姑息性手术在先心.

1、哈尔滨医科大学附属第二哈尔滨医科大学附属第二医院心脏外科医院心脏外科谢宝栋谢宝栋 姑息手术的目的：姑息手术的目的： 也称“减状手术”，是小儿复杂先天性心脏病手术矫治中重要的组成部分 。1。提高血氧浓度提高血氧浓度2。减少肺血过多。减少肺血过多3。延长生命。延长生命4。根治准备。根治准备姑息治疗发展姑息治疗发展 早早 期：期： 最终治疗最终治疗最终治疗或分期治疗手段最终治疗或分期治疗手段 目目 前：前：国内外现状国内外现状 国国 外外 已成为常规治疗方式，占同期心外已成为常规治疗方式，占同期心外科手术的科手术的18%左右。左右。 呈现增多趋势，但总体量尚不大呈现增多趋势，但总体量尚不大原因：原因

2、： 年龄不够幼小年龄不够幼小 病种不够复杂病种不够复杂 医、患接受度不够医、患接受度不够国内国内姑息手术种类 增加肺血姑息术增加肺血姑息术 减少肺充血姑息术减少肺充血姑息术 增加体肺混合血姑息术增加体肺混合血姑息术 复合（增加复合（增加/ /减少肺血）减少肺血）姑息术姑息术目前需姑息术病种有哪些？室间隔完整的肺动脉闭锁（室间隔完整的肺动脉闭锁（PA/IVS）法鲁氏四联症合并三尖瓣闭锁（法鲁氏四联症合并三尖瓣闭锁（TOF/TA）合并室间隔缺损的完全性大动脉转位（合并室间隔缺损的完全性大动脉转位（TGA/VSD）部分法鲁氏四联症（部分法鲁氏四联症（TOF）；三尖瓣闭锁（三尖瓣闭锁（TA）；合并肺动

3、脉瓣狭窄的单心室（合并肺动脉瓣狭窄的单心室（SV）；左心发育不良综合症（左心发育不良综合症（HLHS）增加肺血姑息术 体体肺动脉分流术肺动脉分流术 右室流出道疏通术右室流出道疏通术 体静脉体静脉肺动脉分肺动脉分流术流术B-T分流（经典）分流（经典） 1945B-T分流（改良）分流（改良） 1981Pott 1946Waterston 1962中央分流中央分流 1976Brock 1948RVOT补片补片 1980Glenn 1958双向双向Glenn 1985Hemi-Fontan 1985经典经典B-TB-T分流分流锁骨锁骨下动下动脉脉-肺肺动脉动脉（端侧）（端侧）经典经典B-TB-T分流分

4、流优点优点缺点缺点长期生存长期生存良好运动耐受良好运动耐受肺血适宜肺血适宜心内膜炎心内膜炎脑脓肿脑脓肿（5%）一侧手坏死一侧手坏死（1%）神经损伤神经损伤乳糜胸乳糜胸右室肥厚右室肥厚（继发）（继发）心律失常心律失常1.所有肺血少患者；所有肺血少患者；2. 2岁患儿岁患儿改良改良B-T分流术分流术锁骨锁骨下动下动脉脉-GorTex-肺肺动脉动脉改良改良B-T分流术分流术优点优点缺点缺点血管不易扭曲血管不易扭曲适用新生儿幼婴儿适用新生儿幼婴儿神经损伤小神经损伤小不影响上肢血供不影响上肢血供手术死亡率低手术死亡率低随年龄分流量下降随年龄分流量下降 （年后，（年后，/患者患者 供血不足）供血不足）浆液

5、性瘤浆液性瘤1.所有肺血少患者；所有肺血少患者；2. 包括包括1岁患儿岁患儿改良改良B-T VS 经典经典B-T 分流通畅率分流通畅率 年年 年年 其他增加肺血流量手术其他增加肺血流量手术中央分流手术中央分流手术操作：操作：升主动脉与主升主动脉与主肺动脉间植入人工血管肺动脉间植入人工血管优点：1.简单，损伤小；简单，损伤小；2.血流分布均匀，双侧肺动脉血流分布均匀，双侧肺动脉发育均等；发育均等；3.二次手术容易拆除分流二次手术容易拆除分流缺点：缺点：1.分流量难以控制；分流量难以控制；2.心包粘连，二次手术困难心包粘连，二次手术困难适应症：适应症：双肺发育情况不双肺发育情况不良，一般状况差良，

6、一般状况差，严重缺氧的患，严重缺氧的患儿。儿。其他增加肺血流量手术其他增加肺血流量手术 Pott 术术 Waterston术术基本弃用基本弃用右室流出道疏通术右室流出道疏通术Brock术术改良改良Brock术术操作：操作：闭式右室流出道疏通闭式右室流出道疏通适应症：适应症：肺动脉口狭窄，肺动脉严肺动脉口狭窄，肺动脉严重发育不良的重发育不良的TOF优点：优点：搏动性血流冲击，有利肺动脉搏动性血流冲击，有利肺动脉发育；机械性和生理性减轻心脏负荷发育；机械性和生理性减轻心脏负荷缺点：缺点：操作盲目，易致操作盲目，易致AVB, 主动脉主动脉瓣损伤等并发症；心包粘连，二次手瓣损伤等并发症；心包粘连，二次

