风湿病诊断标准解读

1、风湿免疫诊断标准汇风湿免疫诊断标准汇总总2017-5-10更新目录 类风湿关节炎 系统性红斑狼疮 抗心磷脂综合征 干燥综合征 强直性脊柱炎 银屑病关节炎 反应性关节炎 系统性硬化症 混合性结缔组织病 未分化结缔组织病 重叠综合征 成人Still病 系统性血管炎 白塞病 大动脉炎 魏格纳肉芽肿 显微镜下多血管炎 结节性多动脉炎 风湿性多肌痛 皮肌炎/多肌炎 痛风 骨关节炎19871987年年 (ARA)(ARA)类风湿关节炎分类标准类风湿关节炎分类标准1. 晨僵至少持续1小时(病程6周)。2. 3个或3个关节肿6周。3. 腕,掌指或近端指间关节炎中,至少有一个关节肿胀(病程6周)4. 对称性关节

2、炎病程6周5. 类风湿结节6. 类风湿因子阳性7. 放射学改变：类风湿关节炎放射学改变，必须包括骨质侵蚀或受累关节及其邻近部位有明确的骨质脱钙。以上以上7 7条满足条满足4 4条或条或4 4条以上并排除其他关节炎条以上并排除其他关节炎2009ACR/EULAR类风湿关节炎分类标准适用人群适用人群 至少有一个关节明确表现为滑膜炎 滑膜炎无法用其他原因解释RA分类标准的评分系统关节受累关节受累 1个大关节 0 2-10个大关节 1 1-3个小关节（伴有或不伴有大关节受累） 2 4-10个小关节（伴或不伴大关节受累） 3 10个关节（至少1个小关节受累） 5血清学血清学（确诊至少需要1条） RF和C

3、CP均阴性 0 RF和（或）CCP低滴度阳性 2 RF和（或）CCP高滴度阳性 3急性期反应物急性期反应物（确诊至少需要1条）CRP和ESR均正常 0 CRP和ESR异常 1症状持续时间症状持续时间 =6周 1=6分诊断关节评估指压痛及肿胀的关节，不包括远端指间关节、第一跖趾关节、第一腕掌关节小关节指腕关节、掌指关节、近端指间关节、第2-5趾跖关节、拇指间关节分类分值最高原则高滴度是指大于正常值3倍以上SLESLE的分类诊断标准的分类诊断标准 (ACR, 1997)(ACR, 1997) 颊部红斑颊部红斑 盘状红斑盘状红斑 光过敏光过敏 口腔溃疡口腔溃疡 关节炎关节炎 浆膜炎：胸膜炎或心包炎浆

4、膜炎：胸膜炎或心包炎 肾损害：尿蛋白肾损害：尿蛋白0.5/24h 0.5/24h 或或 3+ 3+ 或或 细胞管型细胞管型 神经系统异常：抽搐或精神病神经系统异常：抽搐或精神病 血液学异常：溶贫或白细胞血液学异常：溶贫或白细胞4000/mm4000/mm3 3 或淋巴细胞或淋巴细胞15001500 或血小板或血小板 10 500mg 500mg 或红细胞管型 8. 神经系统： 癫痫发作, 精神异常, 多发性单 神经炎, 脊髓炎, 外周或颅神经病, 脑炎 (急性精神错乱状态)9. 溶血性贫血10. 白细胞减少( 4000/mm3 ，至少一次) 或淋巴细胞减少 ( 1000/mm3 至少一次)11

5、. 血小板减少 (100,000/mm3，至少一次) 肾活检证实为狼疮肾炎肾活检证实为狼疮肾炎+ ANA+ ANA（+ +） 肾活检证实为狼疮肾炎肾活检证实为狼疮肾炎+ + 抗抗dsDNAdsDNA（+ +） 满足满足4 4条标准条标准( (临床和免疫学标准至少各一条临床和免疫学标准至少各一条) )ACR 2009: 94%, 92% (ACR 1997: 86%, 93%)SLE病情活动程度的判定分类分类临床特征临床特征轻型轻型SLE诊断明确或高度怀疑者，但临床无明显内脏损害，SLEDAI积分40GPL；IgM型aCL 40MPL；或滴度99的百分位数）；至少2次,间隔至少12周。 三、用标

