第六章糖代谢

1、 第六章第六章 糖糖 代代 谢谢Metabolism of Carbohydratesn糖代谢-糖是一类化学本质为多羟醛或多羟酮及其衍生物的有机化合物。在人体内糖的主要形式是葡萄糖及糖原。糖是一类化学本质为多羟醛或多羟酮及其衍生物的有机化合物.在人体内糖的主要形式是葡萄糖及糖原.葡萄糖是糖在血液中的运输形式，在机体糖代谢中占据主要地位；糖原是葡萄糖的多聚体,包括肝糖原、肌糖原和肾糖原等，是糖在体内的储存形式。葡萄糖与糖原都能在体内氧化提供能量。食物中的糖是机体中糖的主要来源，被人体摄入经消化成单糖吸收后，经血液运输到各组织细胞进行合成代谢和分解代谢。机体内糖的代谢途径主要有葡萄糖的无氧酵解、有

2、氧氧化、磷酸戊糖途径、糖醛酸途径、多元醇途径、糖原合成与糖原分解、糖异生以及其他己糖代谢等。主主 要要 内内 容容n概述概述n糖的分解代谢糖的分解代谢n糖原的合成与分解糖原的合成与分解n糖异生糖异生n血糖血糖学学 习习 目目 标标 n掌握：掌握：糖代谢的主要途径；糖酵解、糖的糖代谢的主要途径；糖酵解、糖的有氧氧化、糖原的合成与分解、糖异生反有氧氧化、糖原的合成与分解、糖异生反应的概念、关键酶、反应特点、能量转换应的概念、关键酶、反应特点、能量转换及生理意义。及生理意义。n熟悉：熟悉：血糖浓度、血糖的来源、去路和调血糖浓度、血糖的来源、去路和调节；磷酸戊糖途径的生理意义。节；磷酸戊糖途径的生理意

3、义。n了解：了解：了解糖代谢各途径的反应过程；糖了解糖代谢各途径的反应过程；糖代谢异常。代谢异常。 知识链接：知识链接：新陈代谢新陈代谢n提问：什么是新陈代谢？什么是新陈代谢？n新的来，旧的去新的来，旧的去n花开花落、四季轮回、花开花落、四季轮回、“长江后浪推前浪，一长江后浪推前浪，一代新人换旧人代新人换旧人”n生化定义生化定义泛指生物与周围环境进行物质与泛指生物与周围环境进行物质与能量交换的过程。能量交换的过程。n是生物体是生物体物质代谢物质代谢与与能量代谢能量代谢的有机统一。的有机统一。物质代谢与能量代谢的统一物质代谢与能量代谢的统一合成合成代谢代谢（同同化作用）化作用）分解分解代谢代谢（

4、异异化作用）化作用）生物小分子合成生物大分子生物小分子合成生物大分子需要能量需要能量释放能量释放能量生物大分子分解为生物小分子生物大分子分解为生物小分子能量代谢能量代谢物质物质代谢代谢二者相辅相成，研究物质代谢就是研究能量代谢二者相辅相成，研究物质代谢就是研究能量代谢 糖的基本知识（糖的基本知识（糖化学复习糖化学复习）n概念：概念：糖即碳水化合物，其化学本质为多羟基醛糖即碳水化合物，其化学本质为多羟基醛 或多羟基酮类及其衍生物或多聚物。或多羟基酮类及其衍生物或多聚物。n分类：分类： 1. 1. 单糖单糖 不能再水解的糖。不能再水解的糖。 葡萄糖葡萄糖(glucose) 果糖果糖(fructos

5、e) 已醛糖已醛糖 已酮糖已酮糖OOHHHHOHOHHOHHCH2OHOOHOHHOH2CHHOHHCH2OH半乳糖半乳糖(galactose) 已醛糖已醛糖核糖核糖(ribose) 戊醛糖戊醛糖OOHHHOHHOHHOHHCH2OHOHHHHOHOHOHHOH2C2. 寡糖寡糖 能水解生成几分子单糖的糖，各单糖之间借脱能水解生成几分子单糖的糖，各单糖之间借脱水缩合的糖苷键相连。水缩合的糖苷键相连。n常见的几种二糖有常见的几种二糖有 麦芽糖麦芽糖 (maltose) 葡萄糖葡萄糖 葡萄糖葡萄糖 蔗蔗 糖糖 (sucrose) 葡萄糖葡萄糖 果糖果糖 乳乳 糖糖 (lactose) 葡萄糖葡萄糖

6、 半乳糖半乳糖 3. 3. 多糖多糖 能水解生成多个分子单糖的糖。能水解生成多个分子单糖的糖。n常见的多糖有常见的多糖有 淀淀 粉粉 (starch) 糖糖 原原 (glycogen) 纤维素纤维素 (cellulose) 淀粉淀粉 是植物中养分的储存形式是植物中养分的储存形式淀粉颗粒淀粉颗粒 糖原糖原 是动物体内葡萄糖的储存形式是动物体内葡萄糖的储存形式 纤维素纤维素 作为植物的骨架作为植物的骨架-1,4-糖苷键糖苷键4. 4. 结合糖结合糖 糖与非糖物质的结合物。糖与非糖物质的结合物。n常见的结合糖有常见的结合糖有 糖脂糖脂 (glycolipid)： 是糖与脂类的结合物。是糖与脂类的结合

7、物。 糖蛋白糖蛋白 (glycoprotein)： 是糖与蛋白质的结合物。是糖与蛋白质的结合物。 概概 述（述（） 一、糖的生理功能一、糖的生理功能（一）（一）氧化氧化分解，分解，供供应应能能量量( (主要功能主要功能) ) 糖类所供给的能量是机体生命活动糖类所供给的能量是机体生命活动 主要的能量来源。主要的能量来源。 正常情况下机体所需总能量的正常情况下机体所需总能量的505070%70%来自糖的氧化分解。来自糖的氧化分解。 1mol1mol葡萄糖在体内完全氧化可释放葡萄糖在体内完全氧化可释放 2840kJ2840kJ的能量。的能量。（二）储存能量，维持血糖（二）储存能量，维持血糖 糖在体内

