(12)物理性和遗传性皮肤病

1、 物理性皮肤病 北京协和医院皮肤科 李红春 光线性皮炎 痱子 冻疮 鸡眼 胼胝 手足皲裂一、光线性皮炎（photodermatoses） 1.病因： 各种光线， 主要是日光及各种放射线 2.发病机理： 1)光毒性反应 一种非免疫性反应 光感物质发生能量传递 光感物质在光能作用下与DNA结合 吸收光能引起细胞膜的过氧化作用 任何人均可发病 2)光变态反应 一种特殊的免疫性应答 光感物质在光能作用下 原态化合物半抗原 皮肤蛋白 全抗原 刺激机体产生抗体或细胞免疫反应 仅见于少数过去已被致敏的病人现主要介绍以下四种： （1）日晒伤(sunburn) 又称晒斑或日光性皮炎， 是强烈日光(主要是中波紫外

2、线290 320nm)照射皮肤后引起的局部急性光 毒性反应。 其反应的强度与光线强度、照射时间 和范围、 肤色深浅、性别及年龄等因 素有关。 1.临床表现： 1)一般4至6小时发病，12至24小时达高峰。 2)皮损仅见于日晒部位 3)以境界清楚的红斑、水肿为主，严 重的可出现水疱、大疱。 4)自觉症状以灼热、疼痛为主，皮损 广泛 严重者可出现全身中毒症状。 5)消褪期皮损颜色变暗，并出现细 薄、片状鳞屑。 6)一般1至2周即可痊愈。可留有褐色 色素沉着日晒伤（刘跃华大夫提供）2.诊断要点： 1)病史、病程。 2)临床表现，包括发病时间、皮损部位、 皮损特点等。3.鉴别诊断： 1)急性光变态反应

3、性皮炎：皮损相似，有 接触光敏物质史。 2)接触性皮炎：发病与日晒无关，有明确 接触史，皮损局限于接触部位。3.防治要点： 1)经常参加户外活动，增强皮肤对日光 的耐受力。 2)尽量避免烈日曝晒。 3)采取适当防护措施，如外露部位皮肤 搽防晒霜或其他遮光剂，打阳伞、穿 长袖衣、戴宽沿帽等。 4)局部治疗，一般外用炉甘石洗剂即可。 严重者可外用3%硼酸溶液，或生理盐 水等作冷湿敷。也可外用皮质类固醇 激素霜剂。5)全身治疗，有严重全身症状者可口服 小剂量泼尼松。（2）外源性光敏性皮炎（exogenous photosensitizing dermatitis） 因皮肤接触光敏物质或内服某些光 敏

4、性物质，再接受光照后而引起的 皮肤损伤。 在临床上可分为光接触性皮炎和光 线性药疹 光毒性反应或光变态反应 常见的光敏物质，外部接触的有某些 化妆品、外用药物如磺胺类、8- 甲氧 补骨脂素等。内服药物如磺胺类、四 环素、双氢克尿噻、口服避孕药等， 另外某些植物如灰菜、苋菜等。1.临床表现： 光接触性皮炎： 1)局部接触部位出现红斑、 丘疹，严重时 可出现水疱、大疱。 2)光毒性反应者以灼热、刺痛为主 要自觉症状 3)光变态反应者则以瘙痒为主。 4)去除病因后多于1-2周痊愈，可有 色素沉着。光线性药疹： 1)于暴光部位出现红肿、麻疹样或 猩红热样皮疹，严重时可见水疱、 紫癜等。外源性光敏性皮炎

5、的一种，植物日光性皮炎（刘跃华大夫提供） 2)部分病人可出现全身中毒症状如 发热、头晕等，甚至出现过敏性 休克。 3)也分为光毒性及光变态反应性。2.诊断要点： 1)病史：有明确外用或内服光敏物 质及光照史。 2)临床表现：皮损以光暴露部位为 主，如为光接触性皮炎则在接触 光敏物质的暴露部位出现皮损。 3)光变态反应性皮炎可行光斑贴试 验进一步确诊。3.鉴别诊断： 1)湿疹：此病皮损分布广泛，非暴光部位 常见。发病与日晒、光照无关即可鉴别。 2)多形日光疹：此病皮损也以暴露部位多 见，但病程多为慢性反复发作，且无外 用或内服光敏物质史。据此即可鉴别。 3)药疹，此病也有明确服药史，但发病 与日