6、准ELISA在血清中检测到IgG/IgM型抗2GPI抗体，至少2次,间隔至少12周（滴度99的百分位数）。Revised Sapporo APSRevised Sapporo APS分类标准（分类标准（20062006）至少至少1 1项临床标准项临床标准 + + 1 1项实验室标准项实验室标准诊断诊断APS2002年干燥综合征国际分类标准 I.口腔症状：3项中有1项或1项以上1、每日感口干持续3个月以上； 2、成年后腮腺反复或持续肿大； 3、吞咽干性食物时需用水帮助。 II.眼部症状：3项中有1项或1项以上1、每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上 2、有反复的砂子进眼或砂磨感觉； 3、每日需用

7、人工泪液3次或3次以上。 III.眼部体征：下述检查任1项或1项以上阳性 1、Schirmer I 试验（）（5mm/5分）； 2、角膜染色（）（4 van Bijsterveld计分法）。 IV.组织学检查：下唇腺病理示淋巴细胞灶1（指4mm2组 织内至少有50个淋巴细胞聚集于唇腺间质者为一灶）。 V.唾液腺受损：下述检查任1项或1项以上阳性； 1、唾液流率（）（1.5ml/15分）； 2、腮腺造影（）； 3、唾液腺同位素检查（） VI.自身抗体：抗SSA和/或抗SSB（）（双扩散法） 注:原发性干燥综合征和继发性干燥综合征的具体分类 1.原发性干燥综合征：无任何潜在疾病的情况下，有下述2条

8、则可诊断： a.符合4条或4条以上，但必须含有条目IV（组织学检查）和/或条目VI（自身抗体）； b.条目III、IV、V、VI 4条中任3条阳性。 2. 继发性干燥综合征：患者有潜在的疾病（如任一结缔组织病），而符合I和II中任1条，同时符合条目III、IV、V中任2条。 3.必须除外：颈头面部放疗史，丙肝病毒感染，AIDS，淋巴瘤，结节病，GVH病，抗乙酰胆碱药的应用（如阿托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等）。 强直性脊柱炎分类标准强直性脊柱炎分类标准强直性脊柱炎的修改纽约标准（强直性脊柱炎的修改纽约标准（19841984年修订）年修订）临床标准临床标准 腰痛、僵3个月以上，活动改善，休息无

9、改善 腰椎额状面和矢状面活动受限 胸廓活动度低于相应年龄、性别的正常人放射学标准放射学标准 双侧骶髂关节2级或单侧骶髂关节炎3-4级双侧骶髂关节炎24级或单侧骶髂关节炎34级+上述13条中的任何1条，可诊断为肯定的强直性脊柱炎 目前多采用此标准The Assessment of SpondyloArthritis international Society(ASAS) handbook: a guide to assess spondyloarthritis骶髂关节炎骶髂关节炎 X线：与1984纽约标准一致或 MRI：高度提示与脊柱关节病有关的急性活动性骶髂关节炎症脊柱关节病临床特点脊柱关节病

10、临床特点Ann Rheum Dis. 2009注：注： 敏感性敏感性82.9% 特异性特异性 84.4% 骶髂关节炎骶髂关节炎+ +至少一项至少一项SpASpA临床表现临床表现HLA-B27HLA-B27 + +至少两项至少两项SpASpA临床表现临床表现或或Ann Rheum Dis. 2009 其他血清阴性脊柱关节病其他血清阴性脊柱关节病炎性肠病性关节炎 无明确的诊断标准 炎性肠病 脊柱关节炎或 外周关节炎 RF阴性 HLA-B27可能阳性银屑病关节炎银屑病关节炎目前无统一标准，沿用Moll和Wright标准 至少有1个关节炎并持续3个月以上 至少有银屑病皮损和（或）1个指（趾）甲上有20