8、可以糖原形式储存，当机体需糖在体内可以糖原形式储存，当机体需要时，糖原分解，释放入血，有效地维持正要时，糖原分解，释放入血，有效地维持正常血糖浓度。常血糖浓度。 （三）（三）提供提供，合成其他物质，合成其他物质 糖可转变为脂肪酸和甘油，进而合成糖可转变为脂肪酸和甘油，进而合成脂肪；可转变为某些氨基酸以供机体合成脂肪；可转变为某些氨基酸以供机体合成蛋白质所需；可转变为葡萄糖酸，参与机蛋白质所需；可转变为葡萄糖酸，参与机体生物转化反应等。体生物转化反应等。1.1.核糖和脱氧核糖是核酸的基本组成成分；核糖和脱氧核糖是核酸的基本组成成分； 2.2.糖与脂类或蛋白质结合形成糖脂、糖蛋白或糖与脂类或蛋白质

9、结合形成糖脂、糖蛋白或蛋白聚糖（统称糖复合物）。蛋白聚糖（统称糖复合物）。 糖复合物不仅糖复合物不仅是细胞的结构分子，而且是信息分子。是细胞的结构分子，而且是信息分子。3.3.体内许多具有重要功能的蛋白质都是糖蛋白，体内许多具有重要功能的蛋白质都是糖蛋白，如抗体、许多酶类和凝血因子等。如抗体、许多酶类和凝血因子等。 （四）参与构造组织细胞（四）参与构造组织细胞（五）其它功能（五）其它功能 参与构成体内一些具有生理功能的物质，参与构成体内一些具有生理功能的物质，如免疫球蛋白、血型物质及部分激素等。如免疫球蛋白、血型物质及部分激素等。 二、糖代谢概况二、糖代谢概况n体内糖的来源体内糖的来源 主要来

10、自主要来自植物植物，从动物性食物中摄入，从动物性食物中摄入的糖量很少。的糖量很少。n糖糖的消化的消化 经消化道水解酶的作用分解为单糖经消化道水解酶的作用分解为单糖（主要是（主要是G）。）。n糖的吸收糖的吸收 经经小肠黏膜小肠黏膜吸收入血成为血糖。吸收入血成为血糖。 糖代谢概况糖代谢概况葡萄糖葡萄糖淀粉淀粉消化与吸收消化与吸收糖酵解途径糖酵解途径丙酮酸丙酮酸磷酸戊磷酸戊糖途径糖途径核糖核糖糖原合成糖原合成糖原糖原 有氧有氧无氧无氧乳酸乳酸H20+CO2 ATPNADPH+H+糖原分解糖原分解乳酸、氨基酸、甘油乳酸、氨基酸、甘油 v无氧氧化无氧氧化葡萄糖在缺氧时生成乳酸葡萄糖在缺氧时生成乳酸 v有

11、氧氧化有氧氧化葡萄糖彻底氧化成葡萄糖彻底氧化成CO2和和H2Ov磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径提供核糖、提供核糖、NADPHv糖原的合成糖原的合成储存储存v糖异生糖异生非糖物质转变成葡萄糖或糖原非糖物质转变成葡萄糖或糖原分解代谢：分解代谢： 糖代谢概况糖代谢概况合成代谢：合成代谢：转化：转化： 第一节第一节 糖的分解代谢糖的分解代谢糖的无氧氧化（糖酵解）糖的无氧氧化（糖酵解） (anaerobic oxidation)(Glycolysis)糖的有氧氧化糖的有氧氧化 (Aerobic Oxidation of Carbohydrate)磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径 (pentose phosphate

12、shunt)v糖的氧化分解方式根据反应条件和反糖的氧化分解方式根据反应条件和反应途径的不同分为三种应途径的不同分为三种一、糖的无氧氧化（一、糖的无氧氧化（糖酵解糖酵解） （一）无氧氧化的概念（一）无氧氧化的概念 糖酵解的定义：糖酵解的定义：葡萄糖或糖原在葡萄糖或糖原在无无氧或缺氧氧或缺氧情况下，分解成乳酸和少量情况下，分解成乳酸和少量ATP的过程。的过程。 糖酵解的反应部位：糖酵解的反应部位：胞浆胞浆 （ 二）糖酵解反应过程二）糖酵解反应过程反应分三个阶段：反应分三个阶段： 第一阶段：第一阶段：葡萄糖裂解为葡萄糖裂解为2 2分子磷酸丙糖分子磷酸丙糖 （利用（利用ATP阶段）阶段） 第二阶段：第

13、二阶段：磷酸丙糖转变为丙酮酸磷酸丙糖转变为丙酮酸 （生成（生成ATP阶段）阶段） 由葡萄糖分解成丙酮酸，称之为由葡萄糖分解成丙酮酸，称之为糖酵解糖酵解 途径途径(glycolytic pathway)。 第三阶段：第三阶段：丙酮酸还原为乳酸丙酮酸还原为乳酸葡萄糖葡萄糖6-6-磷酸磷酸- -葡萄糖葡萄糖6-6-磷酸磷酸- -果糖果糖1 1，6-6-二磷酸二磷酸- -果糖果糖磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮3-3-磷酸磷酸- -甘油醛甘油醛第一阶段第一阶段1 1，3-3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸丙酮酸第二阶段第二

14、阶段己糖激酶己糖激酶磷酸葡萄糖异构酶磷酸葡萄糖异构酶磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶醛缩酶醛缩酶磷酸丙糖异构酶磷酸丙糖异构酶磷酸甘油醛脱氢磷酸甘油醛脱氢酶酶磷酸甘油酸激酶磷酸甘油酸激酶磷酸甘油酸变位酶磷酸甘油酸变位酶烯醇化酶烯醇化酶丙酮酸激酶丙酮酸激酶乳乳 酸酸第三阶段第三阶段糖糖酵酵解解过过程程乳酸脱氢酶乳酸脱氢酶 葡萄糖葡萄糖磷酸化为磷酸化为6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖ATP ADPMg2+ 己糖激酶己糖激酶(hexokinase)(hexokinase)Glu G-6-P F-6-P F-1,6-2PATP ADP ATP ADP 1,3-1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-3-磷酸甘油酸磷酸甘