6、晒、光照无关，皮损多广泛分布 于全身各处，据此可鉴别。4.治疗及预防： 1)尽量避免接触或服用光敏性物质，如 迫不得已，应注意采取适当避光措施。 2)对症处理。如外用炉甘石洗剂、硼锌 糊或皮质类固醇霜剂等，严重者可短 期小剂量口服泼尼松，如每次10mg， 每日34次。（3）多形日光疹（polymorphous light eruption） 一种光变态反应性皮肤病，常见于 中青年女性。 发病机理可能是一种T细胞介导的免 疫反应。 可有家族发病倾向。1.临床表现： 1)春夏季发病。反复发作，持续多年。 2)与日晒有明确关系。避光一段时间 病情可缓解。 3)皮损多见于暴露部位，如面颈、前胸V 字区

7、、双手背及前臂伸侧。为多形性皮 疹如红斑、丘疹、风团、水疱、小结节 等，也可出现苔藓样皮损。 4)瘙痒症状明显。多形日光疹（刘跃华大夫提供）2.诊断要点： 1)发病季节，病程、病史特点。 2)皮损好发部位及特点。 3)诱发试验可进一步明确。即用两倍红斑 量UVB照射同一部位，每天1次，共3次， 可诱发皮疹。3.鉴别诊断： 1)湿疹：皮疹部位与光线照射及季节无关。 2)痒疹：秋冬症状显著，可泛发全身，四 肢症状较重。4.治疗及预防： 1)尽量避光：如穿长袖衣、戴宽沿帽、外 涂遮光剂。 2)对症治疗：口服抗组胺药，外用炉甘石 洗剂、123糊或皮质类固醇霜剂。 3)口服减少光敏性的药物，如氯喹或羟氯

8、 喹等。（4）放射性皮炎（radiodermatitis） -由于放射线(主要是、射线、X线 及放射性同位素) 照射引起的皮肤粘 膜炎症性损害。 -损害发生的早晚及损害的严重程度与 放射线的性质、剂量及患者的个体差 异有关。1.临床表现：分急性和慢性。 急性放射性皮炎： 潜伏期短，仅数日或更短。 据损害程度可分三度。 1)局限性红斑、水肿；仅于照射部位出现。 严重时形成水疱、大疱，甚至出现坏死、 溃疡。 2) 灼热、刺痒感，严重时可疼痛。 3)恢复期可出现暂时性脱发，色素改变， 严重时可引起永久性改变。 4)可在溃疡或瘢痕处发生恶变。 慢性放射性皮炎： 潜伏期较长，多数月或数年。 1)局部皮肤

9、干燥萎缩； 2)汗腺、皮脂腺分泌减少； 3)毛发脱落、毛细血管扩张、色素改变； 4)可局部皮肤变硬、增生，形成溃疡； 5)继发癌变。2.诊断要点： 1)病史，有放射线接触史。 2)临床表现，潜伏期长短、皮损特点及 病程长短。3.鉴别诊断： 1)接触性皮炎：局部皮肤有明确接触史， 无放射线接触史。 2)日晒伤：无放射线接触史，皮损位于 曝光部位。 4.治疗及预防： 1)对症治疗： 急性期:可选择使用炉甘石洗剂或 3%硼酸溶液湿敷等；或外用维生 素E霜、抗生素软膏或鱼肝油软膏 等，必要时可外用皮质类固醇霜或 软膏。 慢性期:可用保护性霜剂、软膏， 如硅霜；癌前期的角化过度性损害 可用5%5-Fu软

10、膏外涂。继发性 慢性溃疡可用溃疡油、抗生素 软膏、鱼肝油软膏等。 2)必要时可用氦-氖激光治疗或手 术切除，皮瓣植皮。 3)长期不愈的溃疡或角化过度性 皮损应及时做组织病理学检查， 并宜尽早外科根治。 4)预防： 严格掌握放射治疗指征； 对放疗病人严格掌握剂量； 接触射线的工作人员严格遵守 操作规程； 加强防护，定期体检。二、痱子（miliaria） 1.病因： 1)环境温度高； 2)周围湿度大； 3)出汗多，不易蒸发； 2. 发病机理： 1)汗液使角质层浸渍，汗腺导管口 闭塞； 2)汗液排出障碍，在汗腺导管内潴留， 压力增高，导管破裂； 3)汗液渗入周围组织，引起刺激和炎 症。 3.临床表现

