第11章氨基酸代谢VIP

1、第十章第十章 氨基酸代谢氨基酸代谢第一节第一节蛋白质的降解蛋白质的降解 1 1、生物体内的蛋白质是经常处于动态的变化之中，不断地合成，不断地分解。、生物体内的蛋白质是经常处于动态的变化之中，不断地合成，不断地分解。例如，当种子萌发时，蛋白质发生强烈的水解，将胚乳或子叶中的储藏蛋白质分解，例如，当种子萌发时，蛋白质发生强烈的水解，将胚乳或子叶中的储藏蛋白质分解，形成氨基酸和其他简单含氮化合物，供幼苗形成组织时用。形成氨基酸和其他简单含氮化合物，供幼苗形成组织时用。在植物衰老时，蛋白质的分解亦很强烈，将营养器官的蛋白质分解成含氮化在植物衰老时，蛋白质的分解亦很强烈，将营养器官的蛋白质分解成含氮化合

2、物，转移到繁殖器官中，供幼胚及种子的形成之所需。合物，转移到繁殖器官中，供幼胚及种子的形成之所需。2 2、蛋白质的分解是在蛋白（水解）酶催化下进行的、蛋白质的分解是在蛋白（水解）酶催化下进行的 。 人体内蛋白质处于不断降解与合成的动人体内蛋白质处于不断降解与合成的动态平衡中。态平衡中。 成人每天约有成人每天约有1%2%1%2%的体内蛋白质被降的体内蛋白质被降解。解。一、一、 蛋白质消化吸收蛋白质消化吸收v哺乳动物的胃、小肠中含有哺乳动物的胃、小肠中含有胃蛋白酶、胰蛋胃蛋白酶、胰蛋白酶、胰凝乳蛋白酶、羧肽酶、氨肽酶、弹白酶、胰凝乳蛋白酶、羧肽酶、氨肽酶、弹性蛋白酶性蛋白酶。经上述酶的作用，蛋白质

3、水解成。经上述酶的作用，蛋白质水解成游离氨基酸游离氨基酸，在小肠被吸收。，在小肠被吸收。v被吸收的氨基酸（与糖、脂一样）一般不能被吸收的氨基酸（与糖、脂一样）一般不能直接排出体外，需经历各种代谢途径。直接排出体外，需经历各种代谢途径。v肠粘膜细胞还可吸收二肽或三肽，吸收作用肠粘膜细胞还可吸收二肽或三肽，吸收作用在小肠的近端较强，因此肽的吸收先于游离在小肠的近端较强，因此肽的吸收先于游离氨基酸。氨基酸。（一）消化（一）消化1、胃内消化、胃内消化 1 1）胃蛋白酶（）胃蛋白酶（pepsin):pepsin): 胃蛋白酶元胃蛋白酶元胃酸胃酸( ( H H+ +) ) 胃蛋白酶胃蛋白酶 自身激活作用自

4、身激活作用 2 2）胃酶作用）胃酶作用 蛋白质蛋白质 小分子肽小分子肽肠道肠道胃酶胃酶作用于：作用于：Phe, Tyr, Trp, ( 芳香族）芳香族） Leu, Glu, Gln。胃蛋白酶胃蛋白酶2 2、小肠消化：、小肠消化：1 1）来自胰腺的酶：）来自胰腺的酶： A A、内肽酶：水解、内肽酶：水解propro内部肽键内部肽键。 胰蛋白酶胰蛋白酶：LysLys、ArgArg羧基端肽键羧基端肽键；( (碱性）碱性） 糜蛋白酶：糜蛋白酶：PhePhe、TyrTyr、TrpTrp肽键肽键； ( (芳香芳香族）。族）。 弹性蛋白酶：弹性蛋白酶：ValVal、LeuLeu、SerSer、AlaAla肽

5、键肽键 （脂肪族）（脂肪族）几种蛋白酶原的激活几种蛋白酶原的激活B B、外肽酶、外肽酶 羧肽酶：羧肽酶：从从C C端水解端水解； 羧肽酶羧肽酶A A：水解水解中中性性aaaa为为C C端的肽键；端的肽键； 羧肽酶羧肽酶B B：水解水解碱碱性性aaaa为为C C端的肽键；端的肽键；2 2）来自小肠粘膜细胞的寡肽酶）来自小肠粘膜细胞的寡肽酶A A、氨肽酶、氨肽酶（ aminopeptidaseaminopeptidase ）：从从N N端端水水解，形成二肽。解，形成二肽。B B、二肽酶（、二肽酶（dipeptidasedipeptidase） ：作用于作用于二肽二肽。n寡肽的水解主要在小肠粘膜细胞

