肝胆管结石病诊断治疗指南

1、肝胆管结石病肝胆管结石病概念与定义概念与定义肝胆管结石病肝胆管结石病(hepatolithiasis)即原发性肝胆管结石即原发性肝胆管结石(primary intrahepatic stone)特指始发特指始发于肝内胆管系统的结石，不包括胆囊内排降并上移至肝内胆管的结石，也不包括继发于损伤性胆管狭于肝内胆管系统的结石，不包括胆囊内排降并上移至肝内胆管的结石，也不包括继发于损伤性胆管狭窄、胆管囊肿、胆管解剖变异等其他胆道疾病所致胆汁淤滞和胆道炎症后形成的肝胆管结石。肝胆管窄、胆管囊肿、胆管解剖变异等其他胆道疾病所致胆汁淤滞和胆道炎症后形成的肝胆管结石。肝胆管结石病是我国的常见病，在华南、西南、长

2、江流域及东南沿海等广大区域尤为多见。由于其病变复杂、结石病是我国的常见病，在华南、西南、长江流域及东南沿海等广大区域尤为多见。由于其病变复杂、复发率高且常引起严重的并发症，此病成为我国良性胆道疾病死亡的重要原因。复发率高且常引起严重的并发症，此病成为我国良性胆道疾病死亡的重要原因。 肝胆管结石病多属于胆色素结石。临床上也可见到原发于肝内胆管的胆固醇结石。由于其成石肝胆管结石病多属于胆色素结石。临床上也可见到原发于肝内胆管的胆固醇结石。由于其成石机制及临床病理特点有别于胆色素性肝内胆管结石，故应将其作为一独立的疾病对待。本指南是针对机制及临床病理特点有别于胆色素性肝内胆管结石，故应将其作为一独立

3、的疾病对待。本指南是针对色素性肝胆管结石的诊断和治疗问题。色素性肝胆管结石的诊断和治疗问题。肝胆管结石的病因和基本病理改变肝胆管结石的病因和基本病理改变 肝胆管结石的形成与以下因素有关肝胆管结石的形成与以下因素有关 胆道慢性炎症胆道慢性炎症 细菌感染细菌感染 胆道蛔虫胆道蛔虫 胆汁淤滞胆汁淤滞 营养不良营养不良胆管内慢性炎症是结石形成的重要因素胆管内慢性炎症是结石形成的重要因素胆汁淤滞是结石形成的必要条件胆汁淤滞是结石形成的必要条件 肝胆管结石病的基本病理改变是肝胆管结石病的基本病理改变是: :胆道梗阻、胆胆道梗阻、胆道感染和肝实质破坏道感染和肝实质破坏1.1.结石呈肝内节段性分布结石呈肝内节

4、段性分布肝部分切除术治疗肝胆管结石的理论依据肝部分切除术治疗肝胆管结石的理论依据病理特征病理特征2. 结石多并存不同程度的肝胆管狭窄结石多并存不同程度的肝胆管狭窄结石形成和复发的基本病理因素结石形成和复发的基本病理因素影响手术治疗效果的重要因素影响手术治疗效果的重要因素病理特征病理特征右肝萎缩右肝萎缩 左肝增生左肝增生左肝萎缩左肝萎缩 右肝增生右肝增生对正确判断病变部位具有重要指导意义对正确判断病变部位具有重要指导意义3. 肝脏萎缩肝脏萎缩增大复合征增大复合征病理特征病理特征4. 继发肝胆管癌继发肝胆管癌0 05 51010151520202525303035354040 狭窄处胆管不典型增生

5、是胆管癌的癌前病变狭窄处胆管不典型增生是胆管癌的癌前病变强化了肝胆管结石早期治疗的重要性强化了肝胆管结石早期治疗的重要性不典型不典型增增 生生单纯性单纯性增增 生生高分化高分化胆管癌胆管癌中分化中分化胆管癌胆管癌低分化低分化胆管癌胆管癌病理特征病理特征5. 肝内毁损性病灶肝内毁损性病灶-病变区域内胆管树、伴行血管及病变区域内胆管树、伴行血管及肝实质弥漫而不可逆性损害肝实质弥漫而不可逆性损害 肝叶或肝段萎缩肝叶或肝段萎缩 难以取净的多发性结石难以取净的多发性结石 难以纠治的肝管狭窄或囊性扩张难以纠治的肝管狭窄或囊性扩张 合并慢性肝脓肿合并慢性肝脓肿 合并肝内胆管癌合并肝内胆管癌病理特征病理特征肝