11、： 根据皮疹不同，临床最常见的有4种。 （1）红痱(miliaria rubra)： 1)由于汗液在表皮内较深处溢出所致。 2)夏季多见，急性发病； 红痱（刘跃华大夫提供） 3)好发于手背、肘窝、颈项、胸腹、 小儿头面部、臀部； 4)皮损为淡红色针头大小密集的圆 尖形丘疹或丘疱疹； 5)轻度烧灼及刺痒感； （2）白痱(miliaria crystalina) 又叫晶形粟粒疹。 1)汗液于角质层内或角质层下溢出。 2)多见于高热大量出汗、长期卧床 或术后体虚的病人。 3)季节性不明显； 4)多见于颈及躯干部； 5)皮疹为密集针尖至针头大小的浅 表性水疱，无色透明，壁薄，易破； 6)无自觉症状。（

12、3）脓痱(miliaria pustulosa) 1)好发四肢屈侧、乳房下和阴部等皱襞 部位，小儿头颈部也常见。 2)皮疹为密集分布的浅表性小脓疱，与 毛囊无关，疱液无菌或非致病菌； （4）深在性痱(miliaria profunda) 1)由于汗液在真皮上层或真-表皮 交界处溢出所致; 2)多见于严重且反复发生红色粟粒 疹的患者; 3)皮损为与汗孔一致的密集分布的 非炎症性肤色水疱； 4)不出汗时可消退； 5)不发生在掌跖及面部； 6)严重时可致热带汗闭性衰弱或热 衰竭的全身症状。2.诊断要点： 1)外因，如气候、生活工作环境等。 2)皮疹特点、好发部位、自觉症状等。3.鉴别诊断： 一般情况

13、皮疹典型，无需鉴别； 如为婴幼儿或长期卧床者则应考虑与 下列疾病鉴别： 1)尿布皮 炎：发病部位局限，较易鉴 别； 2)间擦皮炎：仅见于皱褶部位，皮损 以红斑、浸渍为主，据此鉴别。4.治疗及预防： 1)加强通风散热，降低环境温度，穿宽 松衣裤，勤换洗； 2)勤用温水洗澡，保持皮肤清洁、干燥， 可扑粉； 3)轻者可外用痱子粉或炉甘石洗剂； 4)脓痱或有继发感染者酌情加抗生素外 用或口服。三、冻疮（perniosis,chilblain） 1.病因： 1)寒冷潮湿，冷暖急变； 2)植物神经功能紊乱，如手足多汗，末 梢循环较差； 3)运动不足； 4)营养不良； 5)鞋袜过紧； 6)与遗传也有关。 2

14、.发病机理； 1)小动脉收缩； 2)血管麻痹扩张； 3)静脉淤血，局部血液循环障碍； 4)末梢微循环异常。 3.临床表现： 1)好发于冬春季，妇女、儿童多见。 2)好发部位是暴露部位，尤其是末梢部位，如 耳轮、耳垂、手指、手背、趾背、足跟等。 3)典型皮疹为紫红色水肿性红斑，境界 不清，严重时可在红斑上发生水疱、 大疱、糜烂、溃疡； 4)自觉瘙痒明显，受热后加剧。 5)天气转暖后可自行好转、痊愈，愈后 可留暂时性色素沉着或萎缩性疤痕。 6)多形红斑型冻疮： -又叫寒冷性多形红斑； -是一种特殊类型，呈多形性； 冻疮（马东来大夫提供） 冻疮（刘跃华大夫提供） 冻疮（刘跃华大夫提供） -多分布于手

