿瘤，可分泌激素， 产生相应症状 促红细胞生成素 红细胞 甲状旁腺样激素 血钙 肾素 血压 二、肾母细胞瘤（nephroblastoma, wilms tumor) 小儿腹腔内最常见的恶性 肿瘤，2-4岁多见。病理变化 肉眼：多发生在单侧肾脏的 上下极，单个，巨大球形， 边界清，切面呈多彩性肾 母 细 胞 瘤肾母细胞瘤光镜： 三种主要成分： 1.未分化肾母细胞 2.原始上皮细胞成分，排列成 胚胎性小管和小球样结构 3.梭形细胞间质 (内含间叶组织的细胞） 肾 母 细 胞 瘤原始肾小管原始肾小球三、膀胱移行细胞癌泌尿系统最常见的恶性肿瘤年龄 40-60岁部位 膀胱侧壁和膀胱三角区病理变化 肉眼：乳头状 息肉状或菜花状 扁平斑块状膀胱癌光镜： 移行细胞癌（级）癌组织呈乳头状结构，细胞层次增多，极向紊乱，癌细胞轻度异型性 移行细胞癌（级）癌组织呈不规则乳头状结构,有实 性癌巢，癌细胞排列紊乱，异型性明显 移行细胞癌（级）不规则癌巢，癌细胞异型性显著，病理性核分裂多见，浸润到肌层深部 转移 淋巴道转移：局部淋巴结 血道转移：晚期发生临床病理联