7、手术困难术困难体静脉体静脉肺动脉分流术肺动脉分流术 Fontan 三尖瓣闭锁三尖瓣闭锁1968年年 Yacoub 单心室单心室1972年年 一侧心室严一侧心室严重发育不良重发育不良1980年年简简 史史伴随伴随FontanFontan手术手术发展起来的发展起来的GlennGlenn手术和双向手术和双向GlennGlenn手术手术GlennGlenn手术简介手术简介l 改良改良FontanFontan术是目前外科治疗功术是目前外科治疗功能性单心室能性单心室(FSV)(FSV)的最好术式；的最好术式；l 临时姑息性双向临时姑息性双向Glenn(BDG)Glenn(BDG)分分流术，适用于实施各型改

8、良流术，适用于实施各型改良FontanFontan手术的患者手术的患者l 单向单向GlennGlenn术已基本被淘汰术已基本被淘汰BDG very good! BDG 肺血流肺血流 O O2 2sat sat 紫绀紫绀 心室负荷心室负荷 心功能心功能 BDG 广泛应用于各种不适宜广泛应用于各种不适宜 做双做双心室修补且有心室修补且有FontanFontan术高危因素的复术高危因素的复杂先心病患者杂先心病患者 BDG 可扩大可扩大FontanFontan术指征，减少术指征，减少FontanFontan术死亡率及病残率术死亡率及病残率 BDG 是实施部分右心发育不良先心是实施部分右心发育不良先心病

9、根治术的必要补充（即病根治术的必要补充（即1 1/21 1/2术或术或1 1 3/43/4术）术）右室流出道疏通术右室流出道疏通术RVOT patchRVOT补片补片右室流出道疏通术右室流出道疏通术RVOT patch适应症：适应症：l 肺动脉口狭窄，肺动脉严重发育不良的肺动脉口狭窄，肺动脉严重发育不良的TOFTOFl 室间隔完整的肺动脉闭锁室间隔完整的肺动脉闭锁P PA/IVSA/IVS优点优点：l 操作方便、安全操作方便、安全l 左右肺动脉发育均匀左右肺动脉发育均匀 l 减轻心脏负担减轻心脏负担缺点：缺点：l 心包粘连，二期手术困难；心包粘连，二期手术困难；l 补片太大（补片太大（根治术时

10、的根治术时的1/21/2至至1/31/3）会造成）会造成肺血过多，肺高压形成肺血过多，肺高压形成减少肺充血姑息术MPA Banding简简 史史1952年由Muller和Dammann提出并首先报道。减少肺充血姑息术MPA Banding适适应应症症 小于小于6 6月的多发月的多发VSDVSD；VSDVSD合并营养不良、严重心力衰竭或合并营养不良、严重心力衰竭或 感染无法控制；感染无法控制；VSDVSD合并其他先天畸形无法及时根治合并其他先天畸形无法及时根治为为TGA/VSD AP-SwitchTGA/VSD AP-Switch准备准备HLHSHLHS的姑息治疗的姑息治疗减少肺充血姑息术MPA

11、 Banding环缩环缩标准标准p肺总动脉直径肺总动脉直径= =升主动脉升主动脉p环缩带远端压力降至正常范围环缩带远端压力降至正常范围（收缩压（收缩压30mmHg30mmHg）p肺总动脉直径为原来的肺总动脉直径为原来的1/31/31/21/2，或右室肺动脉压力阶差达，或右室肺动脉压力阶差达50mmHg50mmHgp肺动脉压降至体循环压的肺动脉压降至体循环压的50%50%，SaO2SaO2下降不大于下降不大于10%10%减少肺充血姑息术MPA Banding 缺点：缺点： 增加增加I. II期期 手术死亡率手术死亡率 40-71%优点优点： 使肺血减使肺血减少，有利于心少，有利于心衰、肺炎的控衰

12、、肺炎的控制制Banding增加体增加体- -肺血流混合量的姑息术肺血流混合量的姑息术简简 史史 19661966年，年，RashkindRashkind和和MillerMiller等研制成头端带有球囊专用等研制成头端带有球囊专用的导管进行球囊房间隔造口的导管进行球囊房间隔造口术治疗完全性大动脉转位。术治疗完全性大动脉转位。增加体增加体- -肺血流混合量的姑息术肺血流混合量的姑息术手术手术种类种类l左侧开胸闭合房隔切开术左侧开胸闭合房隔切开术l球囊房隔切开术球囊房隔切开术l导管刀房隔切开术导管刀房隔切开术l姑息姑息MustandMustand或或SenningSenning手术手术增加体增加体- -肺血流混合量的姑息术肺血流混合量的姑息术适应症适应症l增加动脉血氧饱和度，改善低氧增加动脉血氧饱和度，改善低氧血症血症如：新生儿如：新生儿TGATGAl缓解右房高压，改善体循环淤血缓解右房高压，改善体循环淤血和右心衰竭和右心衰竭如：如：TAPVCTAPVC伴伴FrFr或限制型或限制型ASDASD，TA,PA/IVSTA,PA/IVS或或PPHPPHl缓解左