6、进行。寡肽的水解主要在小肠粘膜细胞进行。 氨基肽酶氨基肽酶内肽酶内肽酶羧基肽酶羧基肽酶氨基酸氨基酸 +氨基酸氨基酸二肽酶二肽酶蛋白水解酶作用示意图蛋白水解酶作用示意图消化道内几种蛋白酶的专一性消化道内几种蛋白酶的专一性（Phe.Tyr.Trp）（Arg.Lys）（脂肪族）（脂肪族）羧肽酶羧肽酶氨肽酶氨肽酶羧肽酶羧肽酶（Phe. Trp）3 3、小肠腔的消化、小肠腔的消化 肽肽 小肽小肽 小肽小肽 氨基酸氨基酸至此：球蛋白几乎完全分解；至此：球蛋白几乎完全分解； 纤维蛋白、角蛋白部分水解纤维蛋白、角蛋白部分水解。胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶羧肽酶、氨肽酶羧肽酶、氨

7、肽酶（二）吸收（二）吸收 aa aa 肠黏膜细胞肠黏膜细胞 血液循环血液循环肝脏肝脏naaaa和少量二、三肽可被肠黏膜细胞吸收和少量二、三肽可被肠黏膜细胞吸收入血，入血，肾小管细胞肾小管细胞和和肌肉细胞肌肉细胞也可吸收，也可吸收，这是一需能需氧的主动运输过程。这是一需能需氧的主动运输过程。 氨基酸的吸收氨基酸的吸收吸收部位：主要在小肠吸收部位：主要在小肠吸收形式：氨基酸、二肽、三肽吸收形式：氨基酸、二肽、三肽吸收机制：耗能的主动吸收过程吸收机制：耗能的主动吸收过程蛋白质水解酶蛋白质水解酶（1 1）内肽酶（蛋白酶，肽链内切酶）内肽酶（蛋白酶，肽链内切酶） 形成各种短肽形成各种短肽（2 2）端肽酶

8、（肽酶）端肽酶（肽酶）羧肽酶羧肽酶氨肽酶氨肽酶二肽酶二肽酶 蛋白质酶促降解蛋白质酶促降解 需内肽酶、羧肽酶、氨肽酶和二肽酶的共同作用需内肽酶、羧肽酶、氨肽酶和二肽酶的共同作用蛋白质蛋白质多肽多肽AA合成新蛋白质合成新蛋白质 蛋白酶：蛋白酶：又称肽链内切酶（又称肽链内切酶（EndopeptidaseEndopeptidase），作用于多肽链内部的肽键，），作用于多肽链内部的肽键，生成较原来含氨基酸数少的肽段，不同来源的蛋白酶水解专一性不同。生成较原来含氨基酸数少的肽段，不同来源的蛋白酶水解专一性不同。 肽酶肽酶：只作用于多肽链的末端，根据专一性不同，可在多肽的：只作用于多肽链的末端，根据专一性不

9、同，可在多肽的N-N-端或端或C-C-端水端水解下氨解下氨基酸，如氨肽酶、羧肽酶、二肽酶等。基酸，如氨肽酶、羧肽酶、二肽酶等。第二节第二节氨基酸的分解代谢氨基酸的分解代谢氨基酸代谢概况氨基酸代谢概况氨基酸代氨基酸代谢库谢库食物蛋白质食物蛋白质消化吸收消化吸收 组织组织蛋白质蛋白质分解分解 体内合成氨基酸体内合成氨基酸 (非必需氨基酸非必需氨基酸)氨基酸代谢概况氨基酸代谢概况 -酮酸酮酸 脱氨基作用脱氨基作用 酮酮 体体氧化供能氧化供能糖糖胺胺 类类脱羧基作用脱羧基作用氨氨 尿素尿素代谢转变代谢转变其它含氮化合物其它含氮化合物 (嘌呤、嘧啶等嘌呤、嘧啶等)合成合成 氨基酸生物合成分解代谢蛋白质脱