11、个以上顶针样凹陷的小坑或甲剥离 血清IgM型RF阴性（1:80） 银屑病关节炎的诊断及治疗指南 中华风湿病学杂志2010年9月第14卷第9期 反应性关节炎分类标准反应性关节炎分类标准（1996 Kingsley & Sieper1996 Kingsley & Sieper）（1 1）外周关节炎）外周关节炎：下肢为主的非对称性寡关节炎；（2 2）前驱感染的证据）前驱感染的证据：如果4周前有临床典型的腹泻或尿道炎，实验室证据可有可无；如果缺乏感染的临床证据，必须有感染的实验室证据。（3 3）排除引起单或寡关节炎的其他原因）排除引起单或寡关节炎的其他原因，如确诊的脊柱关节病、感染性关

12、节炎、莱姆病及链球菌反应性关节炎；（4 4） HLA-B27HLA-B27阳性阳性，赖特综合征的关节外表现（如结膜炎、虹膜炎、皮肤、心脏和神经系统病变等）或典型脊柱关节病的临床表现（如炎性下腰痛、交替性臀区疼痛、肌腱端炎或虹膜炎等）不是不是反应性关节炎确诊的必须具备的条件。 Reiter综合征：关节炎（主要在下肢）+非淋菌性尿道炎+结膜炎 +排除强直性脊柱炎、银屑病关节炎或其他风湿病。 反应性关节炎诊断及治疗指南 中华风湿病学杂志2010年10月第14卷第10期骨关节炎分类标准骨关节炎分类标准(1995ACR)(1995ACR) 骨关节炎诊断及治疗指南 中华风湿病学杂志2010年6月第14卷第

13、6期骨关节炎分类标准骨关节炎分类标准(1995ACR)(1995ACR)系统性硬化症系统性硬化症 系统性硬化症 极早期系统性硬化病 CREST综合征 1980年美国风湿病学会制订的系统硬化病诊断标准（一）主要指标 近端硬皮：对称性手指及掌指或跖趾近端皮肤增厚、紧硬，不易提起。（二）次要指标 （1）硬皮指：上述皮肤改变仅限于手指； （2）指端下凹性结疤或指垫变薄：由于缺血指端有下陷区，指垫组织丧失； （3）下肺纤维化：无原发性肺疾病而双下肺出现网状条索、结节、密度增加，亦可呈弥漫斑点状或蜂窝状。 具备上述标准之中的一个主要标准或 二个次要标准者，即可诊断极早期极早期SScSSc诊断：早于器官损伤

14、诊断：早于器官损伤（一）主要指标 雷诺现象阳性抗体：ANA、ACA、Scl-70甲皱毛细血管镜：巨毛细血管，微出血（二）次要指标 钙质沉着手指肿胀肢端溃疡食管括约肌功能低下毛细血管扩张胸部高分辨CT毛玻璃状 具备上述标准之中的三个主要标准或 二个主要加一个次要标准者，可诊断EUSTAR, 2009CREST 综合征综合征皮肤软组织钙化皮肤软组织钙化雷诺现象雷诺现象食管功能低下食管功能低下手指硬化手指硬化毛细血管扩张毛细血管扩张系统性硬化症的亚型，相对局限，预后较好UCTD的几种诊断标准作者Term定义定义LeRoy(1980) UCTDA：结缔组织病的早期阶段B：发病时不能确诊为某一种具体的结

15、缔组织病Greer(1989) 不全狼疮 具备1982年ACR SLE分类标准的2条或2条以上，但不足4条Ganczarzyk(1989) 隐匿狼疮 具备狼疮特点（1或2条ACR诊断标准），但不满足狼疮分类诊断标准Alarcon(1991) 早期UCTD A：有雷诺现象、孤立的干燥性角结合膜炎、不能解释的多关节炎或其它结缔组织病的临床表现B：不能满足任一结缔组织病的诊断标准C：病程在12个月以上Mosca(1998) UCTDA：有结缔组织病的症状和体征B：有至少一个非器官特异性自身抗体C：不符合任一结缔组织病的诊断标准D：病程在12个月以上UCTDUCTD的几种诊断标准的几种诊断标准Dani

