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文档简介

1、缺铁性贫血缺铁性贫血(Iron Deficient Anemia, IDA)第六篇 血液系统疾病 1.掌握本病的病因、临床表现和实验室检查特点。掌握本病的诊断要点,鉴别诊断,治疗原则和措施2.熟悉铁的代谢3.了解本病的发病情况及其预防讲授目的和要求讲授主要内容IDA的定义铁代谢病因临床表查诊断标准现实验室检鉴别诊断治疗缺铁性贫血的定义铁缺乏分为: 红细胞内铁缺乏(iron deficiency erythropoiesis, IDE)缺铁性贫血(iron deficient anemia, IDA)贮存铁耗竭(iron depletion, ID)认识铁缺乏症的三个阶段(ID、IDE和IDA)

2、,有助于早期诊断和防治认识IDA单纯性与非单纯性之分,有助于寻找缺铁的病因和正确的治疗单纯性IDA:因机体需铁量增加,铁摄入不足,或慢性失血、多次献血致体内铁缺乏非单纯性IDA:机体铁缺乏,同时合并有感染、炎症、结缔组织病、肝脏疾病及恶性肿瘤IDA5%铁(约0.150.23克) 铁的需要量 十二指肠铁吸收 铁代谢调节机制铁的来源铁的来源n内源铁:主要来自衰老的红细胞,铁几乎全部被吸收。n外源铁:每天从食物摄入铁1-1.5mg,孕妇2-4mg。动物蛋白铁吸收率高。十二指肠肠细胞膜上的二价金属转运体1十二指肠肠细胞内影响铁吸收的因素:影响铁吸收的因素:n体内铁贮存量 n胃肠道的分泌n食物的组成n药

3、物的影响铁的贮存与排泄铁的贮存与排泄n贮存:主要以铁蛋白和含铁血黄素的形式贮存于肝、脾、骨髓等器官的单核巨噬细胞系统中n排泄:主要随粪便排出,少量从尿、汗液排出。女性还通过月经、哺乳排出。病 因1. 需铁量增加而铁摄入不足:如儿童、孕妇2. 铁吸收障碍:如胃大部切除术后3. 铁丢失过多 长期慢性铁丢失而得不到纠正易造成IDA,如慢性胃肠道失血,包括痔疮、消化性溃疡等发病机制发病机制n缺铁对铁代谢的影响1.当体内贮存铁减少到不足以补偿功能状态铁时,铁蛋白、含铁血黄素、血清铁及转铁蛋白饱和度降低,总铁结合力、为结合铁的转铁蛋白升高;组织缺铁、红细胞内缺铁。2.转铁蛋白受体脱落进入血液,血清可溶性转

4、铁蛋白受体升高。n红细胞内缺铁对造血系统的影响1.细胞内铁,血红素合成障碍。2.血红蛋白生成减少、红细胞胞浆少、体积小,呈小细胞低色素性贫血。n组织缺铁对组织细胞代谢的影响1.细胞中含铁酶和铁依赖的活性降低,影响精神、行为、体力、免疫功能、生长发育、智力等。2.缺铁可引起黏膜组织病变、外胚叶组织营养障碍。临床表现1.缺铁原发病表现2.贫血一般表现3.组织缺铁表现舌炎、嘴角炎反甲缺铁性吞咽困难(plummer-Vinson征)神经、精神系统异常:异食癖(pica) 实验室检查一、血象呈小细胞低色素性贫血血常规表现 中度贫血,呈小细胞低色素二、骨髓象:幼红细胞呈“老核幼浆”现象巨幼细胞性贫血“幼核

5、老浆”n巨幼贫骨髓象:红系增生明显活跃,红系胞体及胞核均增大,核染质疏松呈细网状,胞质量丰富,呈核质发育不平衡,细胞核的发育落后于胞质骨髓涂片铁染色三、铁代谢血清铁64.44mol/L转铁蛋白饱和度15%血清铁蛋白4.5g/gHb锌卟啉增加也见于铅中毒、慢性感染、炎症、恶性肿瘤和铁幼粒细胞性贫血,故ZPP增加非IDA所特有诊断标准血清铁蛋白12g/L 骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失,铁粒幼细胞15 转铁蛋白饱和度4.5g/gHb 血清铁等指标异常 小细胞低色素性贫血 IDIDIDEIDEIDAIDA部分典型举例:1. 胃肠道恶性肿瘤伴慢性失血或胃癌术后残胃癌所致的IDA,应多次检查大便潜血,

6、必要时做胃肠道X线或内镜检查2. 月经过多的妇女应检查有无妇科疾病病因诊断只有明确病因,IDA才可能根治鉴别诊断与小细胞性贫血鉴别与小细胞性贫血鉴别1.1.铁粒幼细胞性贫血铁粒幼细胞性贫血 遗传或不明原因导致的红细胞铁利用障碍性贫血 血清铁蛋白、骨髓外铁及内铁,出现环形铁粒幼细胞。血清转铁蛋白饱和度,总铁结合力不低 染色体核型异常。骨髓象幼红细胞畸形变化铁幼粒细胞性贫血n环铁幼粒细胞:粗大深染的铁颗粒围绕胞核,呈环状分布 有家族史,有溶血表现,脾肿大,黄疸 血片:多量靶形红细胞 珠蛋白肽链合成数量异常:HbF、HbA2 血清铁蛋白、骨髓可染铁、血清铁和铁饱和度常2.2.海洋性贫血海洋性贫血v慢

7、性感染、炎症、恶性肿瘤伴发的贫血v肝病、肾病、内分泌疾病继发的贫血称“慢性系统疾病性贫血”或“继发性贫血”3.3.慢性病性贫血慢性病性贫血(anemia of chronic diseaseanemia of chronic disease,ACDACD)ACD的发病机制v红细胞寿命缩短v铁代谢紊乱v红细胞生成素(EPO)损害v骨髓对贫血失代偿ACDACD诊诊断断条条件件1.慢性感染、风湿、恶性肿瘤伴发的轻-中度贫血2.血清铁减低(必备条件),总铁结合力(TIBC)减低,转铁蛋白饱和度(TS)正常或稍低(一般16%,而IDA15%)3.血清铁蛋白(SF)增高4.血清铁低,铁粒幼细胞减少,骨髓细

8、胞外铁增多5.血清可溶性运铁蛋白受体水平不升高ACD与IDA的鉴别参数 单位 正常值 IDA ACD 平均值 平均值血清铁 g/dl 70 160 30 30TIBC g/dl 250 340 400 200TS % 30 7 15骨髓细胞外铁 + + 0 + + SF g/dl 20 200 10 150 血清TfR nmol 8 28 正常ACD的治疗1.病因治疗,针对基础疾病2.EPO:30006000 U/次,皮下3次/W,至HCT达36%3.成分输血:严重贫血时4.铁剂无效,但缺铁时要补充 有叶酸、VitB12缺乏时要补充IDA的治疗的治疗 根除病因,补足贮铁根除病因,补足贮铁 1.病

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