10、氨-酮酸脱羧胺（碳骨架）三大代谢能源一、脱氨基作用一、脱氨基作用 主要有氧化脱氨、转氨、联合脱氨主要有氧化脱氨、转氨、联合脱氨（一）氧化脱氨作用：（一）氧化脱氨作用： 1. 概念：概念： -aa在酶催化下氧化成在酶催化下氧化成-酮酸，反酮酸，反 应需氧并产氨此为应需氧并产氨此为。 此作用普遍存在于动物细胞中，主要在肝中进行。此作用普遍存在于动物细胞中，主要在肝中进行。实验依据实验依据： -aa 灌入肝，流出液含少量灌入肝，流出液含少量-酮酸；酮酸； 用各种组织切片与用各种组织切片与-aa 在生理条件下保温在生理条件下保温1-2hr后，除去后，除去pro，利用酮酸与，利用酮酸与2，4，二硝基苯肼

11、生成苯腙，二硝基苯肼生成苯腙，证实有酮酸生成；证实有酮酸生成； 用肾提取液证明了氧化脱氨中的定量关系：用肾提取液证明了氧化脱氨中的定量关系： 氧气：氨：氧气：氨： -酮酸酮酸 = 1：2：22. 反应：反应：先脱氢再水解脱氨。先脱氢再水解脱氨。3. 类型类型1) L-aa氧化酶：氧化酶： 有两类，有两类，分别以分别以FAD、FMN（人和动物）（人和动物） 为辅基为辅基。2) D- aa氧化酶：氧化酶： 以以FAD为辅基为辅基，脊椎动物在肝肾细胞中，脊椎动物在肝肾细胞中， 有些微生物也有。有些微生物也有。 -氨基酸氨基酸 氨基酸氧化酶（氨基酸氧化酶（FAD、FMN）-酮酸酮酸 R-CH-COO-

12、 NH+3 | R-C-COO-+NH3 O|H2O+O2H2O2L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶H2ONH3L-aa氧化酶的作用氧化酶的作用3) 氧化专一氧化专一aa的酶：的酶： 如：如： Glu脱氢酶脱氢酶广泛分布在生物细胞质和线粒体中，广泛分布在生物细胞质和线粒体中，以以NAD+或或NADP +为为辅酶辅酶，可直接脱氨，活性最强。，可直接脱氨，活性最强。（二）转氨作用（二）转氨作用1. 概念：概念： 将一种将一种aa 的的-氨基转给另一氨基转给另一-酮酸，生成相应酮酸和酮酸，生成相应酮酸和1分子分子- aa的作用。的作用。2. 转氨酶转氨酶： 以以谷丙转氨酶谷丙转氨酶(GPT)和和谷谷草转氨

13、酶草转氨酶(GOT)分布最广、分布最广、活性最大。活性最大。 临床以此临床以此判断肝功能判断肝功能是否是否正常正常。转氨作用3. 辅酶：辅酶： 所有转氨酶所有转氨酶辅辅酶酶为吡哆醛磷为吡哆醛磷酸酸，并作为，并作为 脱羧作用、脱羧作用、脱氨作用、消脱氨作用、消旋作用及醇醛旋作用及醇醛裂解反应的辅裂解反应的辅酶。酶。转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛氨基酸氨基酸 磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛 -酮酸酮酸 磷酸吡哆胺磷酸吡哆胺 谷氨酸谷氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸 转氨酶转氨酶 正常人各组织正常人各组织GOTGOT及及GPTGPT活性活性 ( (单位单位/ /克湿组织克湿组织) )血清转氨酶活性，

14、临床上可作为疾病诊断和血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和预后的指标之一。预后的指标之一。组织组织GOTGPT 心心1560007100肝骼肌骨骼肌990004800肾肾9100019000组织组织GOTGPT 胰腺胰腺脾脾肺肺血清血清2800020001400012001000070020164. 转氨作用的意义：转氨作用的意义： 是是aa分解代谢与非必需分解代谢与非必需aa合成代谢的重要步骤；合成代谢的重要步骤； 沟通了糖代谢与蛋白质代谢。沟通了糖代谢与蛋白质代谢。通过此种方式并未产生游离的氨。通过此种方式并未产生游离的氨。（三）联合脱氨作用（三）联合脱氨作用1