15、足、四肢远端及面颊； -有典型的虹膜样皮疹； -可自愈，但易反复发作。 3.诊断要点： 1)季节性发病特点。 2)皮损的特征性分布及皮疹特点。 3)典型的自觉症状，即遇热后肿胀感及瘙 痒加剧。 4.治疗及预防： 1)注意全身及局部干燥保暖，手套、鞋 袜宜宽松。外搽防护油。 2)加强锻炼和营养，增强体质，改善末 梢血液循环。治疗慢性贫血及消耗 性疾病等。 3)受冻部位应逐渐保暖，缓慢揉搓，不 宜立即烘烤及用热水浸泡。 4.鉴别诊断： 1)多形红斑：无末梢循环不良表现，皮疹多 形，有特征性的虹膜样损害，皮损可广泛 分布，春秋季发病，病理有特征性改变。 2)系统性红斑狼疮的冻疮样损害：皮损与冻 疮相

16、似，但与季节无关，同时应有SLE的 其他表现。 3)冷球蛋白血症的皮肤表现：除皮损外还有 原发病的表现，实验室检查可帮助诊断。 4)皮损初起未破溃者，可用樟脑醑、樟脑 软膏、冻疮膏或蜂蜜猪油软膏(含70%蜂 蜜和30%猪油)，外搽，并反复揉擦患 处。 已破溃者，可用1%红霉素软膏、0.5% 新霉素软膏、溃疡油、或鱼肝油软膏 等，每日1次外用。 5)全身治疗一般不需要，可试用血管扩张 剂，如烟酸、活血片等。寒冷性多形红 斑口服大剂量VitE有一定帮助。四、鸡眼（clavus） 1.病因： 1)长期机械性摩擦； 2)长期压迫。 2.发病机理： 1)长期站立或行走； 2)局部长期摩擦或受压。 3.临

17、床表现： 1)好发于足跖前中部及足趾侧缘，尤其足 前弓、小趾外侧等骨突处或易受挤压、 摩擦处或两趾间。也可见于趾背及足 跟； 2)年长者好发； 3)典型损害为境界清楚的淡黄色或深黄色 圆形、椭圆形角质增生，光滑或透明， 平坦或稍隆起皮面，针头至蚕豆大小。 鸡眼（马东来大夫提供） 病理见角质栓尖端呈楔状嵌入真皮乳头 层，其下有一层灰白色薄膜即鸡眼滑 囊。 4)压迫局部可有刺痛或顶撞样痛。4.诊断要点： 1)皮损好发部位。 2)皮损典型特点。5.鉴别诊断： 1)跖疣：削去皮损表面可见黑色斑点或出 血，挤痛明显，病理完全不同。 2)胼胝：角质增生面积广，境界不清，无 圆锥状角质增生嵌入深部和疼痛感。

18、6.治疗及预防： 1)穿鞋应大小合适、柔软，可垫厚软垫， 尽早矫正足畸形。以减少摩擦或挤压。 2)局部治疗： (1)市售鸡眼膏。 (2)50%水杨酸软膏或水杨酸火棉胶。 (3)中药鸦胆子或鲜半夏，捣烂后局部 外敷。 (4)二氧化碳激光治疗或手术切除,或液 氮冷冻治疗。五、胼胝（callus，callosity，tylosis） 1.病因： 1)手足长期受压； 2)长期摩擦； 2.发病机理： 1) 机械性摩擦、压迫； 2)个体素质； 3)足畸形； 4)某些职业。 3.临床表现： 1)发病部位以手足部，尤以掌跖骨突 起处多见； 2)皮损为境界不清的淡黄色或蜡黄色 局限性角质肥厚斑块。扁平或稍隆 起

19、，边缘较薄， 中央较肥厚，光滑， 质硬，偶伴有皲裂。 3)一般无自觉症状，严重时可有压痛。 胼胝（马东来大夫提供） 4.诊断要点： 1)发病部位。 2)特征性皮疹。 5.鉴别诊断： 1)鸡眼：同上一节。 2)跖疣：同上。 3)先天性掌跖角化症：此病皮损为对称 性角化，有家族史。 4)遗传性疼痛性胼胝（hereditay painful callosities）也称钱币状掌跖角化症， 该病 属常染色体显性遗传，儿童期发 病，有明显的疼痛，这可与胼胝鉴别。 6.治疗及预防： 1)无症状时可不治疗，去除诱因可自愈。 2)治疗多采用50% 水杨酸软膏或水杨酸 火棉胶等局部腐蚀剂或修削方法治疗。 较易复

