秋CB内膜系统实用教案

1、1内膜系统示意内膜系统示意(shy)第1页/共49页第一页，共49页。2 内膜系统的构成内膜系统的构成(guchng)第2页/共49页第二页，共49页。3内膜系统概述(i sh)内膜系统内膜系统在结构上、功能上及发生上在结构上、功能上及发生上 有密切关系的膜相结构的总称。有密切关系的膜相结构的总称。组成组成(z chn)(z chn)内质网、高尔基体、溶酶体、内质网、高尔基体、溶酶体、 过氧化物酶体、核膜、各种小泡。过氧化物酶体、核膜、各种小泡。真核细胞特有，进化的产物，使代谢高效。真核细胞特有，进化的产物，使代谢高效。第3页/共49页第三页，共49页。4第6章 细胞(xbo)内膜系统6.1

2、内质网6.2 高尔基复合体6.3 溶酶体第4页/共49页第四页，共49页。56.1 内质网 endoplasmic reticulum，ER * 扁囊、小管和小泡互连成网状膜系统 * 典型(dinxng)膜性结构。 * 分为： 粗面内质网（rough ER,RER） 滑面内质网 (smooth ER,SER) * 多功能的结构。 第5页/共49页第五页，共49页。6内质网的模式图内质网的模式图第6页/共49页第六页，共49页。7内内质质网网的的形形态态( (x x n ng gt t i)i)第7页/共49页第七页，共49页。8粗面内质网粗面内质网第8页/共49页第八页，共49页。9粗面内质网

3、（P78）第9页/共49页第九页，共49页。10粗面内质网结构(jigu)特点 1 1、多层扁囊堆积连通而成。、多层扁囊堆积连通而成。 2 2、有核糖体附着。、有核糖体附着。 3 3、膜中镶嵌有、膜中镶嵌有2 2种特殊受体。种特殊受体。 4 4、不同细胞含量不同。、不同细胞含量不同。 分化程度高、蛋白分化程度高、蛋白(dnbi)(dnbi)合成合成旺的细胞，旺的细胞，RERRER发达。如浆细胞发达。如浆细胞 。 第10页/共49页第十页，共49页。11SER的电镜观第11页/共49页第十一页，共49页。12滑面内质网的结构(jigu)1 1、分支小管或小泡连通成的网状结构，、分支小管或小泡连通

4、成的网状结构， 表面光滑表面光滑(gung hu)(gung hu)。2 2、一些特化细胞（肝、肌），、一些特化细胞（肝、肌），SERSER发达发达3 3、骨骼肌细胞有特化、骨骼肌细胞有特化SER-SER-肌质网肌质网 第12页/共49页第十二页，共49页。13粗面内质网的功能(gngnng) 1 1、参与蛋白质合成、参与蛋白质合成(hchng)(hchng)。2 2、蛋白质加工。、蛋白质加工。 蛋白质初步糖基化（蛋白质初步糖基化（N-N-连连接糖基化）接糖基化）3 3、蛋白质转运。、蛋白质转运。第13页/共49页第十三页，共49页。14附着(fzhu)核糖体功能特殊性 已知： 所有蛋白的合成

5、且都在胞质中开始，但有些(yuxi)合成起始不久便转移到 RER膜上进行。 问题：1、核糖体为何能结合内质网? 2、附着核糖体合成的蛋白如何进入 RER腔or镶嵌在膜中？ 信号假说 解释了这2个问题。第14页/共49页第十四页，共49页。15信号(xnho)假说 signal hypothesis* * 布洛贝尔布洛贝尔 1975 1975年提出。年提出。 * * Blobel_ Blobel_德裔美国人；德裔美国人；* * 纽约洛克菲勒大学纽约洛克菲勒大学(dxu)(dxu)细胞生细胞生物学家；物学家； * * 1999 1999年获诺贝尔奖；年获诺贝尔奖； * * 洛大第洛大第4 4位因位

6、因CBCB成果而获奖者。成果而获奖者。 第15页/共49页第十五页，共49页。16信号学说(xu shu)的基本内容1 1、分泌性蛋白、分泌性蛋白N N端序列（端序列（151530 AA30 AA）为信号肽，可引导核糖体附着）为信号肽，可引导核糖体附着 RER RER，腔中被切。，腔中被切。2 2、核糖体的附着需要、核糖体的附着需要(xyo)(xyo)的因子：的因子： 信号肽信号肽 （signal peptide, signal peptide, 核糖体上）核糖体上） 信号识别颗粒信号识别颗粒 （SRP, SRP, 细胞质中）细胞质中） 信号识别颗粒受体（信号识别颗粒受体（SRP recept

7、or, rERSRP receptor, rER上）上） 核糖体受体核糖体受体 （ribosome recepterribosome recepter， rER rER上）上） 核糖体结合蛋白核糖体结合蛋白 第16页/共49页第十六页，共49页。17信号(xnho)学说示意图第17页/共49页第十七页，共49页。18粗面内质网上的蛋白(dnbi)合成 第18页/共49页第十八页，共49页。19蛋白质的糖基化（N连接(linji)糖基化）天冬酰胺第19页/共49页第十九页，共49页。20糖基化的意义(yy)： 为各种蛋白质加上不同的标志(biozh)，以利于蛋白质的分类； 影响多肽的构象； 增强

