多种原因引起病理类型不同的原发于肾小球的一组免疫性炎

1、 【概言】 含义：多种原因引起病理类型不同的原发于肾小球的一组免疫性炎症疾病。 临床特点：水肿、高血压、尿异常改变以及肾功能损害，病程长，缓慢进展到慢性肾衰。病理类型及病变阶段的不同，临床表现各异。 病理类型：系膜增生性肾小球肾炎、膜性肾病、系膜毛血管性肾小球肾炎、局灶性节段性肾小球硬化、微小病变型肾病等。IgA肾病亚太地区最常见。 发病情况：多见于青、中年，男多于女。 慢性肾小球肾炎1 【病因病理】 一、病因 不清楚。可能与某些病毒、细菌和寄生虫感染有关，少数与链球菌有关。 二、发病机制 免疫介导性炎症疾病。 （一）免疫反应 1 体液免疫 循环免疫复合物 原位免疫复合物 2细胞免疫2 （二）

2、炎症反应 1炎症细胞 单核-吞噬细胞、中性粒细胞、嗜酸粒细胞及血小板、肾小球固有细胞等。 2炎症介质 补体、凝血因子、中性蛋白酶、血管活性胺细胞因子、生物活性肽、生物活性酯、活性氧和活性氮等。， （三）非免疫机制的作用 高灌注、高跨膜压、高滤过的“三高”；高血压；大量蛋白尿和高脂血症等。3补体、凝血因子中性蛋白酶、血管活性胺细胞因子、生物活性肽生物活性酯活性氧、活性氮等病原微生物机体易感性 抗体 循环免疫复合物沉积肾小球炎症细胞炎症介质激活肾炎单核-吞噬细胞中性粒细胞嗜酸粒细胞血小板肾小球固有细胞4 三、病理 基本病理：细胞增生、炎性渗出、变性坏死等。 早期病理： 晚期：肾小球硬化、肾小囊缺血

3、性改变、小血管硬化，肾小管萎缩，间质灶性纤维化，固缩肾。 IgA肾病非IgA系膜增生系膜增生性肾炎系膜毛血管性肾炎膜性肾病局灶性节段性肾小球硬化微小病变性肾病5 【临床表现】 缓慢、隐袭，时轻时重、迁延，渐进性发展。 1水肿 主要症状，眼睑及踝部，浆膜腔积液。机制：球管功能失衡；长期蛋白尿，血浆胶体渗透压下降。 2高血压 50%以上的患者，持续性中等。肾性高血压。症状、损害。机制：钠、水潴留；肾素-血管紧张素。 3 贫血 苍白、头昏、耳鸣、食欲减退、疲乏失眠等。机制：促红细胞生成素减少和蛋白质丢失。 4尿改变 蛋白尿：必有，量多；血尿，镜下血尿多见。管型尿。6 除上述慢性肾炎一般表现外，有的表

4、现： 肾病综合征：以大量蛋白尿为突出，每日排出尿蛋白超过3.5g；血浆清蛋白降低，通常小于30g/L；血脂升高，血胆固醇常高于6.5mmol/L；水肿。 高血压型：持续性中度以上高血压为突出，特别是舒张压持续升高，心血管并发症多，常伴有慢性肾炎眼底改变，肾功能恶化快。 急性发作型：因感染、劳累等诱因作用，数日内病情加重，经及时对症治疗常可缓解，但亦有因此肾功能急聚恶化，进入尿毒症者。 多数慢性渐进性损害，进展快慢主要与病理类型相关。7 【实验室和其他检查】 一、血液检查 贫血、血沉快。白蛋白低，球蛋白高，血脂高。 二、尿液检查 尿量，尿比重偏低。尿蛋白：非选择性蛋白尿。血尿：无痛全程血尿。管型