15、油酸2-2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙羟丙酮酮3-3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸葡萄糖葡萄糖 O CH2HO H HOOHH OH H OH H H 6- 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 P P O CH2OH HOOHH OH H OH H H第一阶段：第一阶段：葡萄糖葡萄糖裂解为裂解为2 2分子分子磷酸丙糖磷酸丙糖关键酶关键酶 6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖转变为转变为 6-6-磷酸果磷酸果糖糖 己糖异构酶己糖异构酶 GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-1,3-二磷酸

16、甘油酸二磷酸甘油酸3-3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙羟丙酮酮3-3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 P P O CH2OH HOOHH OH H OH H H6-6-磷酸果糖磷酸果糖 6-6-磷酸果糖磷酸果糖转变为转变为1,6-1,6-双磷酸果糖双磷酸果糖 ATP ADP Mg2+ 6-6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1-1GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-3-磷酸甘油酸磷酸甘

17、油酸2-2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸6-6-磷酸果糖磷酸果糖 1,6- 1,6-双磷酸果糖双磷酸果糖关键酶关键酶CH2OHOCCCCCH2OOHOHOHHHP PP P1,6-1,6-双磷酸果糖双磷酸果糖 磷酸己糖磷酸己糖裂解成裂解成2 2分子分子磷酸丙糖磷酸丙糖 醛缩酶醛缩酶(aldolase)GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙

18、酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮 3-3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 +CHOCHOHCHOHOHCH2POCH2P POCH2OHCOCH2POCH2P PO第二阶段：第二阶段：磷酸丙糖转变为丙酮酸磷酸丙糖转变为丙酮酸 磷酸丙糖磷酸丙糖的同分异构化的同分异构化磷酸丙糖异构酶磷酸丙糖异构酶 GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷

19、酸二羟丙酮羟丙酮3-3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸3-3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 CHOCHOHCHOHOHCH2POCH2P PO磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮 CH2OHCOCH2POCH2P PO 3-3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛氧化为氧化为1,3-1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 Pi、NAD+ NADH+HNADH+H+ + 3-3-磷酸甘油醛脱氢酶磷酸甘油醛脱氢酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸

20、丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸3-3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 CHOCHOHCHOHOHCH2POCH2P PO1,3-1,3-二磷酸二磷酸甘油酸甘油酸 O=CCOHCH2POP POP POADP ATP 磷酸甘油磷酸甘油 酸激酶酸激酶 GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+A

21、DPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸1,3-1,3-二磷酸二磷酸 甘油酸甘油酸O=CCOHCH2POP POP PO3-3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 COOHCOHCH2POP PO底物水平磷酸化底物水平磷酸化 3-3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸转变为转变为2-2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 磷酸甘油酸磷酸甘油酸变位酶变位酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷磷酸二酸二羟丙酮羟丙酮3-3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP

22、磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸3-3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 COOHCOHCH2POP PO2-2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 COOHCCH2POP POOHOH 2-2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸转变为转变为磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 烯醇化酶烯醇化酶(enolase)GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸2-2-磷酸甘油酸磷酸甘油

23、酸 COOHCCH2POP POOHOH+ H2O磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸COOHCCH2P POADP ATP K+ Mg2+丙酮酸激酶丙酮酸激酶(pyruvate kinase)GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸转变成转变成丙酮酸丙酮酸， 并通过底物水平磷酸化生成并通过底物水平磷酸化

24、生成ATPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 COOHCCH2P PO丙酮酸丙酮酸 COOHC=OCH3关键酶关键酶底物水平磷酸化底物水平磷酸化第三阶段：第三阶段：丙酮酸还原为乳酸丙酮酸还原为乳酸丙酮酸丙酮酸 乳酸乳酸 反应中的反应中的NADH+H+ 来自于上述第来自于上述第6 6步步反应中的反应中的 3-3-磷酸甘油醛脱氢反应。磷酸甘油醛脱氢反应。乳酸脱氢酶乳酸脱氢酶(LDH) NADH + H+ NAD+ COOHCHOHCH3COOHC=OCH3E1:己糖激酶己糖激酶 E2: 6-6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1-1 E3: 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 NAD+ 乳乳 酸酸 糖酵解的代谢途

25、径糖酵解的代谢途径GluG-6-PF-6-PF-1, 6-2PATP ADP ATPADP1,3-1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 3-3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 2-2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 丙酮酸丙酮酸 磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮 3-3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 NAD+ NADH+H+ ADP ATP ADP ATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 E2E1E3NADH+H+ 糖糖酵酵解解过过程程总总结结三个关键酶三个关键酶一次脱氢一次脱氢二次底物二次底物水平磷酸化水平磷酸化已糖激酶已糖激酶6-6-磷酸果糖磷酸果糖激酶激酶-1-1丙酮酸激酶丙酮酸激酶 乳酸乳酸（三）（三）糖酵解小结（糖酵解小结

26、（反应特点反应特点）（1 1）反应部位：胞浆）反应部位：胞浆（2 2）糖酵解是一个不需氧的产能过程，）糖酵解是一个不需氧的产能过程，乳酸乳酸是必然产物。是必然产物。（3 3）全过程中有三步反应不可逆、三个）全过程中有三步反应不可逆、三个限速酶。其中限速酶。其中磷磷 酸果糖激酶酸果糖激酶活性最低，是最重要的限速酶。活性最低，是最重要的限速酶。G G-6-P ATP ADP 己糖激酶己糖激酶 ATP ADP F-6-P F-1,6-2P 磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1-1 ADP ATP PEP 丙酮酸丙酮酸 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 （4 4） 产能的方式和数量产能的方式和数量方式：方式：底物水平磷酸