16、eli(1998) Danieli(1998) UCTDUCTDA A：有结缔组织病的症状和体征：有结缔组织病的症状和体征B B：病程在：病程在1212个月以上个月以上Danieli(1999) Danieli(1999) UCTDUCTDA A：有自身免疫病的症状和体征：有自身免疫病的症状和体征B B：不符合任一结缔组织病的诊断标准：不符合任一结缔组织病的诊断标准Dijkstra(1999) Dijkstra(1999) UCTDUCTDA A：有：有ANAANA阳性及结缔组织病的特点阳性及结缔组织病的特点B B：不能满足任何已成立的结缔组织病的诊断标：不能满足任何已成立的结缔组织病的诊断标

17、准准Mosca(1999.2002) Mosca(1999.2002) UCTDUCTDA A：有系统性自身免疫病的症状和体征：有系统性自身免疫病的症状和体征B B：不满足任一结缔组织病的分类诊断标准：不满足任一结缔组织病的分类诊断标准Swaak(2001) Swaak(2001) 不全狼不全狼疮疮 A A：ANAANA阳性阳性 B B：疾病症状与某一器官：疾病症状与某一器官/ /系统相关系统相关UCTDUCTD的几种诊断标准的几种诊断标准Cavazzana(2001) UCTDA：Ro/SSA阳性阳性B：临床或血清学异常，但不能满足特定：临床或血清学异常，但不能满足特定结缔组织病的诊断结缔组

18、织病的诊断Bodolay(2003) UCTD A：具有与自身免疫病相关的临床症状或：具有与自身免疫病相关的临床症状或血清学异常血清学异常 B：不能满足某一结缔组织病的诊断标准：不能满足某一结缔组织病的诊断标准张学武等（张学武等（2006年年发表于中华医学杂发表于中华医学杂志）志） UCTDA：具有：具有1种以上典型风湿病的症状或体征种以上典型风湿病的症状或体征2年以上年以上B：和：和/或出现某种高滴度非器官特异性自或出现某种高滴度非器官特异性自身抗体身抗体C：不符合任何一种明确的：不符合任何一种明确的CTD 具有一项以上典型的风湿病症状或体征，伴一种以上高滴度具有一项以上典型的风湿病症状或体

19、征，伴一种以上高滴度自身抗体阳性，不符合其他自身抗体阳性，不符合其他CTDCTD混合性结缔组织病的诊断标准混合性结缔组织病的诊断标准 Sharp诊断标准诊断标准 Alarcon-Segovia诊断标准诊断标准 Kasukawa诊断标准诊断标准SharpSharp诊断标准诊断标准主要指标：主要指标：次要指标：次要指标：1：严重肌炎；：严重肌炎；1：脱发；：脱发；2：肺受累；：肺受累；2：白细胞减少；：白细胞减少；3：雷诺现象或食道功能障碍；：雷诺现象或食道功能障碍；3：贫血；：贫血；4：手肿胀或指端硬化；：手肿胀或指端硬化；4：胸膜炎；：胸膜炎；5：高滴度的抗：高滴度的抗ENA抗体抗体1：100

20、005：心包炎；：心包炎；抗抗U1-RNP抗体阳性抗体阳性6：关节炎；：关节炎；抗抗Sm抗体阴性。抗体阴性。7：三叉神经病变；：三叉神经病变；8：颊部红斑；：颊部红斑；9：血小板减少：血小板减少10：轻度肌炎；：轻度肌炎；11：手肿胀：手肿胀明确诊断：明确诊断：4 4条主要指标条主要指标+ +同时抗同时抗U1-RNPU1-RNP抗体滴度抗体滴度1 1：40004000，而抗，而抗SmSm抗体阴性。抗体阴性。可能诊断：可能诊断：三条主要标准；或三条主要标准；或1 1、2 2、3 3主要标准的任何两条；或两条次要标准，并伴有抗主要标准的任何两条；或两条次要标准，并伴有抗U1-RNPU1-RNP抗体

