病理理论课件：第十章 泌尿系统疾病

1、第十章 泌 尿 系 统 疾 病 概论结构与功能肾输尿管膀胱尿道功能 1.产生、排出尿液： 排出废物、毒物， 维持电解质平衡、酸碱平衡 2.分泌激素： 肾素、促红细胞生成素、 1，25-二羟胆钙化醇 调节血压、RBC生成、钙吸收 结构 解剖生理单位: 肾单位 肾小球肾小管 正 常 肾 小 球肾球囊肾小球Cap.丛足细胞基底膜有孔内皮细胞肾小球毛细血管壁 第 一 节 肾 小 球 肾 炎(glomerulonephritis,GN)肾 小 球 肾 炎部位 肾小球损害为主性质 变态反应性炎症 病理变化多为增生性炎肾小球肾炎：原发性 & 继发性病因和发病机制 发病机制 1.原位免疫复合物形成 1）肾小球

2、内所固有的抗原 2）植入性抗原 肾小球基底膜抗原连续线形荧光植入性抗原颗粒状荧光 2.循环免疫复合物沉积 Ag为非肾小球成分，存在于肾小球外 外源性：感染产物，异种蛋白， 药物 内源性：肿瘤抗原，甲状腺球 蛋白 颗粒状荧光循环免疫复合物免疫复合物沉积的部位：与复合物理化性质有关 阳离子（小分子）物质： 沉积在上皮下 阴离子（中分子）物质： 沉积在内皮下 中性（大分子）物质： 沉积在系膜区3.细胞介导免疫的肾小球肾炎: 肾小球微小病变4.引起肾小球肾炎的介质 主要包括抗体、补体、中性粒 细胞、单核巨噬细胞、血小板、 系膜细胞和凝血系统。基本病理变化1.肾小球细胞增多2.基底膜增厚3.炎性渗出和坏

3、死4.玻璃样变和硬化临床表现1.急性肾炎综合征2.肾病综合征3.无症状性血尿或蛋白尿4.快速进行性肾炎综合征5.慢性肾炎综合征(一)急性弥漫性增生性肾小球肾炎 (acute diffuse proliferative glomerulonephritis) 毛细血管内增生性肾小球肾炎（endocapillary proliferative glomerulonephritis） 部位 弥漫性,两侧肾全部肾小球 受累病因 A组乙型溶血性链球菌感 染有关,又称为链球菌感 染后肾炎年龄 儿童,发病急 成人也可，重于儿童大 红 肾蚤 咬 肾大体：肾肿大，充血，表面光滑2.光镜：肾小球：弥漫性增大，细胞

4、核增多， 即“球大、核多”肾小球细胞增多：内皮细胞、系膜 细胞肿胀、增生阻塞压迫毛 细血管腔肾小球缺血严重者：毛细血管壁可发生节段性 纤维素样坏死，破裂、出血。肾小管：近曲小管上皮细胞肿胀和脂肪变性肾小管管腔可见各种管型：细胞管 型、颗粒管型、蛋白管型。肾间质：充血、水肿，淋巴细胞、中 性粒细胞浸润。 PSGNnormal 毛细血管内增生性肾小球肾炎中性粒细胞浸润电镜： 细胞增生及肿胀 基底膜与脏层上皮细胞之间见驼 峰状电子致密沉积物 沉积物处脏层上皮细胞足突融合 或消失 中性粒细胞侵蚀内皮细胞，直接 贴附于毛细血管基底膜上 免疫荧光：毛细血管壁表面有 颗粒状荧光,为IgG、C3 临床病理联系

5、 急性肾炎综合征： 起病急，突发血尿、蛋白尿、 管型尿、少尿、水肿、高血压。 转归 1 与年龄有关。儿童95%数周数月 恢复 2 隐匿性肾炎 3 慢性硬化性肾小球肾炎 4 新月体性肾炎 肾衰 5 1%病人迅速肾衰、心衰或高血 压性脑病（二）快速进行性肾小球肾炎 RPGN 临床表现：快速进行性肾炎综合征 病变特点：肾小球壁层上皮细胞增生新月体形成，又称新月体性GN，毛细血管外增性肾小球肾炎病因和分类：病因： 原发性RPGN：原因不明，病变 局限于肾脏。 继发性RPGN：多由系统性红斑 狼疮（SLE）或过敏性紫 癜引起。分类：根据免疫学和病理学检查结 果分三个类型：型RPGN：属抗肾小球基底膜性

6、肾炎，约占25% 免疫荧光检查：显示GBM有IgG和 C3线性沉积部分病例表现肺出血肾炎综合征（Goodpasture syndrome）： 抗GBM抗体与肺泡BM产生交叉反应临床表现：咯血、血尿、蛋白尿、 高血压，常发展为肾衰。肺出血 & 肾小球肾炎Goodpasture syndrome:型RPGN： 为免疫复合物性肾炎（我国较多见），约占25%。可由链球菌感染后肾炎、SLE发展来。 免疫荧光显示：基底膜和系膜区颗粒状荧光 病变特点：免疫复合物存在和大量新月体形成型RPGN：为免疫反应不明显型， 约占50%。由非免疫性机制或细胞免疫引起。部分病人可检出抗嗜中性粒细胞胞浆抗体，与血管炎的发生