6、胆管结石病的临床表现 静止型：静止型：病人无明显症状或症状轻微，仅有上腹病人无明显症状或症状轻微，仅有上腹隐痛不适，常在体检时才被发现隐痛不适，常在体检时才被发现 梗阻型：梗阻型：表现为间歇性黄疸、肝区和胸腹部持续表现为间歇性黄疸、肝区和胸腹部持续性疼痛不适、消化功能减退等胆道梗阻的症状，双性疼痛不适、消化功能减退等胆道梗阻的症状，双侧肝胆管结石伴有肝胆管狭窄时可呈持续性黄疸侧肝胆管结石伴有肝胆管狭窄时可呈持续性黄疸 胆管炎型：胆管炎型：表现为反复发作的急性化脓性胆管炎。表现为反复发作的急性化脓性胆管炎。急性发作时出现阵发性上腹绞痛或持续胀痛、畏寒、急性发作时出现阵发性上腹绞痛或持续胀痛、畏寒

7、、发热、黄疸发热、黄疸根据结石在肝内的分布、相应肝管和肝脏根据结石在肝内的分布、相应肝管和肝脏的病变程度以及合并肝外胆管结石的情况分为的病变程度以及合并肝外胆管结石的情况分为2 2个主要类型和个主要类型和1 1个附加型：个附加型：肝胆管结石病的分型型：即区域型型：即区域型 结石沿肝内胆管树呈区域性分布，充满一结石沿肝内胆管树呈区域性分布，充满一个或几个肝段，常合并病变区段肝管的狭窄及受累肝段的萎个或几个肝段，常合并病变区段肝管的狭窄及受累肝段的萎缩。临床表现可为静止型、梗阻型或胆管炎型缩。临床表现可为静止型、梗阻型或胆管炎型肝胆管结石病的分型肝胆管结石病的分型型：型：即弥漫型，结石遍布双侧肝叶

8、胆管内即弥漫型，结石遍布双侧肝叶胆管内, ,根据根据肝实质病变情况肝实质病变情况, ,又分为三个亚型：又分为三个亚型：a a型：型： 弥漫型不伴弥漫型不伴有明显的肝实质纤维有明显的肝实质纤维化和萎缩化和萎缩肝胆管结石病的分型肝胆管结石病的分型肝胆管结石病的分型肝胆管结石病的分型b b型：型：弥漫型伴区弥漫型伴区域性肝实质纤维化域性肝实质纤维化和萎缩，通常合并和萎缩，通常合并萎缩肝脏区段主肝萎缩肝脏区段主肝管的狭窄管的狭窄肝胆管结石病的分型肝胆管结石病的分型c c型：型：即弥漫型伴肝即弥漫型伴肝实质广泛纤维化而形成实质广泛纤维化而形成继发性胆汁性肝硬化和继发性胆汁性肝硬化和门脉高压症，通常伴有门

9、脉高压症，通常伴有左右肝管或汇合部以下左右肝管或汇合部以下胆管的严重狭窄胆管的严重狭窄 Ea：胆管下端正常 Eb：胆管下端松弛 Ec：胆管下端狭E E型：型：附加型，指合并肝外胆管结石。根据胆管下端附加型，指合并肝外胆管结石。根据胆管下端OddiOddi括约肌功能状态，又分为三个亚型：括约肌功能状态，又分为三个亚型： 肝胆管结石病的分型肝胆管结石病的分型肝胆管结石常见并发症肝胆管结石常见并发症n重症急性胆管炎重症急性胆管炎n胆源性肝脓肿胆源性肝脓肿n胆道出血胆道出血n肝胆管癌肝胆管癌n胆汁性肝硬化及门静脉高压症胆汁性肝硬化及门静脉高压症肝胆管结石病的诊断肝胆管结石病的诊断术前应明确结石在肝内的