27、化底物水平磷酸化净生成净生成ATP数量：数量：从从G开始开始 22-2= 2ATP 从从Gn开始开始 22-1= 3ATP（5 5） 终产物乳酸的去路终产物乳酸的去路释放入血，进入肝脏再进一步代谢。释放入血，进入肝脏再进一步代谢。分解利用分解利用 乳酸循环（糖异生）乳酸循环（糖异生） （6 6）红细胞中的糖酵解存在）红细胞中的糖酵解存在2,3-2,3-二磷酸甘油酸支路。二磷酸甘油酸支路。（三）（三）糖酵解小结（糖酵解小结（反应特点反应特点）2,3-2,3-二磷酸甘油酸支路二磷酸甘油酸支路 P PCO-OHCO-OHCHCH2 2O-O-COOCOOP PCOOHCOOHP PCO-OHCO-O

28、HCHCH2 2O-O-CH-O-CH-O- P PCOOHCOOHP PCHCH2 2O-O-磷酸甘油酸变位酶磷酸甘油酸变位酶ATPATPADPADP磷酸甘油酸激酶磷酸甘油酸激酶2,3-2,3-二磷酸甘油酸磷酸酶二磷酸甘油酸磷酸酶H H2 2O OPiPi 红细胞红细胞中含有较高浓度的中含有较高浓度的2,3-2,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸，与血红，与血红蛋白结合，蛋白结合，降低血红蛋白与氧的亲和力降低血红蛋白与氧的亲和力，促进氧合血红蛋，促进氧合血红蛋白释放氧，保证组织细胞对氧的需要。白释放氧，保证组织细胞对氧的需要。（四）糖酵解的生理意义（四）糖酵解的生理意义1.1.糖酵解是机体在糖酵解

29、是机体在缺氧缺氧情况下供应能量的重要方式情况下供应能量的重要方式 生理性缺氧情况：剧烈运动时生理性缺氧情况：剧烈运动时 病理性缺氧情况：呼吸或循环机能障碍、严病理性缺氧情况：呼吸或循环机能障碍、严重贫血或失血等重贫血或失血等2.2.糖酵解是糖酵解是红细胞红细胞供能的主要方式供能的主要方式 成熟红细胞没有线粒体，不能进行有氧氧化成熟红细胞没有线粒体，不能进行有氧氧化3.3.某些组织细胞如视网膜、睾丸、白细胞、肿瘤细某些组织细胞如视网膜、睾丸、白细胞、肿瘤细胞等（胞等（代谢活跃的细胞代谢活跃的细胞），即使在），即使在有氧条件有氧条件下仍下仍以糖酵解为其主要供能方式以糖酵解为其主要供能方式4.4.2

30、,3-2,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸对于调节对于调节红细胞带氧功能红细胞带氧功能有重有重要意义要意义5.5.为体内其它物质的合成为体内其它物质的合成提供原料提供原料（脂肪、蛋白质）（脂肪、蛋白质）（五）糖酵解的调节（五）糖酵解的调节n调节方式：调节方式： 别构调节别构调节 共价修饰调节共价修饰调节 n激素的调节作用激素的调节作用 胰岛素胰岛素可可诱导诱导糖酵解反应中的三个关键酶糖酵解反应中的三个关键酶n代谢物对限速酶的变构调节代谢物对限速酶的变构调节 1,6-1,6-二磷酸果糖、二磷酸果糖、ADP、AMP等是磷酸果糖激酶等是磷酸果糖激酶的的变构激活剂变构激活剂； 柠檬酸、柠檬酸、ATP、长链

31、脂肪酸、长链脂肪酸等是磷酸果糖激酶的等是磷酸果糖激酶的变变构抑制剂构抑制剂。糖酵解的调节主要通过糖酵解的调节主要通过调节三个关键酶调节三个关键酶的活性来实现的活性来实现二、糖的有氧氧化二、糖的有氧氧化（一）有氧氧化的概念（一）有氧氧化的概念 葡萄糖在葡萄糖在有氧有氧条件下彻底分解生成条件下彻底分解生成CO2和和H20并释放并释放大量能量大量能量的过程。的过程。 部位：部位：胞液及线粒体胞液及线粒体（二）（二） 有氧氧化的反应过程分三个阶段有氧氧化的反应过程分三个阶段 1.1.葡萄糖生成丙酮酸葡萄糖生成丙酮酸 2.2.丙酮酸氧化脱羧生成乙酰辅酶丙酮酸氧化脱羧生成乙酰辅酶A 3. 3.乙酰辅酶乙酰

32、辅酶A进入三羧酸循环彻底氧化为进入三羧酸循环彻底氧化为H2O和和CO2并释放较多能量并释放较多能量 有氧氧化的反应过程有氧氧化的反应过程 第一阶段：酵解途径第一阶段：酵解途径 第二阶段：丙酮酸的氧化脱羧第二阶段：丙酮酸的氧化脱羧 第三阶段：三羧酸循环第三阶段：三羧酸循环 G（Gn） 第四阶段：氧化磷酸化第四阶段：氧化磷酸化 丙酮酸丙酮酸 乙酰乙酰CoA CO2 NADH+H+ FADH2H2O O ATP ADP TACTAC循环循环 胞液胞液 线粒体线粒体 1. 1. 葡萄糖生成丙酮酸葡萄糖生成丙酮酸 葡萄糖经葡萄糖经糖酵解途径糖酵解途径生成丙酮酸，此生成丙酮酸，此过程在过程在胞液胞液中进行

33、。中进行。 无氧条件无氧条件下，丙酮酸还原成下，丙酮酸还原成乳酸乳酸，称，称为无氧氧化。为无氧氧化。 有氧条件有氧条件下，丙酮酸转运入下，丙酮酸转运入线粒体线粒体，进行有氧氧化。进行有氧氧化。2.2.丙酮酸氧化脱羧生成乙酰辅酶丙酮酸氧化脱羧生成乙酰辅酶A Au酶复合体酶复合体由三种酶、由三种酶、5 5种辅酶、种辅酶、5 5种维生素组成种维生素组成v三种酶：三种酶：丙酮酸脱氢酶、二氢硫辛酸乙酰基转移丙酮酸脱氢酶、二氢硫辛酸乙酰基转移酶酶 二氢硫辛酸脱氢酶二氢硫辛酸脱氢酶 v5 5种辅酶：种辅酶：TPP、硫辛酸、硫辛酸、FAD、NAD、HSCoAv5 5种维生素：种维生素：B1、硫辛酸、硫辛酸、B