21、滴度抗体滴度1 1：10001000。可疑诊断：可疑诊断：符合三条主要标准，但抗符合三条主要标准，但抗U1-RNPU1-RNP抗体阴性；抗体阴性； 或两条主要标准，或两条主要标准， 或一条主要标准，和三条次要标准，伴有抗或一条主要标准，和三条次要标准，伴有抗U1-RNPU1-RNP抗体滴度抗体滴度1 1：100100。其他诊断标准其他诊断标准诊断标准诊断标准AlarconSegovia kahn血清学标准血清学标准抗抗U1RNP1:1600（血凝法）（血凝法） 存在高滴度抗存在高滴度抗U1RNP抗体，抗体，相应斑点型相应斑点型ANA滴度滴度1:1200临床标准临床标准1.手肿胀手肿胀2滑膜炎滑

22、膜炎3.肌炎（生物学或组织学证肌炎（生物学或组织学证实）实）4.雷诺现象雷诺现象5.肢端硬化肢端硬化1.手指肿胀手指肿胀2.滑膜炎滑膜炎3.肌炎肌炎4.雷诺现象雷诺现象确诊标准确诊标准血清学标准及至少条临床血清学标准及至少条临床标准，必须包括滑膜炎或肌标准，必须包括滑膜炎或肌炎。炎。血清学标准及雷诺现象和其血清学标准及雷诺现象和其他项临床标准中至少项他项临床标准中至少项乏力、关节痛、肌痛乏力、关节痛、肌痛NSAIDs、抗疟药、小剂量激素、抗疟药、小剂量激素关节炎关节炎NSAIDs、抗疟药、抗疟药、MTX、TNF抑制剂抑制剂胸膜炎胸膜炎强地松强地松20mg/日日无菌性脑膜炎无菌性脑膜炎短疗程大剂

23、量强地松短疗程大剂量强地松60mg/日日肌炎肌炎强地松强地松10100mg/日，日，MTX、丙球、丙球肾炎肾炎强地松强地松1060mg/日，氮芥日，氮芥雷诺现象雷诺现象保暖、钙离子拮抗剂、戒烟、保暖、钙离子拮抗剂、戒烟、-受体阻断剂受体阻断剂 心肌炎心肌炎激素和激素和CTX肺动脉高压肺动脉高压激素、激素、CTX、ACEI、前列环素、内皮素受体拮、前列环素、内皮素受体拮抗剂，抗凝抗剂，抗凝骨质疏松骨质疏松钙、维生素钙、维生素D、双磷酸盐、雌激素、双磷酸盐、雌激素MCTD的治疗指南重叠综合征重叠综合征 是指患者同时或先后患两种或两种以上明确诊断的结缔组织病。一般为PM、RA、SLE、SS、SSc中

24、两种或两种以上的疾病重叠。 继发性干燥综合征可见于多种CTD，故目前国际上倾向于不将继发性干燥综合征列入重叠综合征的范畴。 原发性干燥综合征，并逐渐出现另一种诊断明确的CTD，可以诊断重叠综合征。成人Still病分类标准 主要条件 发热39并持续一周以上 关节痛持续两周以上 典型皮疹 白血细胞15109/L 次要条件 咽痛 淋巴结和/或脾肿大 肝功能异常 类风湿因子和抗核抗体阴性符合5项（至少两项主要条件）可诊断 必备条件 发热39 关节痛或关节炎 类风湿因子1：80 抗核抗体18岁发作,NSM及DM可在儿童期发作B.亚急性或隐匿性发作C.肌无力: 对称性近端远端,颈屈颈伸肌D.DM典型皮疹:

25、眶周水肿性紫色皮疹;Gottron疹, V型疹,披肩症排除标准排除标准A.IBM的临床表现:非对称性肌无力，腕/手屈肌与三角肌同样无力或更差，伸膝和/或踝背屈与屈髋同样无力或更差B.眼肌无力,特发性发音困难,颈伸颈屈无力C.中毒性肌病(药物性),内分泌疾病(甲亢,甲旁亢, 低甲),淀粉样变，家族性肌营养不良病或近端运动神经病(即SMA)A.肌电图肌电图:肌病性改变肌病性改变B.MRI检测检测:肌组织内弥漫或片状信号增强肌组织内弥漫或片状信号增强(水肿水肿)C.肌炎特异性抗体肌炎特异性抗体 炎性肌病的鉴别炎性肌病的鉴别 重症肌无力重症肌无力 肌活检无多发性肌炎的特征性改变。新斯的明以及重复电刺激

26、试验有助鉴别。肌活检无多发性肌炎的特征性改变。新斯的明以及重复电刺激试验有助鉴别。肌营养不良症肌营养不良症 为遗传性疾病，有阳性家族史，常有假性肥大，病情进展缓慢。为遗传性疾病，有阳性家族史，常有假性肥大，病情进展缓慢。运动神经元病运动神经元病 多由远端向近端延伸，进展缓慢，肌电图呈明显的神经原性肌损害。多由远端向近端延伸，进展缓慢，肌电图呈明显的神经原性肌损害。肌无力综合征肌无力综合征 常伴发肿瘤或自身免疫性疾病。为神经末梢常伴发肿瘤或自身免疫性疾病。为神经末梢AchAch释放障碍，此病可伴发多发释放障碍，此病可伴发多发性肌炎。性肌炎。风湿性多肌痛风湿性多肌痛 以肌肉疼痛为主要表现，肌酶谱、

27、肌电图、肌活检均正常。以肌肉疼痛为主要表现，肌酶谱、肌电图、肌活检均正常。感染性肌痛感染性肌痛 病毒、细菌、寄生虫等均可引起肌炎或肌痛。病毒、细菌、寄生虫等均可引起肌炎或肌痛。其他其他 内分泌疾病、糖元贮积病、脂质代谢病、线粒体肌病、急性横纹肌溶解症及药物性肌内分泌疾病、糖元贮积病、脂质代谢病、线粒体肌病、急性横纹肌溶解症及药物性肌病相鉴别。病相鉴别。皮肌炎的皮肤表现还应与系统性红斑狼疮、硬皮病等鉴别。皮肌炎的皮肤表现还应与系统性红斑狼疮、硬皮病等鉴别。白塞病？白塞病？EULAR EULAR 关于儿童血管炎的分类标准关于儿童血管炎的分类标准 (2006)(2006)1.发病年龄402.肢体间歇

28、性运动障碍3.一侧或双侧肱动脉搏动减弱4.双上肢收缩压差10mmHg5.一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉区闻及血管杂音6.动脉造影异常：大动脉狭窄或闭塞，除外动脉硬化、纤维肌性发育不良等原因符合符合3 3条可以诊断条可以诊断19901990年年ACRACR大动脉炎分类标准大动脉炎分类标准19901990年年ACRACR结节性多动脉炎分类标准结节性多动脉炎分类标准体重下降4kg；网状青斑（四肢和驱干）；睾丸痛和/或压痛；肌痛、乏力或下肢压痛；多发性单神经炎或多神经炎；舒张压90mmHg；血尿素氮40mg/dl或肌酐1.5mg/dl；血清HBV标记阳性；动脉造影见动脉瘤或血管闭塞中小动脉壁活检见有包

29、括中性粒细胞的炎性细胞浸润。(皮肤、腓肠肌肾脏）上述上述1010条中至少有条中至少有3 3条阳性者可考虑为条阳性者可考虑为PANPANWGMPACSSANCA80%-90%，90% anti-PR350%-70%，80% anti-MPO35-45%，75% anti-MPO耳鼻喉耳鼻喉80%-90%，血涕、鼻窦炎、口鼻溃疡血涕、鼻窦炎、口鼻溃疡20%-30%，口溃疡，鼻窦炎口溃疡，鼻窦炎50%-80% 过敏性鼻炎过敏性鼻炎、息肉、息肉肺肺50%-80%，肺浸润肺浸润，结节，肺泡出血，结节，肺泡出血20-60%，肺浸润，肺浸润，肺泡出血肺泡出血，胸膜炎，胸膜炎 96%-100%，哮喘，哮喘，一