10、分布、胆管系统及肝脏的病变术前应明确结石在肝内的分布、胆管系统及肝脏的病变B超一般作为首选检查。它能为临床诊断提供线索，但不能作为外科超一般作为首选检查。它能为临床诊断提供线索，但不能作为外科手术的全部依据。在决定行外科手术治疗前需要作其他影像学检查。手术的全部依据。在决定行外科手术治疗前需要作其他影像学检查。CT可全面显示肝内胆管结石分布、胆管系统扩张和肝实质的病变，可全面显示肝内胆管结石分布、胆管系统扩张和肝实质的病变，对肝胆管结石具有重要的诊断价值。对肝胆管结石具有重要的诊断价值。MRI结合结合MRCP可以多方位显示肝内胆管树，可准确判断肝内结石分可以多方位显示肝内胆管树，可准确判断肝内

11、结石分布、胆管系统狭窄与扩张的部位和范围以及肝实质病变。布、胆管系统狭窄与扩张的部位和范围以及肝实质病变。 胆道直接显像（胆道直接显像（ERCPERCP、PTCPTC及胆道引流管造影）及胆道引流管造影） ，为有，为有创检查，可清晰显示创检查，可清晰显示 “ “胆管树胆管树”影像，有诱发急性胆管影像，有诱发急性胆管炎的危险炎的危险 当前当前, ,肝胆管结石的术前诊断应以肝胆管结石的术前诊断应以B B超、超、CTCT和和/ /或或MRCPMRCP为为主，主，ERCPERCP和和/ /或或PTCPTC等侵入性直接胆道影像检查已非必须等侵入性直接胆道影像检查已非必须ERCP PTC肝胆管结石病的治疗原

12、则肝胆管结石病的治疗原则去除病灶去除病灶取尽结石取尽结石矫正狭窄矫正狭窄通畅引流通畅引流防治复发防治复发肝胆管结石的手术方法肝胆管结石的手术方法主要有主要有4种：种：(1)胆管切开取石术胆管切开取石术(2)肝部分切除术肝部分切除术(3)肝门部胆管狭窄修复重建术肝门部胆管狭窄修复重建术(4)肝移植术肝移植术单纯胆道取石引流手术多用于急症和重症病例，旨在暂单纯胆道取石引流手术多用于急症和重症病例，旨在暂时通畅胆流、控制胆道感染、改善肝功能以挽救病人生命时通畅胆流、控制胆道感染、改善肝功能以挽救病人生命或为二期确定性手术做准备或为二期确定性手术做准备只有对受累的肝管及肝脏病变轻微、取尽结石后肝内外只

13、有对受累的肝管及肝脏病变轻微、取尽结石后肝内外无残留病灶、胆管无狭窄的无残留病灶、胆管无狭窄的I I型病例，单独肝胆管切开取石型病例，单独肝胆管切开取石有可能作为确定性手术方式有可能作为确定性手术方式充分切开肝门部胆管狭窄必要时切开二级肝管可在直视充分切开肝门部胆管狭窄必要时切开二级肝管可在直视下取除主要肝管的结石，结合胆道镜明视下取石，能有效下取除主要肝管的结石，结合胆道镜明视下取石，能有效地清除肝管内结石，显著降低结石残留率地清除肝管内结石，显著降低结石残留率 肝胆管切开取石术肝胆管切开取石术肝外胆管联合肝胆管切开取石法肝外胆管联合肝胆管切开取石法 肝胆管切开取石术肝胆管切开取石术肝切除后