34、2、PP、泛酸泛酸 当这些维生素缺乏将导致糖代谢障碍。当这些维生素缺乏将导致糖代谢障碍。丙酮酸丙酮酸乙酰辅酶乙酰辅酶A A丙酮酸脱氢酶复合体丙酮酸脱氢酶复合体NAD， HSCoA NADHH，CO2 关键酶关键酶3. 3. 三羧酸循环三羧酸循环v概念：概念：三羧酸循环是指乙酰三羧酸循环是指乙酰CoA和草酰乙酸缩和草酰乙酸缩 合生成柠檬酸，经过一系列脱氢、脱羧反应，合生成柠檬酸，经过一系列脱氢、脱羧反应， 再生成草酰乙酸的循环过程。再生成草酰乙酸的循环过程。由于此循环是从由于此循环是从 生成含有三个羧基的柠檬酸开始的，故得名生成含有三个羧基的柠檬酸开始的，故得名三三 羧酸循环羧酸循环，也称，也称

35、柠檬酸循环柠檬酸循环。 该循环是由德国科学家该循环是由德国科学家Hans Krebs于于19371937年首先提出，又称年首先提出，又称Krebs循环循环。v反应部位反应部位：线粒体线粒体 CoASHNADH+H+NAD+NAD+NADH+H+FADFADH2NADH+H+NAD+H2OH2OH2OCoASHCoASH柠檬酸合酶柠檬酸合酶顺乌头酸酶顺乌头酸酶异柠檬酸脱氢酶异柠檬酸脱氢酶- -酮戊二酸脱氢酶复合体酮戊二酸脱氢酶复合体琥珀酰琥珀酰CoA合成酶合成酶琥珀酸脱氢酶琥珀酸脱氢酶延胡索酸酶延胡索酸酶苹果酸脱氢酶苹果酸脱氢酶草酰乙酸草酰乙酸柠檬酸柠檬酸顺乌头酸顺乌头酸异柠檬酸异柠檬酸- -酮

36、戊二酸酮戊二酸琥珀酰琥珀酰CoACoA 琥珀酸琥珀酸延胡索酸延胡索酸苹果酸苹果酸v反应过程反应过程O C COOHCH2COOH草酰乙酸草酰乙酸CHCH2 2COCOSoA SoA ( (乙酰辅酶乙酰辅酶A)A)OHCHCOOHCH2COOH苹果酸苹果酸CH2COOHCH2COOH琥珀酸琥珀酸CH2COOHCH2COSCoA琥珀酰琥珀酰CoACoACOOHCH2COOHCH2O=C-酮戊二酸酮戊二酸COOHCOOHCH2COOHCHHO-C异柠檬酸异柠檬酸COOHCOOHCH2COOHHO-CH2C柠檬酸柠檬酸CO22 2HHCO22 2HHGTPGTPCHHOOCCHCOOH延胡索酸延胡索酸

37、O C COOHCH2COOH三羧酸循环三羧酸循环2 2H H2Hv反应过程反应过程 三羧酸循环总反应式三羧酸循环总反应式: : CH3COSCoA+3NAD+FAD+GDP+Pi+2H2O 2CO2+CoASH+3NADH+3H+ +FADH2+GTP能量能量“现金现金”： 1 GTP 能量能量“支票支票”： 3 NADH 1 FADH2兑换率兑换率1 1：2.52.57.5ATP兑换率兑换率1 1：1.51.51.5ATPATP1ATP10ATP三羧酸循环的能量计量：三羧酸循环的能量计量：小小 结结 三羧酸循环的概念：三羧酸循环的概念：指乙酰指乙酰CoA和和草酰乙酸草酰乙酸缩合缩合生成生成

38、含三个羧基的柠檬酸含三个羧基的柠檬酸，反复进行脱氢脱羧，反复进行脱氢脱羧，又生成又生成草酰乙酸草酰乙酸，的重复循环反应过程。，的重复循环反应过程。 TAC的反应部位：的反应部位：线粒体。线粒体。 三羧酸循环的要点：三羧酸循环的要点： 一次三羧酸循环一次三羧酸循环q消耗一分子乙酰消耗一分子乙酰CoA，在在有氧有氧条件下进行。条件下进行。q经四次脱氢，二次脱羧，一次底物水平磷酸化。经四次脱氢，二次脱羧，一次底物水平磷酸化。q生成生成1 1分子分子FADH2，3 3分子分子NADH+H+。 2 2分子分子CO2，1 1分子分子GTP。q关键酶：关键酶：柠檬酸合酶、柠檬酸合酶、异柠檬酸脱氢酶、异柠檬酸

39、脱氢酶、 -酮戊二酸脱氢酶复合体酮戊二酸脱氢酶复合体 小小 结结 整个循环反应不可逆整个循环反应不可逆 中间产物中间产物起催化剂作用，不能直接氧化起催化剂作用，不能直接氧化 .某些中间代谢物能够转变合成其他物质，借以沟通糖和某些中间代谢物能够转变合成其他物质，借以沟通糖和 其他物质代谢之间的联系。其他物质代谢之间的联系。 .机体糖供不足时，可能引起机体糖供不足时，可能引起TAC运转障碍，这时苹果酸、运转障碍，这时苹果酸、草酰乙酸可脱羧生成丙酮酸，再进一步生成乙酰草酰乙酸可脱羧生成丙酮酸，再进一步生成乙酰CoA进入进入TAC氧化分解。氧化分解。苹果酸苹果酸 苹果酸酶苹果酸酶 丙酮酸丙酮酸 CO2

40、 NAD+ NADH + H+ 草酰乙酸草酰乙酸 草酰乙酸脱羧酶草酰乙酸脱羧酶 丙酮酸丙酮酸 CO2 * * 所以，所以，草酰乙酸必须不断被更新补充草酰乙酸必须不断被更新补充。 乙酰乙酰CoACoA COCO2 2 NADH+HNADH+H+ + NADNAD+ + -酮戊二酸酮戊二酸 谷氨酸谷氨酸 其来源如下其来源如下： （四）糖有氧氧化的生理意义（四）糖有氧氧化的生理意义n有氧氧化是有氧氧化是机体获得能量的主要方式机体获得能量的主要方式。 n三羧酸循环是三大营养素彻底氧化分解的三羧酸循环是三大营养素彻底氧化分解的共同通共同通路。路。 n三羧酸循环是糖、脂肪、氨基酸代谢联系的三羧酸循环是糖、