15、. 概念：概念：体内氨基酸的脱氨主要体内氨基酸的脱氨主要方式。方式。2. 反应：反应：主要在肝、肾组织主要在肝、肾组织3. 转氨基偶联转氨基偶联嘌呤核苷酸循环嘌呤核苷酸循环主要发生在主要发生在骨骼肌、心肌、脑骨骼肌、心肌、脑等组织。等组织。苹果酸苹果酸 腺苷酸腺苷酸代琥珀酸代琥珀酸次黄嘌呤次黄嘌呤 核苷酸核苷酸 (IMP)腺苷酸代琥腺苷酸代琥珀酸合成酶珀酸合成酶-酮戊酮戊 二酸二酸氨氨基基酸酸 谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸 转转氨氨酶酶 1草酰乙酸草酰乙酸天冬氨酸天冬氨酸转转氨氨酶酶 2此种方式主要在肌肉组织进行。此种方式主要在肌肉组织进行。腺苷酸腺苷酸脱氢酶脱氢酶H2ONH3延胡索酸延胡索酸腺嘌呤

16、腺嘌呤核苷酸核苷酸(AMP)二、脱羧基作用二、脱羧基作用1、概念：、概念：aa在在aa脱羧酶作用下生成脱羧酶作用下生成CO2和和 一个相应一级胺类化合物的作用一个相应一级胺类化合物的作用。 2、酶、酶：专一性强，专一性强，且且只对只对L-氨基酸氨基酸起作用起作用。 除除His脱羧酶不需辅酶外，余均以脱羧酶不需辅酶外，余均以 吡哆醛磷酸吡哆醛磷酸为辅酶。为辅酶。氨基酸脱羧酶氨基酸脱羧酶氨基酸氨基酸胺类胺类RCH2NH2+ CO2磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛CCOOHNH2HR 二羧基氨基酸二羧基氨基酸主要在主要在-位上脱羧，所生成的位上脱羧，所生成的产物不是胺，而是另一种新的氨基酸。产物不是胺，而是另一

17、种新的氨基酸。 天冬氨酸脱羧后生成天冬氨酸脱羧后生成-丙氨酸：丙氨酸：HOOCCHCH2COOHCO2CH2COOHNH2NH2天冬氨酸-丙氨酸CH2 谷氨酸脱羧后生成谷氨酸脱羧后生成-氨基丁酸：氨基丁酸：HOOCCHCH2COOHCO2CH2CH2COOHNH2NH2CH2谷氨酸-氨基丁酸CH2 丝氨酸脱羧生成乙醇胺；乙醇胺经甲基化作用生成胆碱丝氨酸脱羧生成乙醇胺；乙醇胺经甲基化作用生成胆碱：CO2CH2CHCOOHNH2CH2CH2CH2CH2NH2OHOHN+(CH3)3OH丝氨酸乙醇胺胆碱3(CH3)3、脱羧形成的胺有许多重要生化作用、脱羧形成的胺有许多重要生化作用Glu-氨基丁酸：重

18、要的神经介质，抑 制神经中枢； His 组胺：有降压、刺激胃液分泌的作用Tyr 酪胺：有升压作用4、胺的去向、胺的去向 大多数胺类对动物有毒大多数胺类对动物有毒，去向：，去向：1）随尿排出；）随尿排出；2）在胺氧化酶作用下可进一步氧化分解：）在胺氧化酶作用下可进一步氧化分解：胺胺氨氨醛醛脂肪酸脂肪酸合成尿素合成尿素CO2H2O新氨基酸新氨基酸三、氨基酸分解产物的代谢三、氨基酸分解产物的代谢氨基酸分解氨基酸分解脱氨脱氨脱羧脱羧氨氨-酮酸酮酸胺胺CO2氨是机体正常代谢产物，具有毒性。氨是机体正常代谢产物，具有毒性。（一）氨的去路：（一）氨的去路： 水生动物水生动物直接排氨直接排氨 鸟类、爬行动物鸟

19、类、爬行动物尿酸尿酸形式排氨形式排氨 脊椎动物脊椎动物尿素尿素形式排氨形式排氨 以上生物依次称：以上生物依次称：排氨生物、排尿酸生物和排尿素生物。排氨生物、排尿酸生物和排尿素生物。 原始动物、线虫及鱼类、水生两栖类原始动物、线虫及鱼类、水生两栖类等的氨基酸脱下的氨以等的氨基酸脱下的氨以GlnGln的形式运送的形式运送到排泄部位（如鳃），到排泄部位（如鳃），GlnGln酶分解，形成酶分解，形成游离的氨游离的氨，扩散，排除。，扩散，排除。 爬行动物与鸟爬行动物与鸟，排除，排除尿酸尿酸。 高等动物和人类高等动物和人类，氨合成，氨合成尿素尿素，从肾排除。，从肾排除。（二）尿（二）尿 素素 的的 生生