14、经肝断面胆管取石法肝切除后经肝断面胆管取石法 肝胆管切开取石术肝胆管切开取石术经肝实质肝内胆管切开取石法经肝实质肝内胆管切开取石法 肝胆管切开取石术肝胆管切开取石术切除病变肝段以最大限度地清除含有结石、狭窄及扩张胆切除病变肝段以最大限度地清除含有结石、狭窄及扩张胆管的病灶，是治疗肝内胆管结石的最有效手段管的病灶，是治疗肝内胆管结石的最有效手段 手术适应证包括手术适应证包括、及及bb型肝胆管结石。需切除的区域型肝胆管结石。需切除的区域性毁损病变主要包括：肝叶或肝段萎缩；难以取净的多发性性毁损病变主要包括：肝叶或肝段萎缩；难以取净的多发性结石；难以纠治的肝管狭窄或囊性扩张；合并慢性肝脓肿；结石；难

15、以纠治的肝管狭窄或囊性扩张；合并慢性肝脓肿；合并肝内胆管癌合并肝内胆管癌肝胆管结石的病变范围是沿病变胆管树呈节段性分布的，肝胆管结石的病变范围是沿病变胆管树呈节段性分布的，因此其肝叶切除要求以肝段、肝叶为单位作规则性切除，以因此其肝叶切除要求以肝段、肝叶为单位作规则性切除，以完整切除病变胆管树及所引流的肝脏区域，这是取得优良疗完整切除病变胆管树及所引流的肝脏区域，这是取得优良疗效的基本条件和关键效的基本条件和关键 肝部分切除术肝部分切除术 对于左肝管系统的广泛结石，应选择规则性左半肝切除，对于左肝管系统的广泛结石，应选择规则性左半肝切除，不应将只切除肝左外叶而联合胆管空肠吻合术作为首选术式不应

16、将只切除肝左外叶而联合胆管空肠吻合术作为首选术式 肝部分切除术肝部分切除术 右侧肝管系统的结石，应根据结石分布范围及合并肝胆右侧肝管系统的结石，应根据结石分布范围及合并肝胆管狭窄的部位，选择规则性右半肝、右前叶或右后叶切除管狭窄的部位，选择规则性右半肝、右前叶或右后叶切除 肝部分切除术肝部分切除术右前叶肝管结石并右前叶萎缩右前叶肝管结石并右前叶萎缩右前叶切除右前叶切除 肝部分切除术肝部分切除术 右后叶结石、右后叶萎缩并纤维化，右前叶及右后叶结石、右后叶萎缩并纤维化，右前叶及左内叶球型增生左内叶球型增生右后叶切除右后叶切除 肝部分切除术肝部分切除术 对于分布在双侧肝叶的区域性结石伴引流肝段萎缩的

17、对于分布在双侧肝叶的区域性结石伴引流肝段萎缩的病例，在预留残肝功能体积足够的条件下，可同时作规则病例，在预留残肝功能体积足够的条件下，可同时作规则性双侧病变肝段切除性双侧病变肝段切除 肝部分切除术肝部分切除术 适用于肝内病灶和上游肝管狭窄已去除的肝门部胆管适用于肝内病灶和上游肝管狭窄已去除的肝门部胆管狭窄病例。对有结石残留或复发可能的病例，可将空肠襻狭窄病例。对有结石残留或复发可能的病例，可将空肠襻残端顺位埋置于皮下作为术后取石的通路残端顺位埋置于皮下作为术后取石的通路 胆管狭窄成形、空肠胆管狭窄成形、空肠Roux-YRoux-Y吻合术吻合术 肝门部胆管狭窄修复重建术肝门部胆管狭窄修复重建术

18、适用于肝内病灶和上游适用于肝内病灶和上游肝管狭窄已去除，尚有结石肝管狭窄已去除，尚有结石残留或有结石有复发可能而残留或有结石有复发可能而胆管下端通畅的病例。胆管下端通畅的病例。 充分切开肝门部胆管狭充分切开肝门部胆管狭窄并进行原位整形，截取长窄并进行原位整形，截取长度适当的游离空肠段，用远度适当的游离空肠段，用远端修复胆管壁缺损；将近端端修复胆管壁缺损；将近端埋置于皮下作为清除残留或埋置于皮下作为清除残留或复发结石的通路复发结石的通路 胆管狭窄成形、游离空肠段吻合术胆管狭窄成形、游离空肠段吻合术 适用于肝内病灶及上游肝管狭窄已去除，结石已取尽且无复适用于肝内病灶及上游肝管狭窄已去除，结石已取尽