41、脂肪、氨基酸代谢联系的枢纽枢纽。n三羧酸循环三羧酸循环为其它物质代谢为其它物质代谢提供小分子前体提供小分子前体。n三羧酸循环三羧酸循环为呼吸链为呼吸链提供提供H+ + e。 第一阶段：葡萄糖第一阶段：葡萄糖 2 2丙酮酸丙酮酸第二阶段：第二阶段：2 2丙酮酸丙酮酸 2 2乙酰乙酰CoA第三阶段：第三阶段：2 2乙酰乙酰CoA2CO2+4H2O 2ATP 糖的有氧氧化糖的有氧氧化 底物磷酸化底物磷酸化 氧化磷酸化氧化磷酸化22.5ATP29ATP葡萄糖葡萄糖 6 CO2+ 6H2O + ？mol ATP糖原中的糖原中的1mol葡萄糖葡萄糖6 CO2+ 6H2O + ？mol ATP 32/30

42、ATP33/31 ATP21.5/2.5ATP21ATP糖有氧氧化过程中糖有氧氧化过程中ATPATP的生成的生成注意：糖酵解途径消耗注意：糖酵解途径消耗2 2分子分子ATPATP巴斯德效应巴斯德效应* 概念概念* 机制机制 有氧时，有氧时，NADH+H+进入线粒体内氧化，丙进入线粒体内氧化，丙酮酸进入线粒体进一步氧化而不生成乳酸酮酸进入线粒体进一步氧化而不生成乳酸; 缺氧时，酵解途径加强，缺氧时，酵解途径加强，NADH+H+在胞浆在胞浆浓度升高，丙酮酸作为氢接受体生成乳酸。浓度升高，丙酮酸作为氢接受体生成乳酸。巴斯德效应巴斯德效应(Pastuer effect)指有氧氧化抑指有氧氧化抑制糖酵解

43、的现象。制糖酵解的现象。反巴斯德效应（反巴斯德效应（Crabtree效应效应） 在癌细胞发现给予葡萄糖时不论供氧在癌细胞发现给予葡萄糖时不论供氧充足与否都呈现很强的酵解反应，而糖的充足与否都呈现很强的酵解反应，而糖的有氧氧化受抑制，称为有氧氧化受抑制，称为Crabtree效应或反巴效应或反巴斯德效应。这种现象较普遍地存在于癌细斯德效应。这种现象较普遍地存在于癌细胞中，此外也存在于一些正常组织细胞如胞中，此外也存在于一些正常组织细胞如视网膜、睾丸、颗粒白细胞等。视网膜、睾丸、颗粒白细胞等。 三、磷酸戊糖途径三、磷酸戊糖途径* * 概念概念 由由6-6-磷酸葡萄糖开始，生成具有重要生理功能磷酸葡萄

44、糖开始，生成具有重要生理功能的的5-5-磷酸核糖和磷酸核糖和NADPH。* * 细胞定位：细胞定位：在在胞浆胞浆中进行。中进行。* * 组织定位：组织定位：主要发生在主要发生在肝脏、脂肪组织、哺乳期乳肝脏、脂肪组织、哺乳期乳腺、肾上腺皮质、性腺、骨髓和红细胞等腺、肾上腺皮质、性腺、骨髓和红细胞等。* * 反应阶段反应阶段 ： 第一阶段：氧化反应第一阶段：氧化反应 生成生成磷酸戊糖，磷酸戊糖，NADPH+H+及及CO2 第二阶段：非氧化反应第二阶段：非氧化反应 包括一系列基团转移。包括一系列基团转移。 NADPH+H+ NADP+ H2O NADP+ CO2 NADPH+H+ 6-磷酸葡萄糖脱氢

45、酶磷酸葡萄糖脱氢酶 6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶磷酸葡萄糖酸脱氢酶 1. 磷酸戊糖生成磷酸戊糖生成 6-6-磷酸磷酸葡萄糖葡萄糖 6-6-磷酸磷酸葡萄糖酸内酯葡萄糖酸内酯6-6-磷酸磷酸葡萄糖酸葡萄糖酸5-5-磷酸核酮糖磷酸核酮糖 5-5-磷酸核糖磷酸核糖 关键关键酶酶u催化脱氢反应的催化脱氢反应的6-6-磷酸葡萄糖脱氢酶磷酸葡萄糖脱氢酶是此代谢途径的关键酶。是此代谢途径的关键酶。u两次脱氢均由两次脱氢均由NADP+接受生成接受生成NADPH + H+。u反应生成的磷酸核糖是一个非常重要的中间产物反应生成的磷酸核糖是一个非常重要的中间产物。（一）磷酸戊糖途径的反应过程（一）磷酸戊糖途径的反应过程H2

46、OPi6 6 5-5-磷酸核酮糖磷酸核酮糖2 2 5- 5-磷酸核糖磷酸核糖2 2 5- 5-磷酸木酮糖磷酸木酮糖2 2 3-3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛2 2 7-7-磷酸景天庚酮糖磷酸景天庚酮糖2 2 4-4-磷酸赤藓丁糖磷酸赤藓丁糖2 2 6- 6-磷酸果糖磷酸果糖2 2 5-5-磷酸木酮糖磷酸木酮糖2 2 3- 3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛2 2 6- 6-磷酸果糖磷酸果糖1 1， 6- 6-二磷酸果糖二磷酸果糖1 1 6- 6-磷酸果糖磷酸果糖转醛酶转醛酶异构酶异构酶转酮酶转酮酶转酮酶转酮酶醛缩酶醛缩酶2. 2. 基团移换反应阶段基团移换反应阶段磷酸戊糖途径的特点磷酸戊糖途径的特点 脱氢反应