30、过性肺浸润，一过性肺浸润，肾脏肾脏50%-80%，少数有肉芽肿少数有肉芽肿90%-100%15%-40%心脏心脏10%-20%，心包炎，心瓣膜炎，梗死心包炎，心瓣膜炎，梗死10%-20%，心包炎心包炎20%-45%，心包炎，心肌病心包炎，心肌病外周神经外周神经10%-50%，多发单神经病多发单神经病15%-60%，多发单神经病多发单神经病70%，多发单神经病多发单神经病中枢神经中枢神经10%，脑神经病变、占位，脑膜炎脑神经病变、占位，脑膜炎10%，脑缺血脑缺血15%，中枢神经系统受累中枢神经系统受累关节关节50%-80%30%-70%35%-60%皮肤皮肤30%-60%40%-70%50%-8

31、0%眼眼30%-60%20%-30%10%EO升高升高很少很少没有没有90%-100%ANCAANCA相关小血管炎的鉴别诊断相关小血管炎的鉴别诊断临床特点临床特点ANCA病理特点病理特点（肉芽肿性病变）（肉芽肿性病变）PAN无肾小球肾炎、肺受累少见无肾小球肾炎、肺受累少见少少无无MPARPGN、肺出血、肺出血很少累及上呼吸道很少累及上呼吸道P-ANCA无无WG上、下呼吸道、肾三联征上、下呼吸道、肾三联征C-ANCA有有CSS过敏史、哮喘，周围神经病变，过敏史、哮喘，周围神经病变，EOP-ANCA有有BSR/BHPRBSR/BHPR关于关于AASVAASV的治疗指南的治疗指南-2007-2007

32、Wireless Network评估疾病的严重程度评估疾病的严重程度AAV诊断明确诊断明确局部型局部型/早期早期SCr150umol/L全身型伴器官损害全身型伴器官损害SCr500umol/L Pred+MTX/CYC Pred+CYC Pred+CYC+血浆置换血浆置换缓解缓解换用换用AZA/MTX19891989年国际白塞病研究小组分类标准年国际白塞病研究小组分类标准1.反复口腔溃疡：每年3次以上2.反复外阴溃疡：3.眼病变：前后葡萄膜炎4.皮肤病变：结节性红斑、假性毛囊炎或丘疹性脓疱5.针刺试验阳性有反复口腔溃疡并有其他有反复口腔溃疡并有其他4 4项中项中2 2项以上者，可诊断为本病，但

33、需项以上者，可诊断为本病，但需除外其他疾病。除外其他疾病。敏感性敏感性82.4%82.4%，特异性，特异性86.7%86.7%1 急性痛风性关节炎发作一次以上2 在1天内炎症进展高峰3 单关节炎发作4 整个关节呈红色5 第一跖跖关节疼痛或肿胀6 单侧第一跖跖关节炎发作7 单侧跗骨关节炎发作8 痛风石（已证明或是怀疑）9 高尿酸血症10 X线片显示非对称性的关节肿胀11 X线片显示皮质骨下的囊性变而无骨侵蚀12 发作时关节液生物学培养为阴性 须满足至少须满足至少6 6条或以上标准条或以上标准 美国风湿病学会急性痛风的分类标准美国风湿病学会急性痛风的分类标准 EULAR关于痛风的诊断建议关于痛风的