8、构象的稳定性； 影响蛋白质的水溶性；第20页/共49页第二十页，共49页。21糖蛋白合成(hchng) = 蛋白 + 低聚糖 N-连接：糖结合(jih)在天冬酰胺残基 侧链基团 的N上， 在ER上完成。 O-连接：糖结合(jih)丝AA-苏AA残基 侧链基团 的OH上，在GC上完成。N连接糖蛋白多为 分泌蛋白、溶酶体酶。O连接糖蛋白多为 膜镶嵌蛋白。第21页/共49页第二十一页，共49页。22蛋白(dnbi)的分选与转运第22页/共49页第二十二页，共49页。23驻留(zh li)蛋白返回rER第23页/共49页第二十三页，共49页。24滑面内质网的功能(gngnng)1、脂类合成 有整套合成

9、脂类的酶系，合成类型比rER多。 2、糖原合成与分解 参与糖原合成、分解过程。3、解毒作用 肝脏(gnzng)解毒作用由sER 完成 。在肝细胞sER上分布有氧化酶系、 羟化酶系， 对毒物进行氧化（降毒性）或羟化（易排出）。 4、肌细胞收缩第24页/共49页第二十四页，共49页。25第6章 细胞(xbo)内膜系统6.1 内质网6.2 高尔基复合体6.3 溶酶体第25页/共49页第二十五页，共49页。266.2 高尔基复合体 第26页/共49页第二十六页，共49页。27高尔基体结构(jigu)与特点 * * 又称高尔基器；又称高尔基器； * * 扁平囊大小囊泡；扁平囊大小囊泡； * * 中介性细

10、胞器；中介性细胞器； * * 有极性、动态结构有极性、动态结构; ; * * 多方面功能多方面功能 * * 不同细胞不同细胞GCGC差别大：差别大： 高分化、分泌高分化、分泌(fnm)(fnm)强强的细胞的细胞GCGC发达，如神经细胞、发达，如神经细胞、肝肝CC第27页/共49页第二十七页，共49页。28高尔基体的超微结构 第28页/共49页第二十八页，共49页。29高尔基复合体的功能(gngnng) 1、蛋白的加工- O-连接糖基化； 2、糖蛋白的修饰 -剪接(jinji)N-连接的寡糖； 3、蛋白的分选 - 将不同蛋白分类运输。 4、细胞分泌活动-生成分泌泡。 5、生成溶酶体 - 由部分大

11、囊泡发育。 6、参与膜的转移-ER膜可转给 GC。第29页/共49页第二十九页，共49页。30蛋白(dnbi)的分选运输第30页/共49页第三十页，共49页。31水解酶的分选 与 溶酶体形成(xngchng)第31页/共49页第三十一页，共49页。32糖蛋白在高尔基体被分选第32页/共49页第三十二页，共49页。33蛋白合成(hchng)、加工、转运第33页/共49页第三十三页，共49页。34高尔基体的蛋白高尔基体的蛋白(dnbi)(dnbi)分选分选第34页/共49页第三十四页，共49页。35蛋白(dnbi)在细胞中转运 （动画 ）第35页/共49页第三十五页，共49页。36 6. 细胞(x

12、bo)内膜系统第一节 内质网第二节 高尔基复合体第三节 溶酶体第36页/共49页第三十六页，共49页。376.3 溶酶体 第37页/共49页第三十七页，共49页。38 lysosome 的结构(jigu)特点1 1、单层膜的囊状结构；、单层膜的囊状结构；2 2、含多种酸性水解酶、含多种酸性水解酶( 60( 60余种余种 ) )；3 3、膜上有、膜上有 H H泵，囊内酸性；泵，囊内酸性；4 4、膜蛋白高度、膜蛋白高度(god)(god)糖基化，使膜免糖基化，使膜免受水解；受水解；5 5、多型性（异型性）细胞器。、多型性（异型性）细胞器。第38页/共49页第三十八页，共49页。39溶酶体与过氧化物

13、(u yn hu w)酶体电镜照第39页/共49页第三十九页，共49页。40 溶酶体的类型(lixng)* 初级溶酶体（primary lysosome）* 次级溶酶体（secondary lysosome） 异生性溶酶体（初级溶酶体吞噬体） 自噬性溶酶体（初级溶酶体自噬体） 残余小体(xio t)-残质体（终末溶酶体） 第40页/共49页第四十页，共49页。41 溶酶体的功能(gngnng) 一、细胞内消化作用 1异噬作用-对外源性异物的消化分解。 2自噬作用-对衰老破损细胞器的消化分解。 3粒溶作用-对细胞剩余营养颗粒(kl)的消化分解。 二、自溶作用 对细胞本身的消化分解作用。 三、协助

14、受精 卵细胞有透明带和放射冠； 精子头部有顶体 （特化溶酶体） 。第41页/共49页第四十一页，共49页。42溶酶体的消化(xiohu)作用第42页/共49页第四十二页，共49页。43异噬体、自噬体与溶酶体第43页/共49页第四十三页，共49页。44溶酶体参与受精(shu jng)过程（动画）第44页/共49页第四十四页，共49页。45精子(jngz)与卵子结合瞬间第45页/共49页第四十五页，共49页。46溶酶体与疾病(jbng)溶酶体累积症-基因缺陷、水解酶缺乏， 底物不能降解所致的一类疾病。II型糖原累积症-肝细胞(xbo)溶酶体缺 a葡萄糖苷酶，糖原不能被分解，在肝脏、肌肉中大量累积 发病（肌无力、心脏增大、衰竭）。矽肺病-矽粉末（二氧化硅）肺巨噬细胞(xbo)吞噬进溶酶体不能消化矽酸破坏膜水解酶释放细胞(xbo)溶解矽又被吞巨噬细胞(xbo)大量死亡成纤维细胞(xbo)分泌胶原肺弹性降低肺功能衰竭。第46页/共49页第四十六页，共49页。47