20、成成1. 1. 概念概念2. 有关尿素形成的实验：有关尿素形成的实验： 尿素形成部位的实验：尿素形成部位的实验： a、蛋白质膳食：尿中尿素、蛋白质膳食：尿中尿素； b、切除肝：血、尿中尿素、切除肝：血、尿中尿素 c、aa喂养切肝动物：尿素一半在血中，一半在尿中；喂养切肝动物：尿素一半在血中，一半在尿中； d、切肾：血中尿素、切肾：血中尿素； e、同时切肝、肾：血中尿素恒定。、同时切肝、肾：血中尿素恒定。证实证实肝肝为尿素形成部位。为尿素形成部位。尿素形成实验依据尿素形成实验依据：A、肝切片、肝切片+铵盐混合保温：铵盐铵盐混合保温：铵盐尿素尿素B、肝切片、肝切片+ aa：脱下的氨几乎全成尿素；：

21、脱下的氨几乎全成尿素；C、肝切片、肝切片+ aa+鸟鸟aa（Orn)或瓜或瓜aa （Cit）：）： 尿素合成量及速度尿素合成量及速度D、肝切片、肝切片+ Orn或或Cit：无尿素：无尿素 说明说明Orn或或Cit起促进作用。起促进作用。氨是尿素合成氨是尿素合成的前体的实验的前体的实验15N标记铵盐饲喂标记铵盐饲喂动物证明：动物证明： 15N出现在出现在Ary的胍基、的胍基、及全部的尿素上。及全部的尿素上。3. 尿素循环：尿素循环：1） 氨的活化：氨的活化： 在在线粒体线粒体中进行，耗能。中进行，耗能。 氨甲酰磷酸合成酶氨甲酰磷酸合成酶催化催化形成形成氨甲酰磷酸氨甲酰磷酸 N-乙酰谷氨酸为别构激

22、活剂。乙酰谷氨酸为别构激活剂。NH3 + CO2 H2O+ 2ATP2ADP + Pi氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶AGA，Mg2+NH2O PO32-CO氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸2 2）形成瓜氨酸）形成瓜氨酸v在在线粒体线粒体内；内；v鸟氨酸转氨甲酰酶鸟氨酸转氨甲酰酶将将氨甲酰磷酸交给氨甲酰磷酸交给鸟氨酸鸟氨酸的的 - -氨基氨基上，生成上，生成瓜氨酸瓜氨酸。v进入进入细胞质。细胞质。 NH2O PO32-CO(CH2)3NH2H2N-CHCOOHCO(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2+ H3PO4+氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸鸟氨酸鸟氨酸瓜氨酸瓜氨酸鸟氨酸氨基鸟氨酸氨基甲酰转移酶

23、甲酰转移酶v在在胞质胞质；v精氨琥珀酸合成酶精氨琥珀酸合成酶催化催化瓜氨酸与瓜氨酸与AspAsp缩合缩合；v消耗消耗2 2个高能键。个高能键。3）精氨琥珀酸生成精氨琥珀酸生成CO(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2精氨酸代琥珀精氨酸代琥珀酸合成酶酸合成酶ATPAMP + PPi + H2OCH2- CHCOOHCOOHH2NCH2- CHCOOHCOOHCN(CH2)3(NHH2N- CHCOOHNH2+瓜氨酸瓜氨酸天冬氨酸天冬氨酸精氨酸代精氨酸代琥珀酸琥珀酸4）形成精氨酸形成精氨酸精氨琥珀酸酶精氨琥珀酸酶催化催化精氨琥珀酸上精氨琥珀酸上AspAsp骨骨架以延胡索酸形式移去，架以延胡索酸

24、形式移去，精氨酸代琥精氨酸代琥珀酸裂解酶珀酸裂解酶CH2- CHCOOHCOOHCN(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸CHCH COOHCOOH+CNH(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸5 5）尿素形成、鸟氨酸再生）尿素形成、鸟氨酸再生n精氨酸酶精氨酸酶催化精氨酸水解生成催化精氨酸水解生成尿素尿素和和鸟氨酸鸟氨酸(ornithine)(ornithine)。鸟氨酸可再转运入线粒体继续。鸟氨酸可再转运入线粒体继续进行循环反应。进行循环反应。(CH2)3NH2H2N- CHCOOHCNH(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH

25、2精氨酸精氨酸- NH2H2N -OC+鸟氨酸鸟氨酸尿素尿素精氨酸酶精氨酸酶H2O鸟鸟氨氨酸酸循循环环2ADP+PiCO2 + NH3 + H2O氨甲酰磷酸氨甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸Pi鸟氨酸鸟氨酸瓜氨酸瓜氨酸精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸氨基酸氨基酸草酰乙酸草酰乙酸苹果酸苹果酸-酮戊酮戊 二酸二酸谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸精氨酸代精氨酸代 琥珀酸琥珀酸瓜氨酸瓜氨酸天冬氨酸天冬氨酸ATPAMP + PPi鸟氨酸鸟氨酸尿素尿素线粒体线粒体胞胞 液液反应小结反应小结原料：原料：2 2 分子氨，一个来自于游离氨，另一分子氨，一个来自于游离氨，另一个来自天冬氨酸。个来自天冬氨酸。过程：过程：

26、先在线粒体中进行，再在胞液中进行。先在线粒体中进行，再在胞液中进行。耗能：耗能：3 3 个个ATPATP，4 4 个高能磷酸键。个高能磷酸键。尿素循环的意义：尿素循环的意义：A、有利于生物体的自身保护；、有利于生物体的自身保护；B、防止过量、防止过量氨氨积累于血液而引起神经中毒。积累于血液而引起神经中毒。尿素循环与尿素循环与TCA的关系的关系（三）酰胺的合成：（三）酰胺的合成： （在脑、肝、肌肉中在脑、肝、肌肉中）Gln（谷酰胺）和（谷酰胺）和Asn（天冬酰胺）在许多合（天冬酰胺）在许多合成代谢中起的作用：成代谢中起的作用：1、氨基供体；、氨基供体；2、体内解毒方式；、体内解毒方式；3、氨以酰

27、胺形式储存，在脑、肝、肌肉等组、氨以酰胺形式储存，在脑、肝、肌肉等组织。织。肾谷酰胺酶将肾谷酰胺酶将Gln分解成分解成Glu和氨，氨随尿排和氨，氨随尿排出。出。（四）氨基酸碳骨架（四）氨基酸碳骨架-酮酸的命酮酸的命运运u合成合成aa；u转化成糖、转化成糖、u脂肪；脂肪；u氧化成氧化成CO2 和和 H2Ov2020种种aaaa的碳架可转化成的碳架可转化成7 7种物质：种物质：丙酮酸、乙酰丙酮酸、乙酰CoACoA、乙酰乙酰、乙酰乙酰CoACoA、-酮戊二酸、琥珀酰酮戊二酸、琥珀酰CoACoA、延胡索酸、草、延胡索酸、草酰乙酸酰乙酸。v最后集中为最后集中为5 5种物质种物质进入进入TCATCA： 。

28、v五种产物为：五种产物为：乙酰乙酰CoACoA、 - -酮戊二酸、酮戊二酸、琥珀酰琥珀酰CoACoA、延胡索酸、草酰乙酸、延胡索酸、草酰乙酸。 Ala Thr SerAla Thr Ser、CysCys、GlyGly、PhePhe、TyrTyr、LeuLeu、LysLys和和TrpTrp等等1010种氨基酸的碳骨架分解后形成种氨基酸的碳骨架分解后形成乙乙酰酰CoACoA ArgArg、HisHis、GlnGln、ProPro和和GluGlu等等5 5种氨基酸变为种氨基酸变为 - -酮戊二酸。酮戊二酸。 IleIle、MetMet、ThrThr和和ValVal等等4 4种变成种变成琥珀酰琥珀酰C

29、oACoA。 苯丙氨酸苯丙氨酸Phe Phe 、酪氨酸、酪氨酸TyrTyr和和AspAsp形成形成延胡索酸延胡索酸。 天冬氨酸天冬氨酸Asp Asp 、AsnAsn转变成转变成草酰乙酸。草酰乙酸。氨基酸碳骨架进入三羧酸循环的途径氨基酸碳骨架进入三羧酸循环的途径草酰乙酸草酰乙酸磷酸烯磷酸烯醇式酸醇式酸 -酮戊二酸酮戊二酸天冬氨酸天冬氨酸天冬酰氨天冬酰氨丙酮酸丙酮酸延胡索酸延胡索酸琥珀酰琥珀酰CoA乙酰乙酰CoA乙酰乙酰乙酰乙酰CoA苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸亮氨酸亮氨酸赖氨酸赖氨酸色氨酸色氨酸丙氨酸丙氨酸苏氨酸苏氨酸甘氨酸甘氨酸丝氨酸丝氨酸半胱氨酸半胱氨酸谷氨酸谷氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺精氨酸精氨