20、发，常需反复治疗。六、手足皲裂（rhagadia manus pedalis） 1.病因： 1)内因： 掌跖、足跟部位皮肤角质层较厚 无毛囊和皮脂腺 2)外因： 物理性：干燥、摩擦、外伤 化学性：酸碱、有机溶媒 生物性：如真菌感染 2.发病机理： 1)各种原因致手足皮肤干燥； 2)缺乏保护； 3)季节。 3.临床表现： 1)皮损好发于指尖、指屈面、手掌、足 跟及足跖外侧等皮肤角层厚或经常摩 擦的部位，常两侧发生。 2)秋冬季好发。 3)皮肤干燥、粗糙增厚，皲裂，皲裂多 沿皮纹方向发展，根据皲裂深浅程度， 分为三度： I度：皮肤干燥皲裂，仅达表皮，无 出血、疼痛等。 II度：皮肤干燥，裂隙达真皮

21、浅层轻 度刺痛，但无出血。 III度：皮肤干燥，裂隙达真皮深层和 皮下组织，常伴出血和明显触痛 或疼痛。 4.诊断要点： 1)好发部位。 2)皮损特点。 5.鉴别诊断： 1)手足癣：此病常见于手足单侧发病，多 有瘙痒，真菌镜检可发现真菌，由此可 鉴别。 2)手足角化性湿疹：双侧发病，常有瘙 痒，急性或亚急性发病时可出现红斑、 丘疹、水疱，可鉴别。 3)掌跖角化症：常有家族史，无季节性 发病的特点，常见于儿童，可鉴别。 6.治疗及预防： 1)注意清洁手足，外用保护性油脂。 2)轻者：可外用10%鱼肝油软膏、10% 20%尿素软膏、维生素E霜或搽 甘油洗剂等。 重症者：除搽上述霜剂或软膏，皲裂 处

22、用橡皮膏或肤疾宁硬膏贴敷， 可软化角质，防止裂口扩大。还 可选用1%尿囊素(allantoine)膏、 0.2%求偶素软膏、0.1%维甲酸霜 等外用。 思考题：1.日晒伤属于哪种光反应？试述两种光 反应的区别。2.什么是外源性光敏性皮炎？发病机理 是什么？需与哪些疾病鉴别？3.痱子的发病机理及分类。4.冻疮的主要临床表现是什么？5.鸡眼、胼胝、跖疣如何区别。遗传性皮肤病（Genetic skin disorders） 北京协和医院皮肤科 李红春 一、鱼鳞病 二、掌跖角化病 三、毛发角化病 四、汗孔角化病 五、先天性大疱性表皮松解症一、鱼鳞病（ichthyosis） 1.病因： 1)常染色体显性

23、遗传： 如定位于12，17号染色体长 臂角蛋白1，10的基因突变 2)常染色体隐性遗传 3)性联遗传： 80%为X染色体短臂类固醇硫 酸酯酶的基因完全缺失； 20%为基因突变。 2.发病机理： 1)表皮角质形成细胞增生； 2)表皮通过时间缩短； 3)角质形成细胞间的粘合异常。 3.临床表现： 鱼鳞病按临床表现来分，有很多类 型，下面介绍四种。q1)寻常性鱼鳞病(ichthyosis vulgaris) -常染色体显性遗传 -最常见，多自幼发病。 -典型临床表现为淡褐色至深褐色菱形 或多角形鳞屑，如鱼鳞样。严重者掌 跖皮纹加重，可有角化过度。轻者可 仅表现为冬季皮肤干燥粗糙，有细糠 样鳞屑。鱼鳞

24、病，寻常型鱼鳞病，寻常型（马东来大夫提供） -常见部位：四肢伸侧、躯干下部，对 称分布。胫前皮损最明显。皱折部位 不受累。q2)性联鱼鳞病(sex linked ichthyosis) -性联隐性遗传 -绝大多数为男性患者，出生或婴儿期 发病。 -女性多为携带者，一般不发病。 -皮损为黄褐色或污黑色大片鱼鳞样鳞 屑，掌跖无角化过度，深层角膜可有 点状浑浊。 -常见部位：四肢伸侧、躯干下部为重， 可泛发全身，皱褶部位也可受累。q3)大疱性先天性鱼鳞病样红皮病(bullous congenital ichthyosiformerythroderma) -常染色体显性遗传 -出生后即有泛发损害，表现