47、以脱氢反应以NADP+为受氢体，生成为受氢体，生成NADPH+H+。 反应过程中进行了一系列酮基和醛基转移反反应过程中进行了一系列酮基和醛基转移反 应，经过了应，经过了3、4、5、6、7碳糖碳糖的演变过程。的演变过程。 反应中生成了重要的中间代谢物反应中生成了重要的中间代谢物5-5-磷酸核糖磷酸核糖。 1 1分子分子G-6-P经过反应，只能发生经过反应，只能发生1 1次脱羧次脱羧和和2 2次次 脱氢脱氢反应，生成反应，生成1 1分子分子CO2和和2 2分子分子NADPH+H+。（二）磷酸戊糖途径的生理意义（二）磷酸戊糖途径的生理意义1.1.为为核苷酸的合成提供原料核苷酸的合成提供原料5-5-磷

48、酸核糖磷酸核糖2. 提供提供NADPH作为供氢体参与多种代谢反应作为供氢体参与多种代谢反应（1）NADPH是体内许多是体内许多合成代谢的供氢体合成代谢的供氢体 如为脂肪酸、胆固醇和类固醇激素如为脂肪酸、胆固醇和类固醇激素（2）NADPH参与体内的参与体内的羟化反应羟化反应，与生物合成，与生物合成 或生物转化有关或生物转化有关（3）NADPH可维持可维持GSH的还原性的还原性2G-SH G-S-S-GNADP+ NADPH+H+A AH2 磷酸戊糖途径与溶血性贫血磷酸戊糖途径与溶血性贫血 一些具有氧化作用的外源性物一些具有氧化作用的外源性物质如蚕豆、抗疟药、磺胺药等质如蚕豆、抗疟药、磺胺药等2G

49、-SH G-S-S-GNADP+ NADPH+H+A AH2 磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径G6PD缺乏缺乏v病病 因因：体内缺乏体内缺乏6-P- -葡萄糖脱氢酶，而蚕豆中含有蚕豆葡萄糖脱氢酶，而蚕豆中含有蚕豆 嘧啶、蚕豆嘧啶核苷、多巴、多巴核苷等具有氧化作用物嘧啶、蚕豆嘧啶核苷、多巴、多巴核苷等具有氧化作用物 质，可使质，可使G-6-PD缺陷患者中的红细胞缺陷患者中的红细胞GSH降低引发溶血降低引发溶血 v临床表现临床表现：进食蚕豆后出现急性溶血症状，伴有头痛、进食蚕豆后出现急性溶血症状，伴有头痛、 恶心、发热等症状，严重者可于发作恶心、发热等症状，严重者可于发作2 2日内死亡。日内死亡。v流行病

50、学流行病学：为为X X染色体不完全显性遗传，男：女染色体不完全显性遗传，男：女7 7：1 1；每后五月为高发季节；两湖两广云贵川较多发病每后五月为高发季节；两湖两广云贵川较多发病v机理：机理：蚕豆中有蚕豆中有3 3种物质：裂解素、锁未尔和多巴胺。前种物质：裂解素、锁未尔和多巴胺。前 两种使谷胱甘肽氧化，后一种能激发红细胞的自身破坏，两种使谷胱甘肽氧化，后一种能激发红细胞的自身破坏， 遗传性遗传性6-6-磷酸葡萄糖脱氢酶磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏者，使红细胞大量溶解而缺乏者，使红细胞大量溶解而 发生。发生。蚕豆病蚕豆病6-P-葡萄糖脱氢酶葡萄糖脱氢酶缺乏症缺乏症糖分解代谢三条途径比较糖分解代谢三条途径

51、比较 第二节第二节 糖原的合成与分解糖原的合成与分解Glycogenesis and Glycogenolysis 糖原是由若干葡萄糖单位组成的具有多分支结构糖原是由若干葡萄糖单位组成的具有多分支结构 的大分子化合物。的大分子化合物。 是动物体内糖的储存形式之一，是机体能迅速动是动物体内糖的储存形式之一，是机体能迅速动 用的能量储备。用的能量储备。一、糖原的结构一、糖原的结构 -1， 4-糖 苷 键O OCH2OHOOOHOHCH2OHOOOHOHCH2OHOOHOH还 原 端OHO CH2OHOOOHOHCH2OHOOOHOHCH2OHOOOHOHOOHOHOHCH2OOOHOHCH2 -1

52、， 6-糖 苷 键非 还 原 端肝糖原肝糖原含量可达肝重的含量可达肝重的5 5-7%-7% ( (总量为总量为70-10070-100g) ) 维持血糖水平维持血糖水平 肌糖原肌糖原含量为肌肉重量的含量为肌肉重量的1 12%2%( (总量为总量为180180- -3 30000g) )主要供肌肉收缩所需主要供肌肉收缩所需糖原的分布糖原的分布二、糖原合成二、糖原合成(glycogenesis)（一）（一）定义定义 由单糖（葡萄糖）合成糖原的过程。由单糖（葡萄糖）合成糖原的过程。 单糖：单糖：葡萄糖葡萄糖( (主要主要) )、果糖、半乳糖等、果糖、半乳糖等（二）（二）部位部位 组织定位：主要在肝脏

53、、肌肉组织定位：主要在肝脏、肌肉细胞定位：胞浆细胞定位：胞浆（三）（三） 糖糖原原的的合合成成途途径径葡萄糖葡萄糖（G）1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖己糖（葡萄糖）己糖（葡萄糖）激酶激酶ATPADPUTPPPi糖原引物糖原引物（Gn）糖原糖原（Gn+1）糖原合酶糖原合酶( glycogen synthase )UDPGUDP活性活性G基的供基的供体体关键酶关键酶（四）糖原合成的特点（四）糖原合成的特点1 1、糖原合成需要糖原合成需要引物引物（需要至少（需要至少4 4个葡萄糖残基）个葡萄糖残基）2 2、糖原合酶糖原合酶是糖原合成的是糖原合成的关键酶关键酶3 3、糖原支链结构