7、有关。部分为Wegener肉芽肿病或显微型多动脉炎等系统性血管炎。肉眼：苍白、皮质散在出血点、 切面皮质增厚。光镜 新月体或环形体形成：新月体 细胞性 纤维细胞性 纤维性 肾小囊壁增厚并与球丛粘连肾小囊腔闭塞肾小球血管袢受压萎缩、纤维化、玻璃样变。 细胞性新月体 纤维性新月体 毛细血管壁发生纤维素样坏死、 出血 肾小管上皮细胞玻璃样变，所 属肾小管萎缩、消失。 肾间质水肿、炎细胞浸润，后 期纤维化。3.电镜： 新月体形成 型可见电子致密物沉积 GBM断裂或缺损4.免疫荧光： 型 IgG和C3沿GBM呈线形荧光 型 呈颗粒荧光 型 无荧光反应临床病理联系： 快速进行性肾炎综合征 1.明显血尿 2

8、.少尿、无尿、氮质血症 3.高血压，水肿 4.肾功能衰竭结局：极差，80%以上数周到数月 死于尿毒症。型最差(九)慢性肾小球肾炎 (diffuse sclerosing glomerulonephritis) 肉眼： 继发性颗粒性固缩肾 光镜：1. 大量肾小球纤维化及玻璃样变，其 所属肾小管萎缩、纤维化、消失2. 残存肾单位代偿性肥大3. 间质纤维组织增生，淋巴细胞浸润4. 间质内小动脉增生性硬化临床病理联系慢性肾炎综合征1.尿：早期：多尿、夜尿、低比重尿 晚期：少尿 、无尿2.高血压3.贫血4.氮质血症 肾衰第 二 节肾 盂 肾 炎 (pyelonephritis) 肾 盂 肾 炎 (pye

9、lonephritis) 部位 肾盂、肾间质 性质 化脓性炎症 年龄 任何年龄，女：男=10：1 分类 急性肾盂肾炎 慢性肾盂肾炎病因 革兰氏阴性菌，尤其是大肠杆菌 急性肾盂肾炎：单一细菌感染 慢性肾盂肾炎：混合感染感染途径 1.血行感染：双肾受累 2.上行性感染（最常见）： 单侧受累（多见） 上 行 性 感 染肾输尿管膀胱尿道 一.急性肾盂肾炎 (acute pyelonephritis) 病变 光镜：肾盂粘膜、肾间质化脓性炎 伴脓肿形成; 肾小管内充满脓细胞和细菌 急 性 肾 盂 肾 炎肾间质化脓性炎大体:肾体积增大，表面散在小脓肿;肾盂粘膜充血、水肿,有脓性渗出物；髓质可见灰黄色放射状条

10、纹向皮质延伸。临床病理联系 1.发热、白细胞增多 2.腰痛、肾区叩击痛、膀胱 刺激征 3.尿：血尿、脓尿、菌尿、 管型尿结局及并发症 1.绝大多数痊愈 2.治疗不当 慢性 3.合并症：1）肾乳头坏死 2）肾盂积脓 3）肾周围脓肿肾 盂 积 脓 二.慢性肾盂肾炎 (chronic pyelonephritis) 类型： 慢性阻塞性肾盂肾炎：尿路梗阻 返流性肾病或伴有返流的慢性肾 盂肾炎：膀胱输尿管返流、肾内 返流 病变特点： 慢性肾小管炎、间质纤维化、瘢 痕形成。 部分肾小管扩张，内有胶样管 型，似甲状腺滤泡。 早期肾小球囊周围纤维化，晚期 肾小球硬化 肾脏变小，出现不规则瘢痕，不 对称-土豆肾

11、。 大体：瘢痕凹陷性固缩肾瘢痕凹陷慢 性 肾 盂 肾 炎肾盂粘膜慢性炎性细胞浸润慢 性 肾 盂 肾 炎肾小球纤维化玻璃样变管型慢 性 肾 盂 肾 炎肾小管管腔内蛋白管型,似甲状腺滤泡临床 多尿、夜尿，高血压，晚期 致氮质血症、尿毒症结局 1.治疗合理：不完全痊愈 2.病变广泛 高血压、肾功能衰竭 3.单侧病变严重：肾切除第 三 节肾和膀胱常见肿瘤 一.肾细胞癌 (renal cell carcinoma) 起源于肾小管的腺癌，是 肾脏最常见的恶性肿瘤（80%- 90%），多发生在50-70岁。病理变化肉眼： 部位：两极多见，上极最多 形状及大小：单个圆形，大小差 别大；分界清，有假包膜； 内有

12、出血、坏死、钙化、 囊性变，呈多彩性 组织学特点1.透明细胞癌：最常见 癌细胞体积大，多角形，胞 界清楚，胞浆丰富，几乎呈 透明状。癌细胞排列成实性 巢状或条索状。2.乳头状癌： 呈现高分化腺癌, 癌细胞排列成乳头状结构。3.嫌色细胞癌： 癌细胞胞浆弱嗜碱性，核周 常有空晕，细胞呈实性片状 排列。 预后较好扩散1.直接蔓延2.血道转移：早期发生，可转移 到不常见的部位，如口腔、 喉、眼眶、阴道3.淋巴道转移：肾门、主动脉旁 淋巴结临床病理联系 1.无痛性血尿 2.肾区肿块 3.异位内分泌肿瘤，可分泌激素， 产生相应症状 促红细胞生成素 红细胞 甲状旁腺样激素 血钙 肾素 血压 二、肾母细胞瘤（nephroblastoma, wilms tumor) 小儿腹腔内最常见的恶性 肿瘤，2-4岁多见。病理变化 肉眼：多发生在单侧肾脏的 上下极，单个，巨大球形， 边界清，切面呈多彩性肾母细胞瘤光镜： 三种主要成分： 1.未分化肾母细胞 2.原始上皮细胞成分，排列成 胚胎性小管和小球样结构 3.梭形细胞间质 肾 母 细 胞 瘤原始肾小管原始肾小球三、膀胱移行细胞癌泌尿系统最常见的恶性肿瘤年龄 40-60岁部位