25、为泛发潮 红及鳞屑，部分病人出生时全身为铠 甲样鳞甲。轻微创伤或摩擦后，红斑 上出现壁薄松弛水疱，易破。红斑、 水疱随年龄减轻，并出现明显的鱼鳞 样皮损。掌跖常伴角化过度。 -常见部位：泛发全身，躯干及四肢屈 侧皱褶部位突出，面部不受累。q4)板层状鱼鳞病（lamellar ichthysis） -常染色体隐性遗传 -出生后即发病。 -表现为全身广泛的火棉胶状膜包裹， 数日后脱落，皮肤广泛弥漫潮红，上 覆灰白色或灰褐色鱼鳞样大片鳞屑， 掌跖角化过度。成年后症状可减轻。 -常见部位：泛发全身，对称分布。四 肢屈侧及腋窝、肘窝、外阴等皱褶部 位明显。4.诊断： 1)家族史； 2)典型的皮损； 3)

26、组织病理学特征。5.鉴别诊断： 1)后天性鱼鳞病：伴发于某些系统性疾病， 如淋巴肉瘤、蕈样肉芽肿、多发性骨髓 瘤、甲状腺机能减退、麻风、重度营养 不良。 2)皮肤干燥：冬季皮肤干燥应与轻形鱼鳞 病鉴别。6.治疗： 1)无根治方法； 2)对症治疗，缓解症状，轻者可外用保湿 剂、滋润剂；较重者可外用角质剥脱剂 等；红皮病者可用保护性霜剂,糊剂或 弱效的皮质类固醇霜剂。 3)全身治疗，重症者可口服阿维A酸治 疗，以有效缓解症状。 4)随着医学分子生物学的发展，不久的 将来可能采用基因治疗。二、掌跖角化病（keratosis palmaris et plantaris） 仅介绍属于遗传性角化性皮肤病的

27、一类 1.病因： 1)常染色体显性遗传； 2)常染色体隐性遗传； 3)性联遗传。 2.发病机理： 1)基因突变致表达异常； 2)表皮细胞增生，角化加速，角质脱 落速度与之不相适应，致角质增厚； 3)角质脱落异常，致相对的角质增厚。 3.临床表现： 1)常有家族史。两性相等 2)临床类型很多，介绍常见的两型： （1）弥漫掌跖角皮病（diffuse palmoplantar keratoderma） -常染色体显性遗传 -幼年发病，出生时掌跖皮肤稍 厚，6个月至1岁发病 -双侧掌跖部位可见弥漫皮损， 境界清楚。少数仅累及手掌或仅累及 足跖。 -淡蜡黄色，角化过度，质硬， 粗糙，肥厚。 -冬重，可伴

28、皲裂、疼痛， 可继发掌跖多汗，甲板增厚浑浊。 -慢性病程，几乎不能自愈。 （2）点状掌跖角皮病（keratosis punctata palmoplantaris） -常染色体显性遗传掌跖角化病，弥漫型掌跖角化病，弥漫型掌跖角化病，弥漫型掌跖角化病，弥漫型掌跖角化病，弥漫型掌跖角化病，弥漫型掌跖角化病，弥漫型掌跖角化病，弥漫型掌跖角化病，弥漫型 -各年龄段均可发病，15-20岁多见。 -皮损散发或群集成片状或线状， 分布于掌跖及指部，少数可累及手足 背或肘膝部。 -皮疹为圆形或椭圆形，粟粒至绿 豆大，坚硬角化丘疹，不伴掌跖多汗。 -多为肤色或淡黄色。4.诊断要点： 1)常有家族史。 2)皮损好

29、发部位：手掌及足跖。 3)特征性皮疹。 4)慢性病程，几乎不能自愈。5.鉴别诊断： 1)胼胝：无家族史，仅见于受压及摩擦 部位。 2)胼胝性湿疹；有炎症及瘙痒症状。 3)病毒疣 4)汗孔角化症 5)持久性豆状角化病6.治疗： 1)对症治疗：外用角质剥脱剂，如尿 素霜、维甲酸霜、水杨酸软膏等。 2)注意保护，如外用凡士林、硅霜等。 3)可试用阿维A酸。 4)可能的基因治疗。三、毛发角化病（keratosis pilaris） 1.病因： 1)生理性； 2)内分泌异常或代谢障碍； 3)可能为常染色体显性遗传； 4)可能与维生素缺乏有关。 2.发病机理： 目前尚不十分清楚， 可能为多种原因致毛囊周围