19、且无复发可能，而只存在肝门部胆管轻度狭窄的病例。发可能，而只存在肝门部胆管轻度狭窄的病例。 充分切开狭窄段及其两端的胆管，切除瘢痕化的胆管组织，充分切开狭窄段及其两端的胆管，切除瘢痕化的胆管组织，缝合肝胆管瓣形成胆管的后壁，胆管前壁的缺损用带血运的肝圆缝合肝胆管瓣形成胆管的后壁，胆管前壁的缺损用带血运的肝圆韧带瓣、胆囊瓣、胃瓣、空肠瓣或其它自体组织补片修复韧带瓣、胆囊瓣、胃瓣、空肠瓣或其它自体组织补片修复 胆管狭窄成形、组织补片修复术胆管狭窄成形、组织补片修复术 适合于肝脏和胆管系适合于肝脏和胆管系统均已发生弥漫性不可逆统均已发生弥漫性不可逆损害和功能衰竭的损害和功能衰竭的cc型肝型肝胆管结石

20、胆管结石 肝移植术肝移植术结石位置结石位置: : 左半肝结石左半肝结石, , 胆总管结石胆总管结石病变特点病变特点: : 左外叶萎缩左外叶萎缩, , 左肝内胆管扩张左肝内胆管扩张手术方式手术方式: : 左半肝切除左半肝切除, ,胆总管切开取石胆总管切开取石肝胆管结石病手术病例肝胆管结石病手术病例病例一病例一病例一病例一结石位置结石位置: : 右半肝结石右半肝结石病变特点病变特点: : 右半肝萎缩右半肝萎缩, ,右肝内胆管扩张右肝内胆管扩张手术方式手术方式: : 右半肝切除右半肝切除病例二病例二病例二病例二病例二病例二结石位置结石位置: : 右后叶结石右后叶结石病变特点病变特点: : 右后叶萎缩

21、右后叶萎缩, ,右前叶左内叶增生右前叶左内叶增生手术方式手术方式: : 右后叶切除右后叶切除病例三病例三病例三病例三病例三病例三病例三病例三结石位置结石位置: : 右前叶结石右前叶结石病变特点病变特点: : 右前叶萎缩右前叶萎缩, , 左内叶右后叶增生左内叶右后叶增生手术方式手术方式: : 右前叶切除右前叶切除病例四病例四病例四病例四病例五病例五段切除段切除病例六病例六段切除段切除病例七病例七段切除段切除病例八病例八段切除段切除结石位置结石位置: : 左半肝结石左半肝结石, , 尾叶结石尾叶结石, , 段结石段结石病变特点病变特点: : 左外叶萎缩左外叶萎缩, , 段萎缩，段萎缩， 尾叶胆管扩

22、张尾叶胆管扩张手术方式手术方式: :左半肝切除左半肝切除, ,尾叶切除尾叶切除, , 段胆管树切除段胆管树切除病例九病例九病例九病例九病例九病例九病例九病例九病例九病例九结石位置结石位置: : 右前叶结石右前叶结石, , 左外叶结石，左外叶结石， 胆总管结石胆总管结石病变特点病变特点: : 右前叶萎缩右前叶萎缩, , 左外叶萎缩左外叶萎缩手术方式手术方式: : 胆道探查取石，右前左外叶切除胆道探查取石，右前左外叶切除病例十病例十病例十病例十病例十病例十结石位置结石位置: : S2 S2S8S8广泛结石广泛结石病变特点病变特点: : S2 S2S8 S8 萎缩萎缩, , S1 S1充分代偿增大充