5、：红细胞管型及粗、细颗粒管型。白细胞。 三、肾功能检查 内生肌酐清除率低，血尿素氮和肌酐升高。至晚期，肾小管功能、障碍。2-MG测定是反映肾功能受损的敏感指标。8 四、其他检查 1免疫检查 C3，尿C3。免疫复合物及抗体测定。 2尿蛋白电泳 非选择性蛋白尿。 3FDP测定 4相差显微镜检查 变形红细胞。 5肾活体组织检查 明确病理类型，指导治疗和估计预后。 其他影像学检查，可协助诊断和鉴别诊断。9 【诊断和鉴别诊断】 一、诊断 凡有蛋白尿、血尿、管型尿、水肿、高血压病史达一年以上，无论有无肾功能损害均应考虑慢性肾炎，在除外继发性肾小球疾病及遗传性肾炎后，可诊断为慢性肾炎。同时应对肾功能作出判断

6、，以利治疗和估计预后。诊断疑难时应作肾活体组织检查。 病史不到一年，符合以下之一，应早期考虑： （1）感染后15d，出现急性肾炎综合征表现，血清C3不降低或持续降低（超过8周）； （2）仅有轻、中度水肿，尿蛋白定量常1g/d（以白蛋白为主）。10 二、鉴别诊断 1 隐匿性肾小球疾病 无症状性蛋白尿和（或）血尿。 2 急性肾小球肾炎 感染后13周发病；血清补体C3降低在8周内恢复正常；多无贫血、低蛋白血症及持续性高血压，肾功能一般正常，病情多于短期内恢复；B超检查双肾大小正常。 3 原发性高血压肾损害 年龄较晚，高血压病史在前；尿蛋白较少、罕有持续性血尿和红细胞管型，肾小管损害早于肾小球；出现肾

7、损害时常有心、脑受损的表现；肾活检。 11 4微小病变型肾病 儿童及青少年；无明显的高血压及血尿，肾功能一般正常；对激素及免疫抑制剂疗效较好；肾活检可协助诊断。 5慢性肾盂肾炎 多见于女性；尿路刺激征；白细胞，白细胞管型；尿培养阳性；X线检查肾盂肾盏变形，双侧肾脏损害不等；以肾小管损害为主。 6继发性肾小球疾病 如狼疮性肾炎、过敏性紫癜性肾炎、痛风性肾病、糖尿病肾病、多发性骨髓瘤肾损害、肾淀粉样变及遗传性肾炎等。这些疾病的肾损害均伴有该病相应的全身症状和发病特点可资鉴别。 12 【治疗】 无特效药物，主要有饮食治疗、预防感染、避免使用肾毒药物及对症治疗。防止或延缓肾功能进行性恶化、改善或延缓临

8、床症状及防治严重并发症为主要目的。一般不主张使用激素和细胞毒药物。 一、饮食治疗 优质低蛋白、低磷、高能量及适量维生素及微量元素饮食。每日蛋白质0.50.8g/kg。高血压患者应适当限盐（每日3g）。避免劳累 。 二、积极控制高血压和保护肾功能 原则：力争把血压控制在理想水平；选择能延缓肾功能恶化、具有肾脏保护作用的降压药物。顽固性高血压可选用不同降压药物联合应用。13 1低盐。 2 利尿：氢氯噻嗪、呋噻米。 3对肾素依赖性高血压：首选血管紧张素转换酶抑制剂，如贝那普利（洛汀新）；或血管紧张素受体拮抗剂，如洛沙坦（科素亚）；也可选用受体阻滞剂，如阿替洛尔、倍他乐克 。 4 钙离子拮抗剂：氨氯地平（络活喜） 。 5 a受体阻滞剂：哌唑嗪。 四、抗凝和抑制血小板聚集药物 尿FDP持续阳性和（或）血浆清蛋白浓度低于20g/L（提示高凝状态），病理类型属毛血管性肾小14球性肾炎、局灶节段性肾小球硬化和重度系膜增生性肾炎，可使用抗凝药和抗血小板药。肝素50100mg稀释后静滴，每日1次；双嘧达莫100mg，每日34次；阿司匹林