30、表皮角 化过度。 3.临床表现： 此病又叫毛周角化。 因损害呈苔藓样，又称毛发苔藓。 临床表现如下 1)多见于青壮年男、女，常有家族史。 2)皮损主要发生于双上臂及大腿伸侧， 对称性分布，严重者也见臀部、肩 胛部，甚至前臂及胫前部。 3)皮疹为与毛囊一致的角化性小丘疹， 针尖至粟粒大小，密集成片，触之粗 糙似锉刀状，呈正常肤色或淡红色。 孤立不融合。 4)部分患者耳前颊部有红色微小的毛囊 角化性丘疹，可伴有网状萎缩。 5)冬季病情稍重，夏季病情减轻，冬季 常伴有皮肤瘙痒症。毛发角化病 毛发角化病4.诊断要点： 1)好发年龄，家族史； 2)皮损好发部位； 3)特征性皮疹； 4)冬重夏轻。5.鉴别

31、诊断： 1)维生素A缺乏症：皮疹相似，但较大， 蟾皮样。项、背部均可见，多伴有毛 发干疏、夜盲眼干、角膜软化等症状， 可鉴别。 2)瘰疬性苔藓：皮疹相似，常见于结核 病患者，好发于躯干，病理检查有特 征性改变。 3)毛发红糠疹：毛囊角化性丘疹常见于 手指背侧，但掌跖及头皮有大片鳞屑 及角化过度，上覆糠状鳞屑，可与之 鉴别。6.治疗要点： 1)对症治疗：外用维甲酸霜、水杨酸 软膏、尿素软膏等。 2)可试用口服阿维A酸或维生素E治疗。四、汗孔角化症（porokeratosis） 1.病因： 1)可能与遗传性角化异常有关； 2)可能与病毒感染有关； 3)可能与外伤有关； 4)有些与日光照射有关。 2

32、.发病机理： 1)汗孔部角化障碍； 2)由细胞遗传学异常的细胞株在正 常免疫过程被破坏后增殖而致。 3.临床表现： 1)多于青少年发病，男性多见。 2)可发生于皮肤任何部位，以头面颈、 四肢等暴露部位多见。 3)特征性皮疹：边缘呈堤状角质性隆起， 灰黄、浅褐或深褐色，境界清楚，圆 形、环形或不规则形，中央可轻度萎 缩，汗孔处见针头大角质点，褐黑色。 初起皮疹为角化性丘疹。 汗孔角化病（马东来大夫提供） 汗孔角化病（马东来大夫提供）汗孔角化病汗孔角化病汗孔角化病 4)多数患者皮损局限，少数可泛发，后 者称为播散性汗孔角化症；有一种皮 损仅见于日光暴露部位者称为播散性 浅表性光线性汗孔角化症。此种

33、多有 家族发病史。 4.诊断要点： 1)发病年龄。 2)发病部位。 3)特征性皮损。 4)组织病理在角质层可见典型的角 化不全的柱状鸡眼样板。 5.鉴别诊断： 1)表皮痣：与本病的线状损害易混 淆，组织病理可鉴别； 2)穿通性弹力纤维病：易与多环状 斑块皮损混淆，前者边缘为坚实 丘疹，且组织病理不同，可鉴别。 3)迂回线状鱼鳞病：除有环状皮损 外，皮肤普遍干燥，且有鳞屑，、 另病理不同。 6.治疗要点： 1)对症治疗：外用角质剥脱剂如水 杨酸、维甲酸软膏等。 2)物理疗法：单个皮损可用激光、 冷冻。 3)泛发者可服用维甲酸类制剂治疗。五、先天性大疱性表皮松解症 （epidermolysis bullosa congenitalis） 1.病因： 编码表皮蛋白的基因发生突变通过 1)显性遗传； 2)隐性遗传； 两种发式导致蛋白质结构异常。 2.发病机理： 真表皮连接结构成分基因的突 变或表达异常，具体如下： 1)单纯型： 表皮基底细胞的结构蛋白即角蛋 白基因K5或K14的突变。 2)