54、的形成需要糖原支链结构的形成需要分支酶分支酶的作用的作用4 4、糖原合成是糖原合成是消耗能量消耗能量的过程的过程（糖原引物上每糖原引物上每加加 上一个葡萄糖，需要消耗两个高能磷酸键上一个葡萄糖，需要消耗两个高能磷酸键）5 5、UDPG是糖原合成时葡萄糖的是糖原合成时葡萄糖的直接供体直接供体糖原引物糖原引物糖原合酶糖原合酶分枝酶分枝酶糖原合成的限速酶糖原合成的限速酶1218G三、糖原分解三、糖原分解 (glycogenolysis )（一）定义（一）定义 肝肝糖原分解为葡萄糖的过程。糖原分解为葡萄糖的过程。（二）（二）细胞定位：细胞定位：胞浆胞浆 （三）（三）糖原分解过程糖原分解过程 糖糖原原分

55、分解解过过程程葡萄糖（血糖）葡萄糖（血糖）（肝、肾）（肝、肾）1- -磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖糖原糖原（Gn）糖酵解或糖酵解或有氧氧化有氧氧化（肌肉）（肌肉）葡萄糖葡萄糖-6-6-磷酸酶磷酸酶PiPi糖原磷酸化酶糖原磷酸化酶关键酶关键酶G GG-1-PG-1-PPiPi脱支酶脱支酶作用：作用：转移葡萄糖残基转移葡萄糖残基水解水解 -1,6-1,6-糖苷键糖苷键脱支酶脱支酶脱支酶脱支酶( (四四) )糖原分解的特点糖原分解的特点1.1.糖原分解是指肝糖原的分解，终产物是葡萄糖糖原分解是指肝糖原的分解，终产物是葡萄糖 在肝和肾脏，尤其肝脏糖原储量较多，糖原在肝和肾脏，尤其肝脏糖

56、原储量较多，糖原可以分解产生葡萄糖以补充血糖。可以分解产生葡萄糖以补充血糖。 2.2.糖原分解需要磷酸化酶和脱支酶协同起作用糖原分解需要磷酸化酶和脱支酶协同起作用 磷酸化酶只作用于磷酸化酶只作用于-1-1，4-4-糖苷键，而脱支糖苷键，而脱支酶可水解酶可水解-1-1，6-6-糖苷键。糖苷键。3.3.糖原磷酸化酶是糖原分解的关键酶糖原磷酸化酶是糖原分解的关键酶 此酶受到共价修饰调节和变构调节双重调节此酶受到共价修饰调节和变构调节双重调节作用。作用。糖原合成与分解小结糖原合成与分解小结葡萄糖葡萄糖糖原糖原G-1-PG-6-PUDPG糖原磷糖原磷酸化酶酸化酶 糖原合酶糖原合酶UDPUTPPPiUDP

57、G焦磷酸化酶焦磷酸化酶变位酶变位酶葡萄糖激酶葡萄糖激酶ADPATP葡萄糖葡萄糖-6-6-磷酸酶磷酸酶PiH2OuG-6-P的代谢去路的代谢去路G（补充血糖）（补充血糖）G-6-P F-6-P（进入酵解途径）（进入酵解途径）G-1-PGn（合成糖原）（合成糖原）UDPG 6-6-磷酸葡萄糖内酯磷酸葡萄糖内酯（进入磷酸戊糖途径）（进入磷酸戊糖途径） 葡萄糖醛酸葡萄糖醛酸（进入葡萄糖醛酸途径）（进入葡萄糖醛酸途径）糖原合成与分解小结糖原合成与分解小结u反应部位：胞浆反应部位：胞浆 u生理意义：生理意义：维持血糖浓度的恒定并提供能量维持血糖浓度的恒定并提供能量四、糖原合成与分解的意义四、糖原合成与分解

58、的意义n对维持血糖浓度的相对恒定，肌肉组对维持血糖浓度的相对恒定，肌肉组织对能量的需要起重要作用。织对能量的需要起重要作用。n激素介导对糖原合成与分解的调节在激素介导对糖原合成与分解的调节在生物体内具有普遍的意义。生物体内具有普遍的意义。第三节第三节 糖糖 异异 生生Gluconeogenesis一、糖异生的概念一、糖异生的概念* *定义：定义：由非糖物质转变为葡萄糖或糖原的由非糖物质转变为葡萄糖或糖原的 过程称为糖异生作用。过程称为糖异生作用。 * *原料：原料：生糖氨基酸、丙酮酸、乳酸、甘生糖氨基酸、丙酮酸、乳酸、甘 油及三羧酸循环中的有机酸油及三羧酸循环中的有机酸* *部位：部位：肝脏（

59、主要）及肾脏（饥饿时）肝脏（主要）及肾脏（饥饿时） 胞浆及线粒体胞浆及线粒体二、糖异生的途径二、糖异生的途径D 基本上是糖酵解的逆过程基本上是糖酵解的逆过程 糖异生途径与酵解途径大多数反应是共糖异生途径与酵解途径大多数反应是共有的、可逆的；有的、可逆的； D 跨越三个能障跨越三个能障 酵解途径中有酵解途径中有3 3个由关键酶催化的不可个由关键酶催化的不可逆反应逆反应。在糖异生时，须由另外的反应和酶。在糖异生时，须由另外的反应和酶代替。代替。 糖糖 酵酵 解解 过过 程程葡萄糖葡萄糖6-6-磷酸果糖磷酸果糖 磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮 3- 3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛2 2 2- 2-磷酸甘油酸磷酸

60、甘油酸2 2丙酮酸丙酮酸6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖ADPADPATPATP1,6-1,6-二磷酸果糖二磷酸果糖ADPADPATPATP2 21,3-1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸2P Pii2NADH+ NADH+ 2HH+2NADNAD+2 2 3- 3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2ADPADP2ATPATP2 2磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸2 2HH2 2O O2 2烯醇式丙酮酸烯醇式丙酮酸2ADPADP2ATPATP2 2乳酸乳酸1. 1. 丙酮酸转变成磷酸烯醇式丙酮丙酮酸转变成磷酸烯醇式丙酮( (PEP) )糖异生途径关键反应之一糖异生途径关键反应之一PEPPEP羧激酶羧激酶ATP+