30、酸组氨酸组氨酸脯氨酸脯氨酸异亮氨酸异亮氨酸亮氨酸亮氨酸缬氨酸缬氨酸苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸天冬氨酸天冬氨酸异亮氨酸异亮氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸缬氨酸缬氨酸葡萄糖葡萄糖柠檬酸柠檬酸v 转变成糖和脂肪转变成糖和脂肪 生糖生糖aaaa：凡能生成凡能生成丙酮酸丙酮酸、琥珀酸琥珀酸、草草酰乙酸酰乙酸和和 - -酮戊二酸酮戊二酸的的AAAA。（Ala Thr Gly Ser Cys Asp Asn Arg His Ala Thr Gly Ser Cys Asp Asn Arg His Gln Pro Ile Met ValGln Pro Ile Met Val）v转变成脂肪转变成脂肪凡能生成凡能生成乙酰乙

31、酰CoACoA和和乙酰乙酰乙酰乙酰CoACoA的的aaaa均均能通过乙酰能通过乙酰CoACoA转变成脂肪。转变成脂肪。v转变成酮体转变成酮体 生酮生酮aaaa：凡能生成凡能生成乙酰乙酸乙酰乙酸、 - -丁酸的丁酸的AAAA（Phe Tyr Leu Lys Trp,Phe Tyr Leu Lys Trp,在动物肝脏中）在动物肝脏中）-酮酸的代谢酮酸的代谢 经氨基化生成非必需氨基酸经氨基化生成非必需氨基酸 转变成糖及脂类转变成糖及脂类甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸

32、、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸类别类别氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、赖氨酸亮氨酸、赖氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸氨基酸生糖及生酮性质的分类氨基酸生糖及生酮性质的分类甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸类别类别氨氨 基基 酸酸生

33、糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、赖氨酸亮氨酸、赖氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸类别类别氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、赖氨酸亮氨酸、赖氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸异亮氨酸、苯

34、丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸类别类别氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、赖氨酸亮氨酸、赖氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸氨基酸生糖及生酮性质的分类氨基酸生糖及生酮性质的分类 氧化供能氧化供能-酮酸在体内可通过酮酸在体内可通过TAC TAC 和氧化磷酸化和氧化磷酸化彻底氧化为彻底氧化为H H2 2O O和和COCO2 2，同时生成，同时生成ATPATP。第三节第三节氨基酸合成代谢氨基酸合成代谢构成天然蛋白质的氨基酸构成天然蛋白质的氨基酸2020种种 必需氨基酸：必需氨基酸：人体不

35、能合成，需从食物人体不能合成，需从食物 pro供给。供给。包括：包括： Lys(赖赖); Trp(色色); Thr(苏苏); Val(缬缬); Set(甲硫甲硫); Leu(亮亮); Ile(异亮异亮); Phe(苯丙苯丙) 半必需氨基酸：半必需氨基酸：人体可合成，但婴幼儿期合成速度不快，仍需食物供给。人体可合成，但婴幼儿期合成速度不快，仍需食物供给。包包括：括： His(组组); Ary(精精);（一）酸性氨基酸家族的合成途径：（一）酸性氨基酸家族的合成途径：一、氨基酸生物合成途径的类型一、氨基酸生物合成途径的类型（二）脂肪酸家族氨基酸的合成途径：（二）脂肪酸家族氨基酸的合成途径：（三）芳香

36、族氨基酸合成途径三）芳香族氨基酸合成途径1）赤藓糖）赤藓糖-4-磷酸和烯醇式丙酮酸磷酸衍生类型磷酸和烯醇式丙酮酸磷酸衍生类型2）组氨酸生物合成）组氨酸生物合成芳香族氨基酸芳香族氨基酸的关的关系系色氨酸色氨酸 PEP4-4-磷酸赤藓糖磷酸赤藓糖莽草酸莽草酸分支酸分支酸预苯酸预苯酸酪氨酸酪氨酸苯丙氨酸苯丙氨酸 若将莽草酸看作芳香族氨基酸合成的前体，因此若将莽草酸看作芳香族氨基酸合成的前体，因此芳香族氨基酸合成时相同的一段过程叫芳香族氨基酸合成时相同的一段过程叫莽草酸途径。莽草酸途径。谷氨酸族谷氨酸族天冬氨天冬氨酸族酸族丙氨丙氨酸族酸族丝氨丝氨酸族酸族His 和和芳香族芳香族二、氨基酸与一碳单二、氨