23、分代偿增大手术方式手术方式: : S2 S2S8 S8 切除切除病例十一病例十一病例十一病例十一病例十一病例十一病例十一病例十一结石位置结石位置: : 左右肝内胆管左右肝内胆管, , 肝外胆管结石肝外胆管结石病变特点病变特点: : 无明显肝叶萎缩无明显肝叶萎缩手术方式手术方式: : 胆道探查取石胆道探查取石, , 左外叶切除左外叶切除, , 肝门部肝叶部分切除肝门部肝叶部分切除, , 高位胆管切开整形高位胆管切开整形, , 胆肠吻合胆肠吻合病例十二病例十二病例十二病例十二病例十三病例十三脐静脉瓣修复术脐静脉瓣修复术病例十四病例十四游离空肠袢胆肠吻合皮下盲袢游离空肠袢胆肠吻合皮下盲袢肝移植术肝移

24、植术病例十五病例十五术中辅助措施的应用术中辅助措施的应用术中术中B B超：能清晰判断结石在肝内的分布，超：能清晰判断结石在肝内的分布，引导取石，明显降低残石率。同时还能引导取石，明显降低残石率。同时还能显示出入肝脏的重要血管与病灶的关系，显示出入肝脏的重要血管与病灶的关系，确定病灶范围，引导肝切除确定病灶范围，引导肝切除 术中胆道镜：能明视胆管内病理状况，术中胆道镜：能明视胆管内病理状况，辨别胆管结石、肿瘤和异物，对可疑病辨别胆管结石、肿瘤和异物，对可疑病变可取活体组织。在镜下用取石可提高变可取活体组织。在镜下用取石可提高取石效率，降低结石残留率取石效率，降低结石残留率术中胆道造影：对了解胆道

25、系统有术中胆道造影：对了解胆道系统有无变异、避免发生胆管损伤和防治无变异、避免发生胆管损伤和防治胆管内结石残留有重要作用胆管内结石残留有重要作用物理碎石术：对于难以直接取除的物理碎石术：对于难以直接取除的大结石或嵌顿结石，可采用液电或大结石或嵌顿结石，可采用液电或激光碎石术将其击碎后取出激光碎石术将其击碎后取出术中辅助措施的应用术中辅助措施的应用 术中残留结石可于术后术中残留结石可于术后经经“T”T”管窦道、胆道瘘道管窦道、胆道瘘道或胆管空肠吻合的皮下埋或胆管空肠吻合的皮下埋置盲襻进入胆管清除肝胆置盲襻进入胆管清除肝胆管内残余结石。对于复发管内残余结石。对于复发结石可通过皮下盲襻用胆结石可通过

26、皮下盲襻用胆道镜取石。经皮肝穿刺进道镜取石。经皮肝穿刺进行内镜取石，也是治疗复行内镜取石，也是治疗复发结石的有效方法发结石的有效方法术后残留病变处理及复发病变的防治术后残留病变处理及复发病变的防治 术后残留病变或复发病变包括肝管结石和主要术后残留病变或复发病变包括肝管结石和主要肝管狭窄伴明显症状而用非手术方法难以奏效者，肝管狭窄伴明显症状而用非手术方法难以奏效者，需要再次手术处理。胆道手术后再次手术往往牵涉需要再次手术处理。胆道手术后再次手术往往牵涉到许多复杂的问题到许多复杂的问题, ,无论其技术难度、手术范围、无论其技术难度、手术范围、手术后并发症率和病人的全身状况等均属于复杂和手术后并发症

27、率和病人的全身状况等均属于复杂和高危的手术。因此，再次手术必须掌握好手术时机高危的手术。因此，再次手术必须掌握好手术时机和适应症，手术方案应积极而稳妥和适应症，手术方案应积极而稳妥术后残留病变处理及复发病变的防治术后残留病变处理及复发病变的防治 合并肝外病变的处理合并肝外病变的处理 肝外胆管结石：术中同时取除结石，应注意清除容易残肝外胆管结石：术中同时取除结石，应注意清除容易残留的胆管下端结石。经十二指肠镜留的胆管下端结石。经十二指肠镜OddiOddi括约肌切开后取石括约肌切开后取石只适用于单纯肝外胆管结石；对于肝胆管结石及狭窄，只适用于单纯肝外胆管结石；对于肝胆管结石及狭窄，OddiOddi括约肌切开后易发生返流性胆管炎，应视为