34、诊断建议2006 建建 议议推荐力度和推荐力度和95% CI1.关节炎急性发作时关节炎急性发作时,表现为快速发生的严重疼痛、肿胀表现为快速发生的严重疼痛、肿胀和压痛和压痛,6-12小时达高峰小时达高峰,尤其是皮肤表面发红尤其是皮肤表面发红,虽对痛虽对痛风诊断无特异性风诊断无特异性,但高度提示晶体性炎症但高度提示晶体性炎症88(8096)2.有典型的痛风有典型的痛风(如复发性痛风足如复发性痛风足),单纯临床诊断应是准确单纯临床诊断应是准确的的,但未证实晶体的存在不能确诊痛风但未证实晶体的存在不能确诊痛风95(9198)3.滑液或痛风石吸取物中证实有尿酸盐结晶可确诊痛风滑液或痛风石吸取物中证实有尿

35、酸盐结晶可确诊痛风96(93100)4.对不能确诊的炎性关节炎对不能确诊的炎性关节炎,均推荐在其滑液中常规找尿均推荐在其滑液中常规找尿酸盐结晶酸盐结晶90(8397)5.无症状性关节内证实有尿酸盐结晶可确诊痛风间歇期无症状性关节内证实有尿酸盐结晶可确诊痛风间歇期84(7891)Zhang W, et al. Ann Rheum Dis, 2006,65:1301-1311 EULAR关于痛风的诊断建议2006 建建 议议推荐力度和推荐力度和95%CI6.痛风与败血症可同时存在,故怀疑化脓性关节炎时,即使证实有尿酸盐晶体存在,也应行革兰染色和滑液培养93 (8799)7.作为痛风最重要的危险因素

36、,血尿酸的高低不能证实或排除痛风,因不少的高尿酸血症者不发展为痛风,而在痛风急性发作期,血尿酸水平可正常95(9299)8.某些痛风患者,尤其是有家族史的年轻痛风患者(年龄小于25岁的发作者)或有肾结石者,应行肾脏尿酸分泌测定72 (6281)9.虽然放射线有助于鉴别诊断,且可显示慢性痛风的典型特征,但对早期或急性痛风的确诊无帮助86(7994)10.应评估痛风和相关并发症包括代谢综合症(肥胖、高脂血症、高血糖、高血压)的危险因素93(8898)Zhang W, et al. Ann Rheum Dis, 2006,65:1301-1311 SLICC对ACR分类标准的修订(2009)1. A

37、NA 1. ANA 高于正常值高于正常值2. 抗dsDNA抗体高于正常值 (ELISA方法要两次均高于正常值)3. 抗Sm抗体4. 抗磷脂抗体狼疮抗凝物梅毒试验假阳性抗心磷脂抗体(两次异常或中高滴度) 抗抗-b2GP1-b2GP15. 低补体: C3; C4; CH506. 直接 Coombs试验阳性(非溶血性贫血)1. 急性或亚急性皮肤狼疮2. 慢性皮肤狼疮3. 口腔或鼻咽部溃疡4. 非瘢痕形成引起的脱发5. 滑膜炎：医生观察到的两个或以上肿胀 关节或者伴有晨僵的关节压痛6. 浆膜炎7. 肾脏: 尿蛋白/肌酐异常 或或24 hr 24 hr 尿蛋白尿蛋白 500mg 500mg 或红细胞管型

38、 8. 神经系统： 癫痫发作, 精神异常, 多发性单 神经炎, 脊髓炎, 外周或颅神经病, 脑炎 (急性精神错乱状态)9. 溶血性贫血10. 白细胞减少( 4000/mm3 ，至少一次) 或淋巴细胞减少 ( 1000/mm3 至少一次)11. 血小板减少 (100,000/mm3，至少一次) 肾活检证实为狼疮肾炎肾活检证实为狼疮肾炎+ ANA+ ANA（+ +） 肾活检证实为狼疮肾炎肾活检证实为狼疮肾炎+ + 抗抗dsDNAdsDNA（+ +） 满足满足4 4条标准条标准( (临床和免疫学标准至少各一条临床和免疫学标准至少各一条) )ACR 2009: 94%, 92% (ACR 1997: 86%, 93%)强直性脊柱炎的修改纽约标准（强直性脊柱炎的修改纽约标准（1984