37、基酸与一碳单位位1、概念：、概念：生物化学将具一个碳原子的基团称生物化学将具一个碳原子的基团称，是生物体各种化合物甲基化，是生物体各种化合物甲基化的甲基来源。的甲基来源。其转移靠四氢叶酸（其转移靠四氢叶酸（FH4）。2 2、种类、种类甲基甲基 (methyl)-CH3亚甲基亚甲基 (methylene)-CH2-次甲基次甲基 (methenyl)-CH=甲酰基甲酰基 (formyl)-CHO亚氨甲基亚氨甲基 (formimino)-CH=NH 3 3、来源、来源一碳单位可来源于甘氨酸、苏氨酸、丝氨一碳单位可来源于甘氨酸、苏氨酸、丝氨酸、组氨酸等氨基酸酸、组氨酸等氨基酸。4 4、四氢叶酸是一碳单

38、位的载体、四氢叶酸是一碳单位的载体 上：转亚甲基 下：转甲基6 6、一碳单位的生理功能、一碳单位的生理功能作为合成嘌呤和嘧啶的作为合成嘌呤和嘧啶的原料原料把把氨基酸氨基酸代谢和代谢和核酸代谢核酸代谢联系起来联系起来三、氨基酸与生物活性物质三、氨基酸与生物活性物质芳香族氨基酸芳香族氨基酸 苯丙氨酸苯丙氨酸 酪氨酸酪氨酸 色氨酸色氨酸（一）一）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢苯丙氨酸和酪氨酸的代谢苯丙氨酸苯丙氨酸 + O2酪氨酸酪氨酸 + H2O苯丙氨酸羟化酶苯丙氨酸羟化酶四氢生物蝶呤四氢生物蝶呤二氢生物蝶呤二氢生物蝶呤NADPH+H+NADP+此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径

39、。1、儿茶酚胺儿茶酚胺(catecholamine)(catecholamine)与黑色素与黑色素(melanin)(melanin)的合成的合成2 2、酪氨酸的分解代谢、酪氨酸的分解代谢 体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑酸分解体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑酸分解受阻，可出现尿黑酸症。病人的尿暴露在空气受阻，可出现尿黑酸症。病人的尿暴露在空气中变成黑色。中变成黑色。3 3、苯酮酸尿症、苯酮酸尿症(phenyl keronuria, PKU)(phenyl keronuria, PKU) 体内体内苯丙氨酸羟化酶苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸

40、经转氨基作用生成苯丙酮转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。酪酪氨氨酸酸代代谢谢多巴胺多巴胺羟化羟化（二）半胱氨酸与牛磺酸（二）半胱氨酸与牛磺酸四、氨基酸代谢缺陷症四、氨基酸代谢缺陷症1、酪氨酸代谢异常： 白化病、尿黑酸症、帕金森氏病。2、苯丙氨酸代谢异常： 苯丙酮尿症（PKU）（一）（一）酪氨酸（酪氨酸（TyrTyr）代谢与黑色素形成）代谢与黑色素形成（一）苯丙氨酸代谢（一）苯丙氨酸代谢黑色素黑色素动物动物激素激素生物碱生物碱TyrTyr羟化酶羟化酶TyrTyr氧化酶氧化酶植物植物多巴多巴多巴胺多巴胺去甲肾上腺素去甲肾上腺素酪氨酸代谢酪氨酸代谢多巴胺多巴胺羟化羟化v帕金森病帕金森病(Parkinson disease)(Parkinson disease)患者患者多巴胺生成减少。多巴胺生成减少。v在黑色素细胞中，酪氨酸可经在黑色素细胞中，酪氨酸可经酪氨酸酪氨酸酶酶等等催化合成黑色素催化合成黑色素。v人体缺乏人体缺乏酪氨酸酶酪氨酸酶，黑色素合成障碍，黑色素合成障碍，皮 肤 、 毛 发 等 发 白 ， 称 为皮 肤 、 毛 发 等 发 白 ， 称 为 白 化 病白 化 病(a